Craniopharyngiome

Question 1

Prof

Answer 1

Dr Thomas Cuny Hopital de la Conception Assistance Publique Hôpitaux de Marseille

Question 2

Définition

Answer 2

tumeur épithéliale se développant dans la base du crâne (tige pituitaire, hypophyse) histologiquement bénigne
Agressivité locale (adhésion aux structures nerveuses de la région sellaire et suprasellaire)

Question 3

Epidémiologie : âge et incidence

Answer 3

Se rencontre à tous les âges, mais 2 pics d’incidences :
Entre 5 et 14 ans
Entre 50 et 74 ans
incidence 0,2 - 2 cas /million/an

Question 4

Histologie

Answer 4

CP adamantinien

CP papillaire

Question 5

CP adamantinien : terrain, origine, substratum génétique

Answer 5

enfant exclusivement
dérive des résidus embryologiques de la poche de Rathke ou du canal craniopharyngé
composantes solides, kystiques, calcifications fréquentes, perles de kératine
localement invasif et adhérant
substratum génétique : 75 % mutation somatique gène CTNNB1

Question 6

CP papillaire : terrain, origine, substratum génétique

Answer 6

adulte exclusivement
transformation métaplasique des cellules épidermoïdes de l’antéhypophyse
calcifications rares
substratum génétique : 90% mutation V600E BRAF

Question 7

Histologie CP adamantinien

Answer 7

réticulum stellaire
perles de kératine
cellues squameuses épithéliales en palissade

Question 8

Signes cliniques chez l’enfant

Answer 8

1. HTIC 60 - 70%
   céphalées intenses résistantes antalgiques de palier 1, vomissements en jet sans effort
2. Signes endocriniens
   Diminution de la croissance staturale +/- gain pondéral
   +/- retard pubertaire
   +/- diabète insipide dans 20% des cas au diagnostic
   +/- insuffisance antéhypophysaire : 1 ou plusieurs lignées
   Plus rarement sécrétion inappropriée d’ADH et/ou puberté précoce
3. Signes visuels
   Baisse de l’acuité visuelle, amblyopie et/ou amputation du champ visuel
4. Signes neurologiques
   Troubles de la mémoire, changement d’humeur, difficultés d’apprentissage et de concentration à l’école

Question 9

Signes cliniques chez l’adulte

Answer 9

• Troubles visuels au premier plan retrouvés chez 90% des patients
  compression des voies optiques
  et/ou en rapport avec une HTIC
• Troubles endocriniens moins fréquents : 30% des patients
  petite taille : début de la maladie dans l’enfance
  insuffisance gonadotrope : amenorrhée, diminution/perte de la libido et régression des caractères sexuels
• troubles hypothalamiques, obésité

Question 10

TDM : aspect

Answer 10

Le CP adamantinien présente 3 composantes quasi pathognomoniques

1. portion charnue de même densité que le tissu nerveux, parois réhaussées par le produit de contraste
2. portion kystique dont les parois prennent le contraste
3. calcifications (parfois en coquille d’œuf)

Question 11

IRM : aspect

Answer 11

examen de choix

1. portion kystique : hyperintense en signal T2 et hypersignal T1 si kyste riche en protéines et en cholestérol
2. portion charnue : en général hyposignal T1 et hypersignal T2

Question 12

Examens complémentaires

Answer 12

1. exploration de la fonction antéhypophysaire
   A la recherche d’un ou plusieurs déficit
   et hyperprolactinémie de déconnection
2. exploration de la fonction post-hypophysaire
3. évaluation du retentissement ophtalmologique

Question 13

Traitement chirurgical : voie d’abord, chirurgie idéale, Grade décisionnel

Answer 13

par voie haute et/ou transsphénoidale
aussi large que possible pour éviter les récidives
mais idéalement conservatrice de l’hypothalamus pour éviter le syndrome hypothalamique
Grade décisionnel 0-2
Grade 0 : hypothalamus intact
Grade 1 : au contact de l’hypothalamus refoulé sans l’envahir = exérèse extensive
Grade 2 : invasion de l’hypothalamus = chirurgie partielle

Question 14

Radiothérapie adjuvante : contrôle tumoral, risques

Answer 14

contrôle tumoral dans 44 à 100% des cas

Risques : radionécrose, tumeurs radio-induites, atteinte vasculaires et déficit neurocognitifs

Question 15

Thérapeutiques de seconde intention

Answer 15

Chimiothérapie intra-kystique

Perspectives thérapeutiques : thérapies ciblées

Question 16

Mortalité/morbidité : taux de mortalité, origine des décès

Answer 16

Taux de mortalité 3 à 5 fois supérieur à celui de la population général en lien avec les conséquences : panhypopituitarisme, diabète insipide, déficit visuel et neurocognitif, obésité hypothalamique

Question 17

Obésité hypothalamique part des patients en post opératoire, symptômes, perspectives thérapeutiques

Answer 17

25 à 70% des patients en postopératoire
par lésions des noyaux hypothalamiques intervenant dans la régulation de la prise alimentaire
trouble du comportement alimentaire : hyperphagie, perte de satiété
perspectives thérapeutiques : analogue du GLP1, chirurgie bariatrique

Question 18

part parmi les tumeurs intracrâniennes chez l’enfant

Answer 18

10% des tumeurs intracrâniennes de l’enfant ?