Diabète insipide Flashcards
Professeur
Peter Kamenicky
CHU de Bicètre
Définition polyurie hypotonique
polyurie : diurèse > 40 mL/kg/J soit >2,5 à 3L par jour
urines hypotoniques < 300-350 mOsm/l
4 causes de polyurie hypotonique
DI central = mauvaise production et sécrétion de la vasopressine soit noyau supra optique ou paraventriculaire de l’hypothalamus soit dans la post hypophyse
DI néphrogénique = mauvaise receptivité hormonale, résistance de l’action de la vasopressine sur le rein
DI gestationnel = dégradation par les vasopressinase du placenta
Polydipsie primaire = mauvaise perception de la soif
2 causes en pratique
DIC et polydipsie primaire
CAT devant une polyurie hypotonique
éliminer diabète sucré (polyurie osmotique)
éliminer hypokaliémie chronique et profonde hypercalcémie chronique et profonde
cela entraine une résistance de la vasopressine au niveau rénal
lithium
CAT devant polyurie hypotonique si dd éliminés
test de restriction hydrique
Résultats test de restriction hydrique si DI
persistance diurèse urines hypotoniques déshydratation perte de poids hémoconcentration
Résultats test de restriction hydrique si PP
freinage diurèse
urines hypertoniques
osmolarité urinaire > 650 voire 800 mOsm/kg
Contre indication restriction hydrique
patient déshydraté
natrémie > 145 mmol/L
Déroulement la veille du test de restriction hydrique
diurèse des 24h, le soir, avant la restriction, peser, prélever la natrémie, osmolarité plasmatique et osmolarité urinaire (base)
arrêter les boissons à minuit la veille en cas de SPUPD modéré c’est à dire < 3 mictions nocturnes
arrêter à 8h en cas de SPUPD plus sévère > 3 mictions par nuit
Déroulement du test de restriction hydrique
A 8h puis toutes les heures jusqu’à la fin du test : peser, surveiller la fréquence cardiaque et la PA, demander au patient d’uriner, noter le volume de chaque miction et faire dosages de la natrémie et de l’osmolarité plasmatique ainsi que l’osmolarité urinaire de chaque échantillon d’urine de chaque miction, envoyer les prélèvements en urgence en biochimie
récuperer les résultats en biochimie heure par heure pour la poursuite du test
A la fin du test de restriction hydrique
selon les résultats, faire une injection de Minirin 4 µg soit 1 ampoule en SC, prélever une heure après la natrémie, l’osmolarité plasmatique et l’osmolarité urinaire en notant le volume de la miction
Conditions d’arrêt du test
en cas de déshydratation : chute de la PA, perte de plus de 4% du poids de départ
Interprétation du test de restriction hydrique papier principeps
Miller M et al 1970 Ann Intern Med
DIC complet
osmolarité urinaire maximale < 300 mOsm/kg
augmentation de l’osmolarité urinaire après desmopressine > 50%
DIC partiel
osmolarité urinaire maximale 300 - 800 mOsm/kg
9 - 50% d’aumentation de l’osmolarité urinaire après desmopressine
PP
osmolarité urinaire maximale > 800 mOsm/kg
ou osmolarité urinaire maximale entre 300 et 800 mOsm/kg et augmentation de l’osmolarité urinaire après desmopressine < 9%
En pratique, diagnostic de DI posé devant
contexte clinique explorations hormonales natrémie > 145 mmol/l IRM autres situations : faire test de restriction hydrique
Définition de la copeptine
peptide C terminal de la pro-vasopressine, sécrétée avec la vasopressine, beaucoup plus stable et facile à doser
Apport de la copeptide
étude prospective comparant la performance diagnostique du test de la restriction hydrique avec la concentration stimulée de la copeptine, obtenue par la perfusion de sérum salé hypertonique
141 patients analysés
59 avec DIC et 82 avec PP
Etiologies du DI central
causes acquises
traumatisme,
neurochirurgie
lésion tumorale (craniopharyngiome, dysgerminome, métastases hypophysaires, apoplexie d’un adénome hypophysaire)
lésions granulomateuses (sarcoidose, histiocytose)
lésions inflammatoires (hypophysite lymphocytaire)
lésions vasculaires (hémorragie hypothalamique)
causes toxiques (éthanol)
idiopathique (suite hypophysite non reconnue)
causes congénitales
malformations congénitales
formes génétiques : formes AD : mutation du gène AVP-neurophysin, forme AR : syndrome de Wolfram ou DIDMOAD, forme liée à l’X
Explorations à envisager devant un DI central
examen dermatologique : sarcoidose, histiocytose
TDM TAP : sarcoidose, histiocytose, syndrome IgG4 +/6 bronchoscopie avec LBA (anti CD1, anti CD 68)
scintigraphie osseuse ou plutôt PET scanner
hCG plasmatique, IgG4 plasmatique +/- ponction lombaire pour dosage d’hCG et recherche de cellules néoplasiques
biopsie de la lésion hypophysaire ou d’autres lésions identifiées
génétique si présentation familiale ou pédiatrique et tige normale
Traitement du DI central
1 - desamino - 8 - D vasopressine = desmopressine analogue synthétique de l’hormone naturelle, la 8-arginine vasopressine
la posologie est strictement individuelle
Traitement du DI central par MINIRIN
MINIRIN MELT 60, 120, 240 µg en sublingual
60 µg 2 à 3 fois par jour à adapter selon la diurèse
MINIRIN SPRAY 10 µg par dose, solution endonasale en flacon pulvérisateur
10 à 20 µg, soit 1 à 2 pulvérisation, 1 à 2 fois par jour
MINIRIN 0,1 mg/ml : solution endonasale, flacon de 2,5 ml avec 2 cathéters gradués
MINIRIN 4 µg/mL IV ou SC lorsque l’administration par voie nasale ou orale est inadaptée (diabète insipide post neurochirurgicale)
Traitement du DI en pratique
pas de polyurie nocturne
si céphalée, aller uriner
