Acromégalie Diagnostic Flashcards
Diagnostic
- Test de dépistage : dosage de l’IGF1. Les normes varient en fonction de l’âge.
- Pour affirmer le diagnostic, un dosage ponctuel de GH ne suffit pas. La sécrétion de GH est variable au cours de la journée. Il est possible d’avoir des taux de GH comparable à un patient acromégale.
- Le diagnostic repose sur l’absence de freinage de la GH lors de l’HGPO.
Chez un sujet normal : GH indédectable ou très basse.
Chez l’acromégale, pas de freinage ou en tous cas pas en dessous d’un seuil.
Seuil pour le diagnostic de GH
Seuil de GH à 1 ng/ml selon les recommandations de l’endocrine society en 2014
Recommandations endocrine society 2014 pour le diagnostic
IGF1 normale : exclusion du diagnostic
IGF1 très élevée: diagnostic vraisemblable
IGF1 dans des valeurs intermédiaires : HGPO. Si la GH est freinée avec un seuil < 1ng/ml le diagnostic est exclu.
Si la GH ne freine pas au dessous de 1 ng/ml : l’acromégalie est vraisemblable.
Faux négatifs
Acromégales avec GH “basses” et freinables
Si prélève toutes les 5 minutes la concentration de la GH pendant 24h cf schéma : profil de sécrétion continue très différente entre un acromégale et un patient normal.
GH 1,4 ng/ml et IGF1 élevée : acromégale
GH moyenne 1,4 ng/ml pic et vallée : patient normal
GH moyenne équivalente mais pic et vallée +++ chez les patients normaux.
De plus, certains patients authentiquement acromégales freinent en dessous de 1 ng/ml..
Diagnostic de l’acromégalie proposé par le Pr Chanson
seuil de GH à 0,4 ng/ml après HGPO
Bilan indiqué à la découverte
Triple bilan
Bilan tumoral : IRMc +/- examen ophtalmologique
Bilan fonctionnel évaluant les autres hormones hypophysaires :
- prolactine (adénome mixte PRL-GH ou hyperPRL de deconnection)
- testostérone totale/cycles si activité génitales : FSH, LH
- fonction corticotrope (tests dynamiques)
- T4L, TSH
Bilan des comorbidités liées à l’acromégalie
Bilan des comorbidités
HTA Apnée Diabète sucré Cardiomyopathie Adénomes et cancers coliques Syndromes canalaires arthropathie
HTA
20 - 50%
Hypervolémie par rétention hydrosodée due à l’effet antinatriurétique de la GH
+/- réversible après traitement de l’acromégalie
Cardiomyopathie
Hypertrophie VG
Anomalies de remplissage
Rarement insuffisance cardiaque congestive
Rôle propre de la GH (indépendamment du diabète et de l’HTA)
+/- réversible (HTA, âge, ancienneté de l’acromégalie…)
Apnées du sommeil
70% des patients au moment du diagnotic
Apnées obstructives (infiltration de la muqueuses voies aériennes supérieures, déformations osseuses, macroglosie…)
Réversibles dans 60% des cas après traitement de l’acromégalie
Diabète
1/3 diabète, 1/3 intolérance au glucose
mécanisme : insulinorésistance liée à l’excès d’hormone de croissance. Le diabète apparait lorsqu’il y a un défaut de sécrétion de l’insuline
Polypes et cancers
Polypes chez 25% des acromégales au moment du diagnostic de l’acromégalie après 40 ans puis, en présence d’adénomes coliques ou en cas d’IGF1 élevée, dépistage tous les 3 ans… sinon, dépistage tous les 5 à 10 ans
Coloscopie difficile à faire (mégadolichocolon)
Syndromes canalaires
Syndrome du canal carpien (60%) mais aussi du canal cubital nerf ulnaire dans 20%
lié à un œdème du nerf
+/- réversibles après traitement
Arthropathie
Arthrose prématurée, genoux, mains, rachhis (clinique chez 60%) visible en RX chez 99% des patients (ostéophytoses ++ et diminution des espaces articulaires)
arthropathies rachidiennes +++ (douleurs, raideur)
Fractures vertébrales fréquentes (douleurs ++), malgré DMO haute (sauf en cas d’hypogonadisme)
Qualité de vie
mesestime de soi
syndrome dépressif
