Diabète insipide

Question 1

Professeur

Answer 1

Peter Kamenicky

CHU de Bicètre

Question 2

Définition polyurie hypotonique

Answer 2

polyurie : diurèse > 40 mL/kg/J soit >2,5 à 3L par jour

urines hypotoniques < 300-350 mOsm/l

Question 3

4 causes de polyurie hypotonique

Answer 3

DI central = mauvaise production et sécrétion de la vasopressine soit noyau supra optique ou paraventriculaire de l’hypothalamus soit dans la post hypophyse
DI néphrogénique = mauvaise receptivité hormonale, résistance de l’action de la vasopressine sur le rein
DI gestationnel = dégradation par les vasopressinase du placenta
Polydipsie primaire = mauvaise perception de la soif

Question 4

2 causes en pratique

Answer 4

DIC et polydipsie primaire

Question 5

CAT devant une polyurie hypotonique

Answer 5

éliminer diabète sucré (polyurie osmotique)
éliminer hypokaliémie chronique et profonde hypercalcémie chronique et profonde
cela entraine une résistance de la vasopressine au niveau rénal
lithium

Question 6

CAT devant polyurie hypotonique si dd éliminés

Answer 6

test de restriction hydrique

Question 7

Résultats test de restriction hydrique si DI

Answer 7

persistance diurèse
urines hypotoniques
déshydratation 
perte de poids
hémoconcentration

Question 8

Résultats test de restriction hydrique si PP

Answer 8

freinage diurèse
urines hypertoniques
osmolarité urinaire > 650 voire 800 mOsm/kg

Question 9

Contre indication restriction hydrique

Answer 9

patient déshydraté

natrémie > 145 mmol/L

Question 10

Déroulement la veille du test de restriction hydrique

Answer 10

diurèse des 24h, le soir, avant la restriction, peser, prélever la natrémie, osmolarité plasmatique et osmolarité urinaire (base)
arrêter les boissons à minuit la veille en cas de SPUPD modéré c’est à dire < 3 mictions nocturnes
arrêter à 8h en cas de SPUPD plus sévère > 3 mictions par nuit

Question 11

Déroulement du test de restriction hydrique

Answer 11

A 8h puis toutes les heures jusqu’à la fin du test : peser, surveiller la fréquence cardiaque et la PA, demander au patient d’uriner, noter le volume de chaque miction et faire dosages de la natrémie et de l’osmolarité plasmatique ainsi que l’osmolarité urinaire de chaque échantillon d’urine de chaque miction, envoyer les prélèvements en urgence en biochimie
récuperer les résultats en biochimie heure par heure pour la poursuite du test

Question 12

A la fin du test de restriction hydrique

Answer 12

selon les résultats, faire une injection de Minirin 4 µg soit 1 ampoule en SC, prélever une heure après la natrémie, l’osmolarité plasmatique et l’osmolarité urinaire en notant le volume de la miction

Question 13

Conditions d’arrêt du test

Answer 13

en cas de déshydratation : chute de la PA, perte de plus de 4% du poids de départ

Question 14

Interprétation du test de restriction hydrique papier principeps

Answer 14

Miller M et al 1970 Ann Intern Med

Question 15

DIC complet

Answer 15

osmolarité urinaire maximale < 300 mOsm/kg

augmentation de l’osmolarité urinaire après desmopressine > 50%

Question 16

DIC partiel

Answer 16

osmolarité urinaire maximale 300 - 800 mOsm/kg

9 - 50% d’aumentation de l’osmolarité urinaire après desmopressine

Question 17

PP

Answer 17

osmolarité urinaire maximale > 800 mOsm/kg
ou osmolarité urinaire maximale entre 300 et 800 mOsm/kg et augmentation de l’osmolarité urinaire après desmopressine < 9%

Question 18

En pratique, diagnostic de DI posé devant

Answer 18

contexte clinique
explorations hormonales
natrémie > 145 mmol/l
IRM
autres situations : faire test de restriction hydrique

Question 19

Définition de la copeptine

Answer 19

peptide C terminal de la pro-vasopressine, sécrétée avec la vasopressine, beaucoup plus stable et facile à doser

Question 20

Apport de la copeptide

Answer 20

étude prospective comparant la performance diagnostique du test de la restriction hydrique avec la concentration stimulée de la copeptine, obtenue par la perfusion de sérum salé hypertonique
141 patients analysés
59 avec DIC et 82 avec PP

Question 21

Etiologies du DI central

Answer 21

causes acquises
traumatisme,
neurochirurgie
lésion tumorale (craniopharyngiome, dysgerminome, métastases hypophysaires, apoplexie d’un adénome hypophysaire)
lésions granulomateuses (sarcoidose, histiocytose)
lésions inflammatoires (hypophysite lymphocytaire)
lésions vasculaires (hémorragie hypothalamique)
causes toxiques (éthanol)
idiopathique (suite hypophysite non reconnue)
causes congénitales
malformations congénitales
formes génétiques : formes AD : mutation du gène AVP-neurophysin, forme AR : syndrome de Wolfram ou DIDMOAD, forme liée à l’X

Question 22

Explorations à envisager devant un DI central

Answer 22

examen dermatologique : sarcoidose, histiocytose
TDM TAP : sarcoidose, histiocytose, syndrome IgG4 +/6 bronchoscopie avec LBA (anti CD1, anti CD 68)
scintigraphie osseuse ou plutôt PET scanner
hCG plasmatique, IgG4 plasmatique +/- ponction lombaire pour dosage d’hCG et recherche de cellules néoplasiques
biopsie de la lésion hypophysaire ou d’autres lésions identifiées
génétique si présentation familiale ou pédiatrique et tige normale

Question 23

Traitement du DI central

Answer 23

1 - desamino - 8 - D vasopressine = desmopressine analogue synthétique de l’hormone naturelle, la 8-arginine vasopressine
la posologie est strictement individuelle

Question 24

Traitement du DI central par MINIRIN

Answer 24

MINIRIN MELT 60, 120, 240 µg en sublingual
60 µg 2 à 3 fois par jour à adapter selon la diurèse
MINIRIN SPRAY 10 µg par dose, solution endonasale en flacon pulvérisateur
10 à 20 µg, soit 1 à 2 pulvérisation, 1 à 2 fois par jour
MINIRIN 0,1 mg/ml : solution endonasale, flacon de 2,5 ml avec 2 cathéters gradués
MINIRIN 4 µg/mL IV ou SC lorsque l’administration par voie nasale ou orale est inadaptée (diabète insipide post neurochirurgicale)

Question 25

Traitement du DI en pratique

Answer 25

pas de polyurie nocturne

si céphalée, aller uriner