Complications d'un syndrome néphrotique

Question 1

Complications d’un syndrome néphrotique :

Answer 1

Complications aiguës :

• Insuffisance rénale aiguë :
  
  • 3 mécanismes possibles
    
    • Insuffisance rénale aigüe fonctionnelle : iatrogénique ++ (phase initiale)
    • Insuffisance rénale aigüe organique : nécrose tubulaire aigue (hypovolémie sévère)
    • Insuffisance rénale aigüe vasculaire : thrombose des veines rénales (IR inconstante / Complications du Syndrome néphrotique : GEM, amylose..)
• Complications thrombo-emboliques :
  
  • Fuite urinaire d’Anti-thrombine III = hypercoagulabilité / thromboses artérielles et veineuses (phase initiale ++)
  • !! Évoquer la thrombose de la veine rénale si douleur lombaire + hématurie sur Syndrome néphrotique
  • → Traitement préventif des Thromboses veineuses profondes +++ : HNF puis AVK si [albumine] < 20g/L (à savoir)
• Infections (bactériennes +++) :
  
  • cf fuite urinaire d’Ig (G-A) et des protéines du complément = déficit immunitaire
  • Risque et gravité des infections augmentée (ex: érysipèle → cellulite + sepsis rapide)
  • → surveillance des foyers
  • Vaccination anti-pneumocoque et anti grippal à discuter.
• Surdosage médicamenteux :
  
  • cf hypoalbuminémie : augmentation de la fraction libre des médicaments
  • → penser systématiquement à ajuster les posologies (AVK +++)

Complications chroniques :

• Insuffisance rénale chronique :
  
  • !! Risque majeur à long terme du syndrome néphrotique prolongé
  • Mécanisme multiple : infiltration glomérulaire + effet néphrotoxique de l’albuminurie + HTA
  • → Traitement préventif par régime hyposodé + IEC ou ARA2
    
    • cf vasoD a. eff + ↓ PA = ↓ protéinurie = néphroprotection
• Dyslipidémie :
  
  • Hypercholestérolémie chez 50% des patients : Cholestérol total > 3g/L (N = 1.5 – 2.5g/L) (par augmentation de la fraction de cholestérol dans le sang suite à la perte d’albumine)
  • De type mixte le plus souvent / LDLc ↑ = fort pouvoir athérogène
  • Mécanisme: ↑ production des lipoprotéines (VLDL et LDL) et ↓ élimination
  • → risque cardiovasculaire élevé : traitement par statine (si syndrome néphrotique > 6mois) + régime hypolipémiant
• Hypertension artérielle :
  
  • !! Objectif = PA < 130/80 mmHg (et non 140/90 mmHg!)
  • Traitement anti-hypertenseur : IEC/ARA2 en 1ère intention
• Dénutrition +/- troubles de croissance (si syndrome néphrotique de l’enfant)
  
  • cf fuite urinaire : amyotrophie fréquente après disparition des oedèmes
  • !! Régime hyperprotéique proscrit +++ : cf aggravation du syndrome néprhotique ! (∼1g/kg/jour)
• Chez enfant : retard de croissance par corticothérapie ++
  
  • au pic de croissance pubertaire → remplacer corticoïdes par immunosuppresseur

Question 2

Complications aigües d’un syndrome néphrotique :

Answer 2

Complications aiguës :

• Insuffisance rénale aiguë :
  
  • 3 mécanismes possibles
    
    • Insuffisance rénale aigüe fonctionnelle : iatrogénique ++ (phase initiale)
    • Insuffisance rénale aigüe organique : nécrose tubulaire aigue (hypovolémie sévère)
    • Insuffisance rénale aigüe vasculaire : thrombose des veines rénales (IR inconstante / Complications du Syndrome néphrotique : GEM, amylose..)
• Complications thrombo-emboliques :
  
  • Fuite urinaire d’Anti-thrombine III = hypercoagulabilité / thromboses artérielles et veineuses (phase initiale ++)
  • !! Évoquer la thrombose de la veine rénale si douleur lombaire + hématurie sur Syndrome néphrotique
  • → Traitement préventif des Thromboses veineuses profondes +++ : HNF puis AVK si [albumine] < 20g/L (à savoir)
• Infections (bactériennes +++) :
  
  • cf fuite urinaire d’Ig (G-A) et des protéines du complément = déficit immunitaire
  • Risque et gravité des infections augmentée (ex: érysipèle → cellulite + sepsis rapide)
  • → surveillance des foyers
  • Vaccination anti-pneumocoque et anti grippal à discuter.
• Surdosage médicamenteux :
  
  • cf hypoalbuminémie : augmentation de la fraction libre des médicaments
  • → penser systématiquement à ajuster les posologies (AVK +++)

Question 3

Complications chronioques d’un syndrome néphrotique :

Answer 3

Complications chroniques :

• Insuffisance rénale chronique :
  
  • !! Risque majeur à long terme du syndrome néphrotique prolongé
  • Mécanisme multiple : infiltration glomérulaire + effet néphrotoxique de l’albuminurie + HTA
  • → Traitement préventif par régime hyposodé + IEC ou ARA2
    
    • cf vasoD a. eff + ↓ PA = ↓ protéinurie = néphroprotection
• Dyslipidémie :
  
  • Hypercholestérolémie chez 50% des patients : Cholestérol total > 3g/L (N = 1.5 – 2.5g/L) (par augmentation de la fraction de cholestérol dans le sang suite à la perte d’albumine)
  • De type mixte le plus souvent / LDLc ↑ = fort pouvoir athérogène
  • Mécanisme: ↑ production des lipoprotéines (VLDL et LDL) et ↓ élimination
  • → risque cardiovasculaire élevé : traitement par statine (si syndrome néphrotique > 6mois) + régime hypolipémiant
• Hypertension artérielle :
  
  • !! Objectif = PA < 130/80 mmHg (et non 140/90 mmHg!)
  • Traitement anti-hypertenseur : IEC/ARA2 en 1ère intention
• Dénutrition +/- troubles de croissance (si syndrome néphrotique de l’enfant)
  
  • cf fuite urinaire : amyotrophie fréquente après disparition des oedèmes
  • !! Régime hyperprotéique proscrit +++ : cf aggravation du syndrome néprhotique ! (∼1g/kg/jour)
• Chez enfant : retard de croissance par corticothérapie ++
  
  • au pic de croissance pubertaire → remplacer corticoïdes par immunosuppresseur

Question 4

Complications d’un syndrome néphrotique :

Answer 4

Complications aiguës :

• Insuffisance rénale aiguë :
  
  • 3 mécanismes possibles
    
    • Insuffisance rénale aigüe fonctionnelle : iatrogénique ++ (phase initiale)
    • Insuffisance rénale aigüe organique : nécrose tubulaire aigue (hypovolémie sévère)
    • Insuffisance rénale aigüe vasculaire : thrombose des veines rénales (IR inconstante / Complications du Syndrome néphrotique : GEM, amylose..)
• Complications thrombo-emboliques :
  
  • Fuite urinaire d’Anti-thrombine III = hypercoagulabilité / thromboses artérielles et veineuses (phase initiale ++)
  • !! Évoquer la thrombose de la veine rénale si douleur lombaire + hématurie sur Syndrome néphrotique
  • → Traitement préventif des Thromboses veineuses profondes +++ : HNF puis AVK si [albumine] < 20g/L (à savoir)
• Infections (bactériennes +++) :
  
  • cf fuite urinaire d’Ig (G-A) et des protéines du complément = déficit immunitaire
  • Risque et gravité des infections augmentée (ex: érysipèle → cellulite + sepsis rapide)
  • → surveillance des foyers
  • Vaccination anti-pneumocoque et anti grippal à discuter.
• Surdosage médicamenteux :
  
  • cf hypoalbuminémie : augmentation de la fraction libre des médicaments
  • → penser systématiquement à ajuster les posologies (AVK +++)

Complications chroniques :

• Insuffisance rénale chronique :
  
  • !! Risque majeur à long terme du syndrome néphrotique prolongé
  • Mécanisme multiple : infiltration glomérulaire + effet néphrotoxique de l’albuminurie + HTA
  • → Traitement préventif par régime hyposodé + IEC ou ARA2
    
    • cf vasoD a. eff + ↓ PA = ↓ protéinurie = néphroprotection
• Dyslipidémie :
  
  • Hypercholestérolémie chez 50% des patients : Cholestérol total > 3g/L (N = 1.5 – 2.5g/L) (par augmentation de la fraction de cholestérol dans le sang suite à la perte d’albumine)
  • De type mixte le plus souvent / LDLc ↑ = fort pouvoir athérogène
  • Mécanisme: ↑ production des lipoprotéines (VLDL et LDL) et ↓ élimination
  • → risque cardiovasculaire élevé : traitement par statine (si syndrome néphrotique > 6mois) + régime hypolipémiant
• Hypertension artérielle :
  
  • !! Objectif = PA < 130/80 mmHg (et non 140/90 mmHg!)
  • Traitement anti-hypertenseur : IEC/ARA2 en 1ère intention
• Dénutrition +/- troubles de croissance (si syndrome néphrotique de l’enfant)
  
  • cf fuite urinaire : amyotrophie fréquente après disparition des oedèmes
  • !! Régime hyperprotéique proscrit +++ : cf aggravation du syndrome néprhotique ! (∼1g/kg/jour)
• Chez enfant : retard de croissance par corticothérapie ++
  
  • au pic de croissance pubertaire → remplacer corticoïdes par immunosuppresseur

Question 5

Evolution d’un syndrome néphrotique chez l’enfant :

Answer 5

Définitions +++ :

• Rémission complète : disparition totale de la protéinurie après traitement d’attaque (4S)
• Cortico-dépendance : rechute à la décroissance ou dans les 3 mois après l’arrêt (50%)
• Cortico-résistance: absence de rémission complète à S5 (dont 1S en IV ; 10%)

Conduite à tenir :

• 50% des enfants en rémission complète à J11 et 90% à S4
• Si persistance du SN à S4 = corticothérapie renforcée (PO + 3 bolus IV) pendant 1S
• Si toujours échec à S5 (corticoR) → PBR + Cs génétique (mutation de la podocine)