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256 Protéinurie et syndrome néphrotique > Diagnostic devant un syndrome néphrotique > Flashcards

Diagnostic devant un syndrome néphrotique Flashcards

1
Q

Examen clinique devnat un syndrome néphrotique :

A

Antécédents :

  • Personnels : diabète / surdité (Syndrome d’Alport) / drépanocytose / VHB-VHC-VIH…
  • Familiaux : Glomérulonéprhite familiale (Sd d’Alport)
  • Prises : AINS / sels d’or / lithium / D-pénicillamine
  • Anamnèse : âge / début brutal ou progressif / épisode viral récent / terrain atopique
  • Signes extra-rénaux : éruption-purpura / arthralgies / Adénopathies / aphtes / syndrome de Raynaud / péricardite…

Examen clinique :

  • Points communs à tous les Syndromes néphrotiques
  • Oedèmes +++ : !! chiffrer la prise de poids
  • Bilatéraux / symétriques / blancs / mous / indolores / prenant le godet
  • Déclives : orbites des yeux / mains / lombes (au matin) / Membres inférieurs (le soir)
  • +/- anasarque (épanchement pleural, ascite, épanchement péricardique)
  • Oligurie : si installation rapide du Syndrome néphrotique
  • Urines mousseuses : traduit une albuminurie massive
  • Remarque : Syndrome néphrotique de l’enfant
    • Pic de fréquence à 2 ans / garçon > fille
    • Syndrome oedémateux généralisé « explosif » + douleurs abdominales fréquentes
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Q

Examen clinique devnat un syndrome néphrotique :

A

Antécédents :

  • Personnels : diabète / surdité (Syndrome d’Alport) / drépanocytose / VHB-VHC-VIH…
  • Familiaux : Glomérulonéprhite familiale (Sd d’Alport)
  • Prises : AINS / sels d’or / lithium / D-pénicillamine
  • Anamnèse : âge / début brutal ou progressif / épisode viral récent / terrain atopique
  • Signes extra-rénaux : éruption-purpura / arthralgies / Adénopathies / aphtes / syndrome de Raynaud / péricardite…

Examen clinique :

  • Points communs à tous les Syndromes néphrotiques
  • Oedèmes +++ : !! chiffrer la prise de poids
  • Bilatéraux / symétriques / blancs / mous / indolores / prenant le godet
  • Déclives : orbites des yeux / mains / lombes (au matin) / Membres inférieurs (le soir)
  • +/- anasarque (épanchement pleural, ascite, épanchement péricardique)
  • Oligurie : si installation rapide du Syndrome néphrotique
  • Urines mousseuses : traduit une albuminurie massive
  • Remarque : Syndrome néphrotique de l’enfant
    • Pic de fréquence à 2 ans / garçon > fille
    • Syndrome oedémateux généralisé « explosif » + douleurs abdominales fréquentes
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Q

Examens complémentaires devant un syndrome néphrotique :

A

Pour le diagnostic positif de Syndrome néprhotique :

  • Protéinurie des 24h avec dosage pondéral
    • Syndrome néphrotique confirmé si : protéinurie > 3g/24h (enfant : > 50mg/kg/j)
    • 1ère orientation étiologique: albumines >> globulines
    • alternative: rapport [Prot]u/[Créat]u sur échantillon
  • Électrophorèse des protéines plasmatiques avec albuminémie
    • hypoprotidémie < 60g/L et hypoalbuminémie < 30g/L
    • ↑ α2-globulines, β-globulines, fibrinogène / ↓ gamma-globulines

Pour déterminer si le syndrome est pur ou impur +++ (à savoir) :

  • Insuffisance rénale aigüe organique: [iono-urée-créatinine] sanguin + urinaire
  • hématurie microscopique : ECBU ou sédiment urinaire : cylindres = glomérulaire

Pour évaluation du retentissement / complications :

  • Hémostase : TP / D-dimères / fibrinogène / AT III / facteurs de la coagulation / hypoCa
  • Infectieux : NFS-CRP / ECBU / radio thorax
  • Dyslipidémie : Examen des anomalies lipidiques avec [Cholestérol total / LDL / HDL / Triglycérides]
  • Complément : exploration C3 – C4 – CH50 (enfant ++)
  • Hémato : NFS (hémoconcentration) / EPP (hyper-α2, hypogammaglobulinémie)

Pour diagnostic étiologique :

  • Biopsie ponction rénale (PBR) :
    • Devant tout SN de l’enfant, PBR indiquée seulement si (6) (à savoir) :
      • Âge < 1an ou > 10ans
      • Syndrome néprhotique impur (hématurie ou HTA ou Insuffisance rénale organique)
      • Signes extra-rénaux (arthralgies, purpura…)
      • Hypocomplémentémie (C3 ↓ ou anomalie immunologique)
      • Corticorésistance (= absence de rémission complète à S5)
      • Antécédent familial de néphropathie
    • → Sinon: par argument de fréquence = Syndrome néphrotique idiopathique (néphrose)
  • Devant tout Syndrome néphrotique de l’adulte, PBR indispensable sauf si
    • Diabétique avec tous les critères de Néphropathie diabétique avérée (6, RD + SN pur ++)
    • Suspicion d’amylose : faire la biopsie des glandes salivaires en 1er
    • Néphropathie glomérulaire héréditaire déjà diagnostiquée
    • Étiologie médicamenteuse évidente (AINS et sels de lithium)
  • Bilan étiologique du Syndrome chez l’adulte :
    • Glycémie : pour une néphropathie diabétique
    • Exploration du complément : C3, C4 et CH50
    • Ac anti-nucléaires (AAN) +/- anti-DNA natif (cf LED)
    • EPP et EPU avec immunofixation des Ig (amylose-myélome)
    • Cryoglobulinémie (cf GNRP de type II) / FR
    • Sérologies VHB et VHC et VIH (GEM II ou GMP sur cryo)
  • ANCA et Ac anti-MBG seulement en 2nde intention
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4
Q

Examens complémentairespour le diagnostic positif de syndrome néphrotique :

A

Pour le diagnostic positif de Syndrome néprhotique :

  • Protéinurie des 24h avec dosage pondéral
    • Syndrome néphrotique confirmé si : protéinurie > 3g/24h (enfant : > 50mg/kg/j)
    • 1ère orientation étiologique: albumines >> globulines
    • alternative: rapport [Prot]u/[Créat]u sur échantillon
  • Électrophorèse des protéines plasmatiques avec albuminémie
    • hypoprotidémie < 60g/L et hypoalbuminémie < 30g/L
    • ↑ α2-globulines, β-globulines, fibrinogène / ↓ gamma-globulines
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5
Q

Examens complémentaires pour savoir si le syndrome néphrotique est pur ou impur :

A

Pour déterminer si le syndrome est pur ou impur +++ (à savoir) :

  • Insuffisance rénale aigüe organique: [iono-urée-créatinine] sanguin + urinaire
  • hématurie microscopique : ECBU ou sédiment urinaire : cylindres = glomérulaire
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6
Q

Examens complémentaires pour évuler le retentissement d’un syndrome néphrotique :

A

Pour évaluation du retentissement / complications :

  • Hémostase : TP / D-dimères / fibrinogène / AT III / facteurs de la coagulation / hypoCa
  • Infectieux : NFS-CRP / ECBU / radio thorax
  • Dyslipidémie : Examen des anomalies lipidiques avec [Cholestérol total / LDL / HDL / Triglycérides]
  • Complément : exploration C3 – C4 – CH50 (enfant ++)
  • Hémato : NFS (hémoconcentration) / EPP (hyper-α2, hypogammaglobulinémie)
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7
Q

Examens complémentaires à visée étoiologique devant un syndrome néphrotique de l’enfant :

A

Pour diagnostic étiologique :

  • Biopsie ponction rénale (PBR) :
    • Devant tout SN de l’enfant, PBR indiquée seulement si (6) (à savoir) :
      • Âge < 1an ou > 10ans
      • Syndrome néprhotique impur (hématurie ou HTA ou Insuffisance rénale organique)
      • Signes extra-rénaux (arthralgies, purpura…)
      • Hypocomplémentémie (C3 ↓ ou anomalie immunologique)
      • Corticorésistance (= absence de rémission complète à S5)
      • Antécédent familial de néphropathie
    • → Sinon: par argument de fréquence = Syndrome néphrotique idiopathique (néphrose)
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8
Q

Examens complémentaires à visée étiologique devant un syndrome néphrotique chez l’adulte :

A

Devant tout Syndrome néphrotique de l’adulte, PBR indispensable sauf si

  • Diabétique avec tous les critères de Néphropathie diabétique avérée (6, RD + SN pur ++)
  • Suspicion d’amylose : faire la biopsie des glandes salivaires en 1er
  • Néphropathie glomérulaire héréditaire déjà diagnostiquée
  • Étiologie médicamenteuse évidente (AINS et sels de lithium)

Bilan étiologique du Syndrome chez l’adulte :

  • Glycémie : pour une néphropathie diabétique
  • Exploration du complément : C3, C4 et CH50
  • Ac anti-nucléaires (AAN) +/- anti-DNA natif (cf LED)
  • EPP et EPU avec immunofixation des Ig (amylose-myélome)
  • Cryoglobulinémie (cf GNRP de type II) / FR
  • Sérologies VHB et VHC et VIH (GEM II ou GMP sur cryo)

ANCA et Ac anti-MBG seulement en 2nde intention

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Q

Examens complémentaires devant un syndrome néphrotique :

A

Pour le diagnostic positif de Syndrome néprhotique :

  • Protéinurie des 24h avec dosage pondéral
    • Syndrome néphrotique confirmé si : protéinurie > 3g/24h (enfant : > 50mg/kg/j)
    • 1ère orientation étiologique: albumines >> globulines
    • alternative: rapport [Prot]u/[Créat]u sur échantillon
  • Électrophorèse des protéines plasmatiques avec albuminémie
    • hypoprotidémie < 60g/L et hypoalbuminémie < 30g/L
    • ↑ α2-globulines, β-globulines, fibrinogène / ↓ gamma-globulines

Pour déterminer si le syndrome est pur ou impur +++ (à savoir) :

  • Insuffisance rénale aigüe organique: [iono-urée-créatinine] sanguin + urinaire
  • hématurie microscopique : ECBU ou sédiment urinaire : cylindres = glomérulaire

Pour évaluation du retentissement / complications :

  • Hémostase : TP / D-dimères / fibrinogène / AT III / facteurs de la coagulation / hypoCa
  • Infectieux : NFS-CRP / ECBU / radio thorax
  • Dyslipidémie : Examen des anomalies lipidiques avec [Cholestérol total / LDL / HDL / Triglycérides]
  • Complément : exploration C3 – C4 – CH50 (enfant ++)
  • Hémato : NFS (hémoconcentration) / EPP (hyper-α2, hypogammaglobulinémie)

Pour diagnostic étiologique :

  • Biopsie ponction rénale (PBR) :
    • Devant tout SN de l’enfant, PBR indiquée seulement si (6) (à savoir) :
      • Âge < 1an ou > 10ans
      • Syndrome néprhotique impur (hématurie ou HTA ou Insuffisance rénale organique)
      • Signes extra-rénaux (arthralgies, purpura…)
      • Hypocomplémentémie (C3 ↓ ou anomalie immunologique)
      • Corticorésistance (= absence de rémission complète à S5)
      • Antécédent familial de néphropathie
    • → Sinon: par argument de fréquence = Syndrome néphrotique idiopathique (néphrose)
  • Devant tout Syndrome néphrotique de l’adulte, PBR indispensable sauf si
    • Diabétique avec tous les critères de Néphropathie diabétique avérée (6, RD + SN pur ++)
    • Suspicion d’amylose : faire la biopsie des glandes salivaires en 1er
    • Néphropathie glomérulaire héréditaire déjà diagnostiquée
    • Étiologie médicamenteuse évidente (AINS et sels de lithium)
  • Bilan étiologique du Syndrome chez l’adulte :
    • Glycémie : pour une néphropathie diabétique
    • Exploration du complément : C3, C4 et CH50
    • Ac anti-nucléaires (AAN) +/- anti-DNA natif (cf LED)
    • EPP et EPU avec immunofixation des Ig (amylose-myélome)
    • Cryoglobulinémie (cf GNRP de type II) / FR
    • Sérologies VHB et VHC et VIH (GEM II ou GMP sur cryo)
  • ANCA et Ac anti-MBG seulement en 2nde intention
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