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Anémies hémolytiques Flashcards

1
Q

Structure du GR

A 
Bicouche lipidique
Protéines membranaires
Cholestérol
Carbohydrates
Cytosquelette
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Q

2 voies métaboliques du GR

A

Voie d’Embden-Meyerhof

Voie de l’hexose monophosphate

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3
Q

Role de la Voie d’Embden-Meyerhof

A

(anaérobie)
Glucose métabolisé en lactate
Génère aussi NADH

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4
Q

Role de la voie de l’hexose monophosphate

A

(Aérobie)
Glucose métabolisé en lactate
Utilise l’enzyme G6PD

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5
Q

Changements lors du vieillissement de la globule rouge

A 
Perte de lipides membranaires
Diminution de la perméabilité membranaire
Diminution de l'ATP
Diminution du G6PD
Diminution du 2,3 DPG
Augmentation de l'affinité pour O2
Augmentation de la méthémoglobine
Diminution de la déformabilité
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6
Q

Structure générale de Hb

A

Globine ( 4 molécules de polypeptides)

Hème (4 molécules d’hème) (Une molecule O2 chaque)

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7
Q

Structure de Hb A

et %

A

2 alpha
2 beta
98%

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8
Q

Structure de HbA2

et %

A

2 alpha
2 delta
1,5%

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9
Q

Structure de Hb F

et %

A

2 alpha
2 gamma
0,5%

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10
Q

Chromosomes qui sont porteurs du gene de la globine

A

Chromosome 16

Chromosome 11

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11
Q

Facteurs qui déplacent la courbe de dissociation de l’Hb vers la droite (favorise la libération d’O2)

A

Augmentation 2,3 DPG
Augmentation Température
Acidité
Augmentation PCO2

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12
Q

Facteurs qui déplacent la courbe de dissociation de l’Hb vers la gauche (favorise la rétention d’O2)

A 
Diminution de temp
Diminution de 2,3 DPG
Diminution de l'acidité (basique)
Diminution de PCO2
Diminution d'ATP
Hb F
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13
Q

Mécanisme d’oxygénation de Hb

A

Processus allostérique
Plus de O2 est attaché, plus son affinité augmente
Donne l’aspect en S de la courbe de dissociation

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14
Q

Role du 2,3 DPG

A

Produit métabolique qui favorise la relâche d’o2 par Hb

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15
Q

Causes d’anémies hémolytiques intrinsèques

A 
Hb-pathies
-Anémie falciforme
-Thalassémies
Membranopathies
-Sphérocytose héréditaire
-Elliptocytose héréditaire
Enzymopathies
-Déficit en pyruvate kinase
-Déficit en G6PD
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16
Q

Causes d’anémies hémolytiques extrinsèques

A 
Traumatique
-Marche prolongée
-Valve artificielle
-Microangiopathique
Infectieuse
-C. perfringens
-Malaria
Agent chimique/physique
-Pb
-Nitrites
-Venin
-Arenic
Immunitaire
-Auto-immun
-Allo-immun
-Reliée à Rx
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17
Q

Causes d’anémies hémolytiques extrinsèques auto-immunes

A

Ac chauds

Ac froids

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18
Q

Causes d’anémies hémolytiques extrinsèques allo-immune

A

Transfusion

Érythroblastose foetale (mère à Rh)

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19
Q

Causes d’anémies hémolytiques extrinsèques relié à Rx

A

Pénicilline

Anti-malaria

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20
Q

Manifestation cliniques de anémie hémolytique

A

Pâleur des muqueuse
Ictère léger
Splénomégalie
Urines foncées

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21
Q

Aspect au frottis des sphérocytes

A

Perte de la membrane (cellules immatures)

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22
Q

Aspect au frottis des schistocytes

A

Fragmentation de la membrane

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23
Q

Tests utiles pour Dx hémolyse

A

Taux sérique augmenté de LDH (enzyme dans GR)
Taux réduit d’heptoglobine (lie Hb relachée)
Taux de bilirubine indirecte augmenté

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24
Q

Physiopathologie de sphérocytose héréditaire

A

Anomalie dans les protéines membranaires des GR (spectrine)

Rate détruit la membrane et détruit les GR

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25
Physiopathologie de déficit en G6PD
Rend le GR plus vulnérable au stress oxydatif | Maladie récessive liée à l'X
26
Physiopathologie de déficit en pyruvate kinase
maladie héréditaire autosomale récessive | GR deviennent rigide car déficience dans la formation ATP
27
Physiopathologie de l'anémie microangiopathique
Destruction des GR quand ils passent dans de petits vaisseaux Produit des schistocytes Causé par CIVD, hypertension maligne, SHU
28
Physiopathologie de l'anémie à Ac chauds
Opsonisation des GR par des anticorps IgG Active à 37ºC Mène à érythrophagocytose par la rate car récepteurs Fc
29
Physiopathologie de l'anémie à Ac froids
Anticorps IgM qui se lie à GR si température inférieur à 30ºC Liaison à des C3b Cellules phagocytées par des macrophages
30
Physiopathologie de l'erythroblastose foetale
Incompatibilité ABO entre mère et foetus Anticorps maternels contre Rh (après 1ere exposition) -AC de la mère attaque le Rh sur le foetus
31
Physiopathologie de l'anémie falciforme | sickle cell disease
Mutation du gène de la beta hemoglobine qui produit HbS PO2 basse, désoxy HbS polymérise et produit battonets de cristal qui alterne la membrane du GR en faucille Aggravé par Acédimie, PCO2, 2,3DPG, fièvre, osmolarité 1)GR fragiles s'hémolyse 2)Obstruction de petits vaisseaux
32
Sx cliniques
``` HbAS: AsX sauf période d'hypoxémie HbSS: Anémie hémolytique, Jaunice Croissance retardée Splenomegalie à l'enfance ```
33
Tx de l'anémie falciforme
``` Conseil génétique HbAS: pas besoin Tx HbSS: Acide folique Hydroxyurée (augmente production de HbF) Oxygène, hydratation Prévention de crise (vaccination, O2, hydratation) ```
34
Fréquence des ABO et Ac présents dans le plasma
O 46% Anticorps-A et Anticorps-B A 42% Anticorps-B B 9% Anticorps-A AB 3% Aucun
35
C'est quoi Rh
Antigène sur cellules
36
Anticorps naturels vs immuns
Naturels: Présents sans exposition antérieur (Anti-A, Anti-B) IgM et Température optimale 4ºC (Ac froids) Immuns: Développé après exposition (anti-D) contre Rh IgG et Température optimale 37ºC (Ac chauds)
37
Principaux produits sanguins labiles
Culot globulaire Plaquettes Plasma frais congelé Cryoprécipités
38
C'est quoi culot globulaire
GR sans plasma donc Anti-corps pas présents | Seulement antigènes sur GR
39
C'est quoi le plasma frais congelé
Plasma congelé à -30ºC Contient protéines plasmatiques Quantité réduite de Facteur V et VIII
40
C'est quoi le cryoprécipité
C'est du plasma frais congelé, décongelé à 4ºC | Il contient fu facteur VIII concentré et du fibrinogène
41
Indication de culot globulaire:
Tx l'anémie symptomatique
42
Indication de plaquettes
Thrombopénie avec saignement Thrombopathie avec saignement Prévention des saignements dans thrombopénies sévère
43
Indication du plasma frais congelé
Renverser un anticoagulothérapie au coumain (avec vit K) Mémorragies diffuses Hémorragie active
44
Indication de Cryoprécipité
Remplacement de fibrinogène dans la CIVD | Hemophilie A, Maladie von Willebrand (avant que facteur VIII purifié soit disponible)
45
Complications des transfusions
``` Hémolyse aigue ou retardée Réaction fébrile non hémolytique Infection Allergies Oedeme pulmonaire cardiogénique et non Surcharge de fer ```
46
incompatibilité ABO cause
Hémolyse aigue
47
Effet secondaire le plus fréquent des transfusion
Réaction fébrile non hémolytique
48
Causes hématologiques d'ictères
Anémie hémolytique Sphérocytose héréditaire Anémie mégaloblastique Déficience en pyruvate kinase
49
Causes de thrombocytose
Réactive: Chirurgie, inflammation, infection, trauma, hémorragie, néoplasie Primaire: Thrombocytose essentielle, myéloproliférative, myélodysplasique
50
Définir drépanocyte:
En forme de faucille | Dans l'anémie falciforme
51
Définir Polychromatophilie
Variété de coloration des hématies | Réticulocytes qui ont prématurément sortis de la moelle
52
Définir réticulocytes:
Hématies dont la maturation est incomplète et contient encore des fragments d'ARN
53
Définir schistocytes
Fragments de GR comme dans l'hemolyse
54
Conditions cliniques qui cause drépanocytes
Anémie falciforme
55
Conditions cliniques qui cause schistocytes
CIVD, microangiopathie, SHU, brulures, valves cardiaques
56
Conditions cliniques qui cause sphérocytes
Sphérocytose héréditaire | anémie hémolytique auto-immune, septicémie
57
Définir corps de Heinz
Hémoglobine dénaturée oxydée | Causé par Hb anormale et GR ayant déficit enzymatiques
58
Définit corps de Howell-Jolly
Restes d'ADN, restes de chromatine nucléaires | Dans les anémies mégaloblastiques, hémolytiques et post-splénectomie
59
Comment mettre en évidence les réticulocytes au frottis?
Coloration au bleu de méthylène
60
Signification de réticulocytes:
Indice de la production médullaore | Élevée en anémie regénérative
61
Facteurs qui nuisent à la réticulocytose lors d'anémie
Maladie de la moelle Déficience en fer, B12, folate Manque d'EPO Érythopoièse inefficace
62
Cause et signification d'érythroblastes
Augmentation de l'érythopoièse | Anémie regénérative
63
Éléments du bilan hémolytique:
Bilirubine (hémolyse extravasculaire/splénique) Haptoglobine (diminué si intravasculaire) LDH augmenté (enzyme dans GR)
64
Bilan à faire avant transfusion
Groupe ABO du receveur Groupe Rh du receveur Recherche d'allo-anticorps dans le sérum du receveur Cross-match (mélange entre sang du receveur et donneur)
65
Utilité du test de coombs direct:
Mettre en évidence des anticorps ou composantes du complément sur surface des GR.
66
utilité du test de coombs indirect
Déceler un anticorps sérique qui n'est pas fixé sur GR | Permet de détecter les auto-Ac non dépistés par coombs direct
67
Principes de Tx d'anémies hémolytiques auto-immunes
``` Hydratation Transfusion Stéroides Rituximab (détruit anti-corps) Splénectomie ```
68
Principe de la transfusion d'échange
Enlever le sang et le remplacer à mesure
69
Indications de transfusion d'échange
Maladie hémolytique du nouveau-né | Drépanocytose (anémie falciforme)
70
Critères justifiant programme de dépistage
Maladie doit etre importante (mortalité/morbidité) ASx Marqueur détectable Dépistage simple, sécuritaire, sensible, spécifique
71
Dépistage des hémoglobinopathies au canada
Dépistage prénatal sélectif des femmes enceintes Dépistage chez les nouveaux-nés à haut risque Analyse ADN foetale si 2 parents porteurs
72
3 composantes du système de sang | Et responsabilités
``` Hopitaux -Stockasge Banque de sang -Fournisseurs de produits Hémovigilance -Surveillance épidémiologique des effets indésirables ```

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