Désordres de l'hémostase Flashcards
Signes d’un désordre plaquettaire:
Saignement immédiat
Affecte la peau, muqueuses, épistaxis
Cause des pétéchies et ecchymoses
Signes d’un désordre de coagulation
Saignement retardré
Affecte articulations, muscles, rétropéritoine
Causes des hématome, hémarthrose
Les grandes étapes de la cascade de coagulation
1) Formation de l’activateur de la prothrombine par les 2 voies
2) Activateur de la prothrombine convertit la converti en thrombine
3) Transformation du fibrinogène en fibrine
Role de la voie extrinsèque
Initiation de la cascade
Débute par endothélium vasculaire endommagé
Étapes de la voie extrinsèque
Tissus endommagés relachent facteur tissulaire (TF)
TF + VIIa vont activer le facteur X en présence de Ca2=
Formation du facteur Xa
Role de la voie intrinsèque
Produire beaucoup de thrombine
Étapes de la voie intrinsèque
Exposition au collagène active le facteur XII XIIa active le facteur XI XIa active IX IXa avec VIIIa activent le facteur X Formation du facteur Xa
Facteur manquant dans l’hémophilie
VIII
Voie commune
Formation de thrombine en lysant prothrombine
Foramtion de Fibrine en lysant fibrinogène
Role du facteur IX et VIII dans la cascade
Agissent ensemble pour former le complexe VIIIa/IXa
Ce factuer active la facteur X dans la voie intrinsèque
Permet d’amplifier la cascade en activant bcp de facteur X
Role du vWF
Role important dans l’adhésion plaquettaire à l’endothélium endommagé
Transporte aussi le facteur VIII
Le système de fibrinolyse intervient quand et comment:
2 jours après, quand le vaisseau est reperméabilisé
Plasminogène est activé en plasmine
La plasmine va aller cliver la fibrine
Activateurs de système de fibrinolyse:
T-PA (activateur tissulaire de plasminogène)
Protéine C
Fragments du facteur Hageman
Inhibiteurs de la fibrinolyse
Alpha2-antiplasmine Alpha2-macroglobuline Antithrombine Inhibiteur de l'activateur du plasminogène TFPI (tissue factor pathway inhibitor)
Anatomie des plaquettes
Pas de noyau
Peuvent pas se reproduire
Contient mitochondries et des réservres de glycogène
Contient des granules qui contient actine et myosine
Fonction des plaquettes
1) formation du bouchon plaquettaire
(adhésion, activation, agrégation)
2) Potentialise la cascade de coagulation avec des phospholipides
Ddx d’une thrombocytopénie
Désordre de production -Dommages médullaires -Anémie aplasique -Radiothérapie/chmiothérapie -Toxins chimiques (benzène) -Myélome multiple, LMA - Carence B12/folate Distribution anormale -Splénomégalie Augmentation de destruction -CIVD -Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) -SHU -HELLP -Induite par Rx -Purpura thrombocytopénique auto-immun Dilution -Suite à transfusion, car faible en plaquettes -Suite à la grossesse
ddx d’une thrombocytose
LMC Syndrome myélodysplasique Polyglobulie Myélofibrose Thrombocytose essentielle
Roles de cellules endothéliales dans l’hémostase
Source principal de facteur von willebrand
Prévention de la formation des thrombus
Source primaire de l’activateur tissulaire du plasminogèn
Mode de transmission de l’hémophilie
Lié à l’X
Affecte presque uniquement des garcons
Mode de transmission de la maladie von willebrand
Autosomal dominant à expression variable
Role du foie dans l’hémostase
Formation de la TPO (thrombopoiétine) active les mégakaryocytes
Formation des facteurs de coagulation
I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, Protéine C, Protéine S, antithrombin
Facteurs de coagulation non produits dans le foie
t-PA
vWF
Thrombomoduline
TPFI
Temps de saignement normal de blessure légères:
1-6 minutes
Étapes de coagulation suite à coupure légère:
Hémostase primaire:
- Vasoconstriction réflexe
- Adhésion plaquettaire via vWF et agregation
Hémostase secondaire:
Cascade de coagulation (quelques heures) va solidifier le bouchon primaire
Résolution:
Fibrinolyse par plasminogène et t-PA
Causes de saignements spontanés:
Problème vascualaires: -Femme enceinte -Purpura sénile -Scorbut -Syndrome Henoch-Schonlein Thrombocytopénie
Causes de saignements prolongés
Thrombocytopénie
Hémophilie A
Maladie von willebrand
CIVD
Définir purpura cutané
Lésion hémorragique sur la peau qui est de couleur pourpre et n’e disparaît pas à la pression
Sx de plaquettes à: (N =100-140
100
50-100
100 = Asx 50-100 = Saignement prolongé
Temps de saignement mesure quoi?
Défaut de la fonction des plaquettes IN VIVO
Normale = 1-8 minutes
>10 minutes avec maladie vWF
Augmenté par urémie et aspirine
Interprétation du temps d’occulsion (PFA 100)
Temps de saignement IN VITRO
Interprétation de Temps de thromboplastine partiel activé (PTT)
Mesure les voies intrinsèque et commune
Surtout VIII, IX, XI, XII
Mais aussi I II, V, X de la voie commune
Sensible à l’héparine
Interprétation de temps de prothrombine (PT)
Voies extrinsèques et communes
Plus sensible au facteurs vitamine K dépendants
Mesure surtout le facteur VII
(Mais aussi I, II, V, X de la voie commune)
Interprétation du dosage du fibrinogène:
Mesure seulement la quantité et non son habileté à coaguler
Interprétation du temps de thrombine (TT):
Mesure la dernière étape dans la voie commune
Étiologie du TT élevé
CIVD
Maladie hépatique
héparine
Étiologie du PT élevé
Maladie hépatique
Déficience en Vit K
Warfarin
CIVD
Étiologie du PTT élevé
Hémophilie
Déficience en vit. K
Héparine
Étiologie d’un faible dosage du fibrinogène
CIVD
Maladie hépatique
Interprétation des produits de dégradation du fibrinogène:
CIVD, fibrinolyse excessive
Interprétation des D-dimères
Test pour la fibrinolyse
Très spécifique
Interprétation du dosage du facteur VIII
Diminué dans la maladie vWF type 3
Interprétation du dosage du cofacteur de la ristocétine
Test diagnostic de la maladie von willebrand
Diminué dans le cas de maladie de Willebrand
Interprétation du TPP allongé qui se corrige quand on ajoute 50% de plasma normal
Résultat devient normal: déficience en facteurs (VIII ou IX)
Résultat reste anormal: présence d’un anticoagulant
Anomalies de labo dans la maladie de von willebrand
Temps de saignement augmenté Cofacteur à la ristocétine diminu. PTT augmenté Facteur VIII diminué (car vWF porte de facteur VIII) vWF diminué Agrégation plaquttaire diminuée
Anomalies de labos dans la thrombocytopénie
Plaquettes diminué
Temps de saignement augmenté
Fibrinogène diminué
Anomalies de labo dans l’hémophilie
PTT augmenté (manque de facteur VIII ou IX)
Facteur VIII diminué
Facteur IX diminué
Anomalies de labo dans CIVD
D-dimères augmenté Plaquettes diminuées Temps de saignement augmenté Temps de prothrombine augmenté PTT augmenté Fibrinogène diminué Produits de dégradation de fibrinogènes
Éléments thérapeutiques pour désordres de l’hémostase
Éviter traumatismes (sports violents, chirurgies)
Facteur VIII purifié
Facteur IX purifié
Concentrés plaquettaires
Contre indications de concentrés plaquettaire:
PTT (purpura thrombotique thrombocytopénique)
SHU (syndrome hémolytique urémique)
pourquoi éviter les transfusions de produits sanguins:
Transmission virale
Utilité de la desmopressine (DDAVP)
Augmente la quantité de facteurs von Willebrand et facteurs VIII dans le sang
Libère les réserves endothéliales
3 types de maladie von willebrand
1: Déficit quantitatif partiel (75% des cas)
2: déficit fonctionnel
2: Déficience complète
