DISPLASIA OSTEOFIBROSA / ADAMATINOMA / GRANULOMA EOSINOFÍLICO / INFARTO ÓSSEO

Question 1

Displasia osteofibrosa (= Fibroma ossificante = Osteofibrodisplasia = Doença de Campanacci)

• Aspectos importantes:

Answer 1

• Rara
• Masculino → < 10 anos
• Local clássico → cortical anterior da tíbia e fíbula
• Normalmente assintomática
• História natural variada → cresce por 5 a 10 anos (na infância) e não cresce da puberdade em diante

Question 2

Displasia osteofibrosa (= Fibroma ossificante = Osteofibrodisplasia = Doença de Campanacci)

• Quais os principais achados na radiografia?

Answer 2

• Osso imaturo
• Diáfise, cortical e excêntrico
• Múltiplas lesões líticas com margens bem definidas e halo de esclerose
• Encurvamento da tíbia anterolateral

Question 3

Displasia osteofibrosa (= Fibroma ossificante = Osteofibrodisplasia = Doença de Campanacci)

• Quais os principais diagnósticos diferenciais?

Answer 3

• Adamantinoma (> 10 anos) (maligno)
• Displasia fibrosa

Question 4

Displasia osteofibrosa (= Fibroma ossificante = Osteofibrodisplasia = Doença de Campanacci)

• Tratamento:

Answer 4

• Na maioria as vezes → observação
• Se lesão > 4 cm → cirurgia

Question 5

Adamantinoma

• Aspectos importantes:

Answer 5

• Tumor MALIGNO de baixo grau
• Idade → 10 a 30 anos
• Local clássico → tíbia e fíbula
• Recorrência local → 25%
• Metástase tardia pode ocorrer → 30%

Question 6

Adamantinoma

• Quais os achados na radiografia?

Answer 6

• Osso maduro
• Diáfise, cortical e excêntrico
• Múltiplas lesões líticas, com áreas de esclerose entre lesões → mais agressivo

Question 7

Adamantinoma

• Principal diagnóstico diferencial?

Answer 7

• Displasia osteofibrosa (< 10 anos, ⬇ dimensão, ⬇ agressividade)

Question 8

Adamantinoma

• Tratamento:

Answer 8

• Ressecção ampla
• Resistente a QT e RT

Question 9

Granuloma eosinofílico

• Conceito:

Answer 9

• Espectro ósseo das doenças da “Histiocitose de células de Langerhans”
• “Lesão pseudotumoral benigna agressiva”
• Agressivo (B3) → sintomático

Células de Langerhans → origem epidérmica, apresentadoras de antígeno

Question 10

Granuloma eosinofílico

• Epidemiologia:

Answer 10

• Idade → < 20 anos (maioria < 10 anos)
• Sexo masculino (2:1)
• Local mais comum → 1° - crânio / 2° - fêmur / coluna
• Monostótica (lesão óssea única) → 80%
• Polióstótica (+ de 1 osso) e síndromes → 20%

Question 11

Granuloma eosinofílico

• Quais os achados clínicos?

Answer 11

• Fase inicial → simula infecção ou Sarcoma de Ewing (clínica e RX)
• Doença de Hand-Schulle-Cristian
• Doença de Letters-Siwe

Question 12

Granuloma eosinofílico

• Qual a tríade da Doença de Hand-Schulle-Cristian ?

Answer 12

• Lesões múltiplas ósseas (crânio)
• Exoftalmia
• Diabetes insipdus

Question 13

Granuloma eosinofílico

• Quais as principais características da Doença de Letters-Siwe ?

Answer 13

• Aspecto mais agressivo
  
  • BIZU: Letters-Siwe é Letal
• Acomete principalmente crianças < 3 anos → pode ser fatal
• Lesões ósseas +
• Hepatoesplenomegalia +
• Linfadenopatia +
• Outros…

Question 14

Granuloma eosinofílico

• Quais os principais achados na radiografia?

Answer 14

• Idade → osso imaturo
• Localização → diáfise + medular
• Dimensão → variável
• Opacidade → lítico
• Margem → bem definida ou permeativa / ruído de traça
• Agressividade → maioria não tem
• Pode ocorrer
  
  • Erosão cortical
  • Reação periosteal
  • Extensão a partes moles

Question 15

Granuloma eosinofílico

• V ou F:
  
  • A cintilografia pode ser negativa em até 30% dos casos.

Answer 15

• Verdadeiro

Question 16

Granuloma eosinofílico

• Com relação à patologia (biópsia), qual é o aspecto histológico característico observado na lâmina?

Answer 16

• Presença de células gigantes
• Presença de Grânulos de Bierbeck → grânulos citoplasmáticos / patognomônico

Question 17

Granuloma eosinofílico

• Qual o prognóstico?

Answer 17

• Excelente
• Remissão espontânea
• Baixa recorrência

Question 18

Granuloma eosinofílico

• Tratamento:

Answer 18

• Conservador → assintomáticos tendem a regredir
• Biópsia pode estimular a cicatrização
• Injeção de corticóide (padrão ouro)
• Curetagem + enxerto → para pacientes sintomáticos e persistentes
• Poliostóticos → pode haver necessidade de QT

Question 19

Granuloma eosinofílico

• Quais as principais características do acometimento na coluna?

Answer 19

• Maioria < 10 anos
• Acomete corpo vertebral e elementos anteriores da coluna
• Principal causa de VÉRTEBRA PLANA (não é a única)
• Mais comum na coluna torácica e cervical
• Excelente prognóstico → remissão espontânea
• Tratamento → conservador
  
  • Se sintomático → utilização de brace
  • Se acometimento neurológico → pode ser abordado cirurgicamente

Question 20

• Quais as três lesões benignas mais comuns do corpo vertebral?

Answer 20

• HGT
• Hemangioma ósseo
• Granuloma eosionofílico
• Tumor de células gigantes

Question 21

Infarto ósseo

• Aspectos importantes:

Answer 21

• Osteonecrose intramedular meta/diafisário
• Mais comum na metáfise
• Principais causas → uso de corticóide, etilismo, hemoglobinopatias
• Assintomático

Question 22

Infarto ósseo

• Quais os principais achados na radiografia?

Answer 22

• Osso maduro
• Metáfise
• Múltiplas lesões
• Lesões definidas, com bordas irregulares
• Calcificação periférica
• Sem agressividade

Question 23

Infarto ósseo

• Qual a principal característica na RNM?

Answer 23

• Lesão serpenginosa

Question 24

Infarto ósseo

• Tratamento:

Answer 24

• Sem tratamento
• Raramente maligniza