Doença mista do tecido conjuntivo e Esclerose Sistêmica Flashcards
Diferença entre esclerodermia e esclerose sistêmica?
Esclerodermia → exclusiva da pele
Esclerose sistêmica → pele, órgãos, vasos …
Desencadeantes da esclerose sistêmica?
Sílica, polímeros, solventes orgânicos, adjuvantes
Epidemiologia da esclerose sistêmica?
1H:4M; Idade entre 30 - 50 anos
Manifestações da esclerose sistêmica?
Pele
-Espessamento cutâneo (limitada - cabeça + pescoço + 1/2 distal dos membros - ou Difusa - todo o corpo)
-Calcinose
Vasos
- Hipoperfusão, Raynaud; úlceras, telangectasias
Pulmonares
- oclusão vascular, hipóxia, hipertensão arterial pulmonar
TGI
- esôfago - disfagia*
Sinal de Raynaud está presente na ….
Esclerose sistêmica*
CREST - o que significa? Está relacionada a qual doença?
Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, eSclerodactilia, Telangectasias.
Esclerose sistêmica limitada*
Padrão de FAN da esclerose sistêmica limitada?
Padrão centromérico
Síndrome de Erasmus?
Silicose + quadro de esclerose sistêmica
Diferença entre hipertensão arterial pulmonar e hipertensão pulmonar?
HAP → intrínseca aos vasos
HP → alteração secundária que leva a um ↑ da PA intrapulmonar (IC, por exemplo)
Diferença clínica entre a ES limitada e difusa?
Limitada → menos maligna, evolução mais progressiva, regiões distais dos membros e cabeça, hipertensão pulmonar
Difusa → mais maligna, rápida evolução, todo o corpo, padrão intersticial pulmonar
Laboratório da ES difusa?
FAN → padrão nucleolar
Anti-Scl-70 → +
Epidemiologia da Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)?
Rara, 1H:10M, Idade entre 20 - 40 anos
Manifestações clínicas da DMTC?
Manifestações de LES
Manifestações de esclerose sistêmica
Manifestações de Polimiosite
Edema de mão, fenômeno de Raynaud
Anticorpo presente na DMTC?
Anti-(U1)RNP
FAN → padrão pontilhado grosso
Tto do espessamento cutâneo na ES?
Hidratação, fotoproteção, minimizar traumas, metotrexato/micofenolato