Dermatoses Bulleuses Auto Immunes

Question 1

Classer les différents types de DBAI

Answer 1

1) PEMPHIGUS : atteinte intra épidermique
> vulgaire
> superficiel
> paranéoplasique
> médicamenteux

2) PEMPHIGOIDE : atteinte sous épidermique
> bulleuse
> gravidique
> cicatricielle
> herpétiforme
> à IgA linéaire
> épidermolyse bulleuse acquise

Question 2

Quel signe clinique spéfifique permet de différencier pemphigus de pemphigoide

Answer 2

Signe de Nikolsky (correspond à l’acantholyse à l’anapath)

Question 3

Devant des lésions faisant suspecter une DBAI, quels éléments de l’interrogatoire orientent vers la pemphigoide bulleuse

Answer 3

• sujet âgé
• prurit
• prise de diurétiques épargneurs de potassium
• éosinophilie

Question 5

DP de dermatose bulleuse auto immune

Answer 5

1) SIGNES FONCTIONNELS
- prurit (pemphigoide bulleuse)

2) EXAMEN CLINIQUE
- bulles : collections non purulentes de plus de 5mm de diamètre
- atteinte cutanéo muqueuse
- signe de Nikolsky (pemphigus)

QS : différentes présentations cliniques

3) EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- biopsie d’une bulle intacte et récente pour examen anapath
- biopsie en peau péribulleuse pour IFD
- prélèvement sanguin pour IFI : Ac anti Dsg (pemphigus) ou BPAG (pemphigoide)
- NFS : éosinophilie de la pemphigoide bulleuse

Question 7

A quelle atteinte dermato penser devant une synéchie conjonctivale

Answer 7

DBAI : pemphigoide cicatricielle

---------------
Atteinte muqueuse érosive +++ 
ORL
OCULAIRE
GÉNITALE

Question 8

Quand suspecter une dermatite herpétiforme devant des lésions bulleuses

Answer 8

1) INTERROGATOIRE
- sujet jeune
- prurit diffus isolé
- maladie coeliaque

2) EXAMEN CLINIQUE
- disposition symétrique aux coudes genoux et fesses
- bulles et/ou vésicules

3) EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- IFD : dépôts granuleux d’IgA en mottes dans les papilles dermiques sous la JDE
- Ac circulants anti TG, antigliadine et anti endomysium souvent retrouvés
- biopsie du grêle non systématique en l’absence de signes digestifs

Question 9

A quel type de cancer sont liés les pemphigus paranéoplasiques

Answer 9

Hémopathies malignes

Question 10

A quoi penser devant une érythrodermie squameuse

Answer 10

Pemphigus superficiel (foliacé)

Question 11

Surveillance des DBAI

Answer 11

Clinique +++

Question 12

Quels médicaments sont susceptibles d’induire une DBAI

Answer 12

• pemphigoide bulleuse : diurétiques épargneurs de potassium

- pemphigus : D pénicillamine et IEC

Question 13

Existe il une atteinte muqueuse dans les pemphigus superficiels

Answer 13

Le plus souvent non

Contrairement au pemphigus vulgaire ! Qui débute le plus souvent par des atteintes muqueuses (dysphagie à la clinique, lésions érosives buccales oesophagiennes ou rectales)

Question 15

À quelle DBAI penser devant des lésions bulleuses associées à une dysphagie

Answer 15

Pemphigus vulgaire
(+ érosions muqueuses prédominantes )

Question 16

DD des dermatoses bulleuses auto immunes

Answer 16

• herpès, zona
• eczéma

▫️Dermatoses bulleuses non auto immunes :

• vasculite nécrotico bulleuse
• porphyrie cutanée tardive (QS)
• érythème polymorphe bulleux (QS)
• dermatose bulleuse par agent externe (soleil, chimiques..)
• toxidermie bulleuse (QS)

Enfant, éliminer:

• épidermolyse staphylococcique
• épidermolyse bulleuse héréditaire