DESMOIDE CORTICAL / FIBROHISTIOCITOMA BENIGNO / FIBROMA DESMOPLÁSICO / FNO / DISPLASIA FIBROSA

Question 1

Desmoide cortical

• Aspectos importantes:

Answer 1

• Reação do músculo adutor magno na região posteromedial do fêmur
• Masculino de 10 a 15 anos

Question 2

Desmoide cortical

• Quais os achados na radiografia?

Answer 2

• Osso imaturo
• Lesão na metáfise posteromedial
• Lesão única e pequena
• Erosão cortical com halo
• Sem sinais de agressividade
• RX (melhor) → oblíquo em rotação externa de 20 a 45°

Question 3

Desmoide cortical

• Qual o tratamento?

Answer 3

• Observação

Question 4

Fibrohistiocitoma benigno

• Aspectos importantes:

Nunca caiu em prova!

Answer 4

• Neoplasia fibrosa verdadeira → mais comum em partes moles
• Simula o Fibroma Não Ossificante (FNO) → mais agressivo
• Pacientes mais velhos → 30 a 40 anos
• Pode ser diáfise, epífise e Pelve

Question 5

Fibrohistiocitoma benigno

• Quais os achados na radiografia?

Answer 5

• Lesão lítica
• Expansiva
• Margem bem definida
• Reação periosteal → mais agressivo

Question 6

Fibrohistiocitoma benigno

• Tratamento:

Answer 6

• Curetagem (agressivo e recidivante)

Question 7

Fibroma desmoplásico

• Características gerais:

Answer 7

• É o tumor desmóide no osso → raro
• Masculino de 10 a 30 anos
• Localmente agressivo
• Acomete mais ossos longos

Question 8

Fibroma desmoplásico

• Quais os achados na radiografia?

Answer 8

• Osso maduro
• Lítico com margem bem definida e halo de esclerose fino
• Pode ter destruição cortical

Question 9

Fibroma desmoplásico

• Quais as características na RNM?

Answer 9

• Baixo sinal em T1 e T2

Question 10

Fibroma desmoplásico

• Tratamento:

Answer 10

• Curetagem estendida

Question 11

Fibroma Não Ossificante (FNO)

• Conceito:

Answer 11

• Defeito subperiosteal fibroso
• Latente (B1) → assintomático ou com fratura patológica

Question 12

Fibroma Não Ossificante (FNO)

• Epidemiologia:

Answer 12

• Presente em 40% das crianças → mais comum da infância
• Idade → < 20 anos (maioria de 4 a 8 anos)
• Sexo → H = M (sem diferença)
• Local mais comum → 1° - fêmur distal
  
  • 2° - tíbia proximal → 3° - fíbula
• Monostótico (acomete 1 osso) em 80% dos casos
• Doença de Jaffe-Campannaci → FNO poliostótico (acomete + 1 osso) associado a outras condições (ex: endocrinopatias, manchas café com leite e alterações cardiovasculares)

Question 13

Fibroma Não Ossificante (FNO)

• Qual o tumor benigno mais comum na infância?

Answer 13

• Fibroma Não Ossificante (FNO)

Question 14

Fibroma Não Ossificante (FNO)

• Quais os achados na radiografia?

Answer 14

• Idade → osso imaturo
• Localização → metáfise + intracortical + excêntrico
• Dimensão → > 0,5 cm
  
  • Defeito cortical fibroso → < 0,5 cm + só cortical
• Opacidade → lítico com septos / lóbulos
• Margem → bem definida com halo de esclerose
• Agressividade → nada (pode erodir e ir para medular)

Question 15

Fibroma Não Ossificante (FNO)

• Quais as características na RNM?

Answer 15

• Baixo sinal em T1 e alto sinal em T2

Question 16

Fibroma Não Ossificante (FNO)

• Quais as características na cintilografia?

Answer 16

• Pouca ou nenhuma captação

Question 17

Fibroma Não Ossificante (FNO)

• A biópsia é necessária?

Answer 17

• Não
  
  • Se realizada, podem ser encontradas células gigantes

Question 18

Fibroma Não Ossificante (FNO)

• Qual o principal diagnóstico diferencial?

Answer 18

• Cisto ósseo simples
  
  • É cêntrico, medular e não rompe a cortical

Question 19

Fibroma Não Ossificante (FNO)

• Qual o prognóstico?

Answer 19

• Regridem espontaneamente
• Fraturas → maioria cura sozinha, sem resolução do FNO

Question 20

Fibroma Não Ossificante (FNO)

• Qual o tratamento?

Answer 20

• Observação
  
  • Se > 50% (corte axial) → curetagem simples

Question 21

Displasia fibrosa

• Conceito:

Answer 21

• Substituição fibrosa do osso lamelar
• Latente (B1) ou ativo (B2)
• Assintomático

Question 22

Displasia fibrosa

• Epidemiologia:

Answer 22

• Idade → < 10 anos, podendo ocorrer até 30 anos
• Sexo → feminino
• Local mais comum → costela
• Monostótico (acomete só 1 osso) em 85%
• Ligado a síndromes

Question 23

• Quais as 3 principais lesões que acometem o sexo feminino?

Answer 23

• Bizu: esta é a Flávia, uma mulher GIGANTE e NEURótica
  • Displasia Fibrosa
  • Tumor de células GIGANTEs
  • Cisto ósseo aNEURismático

Question 24

Displasia fibrosa

• Quais as características da mancha café com leite na displasia fibrosa?

Answer 24

• Manifestação extraóssea mais comum → tipo Costa de Maine
• Irregular

Question 25

Displasia fibrosa

• Quais as endocrinopatias associadas mais comuns?

Answer 25

• Puberdade precoce (principal)
• Hipertiroidismo
• Hiperparatireoidismo
• Acromegalia, entre outras…

Question 26

Displasia fibrosa

• Qual a deformidade óssea associada mais comum?

Answer 26

• Cajado de pastor → varo arredondado do fêmur proximal (cerca de 40% dos casos)

Question 27

Displasia fibrosa

• Quais os achados na radiografia?

Answer 27

• Idade → osso imaturo
• Localização → diáfise + medular
• Dimensão → variável
• Opacidade → lítico com “vidro fosco”
• Margem → bem definida com halo de esclerose
• Agressividade → cortical afilada apenas

Question 28

Displasia fibrosa

• Na RNM, cisto ósseo aneurismático pode estar presente?

Answer 28

• Sim

Question 29

Displasia fibrosa

• Com relação à patologia (biópsia), qual é o aspecto histológico característico observado na lâmina?

Answer 29

• “Letras chinesas” → espículas do osso não lamelar no estroma fibroso
• Células gigantes podem estar presente

Question 30

Displasia fibrosa

• Quais a principais características das formas poliostóticas (acometem + de 1 osso)?

Answer 30

• Tendência unilateral em um membro inferior
• Síndrome de McCune-Albright
• Síndrome de Mazabraund

Question 31

Displasia fibrosa

• Qual a tríade da Síndrome de McCune-Albright?

Answer 31

• Displasia fibrosa poliostótica
• Manchas café com leite irregulares
• Endocrinopatia (puberdade precoce)

Bizu: McCune-Albright→ Café com leite

Question 32

Displasia fibrosa

• Quais as características da síndrome de Mazabraund?

Answer 32

• Displasia fibrosa poliostótica associada a mixomas intramusculares

Bizu: Mazabraund → Mixomas

Question 33

Displasia fibrosa

• Quais os diagnósticos diferenciais para lesões pequenas?

Answer 33

• Cisto ósseo simples
• Histiocitose
• Fibroma não ossificante (FNO)

Question 34

Displasia fibrosa

• Qual o prognóstico?

Answer 34

• Lesões de alta recorrência → osso doente
• Raro malignizar (2,4%) → mais por radioterapia

Question 35

Displasia fibrosa

• Qual o tratamento para lesões monostóticas?

Answer 35

• Só aborda se presença de fratura
• Fratura consolida em tempo normal
  
  • Cureta e enxerto (preferencialmente cortical)

Question 36

Displasia fibrosa

• Qual o tratamento para lesões poliostóticas?

Answer 36

• Bifosfonados + tratar deformidades

Question 37

Displasia fibrosa

• Qual o tratamento para síndromes?

Answer 37

• Acompanhamento clínico + tratamento das lesões, se necessário