DOENÇAS HEMOSTASIA 1ª

Question 1

TIPOS DOENÇAS

Answer 1

A) PROB QUANTIDADE: trombocitopenia imune (PTI) e púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)

B) QUALIDADE (Disfunção): heredit X adquiridas
Doença de von willebrand

Question 2

1) TROMBOCITOPENIA IMUNE IDIOPÁTICA

Answer 2

A) idiopática: principal causa de plaquetopenia isolada
tem como gatilhos a vacina/infecção -> AC quentes (igG) -> destruição no baço
CLINICA: só PLAQUETOPENIA e MAIS NADA
TTO: conservador maioria. Se precisar cortic (80-90% de resposta) +/- imunoglobu

Question 3

PTI SECUNDÁRIA

Answer 3

CAUSAS: infecções (hiv, dengue), dç autoimunes (LES), gestação
Drogas como heparina, quinina, sulfas)

Trombocitopenia induzida por heparinas (HIT): tipo 1 é benigna e autolimitada. Tipo 2 é potencialmente + grave. Diagnóstico: dosar anti PF4 (PF4 faz ativação e dim plaq)
TTO: suspende heparina + iniciar novo anticoagulante

Question 4

2) Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)

Answer 4

Não tem ADAMS 13 (ac contra). Ativação e consumo plaquetário (microtrombos e lesão endotelial)
CLINICA (=PENTADE): febre, plaquetopenia, anemia hemolítica microangiopática, baixo nivel consciência, azotemia LEVe (azo é nitrogenio (ureia e creatinina))
M 20-40anos (puerpério +): HIV, gestação, fármacos

TTO: s/ tto: mortalidade 80% C/ tto: sobrevida 90%
Plasmaférese (OURO) *AC monoclonal contra FvWB (caplacizumab) *não transfundir plaq

Question 5

Doenças QUALIDADE (Disfunção plaquetária)

Answer 5

A) Hereditária: Sindrome de glanzmann (GPIIbIIIa)
Síndrome Bernard-Soulier (GPIB) TTO: transfusão plaquetária

B) Adquiridas: IR, drogas antiplaq (AAS, Clopidogrel) TTO: causa base

Question 6

Doença de Von Willebrand

Answer 6

Distúrbio hereditário da hemostasia + COMUM
TIPO 1 (80%): def leve do FvWB: exames normais
TIPO 2 (15%): distúrbio qualitativo do FvWB: TS alargado
TIPO 3 (<5%): Def grave do FvWB: TS e PTT alargados. Def fator VIII

TTO é profilaxia/sangramento leve: DESMOPRESSINA
*Se sangramento grave: VII + FvWB ou crioprecipitado