DISPLASIA OSTEOFIBROSA / ADAMATINOMA / GRANULOMA EOSINOFÍLICO / INFARTO ÓSSEO Flashcards

1
Q

Displasia osteofibrosa (= Fibroma ossificante = Osteofibrodisplasia = Doença de Campanacci)

  • Aspectos importantes:
A
  • Rara
  • Masculino → < 10 anos
  • Local clássico → cortical anterior da tíbia e fíbula
  • Normalmente assintomática
  • História natural variada → cresce por 5 a 10 anos (na infância) e não cresce na puberdade em diante
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2
Q

Displasia osteofibrosa (= Fibroma ossificante = Osteofibrodisplasia = Doença de Campanacci)

  • Quais os achados na radiografia?
A
  • Osso imaturo
  • Diáfise, cortical e excêntrico
  • Múltiplas lesões líticas com margens bem definidas e halo
  • Encurvamento da tíbia anterolateral
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3
Q

Displasia osteofibrosa (= Fibroma ossificante = Osteofibrodisplasia = Doença de Campanacci)

  • Principais diagnósticos diferenciais?
A
  • Adamantinoma (> 10 anos)
  • Displasia fibrosa
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4
Q

Displasia osteofibrosa (= Fibroma ossificante = Osteofibrodisplasia = Doença de Campanacci)

  • Tratamento:
A
  • Na maioria as vezes → observação
  • Se lesão > 4 cm → cirurgia
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5
Q

Adamantinoma

  • Aspectos importantes:
A
  • Tumor Maligno de baixo grau
  • Idade → 10 a 30 anos
  • Local clássico → tíbia e fíbula
  • Recorrência local → 25%
  • Metástase tardia pode ocorrer → 30%
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6
Q

Adamantinoma

  • Quais os achados na radiografia?
A
  • Osso maduro
  • Diáfise, cortical e excêntrico
  • Múltiplas lesões líticas, com áreas de esclerose entre lesões → mais agressivo
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7
Q

Adamantinoma

  • Principal diagnóstico diferencial?
A
  • Displasia osteofibrosa (< 10 anos, ⬇ dimensão, ⬇ agressividade)
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8
Q

Adamantinoma

  • Tratamento:
A
  • Ressecção ampla
  • Resistente a QT e RT
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9
Q

Granuloma eosinofílico

  • Conceito:
A
  • Espectro ósseo das doenças da “Histiocitose de células de Langerhans”
  • “Lesão pseudotumoral benigna agressiva”
  • Agressivo (B3) → sintomático

Células de Langerhans → origem epidérmica, apresentadoras de antígeno

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10
Q

Granuloma eosinofílico

  • Epidemiologia:
A
  • Idade → < 20 anos (maioria < 10 anos)
  • Sexo masculino (2:1)
  • Local mais comum → 1° - crânio / 2° fêmur / coluna
  • Monostótica (lesão óssea única) → 80%
  • Polióstótica (+ de 1 osso) e síndromes → 20%
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11
Q

Granuloma eosinofílico

  • Quais os achados clínicos?
A
  • Fase inicial → simula infecção ou Sarcoma de Ewing (clínica e RX)
  • Doença de Hand-Schulle-Cristian
  • Doença de Letters-Siwe
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12
Q

Granuloma eosinofílico

  • Qual a tríade da Doença de Hand-Schulle-Cristian ?
A
  • Lesões múltiplas ósseas (crânio)
  • Exoftalmia
  • Diabetes insipdus
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13
Q

Granuloma eosinofílico

  • Quais as principais características da Doença de Letters-Siwe ?
A
  • Aspecto mais agressivo
  • Acomete principalmente crianças < 3 anos → pode ser fatal
  • Lesões ósseas +
  • Hepatoesplenomegalia +
  • Linfadenopatia +
  • Outros…
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14
Q

Granuloma eosinofílico

  • Quais os achados na radiografia?
A
  • Idade → osso imaturo
  • Localização → diáfise + medular
  • Dimensão → variável
  • Opacidade → lítico
  • Margem → bem definida ou permeativa / ruído de traça
  • Agressividade → maioria não tem
  • Pode ocorrer
    • Erosão cortical
    • Reação periosteal
    • Extensão a partes moles
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15
Q

Granuloma eosinofílico

  • Vou F:
    • A cintilografia pode ser negativa em até 30% dos casos.
A
  • Verdadeiro
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16
Q

Granuloma eosinofílico

  • Com relação à patologia (biópsia), qual é o aspecto histológico característico observado na lâmina?
A
  • Presença de células gigantes
  • Presença de Grânulos de Bierbeck → grânulos citoplasmáticos / patognomônico
17
Q

Granuloma eosinofílico

  • Qual o prognóstico?
A
  • Excelente
  • Remissão espontânea
  • Baixa recorrência
18
Q

Granuloma eosinofílico

  • Tratamento:
A
  • Conservador! → assintomáticos tendem a regredir
  • Biópsia pode estimular a cicatrização
  • Injeção de corticóide (padrão ouro)
  • Curetagem + enxerto → para pacientes sintomáticos e persistentes
  • Poliostóticos → pode haver necessidade de QT
19
Q

Granuloma eosinofílico

  • Quais as principais características do acometimento na coluna?
A
  • Maioria < 10 anos
  • Acomete corpo vertebral e elementos anteriores da coluna
  • Principal causa de vértebra plana (não é a única)
  • Mais comum na coluna torácica e cervical
  • Excelente prognóstico → remissão espontânea
  • Tratamento → conservador
    • Se clínica → utilização de brace
    • Se acometimento neurológico → Pode ser abordado cirurgicamente
20
Q
  • Quais as três lesões benignas mais comuns do corpo vertebral?
A
  • HGT
  • Hemangioma ósseo
  • Granuloma eosionofílico
  • Tumor de céllulas gigantes
21
Q

Infarto ósseo

  • Aspectos importantes:
A
  • Osteonecrose intramedular meta/diafisário
  • Mais comum na metáfise
  • Principais causas → corticóide, etilismo, hemoglobinopatia
  • Assintomático
22
Q

Infarto ósseo

  • Quais os achados na radiografia?
A
  • Osso maduro
  • Metáfise
  • Múltiplas lesões
  • Bem definido com bordas irregulares
  • Calcificação periférica
  • Sem agressividade
23
Q

Infarto ósseo

  • Qual a principal característica na RNM?
A
  • Lesão serpenginosa
24
Q

Infarto ósseo

  • Tratamento:
A
  • Sem tratamento
  • Raramente maligniza