ANEMIAS HEMOLÍTICAS Flashcards
Conceito hemólise
Destruição prematura de hemácias, menos de 120d
Pode ser intravascular (vaso) e extravascular (baço)
Como suspeitar de hemólise?
Esplenomegalia, icterícia leve
Reticulocitose (são maiores que hemácias): aum VCM
LDH aum
Bilirrubina indireta (colelitíase e protoporfirina do heme -> biliverdina)
haptoglobina dim
hemoglobinúria/hemossiderinuria -> IRA (NTA)
Defic G6PD
Acumula radicais - estresse oxidativo - meia vida de 60 dias
Perde a capacidade de escudo da atividade
Clinica: crises hemoliticas, por infecções, drogas (GSPD) Seis de sulfa, P de primaquina e piridium, Dapsona + NITROFURANTOINA
hemolise no vaso: hemoglobinuria no rim, pode ter NTA
CORPUSCULOS DE HEINZ (na periferia, onde morde -> hemacias mordidas - “bite”
Diagnóstico: ativ g6pd
TTO: evitar exposições de risco
Esferocitose hereditária
autossomico dominante. Anquirina (40%): prot do citoesqueleto
Cels menores e abarrotadas de conteúdo -> perde o centro pálido
Clinica e LABS: anemia hemolítica crônica -> perda a capacidade de se espremer. Esplenomegalia. Micro/normocítica e Hipercrômica
Diagnóstico: teste fragilidade osmótica
TTO: SUPORTE (ac folico, transfusão)
*esplenectomia em casos mais graves e com sintomas -> evitar em <4,5a
vacinar haemophilus, pneumococo, meningococo
*após esplenectomia: corpusculos de howell-jolly (inclusão unica e anel brilhante)
Anemia hemolítica autoimune
AC ou complex ligam na hemácia
Coombs direto (+) Microesferócitos
Anticorpos quentes: igG
hemólise no baço
Idiopática/linfoma/LES/LLC/metildopa
tratar causa + corticoide –> refratários: rituximabe/esplenectomia
Anticorpos frios: igM/complemento
hemólise no figado
idiopatica/mycoplasma/ebv/waldenstron
tto causa + rituximabe +/- plasmaférese
ANEMIA FALCIFORME
HbS (86-98%): 2a+2Bs HBF (5-15%): 2a+2y Não formam HbA
traço falciforme? aa+BsB
Problemas: tendencia a ruptura, formato diferente, grudenta, fluxo turbilhonar, hemólise, vaso-oclusão
Clinica anemia falciforme
Sindrome mão pé: 6m até 2-3a. Começa a hemoglob S. <6m: pcte é assintomatico
polimerização na MO. Dor + dactilite
Crise óssea: H ou M >3a. Polimerização na MO (ossos longos). Dor s/ dactilite
Sequestro esplenico: polimerização no sistema venoso. <5anos.
queda subita da Hb + reticulocitose + esplenomegalia
>5a autoesplenectomia (fibrose progressiva do baço)
Infecções anemia falciforme
Osteomielite: Salmonella x S. areus
+ Risco de vermes encapsulados (autoesplenectomia)
FEBRE = INTERNAÇÃO
*Síndrome torácica aguda (até 30%): infiltrado pulmonar + achado pneumonico (febre, tosse, dor torácica, purulência, dispneia)
Precipitantes: infecção (+ criança) e/ou crise álgica (+ adultos; + grave e letal)TT
TTO anemia falciforme
TTO AGUDO: hidratação, oxigenação (alvo >92-95), analgesia (opioide), ATB (se suspeita de infecção B-lactamico + macrolideo), transfusão (simples ou exsanguineo transfusão)
TTO CRONICO: Vacinação, penicilina V (até os 5 anos), acido fólico, hidroxiureia: aumento de HbF, transplante celulas tronco: casos mt graves
BETA-TALASSEMIA
B -> B+ ou Bo Normal é aa+BB talassemia: aa+B+B+ ou BoBo
Tipos: major, intermedia ou minor
TALASSEMIA MAJOR
produz nada ou quase nada de B: não produz HbA
Anemia grave (Hb 3-5): queda de Hb; qntd hemácias normal, sobra cadeia alfa: machuca a MO
anemia é micro/hipo. eritropoiese extramedular: gera hepatoespleno
MO trabalha mt e inflama: pode ter face esquilo
hemocromatose: desespero + transfusões
TTO: transfusões cronica + quelantes ferro +/- esplenect
TALASSEMIA MINOR
Anemia discreta (Hb >10)
Diagnóstico diferencial com anemia ferropriva: pedir cinética ferro, aum RDW na ferropriva e na minor tem RDW NORMAL, VCM BEM DIM, S/ RETICULOCITOSE
pedir ELETROFORESE de Hb
