Distúrbios hemorrágicos

Question 1

Os distúrbios hemorrágicos podem ocorrer como resultado de:

Answer 1

1. Anormalidades quantitativas ou qualitativas das plaquetas
2. Anormalidades quntitativas ou qualitativas dos fatores pró-coagulantes do plasma
3. Anormalidades vasculares
4. Fibrinólise acelerada

Question 2

O que deve-se observar de especial no exame físico do paciente com provável distúrbio hemorrágico?

Answer 2

A localização: valorizar áreas NÃO expostas como dorso, abdome, face medial dos membros

Question 3

Sangramentos mucosos excessivos

Answer 3

Sugestivo de:

1. Distúrbio das plaquetas
2. Doença de von Willebrand
3. Disfibrinogenemia
4. Vasculite

Question 4

Sangramento de músculos e articulações

Answer 4

Anormalidade no fator pró-coagulante do plasma (congênita ou adquirida)

Question 5

Sinais de doenças relacionadas aos distúrbios da coagulação

Answer 5

Hepatomegalia
Esplenomegalia
Distrofias ungueais
Linfonodomegalia
Alterações sistêmicas

Question 6

Avaliação da hemostasia primária (avalia quantidade e qualidade das plaquetas)

Answer 6

1. Hemograma com contagem e morfologia de plaquetas: número, volume plaquetário médio, índice de amplitude de distribuição do tamanho das plaquetas

Tempo de sangramento (TS)

Curva de agregação plaquetária e PFA-100 (investiga von Willebrand e disfunções plaquetárias)

Question 7

Avaliação da hemostasia secundária

Answer 7

Tempo de protrombina (TP): avalia a via extrínseca, tem relação com os fatores dependentes de vitamina K (II, VII, IX, X)

Tempo de Ativação da protrombina (TAP)

Tempo de ativação parcial da tromboplastina (TTPA): avalia via intrínseca a partir da ativação do fator IX

Tempo de coagulação da trombina (TCT): avalia formação do coágulo

Question 8

Quadro clínico das alterações das plaquetas

Answer 8

Sangramentos mucosos e cutâneos de intensidade variável

Epistaxe, sangramento gengival e menorragia

Question 9

Quadro clínico da deficiência de fatores de coagulação

Answer 9

Hemartrose
Hematoma
Hematúria
SNC
Pós-operatório
Muscular
Cirurgias

Question 10

Quadro clínico da deficiência de fator XIII

Answer 10

Sangramento no coto umbilical
Hemorragia
SNC
Tendência a pseudotumor

Question 11

Quadro clínico fator XII, cininogênio e pré-calicreína

Answer 11

Não sangra

Question 12

Quadro clínico doença von Willebrand

Answer 12

Sabgramento mucoso e cutâneo
Pós-traumático
Pós-cirúrgico
Menstrual

Question 13

Anormalidades quantitativas e funcionais das plaquetas

Answer 13

PTI
Pseudoplaquetopenia
Distúrbio da função plaquetária

Question 14

PTI aguda

Idade e secundária a que?

Answer 14

2-5 anos

Após infecções: rubéola, varicela, gripe, sarampo, parvovírus, EBV ou HIV

Question 15

PTI crônica

Por que ocorre?

Answer 15

O baço gera anticorpos de reação cruzada com as plaquetas e sequestra as plaquetas ligadas ao anticorpo

Question 16

Quadro clínico da PTI

Answer 16

Múltiplas petéquias e equimoses

Sangramento nasal é comum no início da doença

Question 17

Tratamento da PTI

Answer 17

1. Evitar AINE
2. Restrição de esportes
3. Transfusão de plaquetas e esplenectomia: quando há sangramento potencialmente fatal
4. Profilaxia diária com Penicilina após cirurgia
5. Administração de corticosteroides
6. Ig IV: sangramento agudo grave
7. Rituximabe: paciente refratário

Question 18

Quadro clínico da deficiência do fator VIII (hemofilia A)

Answer 18

Equimoses, sangramento de tecido mole, hemartrose e destruição articular

Question 19

Exames na hemofilia

Answer 19

TTPA prolongado

Fator VIII reduzido

Question 20

Profilaxia: hemofilia A

Answer 20

Profilaxia com fator VIII em pacientes pediátricos

Em procedimentos: colas ou selantes de firina; antifibrinolíticos (tranexâmico)

Question 21

Exames doença von Willebrand

Answer 21

TS prolongado

Número de plaquetas normal

Question 22

Causas adquiridas da doença de von Willebrand

Answer 22

Hipotireoidismo
Tumor de Wilms
Insuficiência cardíaca
Insuficiência renal
LES

Question 23

Tratamento da doença von Willebrand

Answer 23

Acetato de desmopressina EV

Cuidados: evitar AAS, Ibuprofeno, anticoagulantes, proteção de atividades físicas, fertilização in vitro

Question 24

Condições que desencadeiam CIVD

Answer 24

Lesão endotelial: vírus, endotoxina
Necrose tissular: queimadura
Lesão isquêmica difusa: choque, acidose por hipóxia
Liberação de pró-coagulantes tissulares: algumas neoplasias, distúrbios placentários

Question 25

Exames CIVD

Answer 25

TTPA, TP prolongados
Aumento da degradação da fibrina/fibrinogênio
Plaquetas ou fibrinogênio reduzidos

Question 26

Sangramento urêmico

Answer 26

Púrpura
Epistaxe
Menorragia
Hemorragia gastrintestinal

Question 27

Tratamento: sangramento urêmico agudo

Answer 27

Acetato de desmopressina

Concentrados de fator VIII contendo FvW ou crioprecipitadis