DESMOIDE CORTICAL / FIBROHISTIOCITOMA BENIGNO / FIBROMA DESMOPLÁSICO / FNO / DISPLASIA FIBROSA Flashcards
1
Q
Desmoide cortical
- Aspectos importantes:
A
- Reação do músculo adutor magno na região posteromedial do fêmur
- Masculino de 10 a 15 anos
2
Q
Desmoide cortical
- Quais os achados na radiografia?
A
- Osso imaturo
- Lesão na metáfise posteromedial
- Lesão única e pequena
- Erosão cortical com halo
- Sem sinais de agressividade
- RX (melhor) → oblíquo em rotação externa de 20 a 45°
3
Q
Desmoide cortical
- Qual o tratamento?
A
- Observação
4
Q
Fibrohistiocitoma benigno
- Aspectos importantes:
Nunca caiu em prova!
A
- Neoplasia fibrosa verdadeira → mais comum em partes moles
- Simula o Fibroma Não Ossificante (FNO) → mais agressivo
- Pacientes mais velhos → 30 a 40 anos
- Pode ser diáfise, epífise e Pelve
5
Q
Fibrohistiocitoma benigno
- Quais os achados na radiografia?
A
- Lesão lítica
- Expansiva
- Margem bem definida
- Reação periosteal → mais agressivo
6
Q
Fibrohistiocitoma benigno
- Tratamento:
A
- Curetagem (agressivo e recidivante)
7
Q
Fibroma desmoplásico
- Características gerais:
A
- É o tumor desmóide no osso → raro
- Masculino de 10 a 30 anos
- Localmente agressivo
- Acomete mais ossos longos
8
Q
Fibroma desmoplásico
- Quais os achados na radiografia?
A
- Osso maduro
- Lítico com margem bem definida e halo de esclerose fino
- Pode ter destruição cortical
9
Q
Fibroma desmoplásico
- Quais as características na RNM?
A
- Baixo sinal em T1 e T2
10
Q
Fibroma desmoplásico
- Tratamento:
A
- Curetagem estendida
11
Q
Fibroma Não Ossificante (FNO)
- Conceito:
A
- Defeito subperiosteal fibroso
- Latente (B1) → assintomático ou com fratura patológica
12
Q
Fibroma Não Ossificante (FNO)
- Epidemiologia:
A
- Presente em 40% das crianças → mais comum da infância
- Idade → < 20 anos (maioria de 4 a 8 anos)
- Sexo → H = M (sem diferença)
- Local mais comum → 1° - fêmur distal
- 2° - tíbia proximal → 3° - fíbula
- Monostótico (acomete 1 osso) em 80% dos casos
- Doença de Jaffe-Campannaci → FNO poliostótico (acomete + 1 osso) associado a outras condições (ex: endocrinopatias, manchas café com leite e alterações cardiovasculares)
13
Q
Fibroma Não Ossificante (FNO)
- Qual o tumor benigno mais comum na infância?
A
- Fibroma Não Ossificante (FNO)
14
Q
Fibroma Não Ossificante (FNO)
- Quais os achados na radiografia?
A
- Idade → osso imaturo
- Localização → metáfise + intracortical + excêntrico
- Dimensão → > 0,5 cm
- Defeito cortical fibroso → < 0,5 cm + só cortical
- Opacidade → lítico com septos / lóbulos
- Margem → bem definida com halo de esclerose
- Agressividade → nada (pode erodir e ir para medular)
15
Q
Fibroma Não Ossificante (FNO)
- Quais as características na RNM?
A
- Baixo sinal em T1 e alto sinal em T2
16
Q
Fibroma Não Ossificante (FNO)
- Quais as características na cintilografia?
A
- Pouca ou nenhuma captação
17
Q
Fibroma Não Ossificante (FNO)
- A biópsia é necessária?
A
-
Não
- Se realizada, podem ser encontradas células gigantes
18
Q
Fibroma Não Ossificante (FNO)
- Qual o principal diagnóstico diferencial?
A
-
Cisto ósseo simples
- É cêntrico, medular e não rompe a cortical
19
Q
Fibroma Não Ossificante (FNO)
- Qual o prognóstico?
A
- Regridem espontaneamente
- Fraturas → maioria cura sozinha, sem resolução do FNO
20
Q
Fibroma Não Ossificante (FNO)
- Qual o tratamento?
A
-
Observação
- Se > 50% (corte axial) → curetagem simples
21
Q
Displasia fibrosa
- Conceito:
A
- Substituição fibrosa do osso lamelar
- Latente (B1) ou ativo (B2)
- Assintomático
22
Q
Displasia fibrosa
- Epidemiologia:
A
- Idade → < 10 anos, podendo ocorrer até 30 anos
- Sexo → feminino
- Local mais comum → costela
- Monostótico (acomete só 1 osso) em 85%
- Ligado a síndromes
23
Q
- Quais as 3 principais lesões que acometem o sexo feminino?
A
- Bizu: esta é a Flávia, uma mulher GIGANTE e NEURótica
- Displasia Fibrosa
- Tumor de células GIGANTEs
- Cisto ósseo aNEURismático
24
Q
Displasia fibrosa
- Quais as características da mancha café com leite na displasia fibrosa?
A
- Manifestação extraóssea mais comum → tipo Costa de Maine
- Irregular
25
# Displasia fibrosa
- Quais as endocrinopatias associadas mais comuns?
- **Puberdade precoce (*principal*)**
- Hipertiroidismo
- Hiperparatireoidismo
- Acromegalia, entre outras...
26
# Displasia fibrosa
- Qual a deformidade óssea associada mais comum?
- **Cajado de pastor** → varo arredondado do fêmur proximal (**cerca de 40% dos casos**)
27
# Displasia fibrosa
- Quais os achados na radiografia?
- Idade → osso imaturo
- Localização → **diáfise + medular**
- Dimensão → variável
- Opacidade → lítico com **"vidro fosco"**
- Margem → bem definida com **halo de esclerose**
- Agressividade → cortical afilada apenas
28
# Displasia fibrosa
- Na RNM, cisto ósseo aneurismático pode estar presente?
- Sim
29
# Displasia fibrosa
- Com relação à patologia (biópsia), qual é o aspecto histológico característico observado na lâmina?
- **"Letras chinesas"** → espículas do osso não lamelar no estroma fibroso
- Células gigantes podem estar presente
30
# Displasia fibrosa
- Quais a principais características das formas poliostóticas (*acometem + de 1 osso*)?
- **Tendência unilateral** em um membro inferior
- **Síndrome de McCune-Albright**
- **Síndrome de Mazabraund**
31
# Displasia fibrosa
- Qual a **tríade da Síndrome de McCune-Albright**?
- **Displasia fibrosa poliostótica**
- **Manchas café com leite irregulares**
- Endocrinopatia (**puberdade precoce**)
**Bizu**: Mc**C**une-Albright→ **C**afé com leite
32
# Displasia fibrosa
- Quais as características da **síndrome de Mazabraund**?
- Displasia fibrosa poliostótica associada a **mixomas intramusculares**
**Bizu**: **M**azabraund → **M**ixomas
33
# Displasia fibrosa
- Quais os diagnósticos diferenciais para lesões pequenas?
- Cisto ósseo simples
- Histiocitose
- Fibroma não ossificante (FNO)
34
# Displasia fibrosa
- Qual o prognóstico?
- Lesões de **alta recorrência** → osso doente
- Raro malignizar (2,4%) → mais por radioterapia
35
# Displasia fibrosa
- Qual o tratamento para lesões monostóticas?
- Só aborda se presença de fratura
- Fratura **consolida em tempo normal**
- Cureta e enxerto (*preferencialmente cortical*)
36
# Displasia fibrosa
- Qual o tratamento para lesões poliostóticas?
- Bifosfonados + tratar deformidades
37
# Displasia fibrosa
- Qual o tratamento para síndromes?
- Acompanhamento clínico + tratamento das lesões, se necessário
