DESMOIDE CORTICAL / FIBROHISTIOCITOMA BENIGNO / FIBROMA DESMOPLÁSICO / FNO / DISPLASIA FIBROSA Flashcards

1
Q

Desmoide cortical

  • Aspectos importantes:
A
  • Reação do músculo adutor magno na região posteromedial do fêmur
  • Masculino de 10 a 15 anos
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Q

Desmoide cortical

  • Quais os achados na radiografia?
A
  • Osso imaturo
  • Lesão na metáfise posteromedial
  • Lesão única e pequena
  • Erosão cortical com halo
  • Sem sinais de agressividade
  • RX (melhor) → oblíquo em rotação externa de 20 a 45°
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3
Q

Desmoide cortical

  • Qual o tratamento?
A
  • Observação
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4
Q

Fibrohistiocitoma benigno

  • Aspectos importantes:

Nunca caiu em prova!

A
  • Neoplasia fibrosa verdadeira → mais comum em partes moles
  • Simula o Fibroma Não Ossificante (FNO) → mais agressivo
  • Pacientes mais velhos → 30 a 40 anos
  • Pode ser diáfise, epífise e Pelve
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5
Q

Fibrohistiocitoma benigno

  • Quais os achados na radiografia?
A
  • Lesão lítica
  • Expansiva
  • Margem bem definida
  • Reação periosteal → mais agressivo
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6
Q

Fibrohistiocitoma benigno

  • Tratamento:
A
  • Curetagem (agressivo e recidivante)
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7
Q

Fibroma desmoplásico

  • Características gerais:
A
  • É o tumor desmóide no osso → raro
  • Masculino de 10 a 30 anos
  • Localmente agressivo
  • Acomete mais ossos longos
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8
Q

Fibroma desmoplásico

  • Quais os achados na radiografia?
A
  • Osso maduro
  • Lítico com margem bem definida e halo de esclerose fino
  • Pode ter destruição cortical
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9
Q

Fibroma desmoplásico

  • Quais as características na RNM?
A
  • Baixo sinal em T1 e T2
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10
Q

Fibroma desmoplásico

  • Tratamento:
A
  • Curetagem estendida
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11
Q

Fibroma Não Ossificante (FNO)

  • Conceito:
A
  • Defeito subperiosteal fibroso
  • Latente (B1) → assintomático ou com fratura patológica
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12
Q

Fibroma Não Ossificante (FNO)

  • Epidemiologia:
A
  • Presente em 40% das crianças → mais comum da infância
  • Idade → < 20 anos (maioria de 4 a 8 anos)
  • Sexo → H = M (sem diferença)
  • Local mais comum → 1° - fêmur distal
    • 2° - tíbia proximal → 3° - fíbula
  • Monostótico (acomete 1 osso) em 80% dos casos
  • Doença de Jaffe-Campannaci → FNO poliostótico (acomete + 1 osso) associado a outras condições (ex: endocrinopatias, mancha café com leite e alterações cardiovasculares)
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13
Q

Fibroma Não Ossificante (FNO)

  • Qual o tumor benigno mais comum na infância?
A
  • Fibroma Não Ossificante (FNO)
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14
Q

Fibroma Não Ossificante (FNO)

  • Quais os achados na radiografia?
A
  • Idade → osso imaturo
  • Localização → metáfise + intracortical + excêntrico
  • Dimensão → > 0,5 cm
    • Defeito cortical fibroso → < 0,5 cm + só cortical
  • Opacidade → lítico com septos / lóbulos
  • Margem → bem definida com halo de esclerose
  • Agressividade → nada (pode erodir e ir para medular)
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15
Q

Fibroma Não Ossificante (FNO)

  • Quais as características na RNM?
A
  • Baixo sinal em T1 e alto sinal em T2
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16
Q

Fibroma Não Ossificante (FNO)

  • Quais as características na cintilografia?
A
  • Pouca ou nenhuma captação
17
Q

Fibroma Não Ossificante (FNO)

  • A biópsia é necessária?
A
  • Não
    • Se realizada, podem ser encontradas células gigantes
18
Q

Fibroma Não Ossificante (FNO)

  • Qual o principal diagnóstico diferencial?
A
  • Cisto ósseo simples
    • É cêntrico, medular e não rompe a cortical
19
Q

Fibroma Não Ossificante (FNO)

  • Qual o prognóstico?
A
  • Regridem espontaneamente
  • Fraturas → maioria cura sozinha, sem resolução do FNO
20
Q

Fibroma Não Ossificante (FNO)

  • Qual o tratamento?
A
  • Observação
    • Se > 50% (corte axial) → curetagem simples
21
Q

Displasia fibrosa

  • Conceito:
A
  • Substituição fibrosa do osso lamelar
  • Latente (B1) ou ativo (B2)
  • Assintomático
22
Q

Displasia fibrosa

  • Epidemiologia:
A
  • Idade → < 10 anos, podendo ocorrer até 30 anos
  • Sexo → feminino
  • Local mais comum → costela
  • Monostótico (acomete só 1 osso) em 85%
  • Ligado a síndromes
23
Q
  • Quais as 3 principais lesões acometem o sexo feminino?
A
  • Tumor de células gigantes
  • Cisto ósseo aneurismático
  • Displasia fibrosa
24
Q

Displasia fibrosa

  • Quais as características da mancha café com leite na displasia fibrosa?
A
  • Manifestação extraóssea mais comum → tipo Costa de Maine
  • Irregular
25
Q

Displasia fibrosa

  • Quais as endocrinopatias associadas mais comuns?
A
  • Puberdade precoce (principal)
  • Hipertiroidismo
  • Hiperparatireoidismo
  • Acromegalia, entre outras…
26
Q

Displasia fibrosa

  • Qual a deformidade óssea associada mais comum?
A
  • Cajado de pastor → varo arredondado do fêmur proximal (cerca de 40% dos casos)
27
Q

Displasia fibrosa

  • Quais os achados na radiografia?
A
  • Idade → osso imaturo
  • Localização → diáfise + medular
  • Dimensão → variável
  • Opacidade → lítico com “vidro fosco”
  • Margem → bem definida com halo de esclerose
  • Agressividade → cortical afilada apenas
28
Q

Displasia fibrosa

  • Na RNM, cisto ósseo aneurismático pode estar presente?
A
  • Sim
29
Q

Displasia fibrosa

  • Com relação à patologia (biópsia), qual é o aspecto histológico característico observado na lâmina?
A
  • “Letras chinesas” → espículas do osso não lamelar no estroma fibroso
  • Células gigantes podem estar presente
30
Q

Displasia fibrosa

  • Quais a principais características das formas poliostóticas (acometem + de 1 osso)?
A
  • Tendência unilateral em um membro inferior
  • Síndrome de McCune-Albright
  • Síndrome de Mazabraund
31
Q

Displasia fibrosa

  • Qual a tríade da Síndrome de McCune-Albright?
A
  • Displasia fibrosa poliostótica
  • Manchas café com leite irregulares
  • Endocrinopatia (puberdade precoce)
32
Q

Displasia fibrosa

  • Quais as características da síndrome de Mazabraund?
A
  • Displasia fibrosa poliostótica associada a mixomas intramusculares
33
Q

Displasia fibrosa

  • Quais os diagnósticos diferenciais para lesões pequenas?
A
  • Cisto ósseo simples
  • Histiocitose
  • Fibroma não ossificante (FNO)
34
Q

Displasia fibrosa

  • Qual o prognóstico?
A
  • Lesões de alta recorrência → osso doente
  • Raro malignizar (2,4%) → mais por radioterapia
35
Q

Displasia fibrosa

  • Qual o tratamento para lesões monostóticas?
A
  • Só aborda se presença de fratura
  • Fratura consolida em tempo normal
    • Cureta e enxerto (preferencialmente cortical)
36
Q

Displasia fibrosa

  • Qual o tratamento para lesões poliostóticas?
A
  • Bifosfonados + tratar deformidades
37
Q

Displasia fibrosa

  • Qual o tratamento para síndromes?
A
  • Acompanhamento clínico + tratamento das lesões, se necessário