DISPLASIA OSTEOFIBROSA / ADAMATINOMA / GRANULOMA EOSINOFÍLICO / INFARTO ÓSSEO Flashcards
Displasia osteofibrosa (= Fibroma ossificante = Osteofibrodisplasia = Doença de Campanacci)
- Aspectos importantes:
- Rara
- Masculino → < 10 anos
- Local clássico → cortical anterior da tíbia e fíbula
- Normalmente assintomática
- História natural variada → cresce por 5 a 10 anos (na infância) e não cresce na puberdade em diante
Displasia osteofibrosa (= Fibroma ossificante = Osteofibrodisplasia = Doença de Campanacci)
- Quais os achados na radiografia?
- Osso imaturo
- Diáfise, cortical e excêntrico
- Múltiplas lesões líticas com margens bem definidas e halo
- Encurvamento da tíbia anterolateral
Displasia osteofibrosa (= Fibroma ossificante = Osteofibrodisplasia = Doença de Campanacci)
- Principais diagnósticos diferenciais?
- Adamantinoma (> 10 anos)
- Displasia fibrosa
Displasia osteofibrosa (= Fibroma ossificante = Osteofibrodisplasia = Doença de Campanacci)
- Tratamento:
- Na maioria as vezes → observação
- Se lesão > 4 cm → cirurgia
Adamantinoma
- Aspectos importantes:
- Tumor Maligno de baixo grau
- Idade → 10 a 30 anos
- Local clássico → tíbia e fíbula
- Recorrência local → 25%
- Metástase tardia pode ocorrer → 30%
Adamantinoma
- Quais os achados na radiografia?
- Osso maduro
- Diáfise, cortical e excêntrico
- Múltiplas lesões líticas, com áreas de esclerose entre lesões → mais agressivo
Adamantinoma
- Principal diagnóstico diferencial?
- Displasia osteofibrosa (< 10 anos, ⬇ dimensão, ⬇ agressividade)
Adamantinoma
- Tratamento:
- Ressecção ampla
- Resistente a QT e RT
Granuloma eosinofílico
- Conceito:
- Espectro ósseo das doenças da “Histiocitose de células de Langerhans”
- “Lesão pseudotumoral benigna agressiva”
- Agressivo (B3) → sintomático
Células de Langerhans → origem epidérmica, apresentadoras de antígeno
Granuloma eosinofílico
- Epidemiologia:
- Idade → < 20 anos (maioria < 10 anos)
- Sexo masculino (2:1)
- Local mais comum → 1° - crânio / 2° fêmur / coluna
- Monostótica (lesão óssea única) → 80%
- Polióstótica (+ de 1 osso) e síndromes → 20%
Granuloma eosinofílico
- Quais os achados clínicos?
- Fase inicial → simula infecção ou Sarcoma de Ewing (clínica e RX)
- Doença de Hand-Schulle-Cristian
- Doença de Letters-Siwe
Granuloma eosinofílico
- Qual a tríade da Doença de Hand-Schulle-Cristian ?
- Lesões múltiplas ósseas (crânio)
- Exoftalmia
- Diabetes insipdus
Granuloma eosinofílico
- Quais as principais características da Doença de Letters-Siwe ?
- Aspecto mais agressivo
- Acomete principalmente crianças < 3 anos → pode ser fatal
- Lesões ósseas +
- Hepatoesplenomegalia +
- Linfadenopatia +
- Outros…
Granuloma eosinofílico
- Quais os achados na radiografia?
- Idade → osso imaturo
- Localização → diáfise + medular
- Dimensão → variável
- Opacidade → lítico
- Margem → bem definida ou permeativa / ruído de traça
- Agressividade → maioria não tem
- Pode ocorrer
- Erosão cortical
- Reação periosteal
- Extensão a partes moles
Granuloma eosinofílico
-
Vou F:
- A cintilografia pode ser negativa em até 30% dos casos.
- Verdadeiro