DIABETES INSÍPIDA Flashcards
CLASIFICACIÓN
Puede ser central (adquirida o congénita) o nefrogénica (adquirida o congénita).
DEFINICIÓN
Trastorno metabólico del agua causado por la secreción insuficiente o ausente de ADH o por resistencia de su acción.
Esta alteración genera poliuria hipotónica (diuresis > 50ml/kg/día con osm urinaria <300 mOsm/kg).
DI CENTRAL
Se da por déficit de síntesis y liberación de ADH. En general es adquirida, congénita es muy raro.
- Para producirse dene haber deterioro de al menos 80-90% de neuronas productoras de ADH.
- Inicio brusco (hrs/días) con poliuria y polidipsia. Si no se repone pueden generarse sxs neurológicos.
–> Adquirida: lesiones en hipotálamo, tallo hipofisiario o neurohipófisis. Puede ser por cx, TEC.
–> Congénita: muy raro, por herencia autosómica dominante. Sd de Wolfram.
DI NEFROGÉNICA
- Secundario a la resistencia renal a acción de ADH.
–> Adquirida: más frec que la congénita. Lo más frec es secundario al uso de litio, tmb ocurre en hipokalemia o hipercalcemia.
–> Congénita: 90% heredada de forma recesiva ligada al cr X mutaciones en el gen receptor de V2. El 10% restante por mutaciones en el gen AQP2.
ETIOLOGÍA
DI CENTRAL:
- Adquirida: trauma, vascular (infarto, aneurisma), tumor, infeccioso (meningitis), idiopático.
- Congénito: malformaciones.
DI NEFROGÉNICA:
- ADQUIRIDA: litio, hipercalcemia, hipofosfatemia, mieloma.
- CONGÉNITO: 90% heredada de forma recesiva ligada al cr X mutaciones en el gen receptor de V2. El 10% restante por mutaciones en el gen AQP2.
CÓMO SE DIFERENCIA DE LA POLIDIPSIA PRIMARIA
POLIDIPSIA PRIMARIA
- Secundaria al consumo excesivo de líquidos por tiempo prolongado.
- Mecanismo de sed defectuoso, trastorno psiquiátrico o iatrogénico.
- Función hipofisiaria y renal intacta.
- Menor nicturia.
- Hiponatremia igual que en la DI.
CLÍNICA
Poliuria
Sed
Polidipsia
Nicturia
Orina hipotónica (densidad <1005 y osm urinaria <300)
Puede haber hipernatremia y elevación de osm plasmática
ESTUDIO INICIAL
- Confirmar poliuria con cuantificación de orina en 24hrs (>3l al día o >50ml/kg al día).
- Evaluar natremia, osm plasmática y urinaria, orina de 24hrs con cálculo de creatinina.
- Debe descartarse poliuria osmótica.
- Asegurarse del NO uso de diuréticos ni dietas hiperproteicas.
PRUEBA DE DESHIDRATACIÓN: TEST DE MILLER
Obj: provocar deshidratación para generar una elevación de la oms plasmática, generando secreción de ADH para concentrar la orina y así evidenciar px con DI y polidipsia primaria.
- DI: no será posible elevar la ADH.
- Polidipsia primaria: SI elevarán la ADH.
CUÁNDO INTERRUMPO EL TEST DE MILLER
- Osm urinaria > 600-800mosm/kg
- Densidad urinaria > 1020
–> Descarta DI y confirma polidipsia primaria. - Osm urinaria estable con variación menor de 30mOsm/kg en dos determinaciones (NO puede concentrar la orina).
- Pérdida de más del 5% del peso corporal.
- Signos de deshidratación o sed intolerable.
- Osm plasmática >295mOsm/kg.
- Natremia >145mEq/l.
PRUEBA DE DESMOPRESINA
- Se da Desmopresina y se determina la oms y volumen urinario a los 0, 30. 60, 90 y 120min.
- Si la osm urinaria es < 300mOsm es DI nefrogénica (riñón NO responde).
- Tras administración de Desmopresina la osm aumenta 50% es una DI centralpq el riñon SI responde, si es menor a 50% es nefrogénica pq el riñón NO responde.
- Si tras la fase de deshidratación la osm urinaria es entre 300-800 podria ser polidipsia primaria. esto vale piko creo
Se hace una vez que ya confirmé que mi px tiene DI, se hace para ver si es central o nefrogénica
TEST DE INFUSIÓN CON SUERO HIPERTÓNICO
- Se aplica ante la imposibilidad o intolerancia del test de deshidratación, o ante resultados no concluyentes.
- Mide el ascenso de la ADH tras la infusión de suero salino hipertónico al 5% a ritmo de 0,05 ml/kg/min durante 2 hrs o hasta alcanzar osm plasmática de 300mOsm.
- Requiere medición de natremia, osm plasmática y ADH cada 30min.
- Requiere medición de natriuria y osm urinaria cada 1hr.
- CI: IC o insuf hepática.
TTO DI CENTRAL
FASE AGUDA: ingesta de agua según sed del px. Si tiene alt neurológica aportar suero hipertónico via EV.
Desmopresina en px con adipsia y diuresis con vol aumentados de difícil control.
–> ojo que si se consume oral debe ser alejado de las comidas.
Fase crónica: dosis única nocturna para evitar nicturia. Segunda línea Clorpropramida.
Restricción de sodio y uso de diuréticos tiazidas.
TTO DI NEFROGÉNICA
NO responden al tto con Desmopresina.
- Permitir ingesta de agua libre para evitar hipernatremia.
- Dieta baja en Na (1-3gr al día).
- Suspender FM asociados.
- Uso de tiazidas (hidroclorotiazida) o amilorida.
