Doenças desmielinizantes

Question 1

Qual a etiopatogenia da EM?

Answer 1

Linfócitos T autoreativos ativados, atravessam a BHE e afetam o SNC. Mecanismo imunológico leva a desmielinização

Question 2

Lesões de EM

Answer 2

Inicialmente desmielinizantes e depois lesões axonais

Question 3

Quais os perfis evolutivos da EM?

Answer 3

• Evolução por surtos
• Formas secundárias progressivas
• Formas primárias progressivas
• Formas progressivas com surtos

Question 4

Quais os sintomas sugestivos de EM?

Answer 4

• Nevrite ótica
• Falta de força e sinais piramidais, espasticidade
• Parestesias e alterações da sensibilidade
• Sinal de Lhermitte
• Diplopia, nistagmo, desiquilíbrio
• Ataxia
• Disfunção sexual e disfunção dos esfíncteres

Question 5

Quais os sintomas frequentes de EM?

Answer 5

• Fadiga
• Défice cognitivo: dispersão da atenção, diminuição do sentido crítico, alterações da aprendizagem e da velocidade do processamento de informação

Question 6

Quais os sintomas não sugestivos de EM?

Answer 6

• Afasia
• Hemianópsia
• Atrofia muscular com fasciculações
• Rigidez, distonia

Question 7

Nevrite óptica

Answer 7

• perda axonal do nervo ótico (devido a processos inflamatórios recorrentes)
• Perda de visão aguda, homolateral à lesão
• escotoma central
• muitas vezes associado a dor com os movs oculares

Question 8

Sinal de Lhermitte

Answer 8

Sensação súbita de choque eléctrico pela coluna, quando o doente flete o pescoço

Question 9

Diagnóstico EM

Answer 9

RM:

• permite ver múltiplas lesões hiperintensas periventriculares
• permite distinguir lesões que surgiram em tempos diferentes: lesão aguda capta contraste (equivalente ao surto clínico)

Question 10

Critérios de MacDonald 2017

Answer 10

1 surto
2 ou mais localizações no espaço
bandas oligoclonais no LCR (equivalente à disseminação temporal)

Question 11

Potenciais evocados

Answer 11

p100 (potenciais normais)
Desmielinização: tempo de latência aumentado
Isquémia/compressão: Potenciais aplanados

Question 12

Qual o diagnóstico diferencial da EM?

Answer 12

Doenças sistémicas com manifestações neurológicas:
- Vasculites (LES, S. sjogren, D. Behcet, PAN)
- Doenças inflamatórias (Neurosarcoidose)
- Doenças infecciosas (D de lyme, Neurosífilis, HIV)
- Doenças vasculares (Vasculites isoladas do SNC, Doenças de peq vasos, multienfartes)
- Outras situações (Doenças mitocondriais)
Outras doenças dismielinizantes (ADEM, Doenças do espectro da NMO)

Question 13

ADEM

Answer 13

• Encefalite aguda pós infecciosa
• quadro monofásico
• freq em crianças
• alguns casos têm ac anti MOG
• Mais células no LCR q EM, e bandas raramente presentes
• quadro clínico mt significativo: doente prostado, quadro parapésico muito importante

Question 14

Doenças do espectro NMO

Answer 14

Síndrome de Devic:
- Mielite mais nevrite ótica bilateral
- síndrome óptico espinhal asiático
Mielite longitudinalmente extensa
NO bilateral
Síndrome de área postrema (vómitos, etc)
Síndrome do tronco

Question 15

Terapêutica do surto

Answer 15

• corticoterapia EV

- Em casos de surtos pouco intensos é aceitável não tratar (corticoterapia nao afeta a incapacidade resultante do surto)

Question 16

Terapêuticas disponíveis para EM

Answer 16

1ª linha:
- Formulações INF-beta
- copaxone
- fumarato oral
- teriflunomida oral
2ª linha:
- natalizumab
- fingolimod 
- ocrelizumab
- cladribina oral
- alemtuzumab