Anémies microcytaire Flashcards
VGM suppérieur à 100 =
Macrocytaire
Ddx anémie macrocytaire
Alcoolisme Maladadies hépatiques Hypothyroidie Réticulocytose Myélodysplasie Anémie mégaloblastique (déficit en B12, folate our Rx qui empeche sythèse ADN)
Structure de la vit. B12
Contient atome de cobalt
Sources de B12 et besoins:
Synthétisée par microorganismes
Nourriture d’origine animale
ABSENTE dans végétaux
7-30microg/jour
Absorption de vit. B12
Iléon, nécessite facteur intrinsèque
Role de la vit. B12 dans erythropoièse
Sert de co-enzyme dans 2 réactions chimique
Converti Homocystéine en Methionine
Converti le methylmalonyl CoA en Succinyl CoA
Réserves de B12
Assez pour 2-4 ans
Étiologie d’une carence en B12
Végétalisme Anémie pernicieuse Gastrectomie Résection de l'iléon Maladie de Crohn
C’est quoi l’anémie pernicieuse
auto-anticorps contre facteur intrinsèque
et
anticorps anti-cellule pariétale
Cause carence en vit. B12
Aspect du frottis et du médullogramme de la carence en vit. B12
Macrocytes ovales
Neutrophiles hypersegmentés
Hypercellularité
Noyaux moins matures que le cytoplasme chez les précurseurs des GR
Manifestation cliniques de carence en vit. B12
Démyélinisation (paresthésies et perte de proprioception)
Confusion, délirium, démence
Fatigue
Investigations de carence en B12
FSC (anémie sévère, VGM>110, faible réticulocytose)
Faible B12 sérique qui cause aussi faible folate
Métabolites urinaire: homocystéine, methylmalonate
Test de Schilling
Évaluation nutritionnelle
Anticorps anti-facteur intrinsèque
Structure de folate
C19H19N7O6
Acide folique
Vit. B9
Sources de folate et besoin:
Végétaux verts, feuilles et céréales fortifiés
Besoin de 200microg/jour
Folate absorbé par
Duodénum et jéjunum
Role du folate dans l’erythropoièse
Synthèse de précurseurs d’ADN
Réserves de folate
3-6 mois
Étiologie de carence en folate:
Dépendance à l'alcool Alimentation inadéquate Malabsorption (Maladie coeliaque) Utilisation excessive (grossesse, maladies hémato) Rx (anticonvulsivants)
Aspect du frottis dans carence de folate
Semblable à la carence de B12
Si folate réduit, doit R/O carence en B12
Manifestations carence en folate
Jaunice légère
Glossite et stomatite angulaire
PAS de manifestations neurologiques
Pourquoi ne pas donner folate seul dans anémie mégaloblastique?
Car peut masquer la déficience en B12 et la dénégation neurologique va continuer
Investigation pour trouver la cause déficit en folate
Évaluation nutritionelle
Test pour malabsorption intestinale
Anti-transglutaminase
Biopsie duodénale
Définition de myélodyplasie
MATURATION INNEFECTIVE
Désordre des cellules souches qui donne hématopièse inefficace.
Cellules ne maturent pas et sont de mauvaise qualité (dysplasie)
Résulte en cytopénies
Épidémiologie et facteurs de risque de syndrome myélodysplasique:
60/100000 >60 ans
Risque: Age, chimiothérapie, benzène, radiation
Signes cliniques de syndrome myélodysplasique
Souvent fortuite Pancytopénie Sx d'anémie Infections Saignements
Évolution de myélodysplasie
Transformation en leucémie aigue
Role du folate dans la synthèse de l’ADN
Carence en folate inhibe la synthèse du thymidylate
C’est une étape limitante de la synthèse de l’ADN
Role du B12 dans la synthèse de l’ADN
Nécessaire pour convertir le méthyl THF en THF
Carence en B12 empeche le stockage cellulaire de folate.
Le folate va dans le sang.
La carence de folate cellulaire empeche la synthèse d’ADN normal
Taux de folate sanguin vs tissulaire dans la carence de B12
Sanguin = normal Tissulaire = diminué
Mécanismes physiologiques compensateurs lors d’anémie
Augmentation du débit cardiaque (sang moins visqueux)
Hypoxie augmente EPO
Redistribution du volume sanguin(favorise coeur et cerveau)
Tachycardie
Causes d’anémie macrocytaire
ABCDEF Alccolisme B12 déficiency Compensatory reticulocytosis Drugs/Dysplasie Endorine (hypothyroidisme) Folate deficiency
Conditions où on retrouve dacryocytes
Anémie sévère
Myélodysplasie
Thalassémie
Hématopoièse extramédullaire
Aspiration médullaire vs biopsie osseuse:
Souvent fait en meme temps, sternum ou crete iliaque postérieur
Aspiration: Prise d’un échantillon de fluide médullaire
Biopsie: prise d’une carotte osseuse
Indication de l’aspiration Résultats 1-2h
FSC anormale inexpliquée Dacryocytose Rouleaux Hépato/splénomégalie polyadénopathies inexpliquée Fièvre d'origine indéterminée Évaluer les stocks de fer
Indication de la biopsie Résultants 1-7 jours
Polyglobulie essentielle Myélofibrose Anémie aplastique Lymphome malin Quand l'aspiration est blanche
Principe du Tx de la carence en acide folique:
Doit écarter carence en B12 avant de donner acide folique
1-5mg d’acide folique PO pour 1-4 mois
Peut donner B12 en meme temps
Principe de Tx de carence en B12
Administrer 1mg B12 intramusculaire 1x/jour /1sem et
1x/sem / 1mois et 1x//mois
tx de syndrome myélodysplasique
Facteurs stimulants érythropiétine
Transfusion de GR et plaquettes
Greffe de moelle (chez les jeunes)
Azacytidine
Indication de transfusion
GB
Détermiants de la santé:
Niveau de revenu, statut social Réseaux de soutien Éducation Emploi/condition de travail Environnement sociaux Environnements physiques Habitudes de santé Patrimoine biologique et génétique Services de santé Sexe Culture
C’est quoi le triangle épidémiologique
Réduire la probabilité que le patient soit infecté par produits sanguins
Patient
Agent pathogène Environnement
(organisation du système)
