Dermato Flashcards
e
Quelles sont les lésions élémentaires au cours de l’acné ?
- séborrhée
- lésions rétentionnelles (comédons fermés (microkystes) et comédons ouverts (points noirs) )
- lésions inflammatoires (superficielles: (papules/pustules); profondes (nodules) )
- cicatrices
Formes cliniques d’acné
1 - formes communes:
acné mixte juvénile (la plus commune)
acné rétentionnelle (forme la plus fréquente de l’acné débutante)
2- formes graves
acné nodulaire ou acné conglobata
acné fulminante (aigue, fébrile et ulcéreuse) –> exceptionnelle
3- formes cliniques ou étiologies particulières
acné néonatale (régresse spontanément, est due aux androgènes maternelles)
acné révélant une endocrinopathie : acné féminine grave résistant aux ttt, acné accompagnée d’hyperandrogénie,
acné prépubertaire
acné exogène
acné de la femme adulte
acné excoriée
quelle CaT devant une acné féminine grave et résistante aux ttt, éventuellement accompagnée de signes d’hyperandrogénie ?
on suspecte une endocrinopathie : une exploration hormonale est justifiée :
- dosage testo libre
- DHA
- DELTA4 androstènedione
- échographie abdo-pelv : la cause la plus fréquente est le SOPK
Acné, diag diff
L’absence de lésions rétentionnelles (comédons, microkystes) élimine le diagnostic d’acné.
Les autres causes de folliculites sont:
- folliculites infectieuses (bactérienne, à Demodex (genre d’acarien) ou à Candida)
- rosacée (papulo-pustuleuse ou granulomateuse)
- folliculites médicamenteuses : androgènes, progestatifs et contraceptifs oestroprogestatifs, corticostéroides, antiépileptiques, antituberculeus, vit B12, dérivés halogénés, sels de lithium, médicaments immunosupp, thérapie ciblée antiK
- syphilides acnéiformes (Lésion cutanée papuleuse de la syphilis secondaire correspondant à la seconde floraison, c’est-à-dire survenant du 3ème au 12ème mois d’évolution de la maladie si celle-ci n’a pas été traitée.)
- sarcoidose
Acné traitements
Traitement local : 3 grdes classe:
- rétinoides topiques (ex: adapalène)
- peroxyde de benzoyle
- antibiotiques locaux: On peut traiter par antibiotiques topiques comme l’erythromycine ou la clindamycine: a associer avec un autre ttt topique
Traitement général :
- antibiotiques -> doit être associé à un ttt local
- gluconate de zinc -> doit être associé à un ttt local
- isotrétinoine
nb: hormonothérapie: en dehors de besoin contraceptif, il n’est pas recommandé de prescrire un oestroprogestatif dans l’acné. Oestroprogestatif à visée contraceptive chez une femme présentant de l’acné : privilégier les progestatifs à faible activité androgénique: première intention : lévonorgestrel, deuxième intention: norgestimate
Dermatoses faciales : rosacée : physiopathologie
deux éléments principaux:
- anomalies vasculaires (bouffées vasomotrices et télangiectasies)
- réponse immunitaire innée et phénomènes inflammatoires
Le rhinophyma : qu’est-ce que c’est ? qui ça touche ? comment ça évolue ?
Cette affection est causée par une infiltration granulomateuse secondaire à une rosacée évoluée.
- touche principalement les hommes (95% des cas) généralement après 50 ans
- le nez augmente de volume, est diffusément rouge, avec des orifices folliculaires dilatés.
- La peau s’épaissit progressivement, devient fibreuse et le nez prend l’aspect classique de la “trogne” sans qu’un alcoolisme ne soit en cause.
- Une fois installé, le rhinophyma ne régresse plus et n’est sensible à aucun traitement médical.
Rosacée : points clés:
qu’est-ce que c’est ? diagnostic ? évolution atteinte ? contre indication ?
- rougeur centrofaciale chronique de l’adulte avec bouffées vasomotrices.
- diagnostic clinique : aucun examen complémentaire
- atteinte occulaire possible
- chronicité, évolution par poussées.
- Les dermocorticoides sont contre indiqués.
Qu’est-ce qu’une erythrodermie de Leiner-Moussous ?
L’érythrodermie desquamative de Leiner-Moussous, aussi appelée érythrodermie desquamative généralisée (c’est une erythrodermie généralisée à malassezia furfur) du nourrisson ou maladie de Leiner-Moussous, est une dermatose succédant à une dermatite séborrhéique bipolaire. D’évolution le plus souvent favorable.
dermatite séboorhéique, diagnostic différentiel
A- Psoriasis des régions séborrhéiques (“sébopsoriasis”) : souvent impossible à différencier cliniquement. Les localisations extrafaciales et les atcd permettent de séparer les deux entités.
B- Dermatite atopique
- chez le nourrisson, une erythrodermie de Leiner Moussous pourrait constituer un mode de début d’une dermatite atopique ou d’un psoriasis
- chez l’adulte, le diagnostic est parfois difficile lorsque la dermatite atopique ne persiste qu’à la tête et au cou. Toutefois, elle déborde largement les localisations typiques des régions séborrhéiques.
Acné : différence comédons fermés vs comédons ouvert
comédons fermés (microkystes):
- petites papules de 2 à 3 mm, couleur de peau normale, parfois plus palpables que visibles, peuvent s’enflammer
- liés à l’accumulation du sébum et de kératine mélangés dans le canal folliculaire dilaté par l’obstruction de son orifice.
comédons ouverts (points noirs)
- lésions de 1 à 3 mm secondaires à l’accumulation des kératinocytes oxydés au sein de l’orifice dilaté du canal infundibulaire
- peuvent s’expulser spontanément ou s’inflammer
Quelle différence canal folliculaire et canal infundibulaire ?
Canal folliculaire: c’est l’ensemble du canal qui entoure le poil et permet sa croissance et son passage à travers la peau.
Canal infundibulaire: c’est la partie supérieure du canal folliculaire, situé entre l’orifice du follicule pileux (où le poil sort de la peau) et l’ouverture du canal excréteur de la glande sébacée. Il sert de passage pour le sébum et les cellules kératinisées vers la surface de la peau.
Caractéristiques de la forme papulo-pustuleuse de la rosacée
C’est la forme la plus caractéristique de la rosacée.
Des papules inflammatoires et des pustules apparaissent sur un fond d’erythème permanent avec la même topographie
Forme plus fréquente chez la femme
Typiquement pas de comédons
Respect du pourtour des yeux et de la bouche
Quelle antibiothérapie par voie orale peut être donnée en cas d’acné inflammatoire, et a un risque de phototoxicité?
doxycycline
Les antibiotiques systémiques dans l’acné ont une action surtout :
anti-inflammatoire et anti séborrhéique
Les antibiotiques dans l’acné sont utilisés à la dose divisée de moitié par rapport à la dose antibactérienne.
Quels sont les deux grands groupes de dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) ?
- Les DBAI intra-épidermiques : groupe des pemphigus, où la perte de cohésion des kératinocytes (acantholyse) est due à l’altération des desmosomes par des auto-anticorps, “anti-substance intercellulaire” = anti-SIC.
- Les DBAI sous-épidermiques : groupe des pemphigoides et autres DBAI de la jonction dermo-épidermique (JDE) avec perte de l’adhérence dermo-épidermique par altération d’un composant de la JDE par des auto-anticorps “anti-membrane basale”.
Qu’est-ce qu’une bulle ?
Une bulle est une lésion élémentaire liquidienne superficielle de contenu clair ou séro-hématique de taille supérieure à 5 mm. Elle peut siéger sur la peau ou les muqueuses.
Définition acantholyse + quand l’observe t-on ?
Phénomène de dissociation des kératinocytes lié à la rupture des ponts intercellulaires interkératinocytaires. Elle s’observe au cours des pemphigus, dont elle n’est cependant pas pathognomonique, du fait de l’action d’anticorps antisubstance intercellulaire épidermique.
Qu’est-ce qu’un signe de Nikolsky ? Que traduit-il ?
Correspond à un décollement cutané provoqué par un frottement appuyé sur peau saine. Il traduit un décollement intra-épidermique = acantholyse
aspect clinique d’une bulle et niveau de clivage
Il existe une concordance entre les deux:
- Une bulle sous-épidermique par clivage entre le derme et l’épiderme est une bulle tendue (car le toit de la bulle est constitué par de l’épiderme intact), de contenu clair ou hématique.
- Une bulle intra-épidermique par détachement des kératinocytes entre eux est une bulle flasque et fragile (car le toit de la bulle est très fin du fait du clivage intra-épidermique).
Dermatoses bulleuses auto-immunes: diag immunopathologie
L’origine AI d’une maladie bulleuse est mise en évidence par l’examen en immunofluorescence directe (IFD) d’une biopsie de peau (ou de muqueuse) périlésionnelle qui objective des dépôts d’IgG et/ou IgA et/ou de C3, in vivo
Ces dépôts peuvent être:
- linéaires le long des JDE dans les DBAI sous-épidermiques
- au pourtour des kératinocytes dans les DBAI intra-épidermiques (pemphigus), donnant un aspect en mailles de filet (ou résille)
Diag diff des maladies bulleuses auto-immunes
Seront écartés sur l’aspect clinique, l’évolution et la négativité des examens immunopathologiques, essentiellement l’IFD cutanée :
- toxidermie bulleuse (not syndrome de Lyell et syndrome de Stevens-Johnson)
- dermatose bulleuse par agents externes (cause physique, brûlures thermiques, cause chimique)
- érythème polymorphe bulleux
Chez l’adulte on éliminera en plus:
- une porphyrie cutanée tardive
Chez l’enfant on éliminera en plus:
- une épidermolyse bulleuse héréditaire
- une épidermolyse staphylococcique
Qu’est-ce que le syndrome de Lyell ?
Le syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique (NET) ou érythrodermie bulleuse avec nécrolyse est un état dermatologique potentiellement mortel et induit dans 70 % des cas par un médicament (tel que les sulfamides ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens), entrainant une réaction du système immunitaire mal comprise et aboutissant à la nécrose des kératinocytes comme dans une brûlure thermique ou chimique. Des atteintes infectieuses ont été évoquées, surtout chez l’enfant.
Qu’est-ce que le syndrome de Stevens Jonhson
Le syndrome de Stevens-Johnson (ectodermosis erosiva pluriorificialis ou dermatostomatite ou ectodermose érosive pluriorificielle de Fiessinger-Rendu) est une maladie orpheline grave, de survenue brutale, et potentiellement mortelle (15 % des cas).
C’est une maladie souvent provoquée par des médicaments, surtout les sulfamides, touchant la peau et les membranes muqueuses, forme grave d’érythème polymorphe (on l’appelle également erythema multiforme major).
Il est caractérisé par plusieurs symptômes, pouvant ou non être associés : de la fièvre, l’atteinte simultanée de plusieurs muqueuses (une conjonctivite purulente, des efflorescences dans la bouche, le nez, le pénis ou la vulve, l’anus…), la destruction par nécrose de la couche superficielle de la peau, l’atteinte de certains organes internes, des myalgies et un méléna.
Interrogatoire DBAI
- prise de médicaments inducteurs connus (IEC, diurétiques épargneurs de potassium, AINS)
- atcd perso ou fam de maladies auto-immunes
- âge de début
- signes fonctionnels: prurit
- circonstances d’apparition : grossesse pour la pemphigoide gravidique
- l’existence d’un terrain débilité : not maladies neurologiques grabatisantes (AVC, démence, Parkinson…) diabète, insuff cardiaque,
DBAI: principales maladies (sous-épidermiques et intra-épidermiques)
A - DBAI sous-épidermiques
- pemphigoide bulleuse (dbai la plus fréquente)
- pemphigoide gravidique
- pemphigoide cicatricielle
- épidermolyse bulleuse acquise
- dermatose à IgA linéaire
- dermatite herpétiforme
B- DBAI intra-épidermiques (pemphigus) 3 grands types:
- pemphigus vulgaire
- pemphigus superficiels
- pemphigus paranéoplasique
Principales caractéristiques cliniques, histologiques et immunologiques du pemphigus et de la pemphigoide bulleuse: tableau récap : âge, prodromes, atteinte muqueuse, atteinte cutanée, topographie, nikolsky, histologie (type de bulle), IFD, IFI
Pemphigoide bulleuse : diagnostic
Il se fait sur les examens suivants:
- NFS: hyperéosinophilie fréquente
- histologie standard : bulle sous-épidermique contenant des éosinophiles, sans acantholyse ni nécrose des kératinocytes, associée à un infiltrat inflammatoire dermique riche en éosinophiles
- IFD: dépôts linéaires d’IgG et/ou de C3 à la JDE.
- IFI standrad: autoanticorps anti-membrane basale (de classe IgG) détectable dans 80% des sérums (titre non lié à la séverité ou l’étendue); ELISA anti-BPAG1 et anti-BPAG2
- IFI sur peau clivée: les anticorps se fixent au toit du clivage (versant épidermique)
Pemphigoide bulleuse évolution et traitement
signes cliniques pemphigus vulgaire
Il débute souvent de façon insidieuse par des lésions muqueuses érosives:
- buccales : érosions douloureuses, traînantes, pouvant gêner l’alimentation (dysphagie) et entraîner un amaigrissement
- génitales, moins fréquentes
- oesophagiennes, intravaginales, anales et oculaires, parfois.
L’atteinte cutanée est généralement secondaire, apparaissant plusieurs semaines ou plusieurs mois après les érosions muqueuses, avec des bulles:
- flasques à contenu clair, siégeant en peau saine
- fragiles, laissant rapidement place à des érosions post-bulleuses cernées par une collerette épidermique, siégeant volontiers dans les plis de flexion et le cuir chevelu, mais d’autres localisations sont possibles.
- et un signe de Nikolsky en peau périlésionnelle, et parfois en peau saine.
vf L’immunofluorescence directe est un examen pratiqué sur biopsie cutanée préalablement fixée
faux L’IF directe est réalisée sur prélèvement congelé. La fixation par le formol rend l’examen bcp moins sensible car détériore les antigènes de surface ciblés.
Pemphigus superficiels, signes cliniques
Ils regroupent le pemphigus séborrhéique (forme localisée) et le pemphigus foliacé (forme disséminée).
Dans le pemphigus séborrhéique, les bulles, très fugaces et inconstantes, sont remplacées par des lésions squamo-croûteuses, parfois prurigineuses, distribuées sur les zones séborrhéiques: face antérieure du thorax, visage, cuir chevelu, région interscapulaire
Il n’existe pas habituellement d’atteinte muqueuse.
Pemphigus examens complémentaires et interprétation de ceux ci
(nb: préciser les anticorps retrouvés à l’ELISA: yen a un pour le pemphigus vulgaire et l’autre pour le superficiel)
Quelle pathologie bulleuse est associée à la maladie cœliaque ?
dermatite herpétiforme, maladie de Duhring-Brocq
Cela est explicité en rang A dans le collège de pédiatrie : l’association de la maladie coeliaque avec une dermatose bulleuse doit faire évoquer la dermatite herpétiforme (ex.maladie de Duhring-Brocq).
Pemphigus pronostic et traitement
Pemphigoide bulleuse
Quel ttt de première intention devant un hémangiome infantile évolutif volumineux, ou mettant en jeu le pronostic fonctionnel ou vital ou faisant craindre des séquelles esthétiques ?
PROPANOLOL
Histoire naturelle des hémangiomes du nourrisson
Histoire stéréotypée qui constitue un élément important du diagnostic:
- absents à la naissance
- parfois précédés d’une zone de vasoconstriction (macule plus pâle) ou au contraire de vasodilatation simulant un angiome plan
- passent par une phase de croissance suivie d’une phase d’involution
La phase de croissance comporte:
- un début dans les premiers jours/semaines de vie
- une augmentation de taille assez rapide pendant les 5 à 6 premiers mois
La phase d’involution spontanée (durée variable, 2 à 10 ans) comprend:
- un blanchiment en surface
- une diminution progressive de la taille jusqu’à disparition complète sans séquelle dans la moitié des cas. Une fois sur deux, l’hémangiome laisse des séquelles bénignes (télangiectasies, nodule fibro-adipeux) qui peuvent nécessiter une PeC thérapeutique.
Dans certains cas, la régression est incomplète (en particulier au visage) où il peut persister des séquelles à distance malgré la régression de la composante vasculaire.
Qu’est-ce que l’hémangiomatose miliaire ?
C’est une situation rare caractérisée par de petits hémangiomes de quelques millimètres à 1 cm de diamètre, soit peu nombreux, soit au contraire profus touchant l’ensemble des téguments. Ils peuvent être associés à des hémangiomes viscéraux, essentiellement hépatiques. S’ils sont volumineux, les hémangiomes hépatiques peuvent provoquer une insuffisance cardiaque à haut débit.
Hémangiomes et malformations vasculaires cutanées : diagnostic différentiel : quand évoquer une tumeur maligne du nourrisson ?
L’hypothèse d’une tumeur maligne (rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile …) richement vascularisée doit être évoquée devant une tumeur:
- congénitale
- unique
- touchant le visage ou un segment de membre
- indurée, déformant les reliefs superficiels.
Ces tumeurs ont parfois une teinte violacée pouvant simuler une tumeur vasculaire.
Cette hypothèse justifie une biopsie au moindre doute.
Angiomes plans : forme habituelle : caractéristiques communes et évolution
+ malformation capillaire ou veineuse ?
ce sont des malformations capillaires
Les angiomes plans se présentent comme des tâches rouges :
- congénitales
- planes
- disparaissant plus ou moins complètement à la pression
- pouvant siéger sur n’importe quel territoire cutané
- sans souffle, frémissement ni battement
- ayant la même température que la peau normale.
- Ils sont généralement isolés, sans aucune association avec des angiomes viscéraux, en particulier cérébraux. Il existe toutefois des exceptions.
Evolution:
- Ils persistent sans tendance à la disparition spontanée
- leur surface augmente de manière proportionnelle à la croissance de l’enfant.
- Ils peuvent s’accompagner d’une hypertrophie des parties molles de la zone atteinte (visage, segment de membre) se majorant progressivement avec le temps.
Qu’est-ce que le syndrome de Klippel- Trenaunay ?
C’est une association, un syndrome génétique, touchant le plus souvent un membre inférieur comportant:
- un angiome plan
- des varices
- une hypertrophie acquise des os et des parties molles, avec un risque d’asymétrie de longueur des membres inférieurs.
Malformations artérioveineuses : qu’est-ce que c’est ? + risque ? + diagnostic ? + évolution ?
Ce sont des malformations à flux rapide et à haut débit, potentiellement graves en raison de leur évolutivité (risque d’hémorragie, de nécrose ischémique, d’invasion locorégionale), de leur caractère récidivant après ttt et du risque d’insuffisance cardiaque à haut débit.
Il s’agit initialement d’une simple tâche rouge, plane, simulant un angiome plan mais plus chaude, extensive et battante, évoluant vers une tuméfaction ou une déformation localisée.
Le diagnostic se fait sur:
- la palpation : frémissement (thrill)
- l’auscultation (souffle)
- l’écho doppler : flux rapide
- la localisation : oreilles, cuir chevelu et extrêmités des membres sont le plus fréquemment touchés.
Evolution:
par poussées spontanées ou déclenchées par un traumatisme ou une tentative de geste thérapeutique, à la puberté ou lors de la grossesse.
exanthème définition
Erythème d’apparition brutale et transitoire
Quelles sont les deux causes principales d’exanthèmes ?
- infectieuses : chez l’enfant principalement maladies virales, chez l’adulte IST no syphilis et VIH
- médicamenteuses
qu’est-ce qu’un énanthème ?
erythème d’une muqueuse
analyse séméiologique d’un exanthème : quelles sont les “différentes formes” d’exanthèmes que l’on peut retrouver ? (yen a trois)
- roséoliforme ou rubéoliforme formés de petites macules rosées, pâles, bien séparées les unes des autres
- morbiliformes maculo-papuleus rouges, pouvant confluer en plaques séparées par des espaces de peau saine
- scarlatiniformes en plaques diffuses rouge vif, légèrement gratiné à la palpation, sans intervalle de peau saine, chauds ou cuisants, s’intentifiant dans les plis, pouvant évoluer vers une desquamation secondaire en larges lambeaux.
exanthèmes : quels sont les signes extracutanés et biologiques indispensables pour orienter le diagnostic entre une origine virale ou médicamenteuse ?
- origine virale : fièvre, syndrome grippal, énanthème, poly-adénopathie
- origine médicamenteuse : prurit, caractère polymorphe de l’éruption, hyperéosinophilie sanguine.
Exanthème : examens complémentaires (enfant, adultes, femme enceinte)
chez l’enfant : aucun examen n’est indispensable sauf si l’on suspecte :
- une scarlatine (NFS, prélèvement de gorge)
- un syndrome de Kawasaki (NFS, plaquette, échographie cardiaque)
chez l’adulte: en dehors d’une cause évidente:
- NFS
- tests hépatiques
- sérodiagnostic de MNI, test tréponémique, charge virale VIH, sérologie VIH combinée (Ag-Ac) p24
chez la femme enceinte: en prenant en compte son statut sérologique de début de grossesse:
- sérologies toxoplasmose, rubéole, CMV, parvo B19 et syphilis
Tableau des exanthèmes roseoliformes : causes age de survenue fièvre incubation complications éviction de la collectivité symptômes
Tableau des exanthèmes morbiliformes : causes incubation contagiosité symptômes complications déclaration obligatoire éviction collectivité
Tableau des exanthèmes scarlatiniformes causes age incubation contagiosité symptômes prélèvement éviction complications
Qu’est-ce qu’une érythrodermie ?
L’érythrodermie est un syndrome rare diagnostiqué cliniquement devant :
- un érythème confluant associé à une desquamation touchant l’ensemble des téguments (+ de 90% de la surface corporelle)
- une évolution prolongée (depuis au moins 6 semaines)
C’est une urgence dermatologique exigeant une PeC immédiate tant sur le plan thérapeutique que sur le plan étiologique.
Il s’agit d’un syndrome de diagnostic clinique aux multiples étiologies.
Principales étiologies des erythodermies : adulte nouveau né et après 3 mois
Retenir absolument : Psoriasis, eczéma de contact ou atopique, DRESS syndrome, syndrome de Sézary, gâle croûteuse (=norvégienne = hyperkératosique)
ATTENTION : le DRESS syndrome est la seule toxidermie qui donne des érythrodermies par exemple dans le Lyell ou le Steven Johnson on ne peut pas rester 6 semaines sans complications grave/décès (–> donc on n’entre pas dans la définition de la toxidermie)
A noter que le VIH c’est surtout qu’il aggrave les dermatoses sous-jacentes
Erythrodermie : caractéristiques de l’érythème et signes cliniques
Un erythème
- généralisé
- inflammatoire
- plus violacé aux zones déclives
- d’intensité variable d’un jour à l’autre,
- d’apparition plus ou moins rapide
Signes associés:
- Une desquamation constante avec des aspects variés
- un prurit constant associé à
- une dysrégulation cutanée thermique importante marquée par des épisodes de fièvre et d’hypothermie.
- une pachydermie mieux visible au niveau des plis, témoignant d’une infiltration cellulaire spécifique
- un oedème souvent marqué au visage, où il peut exister un ectropion
- une atteinte des muqueuse (enanthème) possible sous la forme d’une chéilite, d’une conjonctivite ou d’une stomatite
- une atteinte des phanères après qq semaines d’évolution (chute des cheveux, cils et sourcils, dystrophie des ongles)
- une polyadénopathie fréquemment associée et généralisée avec des ganglions parfois de grande taille, souple et mobiles
- des troubles hémodynamiques avec déperditions hydro-électrolytiques et/ou protéiques
- AEG
complications d’une erythrodermie
sont corrélées au terrain sur lequel elles surviennent
- troubles hydro-électrolytiques
- complications du décubitus
- complications infectieuses
- décès (la mortalité peut atteindre 20%)
PeC d’une érythrodermie (préciser notamment le ttt à mettre en place)
Hospitalisation en urgence :
- examens biologiques pour évaluer la gravité de la dermatose
- rééquilibrer les troubles hydro-électrolytiques
- traiter d’éventuelles défaillances viscérales
- recherche et ttt étiologiques
Ttt symptomatique:
- le réchauffement du malade permet de limiter ses pertes caloriques, l’hypercatabolisme et la dénutrition.
- dans les formes graves, une corticothérapie locale de niveau 1 (très forte) entraîne une amélioration symptomatique rapide.
Qu’est-ce que la couperose ?
La couperose correspond à l’érythème facial permanent associé à des télangiectasies retrouvée dans la forme vasculaire permanante de la rosacée
Donner les DBAI sous-épidermiques
Les Dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) sous-épidermiques comprennent :
- pemphigoïde bulleuse
- pemphigoïde gravidique
- pemphigoïde cicatricielle
- Dermatite herpétiforme
- Dermatose à IgA linéaire
- épidermolyse bulleuse acquise
Les Pemphigus sous par définition les DBAI intra-épidermiques !
Devant cette dermatose bulleuse :
Quel est le résultat d’examen attendu pour confirmer votre hypothèse diagnostique principale ?
A. Clivage sous épidermique en histologie
B. Marquage linéaire en IgG et C3 en immunofluorescence directe
C. Hyperéosinophilie sanguine
D. Anticorps circulants anti BP 180
E. Anticorps circulants anti BP 230
Annales ECNnf 2023
II s’agit de bulles tendues, évoquant un clivage sous-épidermiques, sur base urticarienne, à la face antérointerne des cuisses
L’ensemble de ce tableau plaide sans équivoque pour une dermatose bulleuse auto-immune de type pemphigoïde bulleuse.
Le diagnostic sera confirmé par la biopsie cutanée mettant en évidence des dépôts linéaires d’IgG et/ou de C3 à la jonction dermo-épidermique. (réponse B)
Pourquoi les autres propositions n’étaient pas acceptées :
- Le clivage sous-épidermique est commun à l’ensemble des pemphigoïdes
- l’hyperéosinophilie sanguine est effectivement un élément d’orientation mais n’est pas spécifique
- On peut mettre en évidence des anticorps anti BP 230 ou BP 180, mais leur détection ne se fait que dans 80% des cas.
Concernant l’immunopathologie des dermatoses bulleuses :
A. L’Immunofluorerscence directe permet de rechercher des anticorps dans le sang
B. L’immunofluorescence directe (IFD) réalisée en peau péribulleuse permet de détecter des dépôts
C. L’Immunofluorerscence directe correspond à la recherche d’anticorps sur la biopsie de peau
Réponse : B et C
L’IFD correspond a la recherche d’ancticoprs sur la biopsie, bien connaitre les techniques d’identification des anticorps.
C’est l’IFI (indirecte) qui permet la recherche d’anticorps dans le sang.
L’immunofluorescence directe (IFD) réalisée en peau péribulleuse permet de détecter des dépôts. –> nb: au contraire de l’histologie standard qui se fait est en peau lésée, en peau bulleuse, justement pour voir l’aspect de la bulle
Définition d’un érythème morbiliforme
Un érythème morbiliforme correspond à une éruption cutanée composée d’éléments maculo-papuleux confluants en laissant des intervalles de peau saine.
Définition d’un érythème scarlatiniforme
Un érythème scarlatiniforme correspond à une éruption cutanée rouge diffuse, sans intervalle de peau saine.
Definition toxidermie
Toxidermies = effets cutanés secondaires des médicaments
Tout médicament peut être responsable d’une toxidermie, même si certaines molécules sont plus fréquemment en cause que d’autres
Caractéristiques des toxidermies selon leur mécanisme physiopathologique (immunologique ou non immunologique) : mécanisme, fréquence, dose dépendant, mortalité, délai de survenue, prévisibilité, détection (dans les études, à quel moment on les détecte), mesures réglementaires
Toxidermies de causes immunologiques : quelles sont les différences entre les deux types de mécanismes possibles ? (IgE médié et médié par les lymphocytes)
- IgE médiée: réactions d’hypersensibilité immédiate (survenue rapide après une prise médicamenteuse) se manifestant par une urticaire, un angioedème ou un choc anaphylactique
- médié par les lymphocytes : réactions d’hypersensibilité retardée (plus fréquentes), apparaissant plusieurs jours à plusieurs semaines après une prise médicamenteuse, et pouvant se traduire par un tableau clinique de sévérité variable, depuis le simple erythème maculo-papuleux jusqu’à la nécrolyse épidermique toxique (syndrome de Stevens Johnson ou syndrome de Lyell)
Décrire cette lésion dermatologique
Exanthème scarlatiniforme: lésions érythémateuses, maculeuses diffusés avec peu ou pas d’intervalles de peau saine
Décrire cette lésion dermatologique
Exanthème maculo-papuleux, morbiliforme (persistance d’intervalles de peau saine), éléments isolés ou confluents en nappes
Toxidermies : quels sont les deux mécanismes différents de photosensibilité ?
photo-allergie:
- lésions d’eczéma débutant aux zones exposées mais pouvant s’étendre aux zones couvertes
- parfois déclenché par des expositions solaires minimes
- exceptionnellement persistance malgré l’arrêt du ttt inducteur (photo-sensibilité persistante)
- cette réaction survient habituellement après un délai de 7 à 21 jours après le début du traitement.
phototoxicité : dépendant à la fois des doses de médicament et des doses d’UVA
- cette réaction survient plus rapidement, dans les heures qui suivent l’exposition et dès les premières prises médicamenteuses.
- médicaments inducteurs
Quels sont les médicaments inducteurs de DRESS ?
- anticomitiaux
- sulfamides
- minocyclines (La minocycline est un antibiotique antibactérien de la famille des tétracyclines)
- allopurinol
- IPP
- PCI
Quels sont les médicaments inducteurs de NET (necrolyse épidermique toxique) : Lyell et Stevens-Johnson
- sulfamides antibactériens
- anticomitiaux
- AINS (oxicams)
- allopurinol
- névirapine (antirétroviral)
Quels sont les signes de gravité d’une toxidermie ?
- étendue de l’éruption: exanthème généralisé, extension très rapide
- infiltration des lésions, en particulier oedème du visage
- douleurs cutanées ou muqueuses intenses
- présence de vésico-bulles
- présence de pustules
- érosions muqueuses
- apparition d’un signe de Nikolsky
- purpura infiltré ou nécrose, aspect grisâtre de la peau témoignant d’une souffrance épidermique importante
- signes généraux: fièvre élevée, poly-adénopathies, mauvaise tolérance hémodynamique.
–> L’apparition de l’un ou l’autre de ces marqueurs de gravité impose une hospitalisation
Quelle différence entre syndrome de Stevens-Johnson et syndrome de Lyell ?
Continuum entre les deux : ne sont distingué que par la surface de l’épiderme nécrosé, facteur pronostique majeur : Stevens-Johnson : moins de 10% de la surface corporelle, Lyell : plus de 30% de la surface corporelle
Décrire cette lésion dermatologique+ qu’est-ce que ça signe ? Histoire évolution localisation préférentielle
Érythème pigmenté fixe (phase aiguë) : macule érythémateuse nummulaire (=arrondie) a centre bulleux
Pathognomonique d’une toxidermies: seule dermatose de cause exclusivement médicamenteuse
Débute rapidement, dans les 48h suivant la prise du médicament inducteur (paracétamol, AINS)
Quelques maculés érythémateuses arrondies de quelques cm de diamètre, souvent douloureuses et infiltrées, devenant alors des plaques. Évolution bulleuse et généralisée possible.
Évolution ; les lésions inflammatoires disparaissent en qq jours en laissant de manière classique mais inconstante des tâches pigmentées, brunes ou ardoisées. En cas de réintroduction du médicament inducteur: récidives rapides, aux mêmes sites
Localisation préférentielle organes génitaux ou lèvres, mais atteinte muqueuse rarement multifocale
Donner les toxidermies immuno allergiques non graves et les graves
Non graves:
- exanthème maculo-papuleux
- érythème pigmenté fixe
Graves:
- PEAG: Pustulose exanthematique aiguë généralisée
- syndrome DRESS
- necrolyse épidermique toxique syndrome de Stevens Johnson et syndrome de Lyell
Arbre décisionnel pour le diagnostic rapide des principales étiologies de prurit
Quelle est la définition de l’érythème polymorphe ?
définiton clinique:
- lésions éruptives en “cocardes” typiques ou “cibles” (trois zones concentriques avec un centre inconstamment vésiculo-bulleux)
- distribution acrale (coudes, mains, pieds, genoux, visage) souvent symétrique
- lésions érosives muqueuses fréquentes : définissant l’érythème polymorphe majeur, absentes dans l’érythème polymorphe mineur
- lésions souvent monomorphes
- récidives fréquentes
- prédominant chez l’enfant et le jeune adulte.
Qu’est-ce que le prurigo ?
Ce sont des lésions papulo-vésiculeuses, papules excoriées ou croûteuses voir nodules qui apparaissent secondairement à un prurit chronique.
Description lichénification
peau épaissie, grisâtre, recouverte de fines squames dessinant un quadrillage
Quels sont les examens complémentaires nécessaires en première intention devant un prurit sine materia (sans lésion dermato) sans cause évidente ?
- NFS, plaquettes
- GGT PAL (attention c’est pas un bilan hépatique complet)
- créat
- TSH
- Ferritine
- EPP
- Sérologies VIH, VHB, VHC
- radiographie du thorax
- biopsie cutanée pas indiquée
Principales causes systémiques de prurit
- cholestase
- insuff rénale chronique, hémodialyse
- hémopathies malignes (Hodgkin, Vaquez) tout prurit nu et chronique chez un adulte jeune doit faire évoquer un lymphome hodgkinien ou non hodgkinien
- dysthyroidie
- infections chroniques VIH VHB VHC
- carences (martiales, vitaminiques)
- parasitoses (ascaridiose, toxocarose, onchocercose, bilharziose)
- médicaments
- grossesse
- causes psychogènes
tout prurit nu et chronique chez un adulte jeune doit faire évoquer …
un lymphome hodgkinien ou non hodgkinien
VF le prurit peut être d’origine paranéoplasique, justifiant la recherche d’un cancer profond en l’absence d’autres causes évidente
faux: le prurit est très exceptionnellement d’origine paranéoplasique. Cette cause est trop rare pour justifier la recherche systématique d’un cancer profond s’il n’y a pas de signe clinique d’orientation.
Quelles situations particulières dans la grossesse peuvent donner un prurit ?
- cholestase intra-hépatique de la grossesse:
prurit généralisé, sévère, nu. Confirmé par une augmentation des sels biliaires sanguins associée ou non à une cytolyse. - dermatose bulleuse auto-immune spécifique de la grossesse –> pemphigoide de la grossesse
- Éruption polymorphe de la grossesse
Prurit ttt symptomatique
- de la xérose: émollients (cérat de Galien ou cold-cream) quotidiennement sur tout le tégument après la toilette. Fvoriser savon surgras et syndets pour la toilette
- des lésions inflammatoires: dermocorticoides sur les lésions provoquées par le grattage, non recommandé en cas de prurit isolé
- photothérapie UVB après avis dermatologique
- Les antihistaminiques ne sont pas un ttt du prurit isolé. Certains anti-histaminiques anti-H1 de première génération à effet anxiolytique et hypnotique (hydroxyzine et doxépine) peuvent être prescrits le soir au coucher en cas de prurit insomniant
Prévalence psoriasis en France
2% de la pop française
Psoriasis : physiopath (en gros, pas besoin des cytokines) et aspect anapath d’une lésion psoriasique
Le psoriasis est caractérisé par un renouvellement épidermique acceléré avec hyperprolifération et troubles de la différenciation des kératinocytes.
L’examen anapath (habituellement pas réalisé) montre:
- une hyperkératose avec parakératose
- une acanthose (= épaississement de l’épiderme) lié à une prolifération excessive des kératinocytes
- des micro-abcès épidermiques à PNN
- un infiltrat inflammatoire constitué de lymphocytes
- un allongement des papilles dermiques et des vaisseaux néoformés dilatés.
Qu’est-ce que le phénomène de Koebner ?
Le phénomène de Kœbner ou Köbner est l’apparition sur le trajet d’une égratignure, de nouveaux éléments d’une dermatose dont le sujet est déjà porteur.
Ce phénomène est principalement observé dans le psoriasis ou le lichen plan mais se rencontre également dans les cas de verrues et de molluscum contagiosum1.
Psoriasis ; facteurs de gravité
L’alcool, le tabac et la surcharge pondérale sont des facteurs reconnus de gravité et de résistance thérapeutique et peuvent contribuer aux comorbidités souvent présentes
Psoriasis : facteurs environnementaux à l’origine du déclenchement d’un pso ou de poussées évolutives de la maladie
- infections
- médicaments : not béta bloquant (y compris collyres) et lors de l’arrêt d’une corticothérapie générale
- facteurs psychologiques
- facteurs de gravité: OH tabac surpoids
Psoriasis: lésions élémentaires
Il s’agit d’une papule, ou d’une plaque érythémato-squameuse bien limitée, arrondie, ovalaire ou polycyclique.
La couche squameuse superficielle blanchâtre peut être très épaisse ou, au contraire, plus ou moins décapée par le traitement, laissant apparaître l’érythème sous-jacent.
Le plus souvent, ces éléments sont multiples et symétriques, parfois diffus.
La taille des lésions est variable:
- psoriasis en plaque ou en gouttes
Qu’est-ce que du psoriasis inversé ?
C’est du psoriasis non situé sur les convexités: des plis, en particulier interfessiers, axillaires, sous-mammaires, ombilical, inguinaux
Quelles sont les formes graves de psoriasis ?
- psoriasis érythrodermique
- psoriasis pustuleux : forme généralisée : L’histologie du psoriasis pustuleux retrouve une pustule spongiforme, non folliculaire et aseptique.
- rhumatisme psoriasique
- au cours de l’infection par le VIH
Psoriasis érythrodermique, c’est quoi ? Circonstances ? Complications ?
Psoriasis généralisé à plus de 90% de la surface cutanée avec une desquamation abondante et un épaississement cutané.
Peut être provoqué par un rebond du psoriasis après l’arrêt de certains agents thérapeutiques not corticothérapie générale
Comme toute érythrodermie, il peut se compliquer de surinfection, de carence vitaminique, de troubles de la thermorégulation, de deshydratation et de troubles hémodynamiques.
Il doit entraîner une hospitalisation du malade en milieu spécialisé
Le rhum pso se rencontre chez environ …… des malades (psoriasis)
25% 1/4
Quelles sont les localisations de psoriasis particulièrement associées à un rhumatisme psoriasique ?
- cuir chevelu
- atteinte unguéale
- atteinte du sillon interfessier
Quelles sont les particularités du psoriasis de l’enfant ?
- souvent localisé à la zone du siège chez le nourrisson (appelé autrefois psoriasis des langes, napkin psoriasis) –> ex diag diff avec la dermatite atopique où il y a en principe un respect du siège
- souvent aigu, en gouttes chez l’enfant plus âgé et l’adolescent
- peut succéder à une infection rhino-pharyngée streptococcique
- le visage est plus souvent atteint que chez l’adulte
quels sont les diag diff du pso pour la forme classique en plaques érythémato-squameuses ?
1- pityriasis rosé de Gibert
2- dermatite séborrhéique
3- eczéma chronique
4- lymphomes cutanés
Qu’est-ce que le pithyriasis rosé de Gibert ? caractéristiques ? cat
- éruption d’origine inconnue (possiblement virale) souvent saisonnière
- médaillon isolé précédant l’éruption pdt 10-15 jours
- macules rosées finement squameuses et médaillons, dont le centre plus clair paraît en voie de guérison, sur le tronc et la racine des membres.
- disposition caractéristique en “arbre de Noel” sur le tronc
- évolution spontanée vers la guérison en 6-8 semaines (sinon évoquer des diagnostics différentiels)
- doit faire pratiquer de principe sérologie VIH et syphilis.
Comment scorer la gravité d’un psoriasis ?
- La gravité du psoriasis s’évalue par la surface corporelle atteinte (une paume = 1%) et par le score PASI (psoriasis area and severity index)
- Lees psoriasis modérés à sévères ont une surface atteinte de plus de 10% et/ou un score PASI>10;
- L’altération de la qualité de vie est également évaluée par des scores, le plus utilisé étant le DLQI (dermatology quality life index, score 0-30). un psoriasis est considéré comme sévère en cas de DLQI>10
psoriasis: ttt locaux: dermocorticoides : règles d’utilisation
- en dehors des lésions du visage, utiliser un dermocorticoide d’activité forte (propionate de fluticasone, dipropionate de bétaméthasone)
- une seule application par jour suffit (effet “réservoir” de la couche cornée)
- durée de ttt d’attaque de 1 à 3 semaines en ttt continu en fonction des localisations
- ttt intermittent (2fois par semaine) proposé en entretien
- optimisation de l’efficacité possible par l’occlusion avec un pansement ou un hydrocolloide qui permet une pénétration accrue des topiques
- occlusion particulièrement indiquée sur les paumes et les plantes (l’épaisseur de la couche cornée réduit la pénétration des topiques)
- association possible avec les autres ttt du pso
Quels sont les ttt topiques du pso en dehors des dermocorticoides et des analogues de la vitD ? quelle précaution ?
- bains et émollients: utiles pour décaper les lésions et soulager le prurit
- préparation à base d’acide salicylique : pour décaper des lésions très squameuses en préalable à un autre ttt local ou avant une PUVAthérapie. contre indiqué chez le nouveau né
Psoriasis ttt généraux hors biothérapies
- acitrétine (rétinoide)
- méthotrexate : immunomodulateur non sélectif
- ciclosporine : immunosuppresseur non sélectif
- Aprémilast: immunomodulateur inhibant une phosphodiestérase, utilisé en cas d’échec, ou contre indication, ou intolérance aux autres ttt systémiques dont la ciclosporine, le métho, et la PUVA thérapie
Contre indications, et effets indésirables de chacun des traitements systémiques (hors biothérapies) du psoriasis
biothérapies / biomédicaments : indications dans le pso en France
indication des biothérapies dans le pso en France:
- Psoriasis modéré à sévère avec un retentissement important sur la qualité de vie.
- en France, indication limitée aux cas d’intolérance, d’inefficacité ou de CI à au moins deux agents systémiques dont le méthotrexate, la ciclosporine et la photothérapie.
Quels sont les 4 types de biomédicaments utilisables dans le psoriasis ?
- les anti-TNFalpha
- les agents ciblant l’Il12 et l’Il23
- les agents ciblant la voie de l’Il 17
- les agents ciblant l’Il23
Psoriasis : ttt dans les formes légères à modérées, et dans les formes modérées à sévères retentissant sur la qualité de vie
formes légères à modérées de psoriasis:
- le traitement local est suffisant dans la majorité des cas quand l’atteinte ne dépasse pas 10% de la surface corporelle.
- on peut utiliser au choix les dermocorticoides, les dérivés de la vitamine D3 ou les associations.
formes modérées à sévères retentissant de manière importante sur la qualité de vie.
- le traitement peut faire appel selon le profil de la maladie et du patient: ) la photothérapie avec ou sans rétinoides, aux rétinoides seuls (acitrétine), au méthotrexate, à la ciclosporine
- en cas d’échec ou d’intolérance à ces ttt, l’aprémilast et les biothérapies sont utilisées.
Vers quelle cause de prurit diffus de l’enfant la constatation à l’examen d’un signe de Dennie-Morgan vous orientera-t-elle ?
Un signe de Dennie-Morgan (épaississement des plis sous-palpébraux avec aspect de doublement +/- pigmenté) oriente vers une dermatite atopique.
Vers quelle cause de prurit la constatation à l’examen d’un dermographisme vous orientera-t-elle ?
urticaire
Tableau du DRESS syndrom
Délai long caractéristique entre le début du traitement et l’apparition des premiers signes :
2 à 8 semaines après le début d’un traitement
Tableau caractérisé par plusieurs critères :
– la gravité et l’étendue de l’éruption, parfois érythrodermique ;
– l’infiltration de l’éruption : oedème du visage et des extrémités, signe clinique important
et caractéristique ;
– un prurit sévère ;
– des adénopathies diffuses ;
– une fièvre élevée ;
– des atteintes viscérales pouvant mettre en jeu le pronostic vital (les plus fréquentes : hépatite et néphropathie interstitielle ; mais aussi pneumopathie interstitielle, myocardite, syndrome d’activation macrophagique…) :
-une éosinophilie (souvent > 1 500/mm3, mais peut parfois être retardée) et/ou une lymphocytose ou lymphopénie avec syndrome mononucléosique ;
– des réactivations de virus du groupe herpès (HHV6 en particulier mais aussi : HHV7, EBV, CMV).
PEAG tableau clinique, biologique, début, évolution
Pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG)
Débute en général 1 à 11 jours après l’administration du médicament inducteur (souvent un antibiotique) par de la fièvre et un érythème en nappe, scarlatiniforme, prédominant dans les grands plis (aisselles, aines…). En quelques heures, l’érythème se recouvre de nombreuses pustules amicrobiennes superficielles de petite taille (< 2 mm) à contenu lactescent.Par endroits, la confluence des pustules peut entraîner un détachement partiel de la partie superficielle (sous-cornée) de l’épiderme. L’atteinte muqueuse est inconstante.
- Altération de l’état général souvent associée.
- fièvre
- Biologie : hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, parfois considérable.
- Biopsie cutanée : accumulation de polynucléaires neutrophiles dans la partie superficielle de l’épiderme, réalisant des pustules sous-cornées.
- Évolution : régression rapide après l’arrêt du médicament, les pustules disparaissent en quelques jours avec une desquamation diffuse.
Photo allergie, caractéristiques
Photo-allergie :
– lésions d’eczéma débutant aux zones exposées mais pouvant s’étendre aux zones couvertes
– parfois déclenchées par des expositions solaires minimes ;
– exceptionnellement : persistance malgré l’arrêt du médicament inducteur (photosensibilité persistante)
– cette réaction survient habituellement après un délai de 7 à 21 jours après le début du traitement
– elle peut être secondaire à l’utilisation d’un traitement par voie systémique ou topique
Dans quel délai se déclenche un sd Lyell ou Stevens Johnson ?
4 à 28 jours après le début du traitement inducteur
Devant une toxidermie, quel médicament peut être impliqué ?
Tout médicament peut être impliqué même le plus banal
Comment fonctionne la PUVA thérapie ? efficacité par rapport à l’autre photothérapie ? EI ? CI ? Précautions ?
PUVAthérapie = Psoralène (médic photosensibilisant) + UVA
Aussi efficace que la photothérapie à UVB
rePUVA = rétinoïde + PUVA
BalnéoPUVAthérapie : psoralène administré par voie cutnée au cours d’un bain
CI : K cutané, dermatose photosensible (lupus), médicaments photosensibilisants (doxycycline ++, amiodarone), OH
Précautions : protections OGE, surveillance cutanée prolongée, calcul de la dose délivrée (<200séances)
EI : Erythème, troubles digestifs, vieillisement, K
VF Le psoriasis du gland se présente par des lésions érythémateuses et squameuses
Faux Le psoriasis du gland est non squameux.
Donner la définition du lupus érythémateux
du lupus érythémateux cutané
du lupus érythémateux systémique/disséminé
Lupus érythémateux: maladie auto-immune non spécifique d’organe avec réponse immunitaire dirigée contre des composants du noyau cellulaire (anticorps anti-nucléaires ou AAN)
Lupus érythémateux cutané : atteinte uniquement de la peau
Lupus érythémateux systémique (ou disséminé) : atteinte d’un ou plusieurs organes en plus de la peau. Au moins 4 critère de l’ACR (american college of rheumatology) sont nécessaires au diagnostic
Donner les critères ACR du lupus érythémateux systémique
Au moins 4 de ces critères sont nécessaires pour déterminer un lupus érythémateux systémique:
- éruption malaire
- lupus discoide
- photosensibilité
- ulcérations orales ou nasopharyngées
- arthrite non érosive touchant au moins deux articulations périphériques
- pleurésie ou péricardite
- protéinurie >0,5 g/jour ou cylindrurie
- convulsions ou psychose
- anémie hémolytique ou leucopénie (<4000/uL constatés à deux reprises) ou lymphopénie (<1500/uL constatés à deux reprises) ou thrombopénie (<100 000/uL) en l’absence de médicaments cytopéniants
- titre anormal de facteurs antinucléaires en l’absence de médicaments inducteurs
- anticorps:
anti-ADN natif
ou anti-Sm
ou anti-phospholipides : sérologie syphilitique dissociée constatée à deux reprises en 6 mois ou anticoagulant circulant de type lupique ou anticorps anti-cardiolipine (IgG ou IgM)
Quels sont les trois types d’atteintes cutanées spécifiques au cours du lupus ? % asssociation avec un LES. + fréquence des AAN dans ces différents types
- lupus érythémateux aigu : associé dans 90% des cas à un LES. Fréquence des AAN: 100%
- lupus érythémateux subaigu : associé dans 50% des cas à un LES. fréquence des AAN : 50%
- lupus érythémateux chronique: associé dans 15% des cas à un LES. Fréquence des AAN: 20%
en gros il existe 3 types de lupus cutanés:
- le lupus aigu souvent associé au lupus érythémateux systémique
- le lupus subaigu parfois associé au LES
- le lupus chronique dont la forme discoide est la plus fréquente, peu associé au LES mais responsable de séquelles esthétiques importantes
Quels sont les éléments qui rentrent en compte dans la physiopathologie du lupus ?
C’est une combinaison de facteurs:
-génétiques: lupus génétiques chez l’enfant par déficit en C1q, C2 et C4.
-environnementaux:
- soleil : UVB>UVA
- infection à EBV chez l’enfant
- tabac
- stress
- médicaments inducteurs (retenir: béta bloq, diltiazem, minocycline, terbinafine, antiTNF)
- oestrogènes
-avec perte de tolérance aux antigènes du soi:
- toxicité directe des auto-anticorps
- complexes immuns circulants (auto-antigènes + auto-anticorps)
- défaut de clairance des cellules apoptotiques (corps apoptotiques : source d’auto-antigènes)
- lymphocytes T et B auto-réactifs,
- activation des cellules dendritiques plasmacytoides (production d’interféron alpha)
- activation du complément
épidémio lupus: SR et prévalence en France
9 femmes pour un homme
47/100 000 en France
fréquence plus élevée chez le sujet noir
Quelles sont les caractéristiques des lésions cutanées spécifiques du lupus
Lésions photosensibles (déclenchées par le soleil) photodistribuées (visage, oreilles, décolleté, mains) avec topographie sur le visage dite en “vespertilio” (ou “masque de loup” ou “ailes de papillon”)
lésions spécifiques cutanées du lupus aigu
lésions maculeuses ou papuleuses, en plaques, érythémateuses, souvent en vespertilio ou sur le dos des mains, parfois avec nécrose cutanée.
parfois éruption étendue
atteinte cutanée souvent associée et d’évolution parallèle aux atteintes systémiques du lupus: atteinte d’organes (glomérulonéphrite, péricardite, cytopénie auto-immune), hypocomplémentémie, taux significatif d’Ac anti-ADN natif.
Lésions de la muqueuse buccale de lupus aigu : chéilite lupique (inflammation des lèvres), érosions superficielles du palais dur
lésions spécifiques cutanées du lupus subaigu
lésions annulaires ou psoriasiformes. Souvent photosensibilité marquée et association à la présence d’Ac anti-Ro/SSA.
Rôle inducteur de certains médicaments (terbinafine, griséofulvine, IPP IEC antiTNFalpha antiépileptiques).
Ces anticorps sont associés à un risque de lupus néonatal lié à la transmission maternofoetale d’Ac maternels de type anti-Ro/SSA et/ou anti-Ro/SSB pouvant entraîner des manifestations cardiaques (BAV au deuxième trimestre de grossesse, définitif) et cutanées (lésions annulaires de lupus subaigu apparaissant dans les 3 premiers mois de vie, et disparaissant spontanément).
Lésions de la muqueuse buccale : érosions superficielles
Lésions cutanées spécifiques du lupus chronique
regroupe les aspects de:
- lupus discoide, le plus fréquent associant à divers degrés: érythème, hyperkératose et atrophie, lésions érythémato squameuses, atrophiques, télangiectasiques, dyschromiques avec dilatation des orifices pilaires fréquemment sur le visage et les oreilles, et avec alopécie cicatricielle sur le cuir chevelu, lésions de la muqueuse buccale: érosions avec réseau blanchâtre (aspect identique au lichen plan muqueux)
- lupus tumidus (lésions papuleuses érythémateuses et oedémateuses)
- panniculite lupique (lésions nodulaires sous-cutanées laissant une cicatrice atrophique cupuliforme)
- lupus verruqueux (lésions squameuses hypertrophiques)
- lupus engelure (lésions papulo-squameuses du dos des mains ressemblant à des engelures)
signes cutanés et muqueux au cours du lupus érythémateux mais non spécifiques:
- lésions vasculaires secondaires: phénomène de Raynaud, atteinte vasculaire inflammatoire (vascularite urticarienne) ou thrombotique souvent associée au syndrome des anti-phospholipides (livedo, nécrose cutanée extensive, purpura)
- lésions non vasculaires : alopécie diffuse (non cicatricielle contrairement à l’atteinte discoide)
Lupus érythémateux avec atteinte cutanée : bilan initial
- AAN, anti-ADN natifs, anti-antigènes solubles,
- C3, C4, CH50
- anticoagulant circulant de type lupique
- Ac anticardiolipine d’isotype IgG et IgM
- Ac anti-béta2-glycoprotéine 1 (béta2GPI) d’isotype IgG et IgM
- NFS, iono, créat
- protéinurie, créatininurie, ECBU,
- ECG
- radio tho
puis biopsie cutanée avec examen en IFD pour confirmer le diagnostic.
Lupius érythémateux : qu’est-ce qu’on verra à l’histologie standard et en IFD ?
histologie standard:
- présence d’une dermite de l’interface (nécrose des kératinocytes de la couche basale épidermique avec infiltrat lymphocytaire),
- atrophie épidermique,
- hyperkératose,
- infiltrat lymphocytaire du derme, périvasculaire et périannexiel,
- dépôts de mucine,
- oedème dermique.
IFD:
- dépôts granuleux d’IgG et de C3 à la jonction dermo-épidermique (90% des lupus aigus et chroniques et 60% des lupus subaigus).
PeC de la peau au cours du lupus avec spécificité dans le lupus aigu et subaigu/chronique
- photoprotection (pas d’exposition solaire entre 12h et 16h, vêtements couvrants, crème solaire indice 50+)
- arrêt de tout tabagisme actif et passif
- contraception adaptée pour les femmes en âge de procréer (CI des oestroprogestatifs): microprogestatifs ++ (désogestrel), progestatifs pregnanes (acétate de chlormadinone, acétate de cyprotérone), DIU bioactif au lévonorgestrel
Lupus aigu:
- ttt de la poussée de LES (atteintes extradermatologiques) incluant l’hydroxychloroquine
Lupus subaigu et chronique: réduire aussi vite que possible les lésions inflammatoires et éviter l’évolution vers des séquelles pigmentaires et/ou atrophiques
- ttt topiques (dermocorticoides essentiellement, de classe adaptée à la topographie et l’intensité des lésions)
- antipaludéens de synthèse +++ : hydroxychloroquine max 6,5 mg/kg/jour soit en général 400 mg/jour. Surveillance opthalmo avant ttt puis tous les ans après 5 ans
- en cas d’échec de l’hydroxychloroquine : corticothérapie générale courte (peu efficace), tacrolimus topique, thalidomide, méthotrexate
- dans le lupus subaigu, considérer l’arrêt éventuel d’un médicament potentiellement inducteur
définition du SAPL
Présence de thromboses vasculaires veineuses ou artérielles ou d’accident obstétrical associés à la présence d’Ac anti-phospholipides (aPL) confirmée à 12 semaines d’intervalle : un critère clinique + un critère biologique d’après les critères de Sydney 2006.
On distingue le SAPL primaire et le SAPL associé au lupus.
Critères distinctifs des purpuras thrombopéniques, vasculitiques, et thrombotiques (aspect du purpura, hémorragies cutanéo-muqueuses, autres lésions cutanées, thrombopénie)
Critères diagnostiques du syndrome des anti phospholipides
A quoi correspond le syndrome catastrophique des anti-phospholipides ?
Apparition rapide de thromboses multiples atteignant avec prédilection la microcirculation en présence d’Ac anti-phospholipides: tableau de défaillance multiviscérale avec mortalité de 30% (syndrome de détresse respi, atteinte rénale, HTA sévère, atteinte neuro centrale, myocardiopathie, manifestations dig et cutanées).
Signes cutanés du SAPL
- livedo non infiltré à grandes mailles ouvertes, asymétriques, prédominant sur les fesses et le tronc, nécroses cutanées, ulcérations, hémorragies en flammèches sous-unguéales, anétodermie (peau fripée par destruction du tissu elastique)
- Signes dermatologiques du CAPS (syndrome catastrophique des antiphospholipides): livedo, nécroses cutanées gangrène ischémique des extrêmités, purpura en carte de géographie, hémorragies sous-unguéales en flammèches.
PeC du SAPL
- biopsie cutanée (large et profonde): signes de vasculopathie thrombosante en particulier au cours du CAPS
- Prévention secondaire des thromboses: ttt par AVK à vie
- prévention primaire des thromboses en cas d’aPL asymptomatiques: aucun consensus, la prescription d’acide acetylsalicylique à faible dose (100mg) est préconisée.
- CAPS: antico efficace + fortes doses de cortico + immunoglobulines IV, plasmaphérèses. Formes réfractaires : cyclophosphamide IV.
Purpura définition
Purpura : lésion élémentaire cutanée et/ou muqueuse par extravasation de sang dans le derme ou le chorion
Etiologies multiples, gravité très variable
Signe d’alarme: toujours évoquer une infection grave à méningocoque
Sémiologie: reconnaître un purpura + trois formes sémiologiques essentielles
lésion plane ou infiltrée, rouge (ou pourpre, violette) ne s’effaçant pas à la vitropression
Trois formes sémiologiques essentielles:
- purpura pétéchial : punctiforme (membres inférieurs ++) ; tableau le plus fréquent
- purpura ecchymotique : larges nappes bleu violacé
- purpura en vibices : traînées linéaires (plis, zones de friction ou de traction ++)
purpura : diagnostics différentiels
diagnostics différentiels:
- erythème par dilatation vasculaire dermique : s’efface à la vitropression
- télangiectasies : aspect en branche d’arbre mort ou étoilés, s’effacent à la vitropression
- anomalies vasculaires (prolifération vasculaire, angiomes plans) qui s’effacent partiellement à la vitropression
sémiologie purpura hématologique vs purpura vasculaire
purpura hématologique : purpura pétéchial, non infiltré, non orthostatique (diffus) avec des signes hémorragiques mineurs (épistaxis, gingivorragies)
purpura vasculaire : retenir infiltré, déclive, polymorphe, parfois nécrotique, peut être fébrile
(infiltré surtout orthostatique souvent associé à de petites lésions nécrotiques centrales, d’apparition plutôt aigue, peut être accompagné de lésions urticariennes)
Quelles sont les principales causes infectieuses de purpura vasculaire
- hépatites virales
- EBV
- CMV
- endocardite bactérienne
- sepsis chronique
Qu’évoque le tableau suivant :
enfant, épisode infectieux ORL, puis éruption purpurique avec poussées successives, arthralgies mobiles et fugaces des grosses articulations, douleurs abdo, +/- diarrhées/vomissements
vascularite à IgA (purpura rhumatoide)
Quelles sont les vascularites cause de purpura vasculaire ?
le vascularites individualisées comme entités définies:
- vascularites à IgA (purpura rhumatoide) : cause la plus fréquente de purpura infiltré de l’enfant
- périartérite noueuse (PAN) cutanée ou systémique
- poly-angéite microscopique (p-ANCA de type anti-myéloperoxidase)
- granulomatose avec poly-angéite (c-ANCA de type anti-protéinase 3)
- granulomatose éosinophilique avec poly-angéite (p-ANCA de type myéloperoxidase inconstant)
vascularites, notamment leucocytoclasiques des petits vaisseaux, associées aux connectivites et aux maladies systémiques:
- lupus érythémateux, PR, gougerot, behcet, sclérodermie, dermatomyosite, MICI
- vascularites associées aux K et hémopathies
- vascularites associées à des anomalies biochimiques (paraprotéinémies : cryoglobulinémies mixtes +++, hypergammaglobulinémie)
Quelle est la cause la plus fréquente de purpura infiltré chez l’enfant ? Quel tableau ? pronostic ? complications ?
Vascularite à IgA, vascularite la plus fréquente chez l’enfant (surtout garçon < 8ans) –> dépôts d’IgA dans la paroi des vaisseaux à l’IFD
- épisode infectieux ORL (inconstant), puis éruption purpurique, poussées successive (éléments d’âge différents); arthralgies mobiles et fugaces des grosses articulations; douleurs abdo (parfois tableau pseudo-appendiculaire) +/- diarrhées/vomissements
- atteinte rénale dans un tiers des cas: hématurie avec protéinurie
- pronostic : le plus souvent bénin, durée environ 4 semaines
- complications :
-immédiates: atteintes dig (ulcérations, perforations, hémorragies)
-à long terme: atteinte rénale (glomérulonéphrites mésangiales, prolifératives…) nécessitant une surveillance rénale au long cours.
Etiologies à évoquer devant un purpura monomorphe à forte composante nécrotique (plaques >1cm) d’apparition aigue +/- livedo notamment racémeux (mailles larges ouvertes)
- CIVD
- SAPL (attention à la forme catastrophique)
- cryoglobulinémie monoclonale, cryofibrinogène
- cause médicamenteuse : ttt anticoagulant (AVK, héparines)
- déficit en prot C, prot S
- syndrome myéloprolifératifs (polyglobulie +++, LMC, leucémie myélomonocytaire chronique, leucémie aigue).
Qu’est-ce que le purpura de Bateman ?
- tâches ecchymotiques de taille variable, face dorsale des avant-bras et des mains ++, peau atrophique et ridée, pseudo-cicatrices en étoile.
- symptôme de sénéscence cutanée avec atrophie (sujet âgé et/ou photo-exposé)
- apparition précoce en cas d’hypercoticisme (endogène ou iatrogène)
purpura périfolliculaire + hémorragies muqueuses +- asthénie +- myalgies : penser …
au scorbut
Purpura d’allure vasculaire : bilan initial minimal
- hémogramme, plaquettes, CRP
- iono, créat, protéinurie, protéinurie des 24h, sédiment urinaire, EPP, transaminases, LDH
A propos des lymphomes cutanés : qu’est-ce que c’est ? de quoi faut-il les différencier ? pronostic par rapport aux autres lymphomes ? Fréquence par rapport aux autres lymphomes ?
Les lymphomes cutanés sont des proliférations lymphocytaires malignes à point de départ cutané, sans atteinte extra-cutanée au moment du diagnostic.
Ils doivent être différenciés des lymphomes systémiques secondairement cutanés.
Les lymphomes cutanés primitifs ont des caractères cliniques et évolutives particuliers et leur pronostic est différent (le plus souvent meilleur) de celui des lymphomes ganglionnairesde même type histologique. Leur prise en charge doit donc tenir compte de leur caractère cutané primitif.
Ils représentent par ordre de fréquence le troisième type de lymphome après les lymphomes ganglionnaires et digestifs.
Quel est le lymphome cutané le plus fréquent ?
Le mycosis fongoide
Manifestations cutanées du mycosis fongoide
Le plus souvent sont isolées:
initialement, macules erythémateuses et squameuses non infiltrées, de plusieurs cm, prédominant sur les zones photoprotégées. L’aspect peut être proche de lésions de psoriasis.
la fixité, la délimitation nette et l’aspect figuré des lésions ainsi que le prurit sont évocateurs du diagnostic de MF; ultérieurement, ces lésions s’infiltrent (s’épaississent) et deviennent des plaques
nb: l’évolution est habituellement très lente et non linéaire.
Quels sont les deux lymphomes T cutanés les plus fréquents ? (et à savoir)
Le mycosis fongoide et le syndrome de Sézary
Mycosis fongoide : comment faire le diagnostic ?
Le diagnostic de MF repose sur la biopsie cutanée, souvent complétée d’un génotypage du TCR.
Histologie mycosis fongoide
Au début, l’histologie peut être non spécifique, il faut répéter les biopsies
L’aspect caractéristique est un infiltrat de lymphocytes au noyau circonvoluté dans le derme, qui ascensionnent dans l’épiderme en petits amas ou thèques (épidermotropisme).
Les lymphocytes tumoraux sont CD3+ CD4+ CD8-
Aux stades avancés (tumeurs cutanées) : transformation cytologique avec lymphocytes de grande taille au noyau cérébriforme
Le génotypage du TCR montre habituellement un clone T dans les lésions et l’absence de clone T circulant.
présentation/caractéristiques d’un syndrome de Sézary
Lymphome T cutané, bcp plus rare que le MF:
Il réalise une érythrodermie associée à un prurit sévère et à la présence dans le sang de cellules de Sézary (lymphocytes T à noyau irrégulier) à un taux >1000/mm3
- le rapport CD4/CD8 sanguin est >10
- il existe souvent une kératodermie palmo-plantaire avec anomalies unguéales, une alopécie, un ectropion des paupières et des ADP.
- les cellules de Sézary sont détectées dans la peau et les ganglions;
Quand doit-on évoquer un lymphome cutané ? Sur quoi repose le diagnostic ?
Un lymphome cutané doit être évoqué devant: des plaques infiltrées prurigineuses d’évolution chronique, une erythrodermie, un ou plusieurs nodules.
Le diagnostic des lymphomes cutanés repose sur la biopsie cutanée qui permet de distinguer les lymphomes T des lymphomes B. Il est souvent nécessaire de réaliser également un génotypage (BCR ou TCR) dans la peau et le sang.
Marqueurs de sévérité d’une hypodermite infectieuse ?
Arbre décisionnel d’une grosse jambe rouge
Grosse jambe rouge aigue: à quoi peut-on penser ? Les tableaux typiques et moins typiques
Tableaux typiques:
- erysipèle
- dermohypodermites nécrosantes
Tableaux moins typiques:
- dermohypodermite inflammatoire sur insuffisance veineuse
- eczéma
- dermohypodermite sur pied diabétique
- autres dermohypodermites bactériennes aigues (pasteurellose par exemple)
- syndrome des loges
diagnostic différentiels dans les grosses jambes rouges aigues
- lymphoedème chronique, avec une poussée inflammatoire
- borréliose
- lymphangite
- autres dermohypodermites inflammatoires
- TVP isolée : ne donne pas de grosse jambe rouge mais peut rarement s’associer à un erysipèle
- nécroses cutanées d’une ischémie artérielle aigue
Quels sont les trois grands types de cause de purpura vasculaire
infectieux, inflammatoire, fragilité vasculaire
Urticaire définition
L’urticaire est une dermatose inflammatoire fréquente due à l’activation des mastocytes par des mécanismes immunologiques ou, le plus souvent, non immunologiques.
Donner la classification de Ring et Messmer
C’est les stades de gravité de l’anaphylaxie:
grade I: Signes cutanéo-muqueux, érythème, urticaire et/ou angioedème
grade II: Atteinte multiviscérale modérée : signes cutanéo-muqueux +/- hypotension artérielle +- tachycardie +- toux +- dyspnée +- signes digestifs
grade III: atteinte mono- ou multiviscérale : collapsus cardiovasculaire, tachycardie ou bradycardie +- troubles du rythme cardiaque +- bronchospasme +- signes digestifs
grade IV: arrêt cardiaque
une lésion d’urticaire superficielle est typiquement ….
prurigineuse, fugace (durant de quelques minutes à quelques heures), et migratrice
Quelles sont les principales causes d’urticaire ?
- urticaires physiques (ou inductibles): dermographisme urticarien, urticaire cholinergique, au froid, solaire, retardé à la pression
- urticaires de contact
- urticaires alimentaires
- urticaires médicamenteuses
- urticaires satellites d’une cause infectieuse
- urticaires par piqûres d’insectes
urticaire médicamenteuses : quels médicaments ? quel mécanisme ? comment évoquer le diagnostic ?
- Tous les médicaments peuvent être en cause quelle que soit leur voie d’administration y compris vaccins et produits de contraste iodés. –> principalement antibiotiques, AINS, anesthésiques généraux (curares)
- mécanismes immunologiques IgE dépendants (allergie, moins de 10% des cas, ex: pénicillines) ou non immunologiques (intolérance, bcp plus fréquente ex: AINS)
- diagnostic d’allergie médicamenteuse évoqué sur :
délai entre prise médicamenteuse et début des symptômes <45 minutes
durée des symptômes <24h
sévérité des manifestations (>grade II)
quelles infections peuvent être associées à une urticaire ?
De nombreuses infections virales peuvent être associées à une urticaire:
- infections des VAS en particulier chez l’enfant
- infections à EBV, à CMV, hépatites (triade de Caroli: céphalées arthralgies et urticaire)
- parasitoses (giardiase, ascaridiase, toxocarose…) à évoquer en cas d’hyperéosinophilie sanguine et/ou de signes digestifs.
PeC thérapeutique de l’urticaire aigue : urticaire et/ou angioedème sans atteinte muqueuse :
- antihistaminiques H1 de 2è génération par voie orale ou injectable si poussée intense
- poursuite à la posologie de l’AMM: 1 cp/jour pendant 1 à 2 semaines.
PeC thérapeutique urticaire aigue: urticaire et angioedème laryngé et/ou manifestations d’anaphylaxie >= grade II
- adrénaline IM (0,01 mg/kg sans dépasser 0,5 mg) sous surveillance ECG et tensionnelle.
- dose répétée après 5-15 minutes, si nécessaire.
- en cas de choc ou d’arrêt cardiaque, adrénaline par voie IV titrée en fonction de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque.
- mesures associées: 02 thérapie (6-8L/min), remplissage vasculaire par sérum salé isotonique, aérosol de béta 2 mimétiques en cas de crise d’asthme
PeC thérapeutique : urticaire chronique
Information du patient sur sa maladie, son évolution, les ttt proposés:
- évaluation du retentissement sur la qualité de vie
- éviction des facteurs favorisants ou aggravants
- anti-histaminiques H1 de 2è génération à la poso de l’AMM pdt 4-6 semaines –> ils peuvent être prescrits chez la femme enceinte
Evaluation après ce délai (4-6 sem):
- si disparition de l’urticaire: poursuite du ttt pdt au moins 3 mois
- si persistance de l’urticaire, bilan bio : NFS, CRP, anticorps anti-thyroperoxydase (anomalies thyroidiennes associées dans 10 à 20% des cas)
- modification du ttt: changement de molécules, augmentation de la poso jusqu’à 4 fois la dose de l’AMM (hors AMM)
- moins de 10% des urticaires chroniques sont résistants aux anti-H1 de 2è génération. Autres ttt en association avec les anti-H1: seul l’omalizumab a l’AMM dans l’urticaire chronique spontanée résistant aux anti-H1; la ciclosporine peut également être efficace
- la corticothérapie n’a pas d’indication dans l’urticaire chronique
Indication de la corticothérapie dans l’urticaire chronique
la corticothérapie n’a pas d’indication dans l’urticaire chronique
Définition de l’atopie
Prédisposition d’origine génétique à produire des Ac d’isotype IgE lors de l’exposition à des allergènes environnementaux.
Se manifeste selon l’organe atteint par de la dermatite atopique, allergie alimentaire, asthme ou bronchiolite, rhinite ou rhinoconjonctivite allergique
Les localisations de l’eczéma atopique selon l’âge
- nourrisson: zones convexes du visage (respect médio-facial) et des membres. Plis du cou. zone sous la couche le plus souvent épargnée. Cuir chevelu: possible atteinte inflammatoire avec squames et croûtes jaunâtres (diag diff: dermite séborrhéique ou “croûtes de lait”)
- enfant >2 ans: atteinte des plis, not coudes et genoux
- adolescent et adulte : prédominance au visage et au cou.
Eczema atopique, présentation en phase aigue et en phase chronique
- en phase aigue: eczéma. Lésions erythémateuses et vésiculeuses (mais vésicules rarement visibles macroscopiquement). Rupture : érosions, suintement puis croûtes.
- en phase chronique : lésions érythémateuses et squameuses. Si grattage chronique : modification de la peau avec épaississement, caractère quadrillé, pigmentation : lichénification.
–> les lésions sont mal délimitées, et leur localisation varie selon l’âge
–> autres signes:
- prurit quasi constant
- xérose
- hypopigmentation post inflammatoire
- signe de Dennie Morgan
- fissure sous-auriculaire
complications de l’eczéma atopique
- infections cutanées bactériennes
- infections virales:
HSV (kaposi juliusberg), poxvirus (molluscum contagiosum) - dermatite (ou eczéma de contact)
- autres: retard croissance, complic ophtalmo, altération de la qualité de vie.
Devant quelle complication de l’eczéma atomique sommes nous ? Description et prise en charge
Eczéma herpeticum (syndrome de Kaposi Juliusberg)
Elements de diagnostic différentiel entre eczéma de contact et dermatite d’irritation : epidemio, délai d’apparition, lésions cutanées (bords), topographie, symptômes, tests epicutané
Quelles sont les grandes lignes possibles du ttt de la dermatite atopique ?
1- dermocorticoides, base du tttt
2- émollients
3- inhibiteurs de la calcineurine topique
4- Autres ttt: anti-H1(à visée sédative); antiseptiques et antibiotiques (en cas d’infection); ttt systémiques des formes sévères: photoT, ciclosporine, dupilumab, JAKi
5- mesures associées: toilette, éduc thérapeutique, soutien psy, cures thermales,
6- modif du mode de vie: éviter les facteurs aggravants, se méfier des contages herpétiques, vacciner normalement
Principes de ttt par dermocorticoides dans l’eczema atopique
Dermocorticoides = base du ttt.
différents éléments sont à prendre en compte:
1- Quel niveau d’activité ?
- sur le visage, sur les plis ou avant 2 ans: dermocorticoides d’activité moyenne
- sur le corps ou après 2 ans : dermocorticoides d’activité forte
- dermocorticoides d’activité très forte: en cure courte sur lésions lichénifiées
- dermocorticoides d’activité faible : pas d’intérêt car pas d’efficacité.
2- quelle galénique ?
- crèmes sur lésions suintantes et les plis
- pommades sur les lésions très sèches, lichénifiées
3- quelle qté ?
- règle de la phalangette: la quantité de crème ou de pommade déposée sur la dernière phalange de l’index correspond à environ 0,5g de produit et permet de couvrir une surface équivalente à deux paumes de la main d’un adulte.
4- quel nombre d’application par jour ?
- 1/jour
5- quelle durée ?
- jusqu’à disparition de l’inflammation cutanée
6- ttt d’entretien ?
- pas systématique : utile en cas de rechute fréquente: 2 applications de dermocorticoides par semaine, zones habituellement atteintes: ttt pro actif pour diminuer la fréquence des rechutes.
Définition de l’eczéma de contact
L’eczéma allergique de contact est une dermatose inflammatoire fréquente due à l’activation de lymphocytes T déclenchée par le contact de la peau avec des substances chimiques exogènes
Physiopathologie de l’eczéma de contact
- L’eczéma de contact est dû à une réaction d’hypersensibilité retardée à médiation cellulaire de type Th1 évoluant en deux phases : phase de sensibilisation et phase de révélation
Cytokines pro-inflammatoires impliquées dans l’eczéma de contact
sécrétées par les lymphocytes T: Il2 Il17 TNFbéta et interféron gamma
sécrétées par les kératinocytes : Il1 Il6 GMCSF et TNFbéta
eczéma de contact: forme typique description
Les lésions, très prurigineuses, évoluent en quatre phases, souvent intriquées:
- phase érythémateuse : placard érythémateux, oedémateux, à contours émiettés
- phase vésiculeuses : vésicules remplies de liquide clair, confluant parfois en bulles
- phase suintante : rupture des vésicules, spontanément ou après grattage
- phase croûteuse ou desquamative suivie d’une guérison sans cicatrice.
Qu’est-ce qu’une demratite irritative ?
Très fréquente sur les mains, elle est secondaire à des agressions physiques ou chimiques directes, n’impliquant pas de mécanismes immunologiques
Une dermatite d’irritation peut se compliquer d’un eczéma de contact en altérant la fonction barrière de la peau, ceci favorisant la pénétration d’allergènes.
Classification des phototypes selon Fitzpatrick
Signes cliniques dermatologiques du vieillissement
Expliquer la différence entre eczéma atopique et eczéma de contact
eczéma atopique: maladie inflammatoire chronique liée à un terrain génétique et immunitaire. Elle est souvent associée à d’autres maladies allergiques comme l’asthme ou la rhinite allergique
cause: dysfonctionnement de la barrière cutanée et hyperréactivité du système immunitaire. La peau est plus perméable et ne retient pas bien l’hydratation, ce qui la rend plus vulnérable aux irritants et aux allergènes
eczéma de contact : réaction allergique due à un contact direct avec une substance spécifique –> allergo pure
Indication des tests épicutanés dans l’eczéma de contact vs dans l’eczéma atopique
Dans l’eczéma de contact: Ils sont indispensables pour confirmer l’allergène en cause et en faire si possible l’éviction. Orientés par l’interrogatoire et l’examen clinique, ils sont réalisés à distance de la poussée d’eczéma (1 mois) en milieu spécialisé.
Dans la dermatite atopique : aucun intérêt en première intention.
Eczéma de contact: tests épicutanés: technique et interprétation
Technique:
- application des allergènes sous occlusion sur le dos pdt 48h.
- Première lecture à 48h, 30 minutes après avoir enlevé les tests, deuxième lecture à 72 ou 96h, parfois troisième lecture à J7 pour certains allergènes (cortico)
Interprétation:
test neg : peau normale –> n’élimine pas formellement une allergie de contact, d’autres tests peuvent être alors réalisés
test positif : reproduisant la lésion d’eczéma, à distinguer d’une simple lésion d’irritation:
- +: érythème, papule;
- ++: érythème, papule et vésicule;
- +++: érythème, papule, nombreuses vésicules confluentes, vésico-bulles.
Les deux prinicpales complications de l’eczéma de contact
- surinfection : impétiginisation des lésions suspectée devant la présence de pus et de croûtes jaunâtres, parfois associées à des ADP et à de la fièvre, devant être distinguées des croûtes succédant à la phase suintante
- erythrodermie : erythème diffus, squameux ou vésiculeux, prurigineux, associé à de la fièvre, des frissons, un AEG, atteingnant plus de 90% de la surface corporelle et à caractère chronique (>6 semaines)
Eczéma de contact : ttt
A- ttt symptomatique :
- dermocorticoides de niveau d’activité forte à très forte, application quotidienne pdt 1 à 2 semaines.
- antihistaminiques H1 non sédatifs inutiles, en cas de prurit important, anti-H1 de 1ère génération pendant quelques jours.
- en cas d’impétiginisation, atb générale active sur les germes à gram + (pristinamycine, augmentin) sans retarder le ttt par corticoides topiques
B- Eviction de l’allèrgène
- indispensable car pas de possibilité de désensibilisation dans l’eczéma de contact
épidémiologie des carcinomes cutanés
- cancers de l’adulte les plus fréquents au monde
- représentent 90% des cancers cutanés
- incidence en augmentation constante (allongement de la durée de vie + exposition solaire répétée) :
–> carcinomes baso-cellulaires (CBC): >150 cas/100 000 habitants par an en France
–> carcinomes épidermoides (CE): >30 cas/100 000 habitants par an en France - âge d’apparition après 40 ans sauf terrain favorisant (immunoD, génodermatoses prédisposantes comme Xeroderma Pigmentosum, syndrome de Gorlin, etc…)
- terrain et fdr sont communs aux CBC, aux CE et aux mélanomes qui sont des maladies souvent associées.
Quels sont les fdr communs à la carcinogenèse épithéliale ?
- âge avancé
- expositions solaires (UV):
–> expositions chroniques et cumulées : CE et CBC
–> expositions solaires intenses et intermittantes (coup de soleil, sujet jeune): mélanomes et CBC - terrain/facteurs génétiques (phototype), carnation claire (I et II) : risque accru
fdr carcinome épidermoide
- fdr communs à la carcinogenèse épithéliale (âge, exposition solaire chronique et cumulée, phototype et carnation claire
- HPV oncogènes (muqueuses +++, col de l’utérus, OGE masc et fem, anus, cavité oro-pharyngée)
- autres mutagènes (chimiques, radiations, inflammation chronique, plaies chroniques etc) plus rares et contextuels
Quelles sont les lésions précurseurs des carcinomes épidermoides ?
Précurseurs cutanés:
- kératose actiniques photoinduites
- champ de cancérisation : zone anatomique comportant des anomalies prénéoplasiques et des mutations géniques infracliniques et multifocales: trad clinique: kératoses actiniques multiples en champ
Précurseurs muqueux:
- leucoplasies
Traitement des kératoses actiniques
ttt des kératoses:
- moyens physiques: cryothérapie, électrocoagulation ou laser CO2
- moyens physico-chimiques: photothérapie dynamique
- moyens chimiques (topiques): 5-fluoro-uracile crème, imiquimod crème
- prévention primaire et secondaire par photoprotection
ttt des leucoplasies (précurseurs muqueux des CE)
- destruction (comme les kératoses actiniques)/chirurgie
- prévention:
arrêt tabac et réduction des expositions aux autres carcinogènes
ttt du’n état inflammatoire chronique muqueux (lichen scléreux, lichen érosif)
(dermato) Qu’est-ce que la maladie de Bowen ?
= carcinome intra-épithélial ou carcinome in situ
forme non invasive de CE –> dysplasie de toute la hauteur de l’épithélium mais pas de franchissement de la membrane basale, métastase impossible.
Caractéristiques cutanées d’une maladie de Bowen
- lésion souvent unique, en zone photo exposée
- plaque érythémateuse ou rosée +- pigmentée, bien limitée, squamo-crouteuse, a bordure parfois festonnée
- aspect “fissuraire érodé” superficiel : suspect ++
- biopsie + anapath pour confirmation diagnostic
Fdr de mauvais pronostic des CEC
Quelles sont les trois clés sémiologiqes pour reconnaître un carcinome épidermoide cutané primitif invasif ?
Trois clés sémiologiques +- associées entre elles:
- ulcérations chroniques
- bourgeonnement (aspect “végétant” ou nodulaire)
- croûte
Anapath du carcinome épidermoide cutané invasif
- kératinocytes de grande taille, en lobules ou en travées, mal limitées, disposition anarchique.
- invasion dermo-hypodermique, stroma inflammatoire
- différenciation kératinisante (globes cornés)
- mitoses et atypies cytonucléaires.
Carcinomes épidermoides cutanés: bilan d’extension
Pas de bilan d’extension systématique, sauf si forme agressive, terrain à risque particulier (immunoD) ou signe clinique d’extension locorégionale –> écho ganglionnaire, scan thoraco-abdominal, TEP-scan
Comparaison entre CE et CBC (tableau) : précurseurs, localisation, présentation clinique, CAT/bilan initial, éléments du diagnostic, évolution
Comparaison entre CE et CBC (tableau): diag diff, ttt commun, surveillance, prévention commune
Lésion précurseur carcinome basocellulaire
PAS DE PRECURSEUR –> les kératoses actiniques ne se transforment pas en CBC
Carcinome basocellulaire : diagnostic positif : clinique
- sur une zone photoexposée, jamais sur une muqueuse
- une clef sémiologique quasi constante: la perle:
–> lésion perlée : papule rosée arrondie, translucide souvent avec télangiectasies, diamètre variable du mm à plusieurs cm - la perle est associée à d’autres éléments sémiologiques : croûtes, sclérose, ulcération, pigmentation, kératose.
- trois variétés cliniques de CBC: CBC nodulaire, superficiel, sclérodermiforme
- toutes ces formes peuvent s’ulcérer au cours de leur évolution. La pigmentation ne préjuge pas de l’évolution
Décrire les trois variétés cliniques de CBC
- CBC nodulaire: tumeur ferme, bien limitée, lisse, pouvant simuler une lésion kystique ou s’étendre de manière centrifuge; forme la plus fréquente.
- CBC superficiel: plaque érythémateuse et squameuse, bordée de petites perles parfois à peine visibles à l’oeil nu et s’étendant progressivement; il siège surtout sur le tronc
- CBC sclérodermiforme: il prend l’aspect d’une cicatrice blanchâtre, rigide, dure, mal limitée, parfois atrophique
Anapath du CBC
- lobules de petits kératinocytes basophiles, ressemblant à ceux de la couche basale de l’épiderme
- disposition périphérique palissadique
- fentes de rétraction autour des lobules (semblant se détacher du derme)
- formes infiltrantes ou sclérodermiformes : associées à un stroma dense et fibreux, et aux limites imprécises.
facteurs de mauvais pronostic des carcinomes basocellulaires
- localisations à l’extrêmité céphalique : nez et zones périorificielles
- formes mal limitées (sclérodermiforme, infiltrant)
- diamètre élevé surtout >2cm, ou >1cm sur nez et zones périorificielles.
- caractère récidivant: risque global évalué entre 5 et 10%
évolution et pronostic des CBC avec bilan d’extension
- risque évolutif :
–> récidive locale,
–> extension locorégionale à bas bruit
–> survenue d’un autre K plus agressif (lien épidémiologique avec mélanome/CEC) - CBC : marqueur de risque de K de la peau –> surveillance et dépistage
- CBC : métastase exceptionnellement –> pas de bilan d’extension à distance
- CBC : potentiel invasif local –> formes étendues : imagerie locale parfois nécessaire pour guider le ttt (scanner cranio-facial, IRM du massif facial)
- Le seul bilan d’extension systématique est l’examen clinique à la recherche d’autres carcinomes associés
Variétés de verrues plantaires: donner les deux variétés avec hpv correspondant et description
- myrmécie : HPV 1 la plus fréquente,
- verrues en mosaïque (HPV2) moins fréquente
Risque oncogène des papillomavirus
- le plus souvent, un co-carcinogène est nécessaire pour les lésions cutanées (UV, tabac, immunosuppression)
- HPV muqueux à haut risque oncogène peuvent être directement carcinogènes : HPV16, 18, 31, 33
Quels sont les HPV à haut risque oncogène ?
HPV 16, 18, 31, 33
Peuvent être directement carcinogènes
Objectif des ttt des verrues:
- pas de ttt spécifique des infections à HPV
- Objectif: disparition des lésions macroscopiquement visibles
Ttt curatifs des verrues:
- destruction chimique par kératolytiques
- cryothérapie
- laser CO2
chez l’enfant le ttt des verrues ne doit pas être agressif. L’éradication systématique n’est pas toujours justifiée.
De quel type de lésion s’agit-il ? +
Ce genre de lésion peut être déclenchée typiquement par :
A. Lithium
B. Dermocorticoides
C. Les UV
D. Methotrexate
E. Bêta Bloquants
Cette iconographie vous présente des lésions de psoriasis d’aspect annulaire.
A, C, E
Lithium, Beta Bloquant, Interferon déclenchent classiquement les plaques de psoriasis.
L’exposition excessive aux UV peut entraîner un phénomène de Koebner, dans lequel un traumatisme cutané, tel qu’un coup de soleil ou une brûlure, provoque l’apparition de nouvelles lésions psoriasiques sur des zones initialement indemnes.
Seuls les beta bloquants sont notés dans votre college donc retenez que ceux ci. Toute fois trainent dans SIDES des questions de ce type donc vous en aurez entendu parler. En cas de discordance, la question serait annulée.
Quels sont les effets secondaires de la photothérapie type PUVA ?
Erythème
Troubles digestifs
Néoplasies cutanées
Vieillissement prématuré
Epidémiologie mélanomes en France
- taux d’incidence intermédiaire: 15K nouveaux cas/an (données 2012)
- 1700 décès par an (2017)
- la mortalité augmente moins que l’incidence, ce qui peut être attribué à un diagnostic plus précoce de lésions moins épaisses
- âge médian de survenue: 55 ans ; exceptionnel chez l’enfant prépubère
mélanomes: rôle de l’environnement
avant tout l’exposition solaire:
- mélanome superficiel extensif : rôle majeur des expositions intermittentes et intenses et des brûlures solaires; enfant >âge adulte
- mélanome de Dubreuilh: exposition chronique cumulative
- mélanomes des paumes, des plantes et des muqueuses : pas de lien avec les expositions solaires
Quel est le principal gêne impliqué dans les formes familiales de mélanomes ?
CDKN2A
Précurseurs mélanomes
- la majorité des mélanomes naissent de novo, sans précurseur
- le risque de transformation maligne des petits naevus “communs” est très faible. Pas d’intérêt de faire une exérèse systématique
- les naevus congénitaux: risque de transfo plus élevé si grande taille (plus de 20cm à l’âge adulte). Ces naevus congénitaux géants sont rares et ne sont responsables que de très peu de mélanmes en valeur absolue
- l’éxérèse précoce des grands naevus congénitaux est souhaitable si elle est réalisable en pratique. Elle relève d’une PeC médico-chir très spécialisée.
aspects anapath mélanomes: histogenèse (les deux phases) et les deux “composantes”
L’histogenèse des mélanomes est biphasique:
- 1.Extension “horizontale” intra-épidermique, au-dessus de la membrane basale;
- 2. Extension “verticale” avec envahissement du derme superficiel (phase micro-invasive), puis du derme profond et de l’hypoderme (phase invasive)
Un mélanome cutané a donc en règle deux composantes:
- épidermique : mélanocytes en thèques irrégulières (petits amas ou nids de cellules), avec migration anarchique de cellules isolées dans le haut de l’épiderme; présence ou non d’une ulcération.
- dermique: invasion par des mélanocytes tumoraux, avec souvent réaction inflammatoire. Des phénomènes de régression sont parfois observés.
Suspicion clinique de mélanome: sur quels éléments repose t-elle ? les détailler
Sur deux éléments essentiels:
- l’un analytique : la règle ABCDE
- l’autre cognitif: la règle du “vilain petit canard”
Règle ABCDE:
- suspicion de mélanome si >=2 critères parmi
A: asymétrie
B: bords irréguliers
C: couleur inhomogène
D: diamètre supérieur à 6 mm (critère non spécifique)
E: évolution récente documentée
Règle du vilain petit canard:
- chez un patient donné, l’aspect des naevus est globalement similaire d’un naevus à l’autre: aspect discordant par rapport aux autres naevus = suspicion de mélanome.
classification anatomoclinique des mélanomes
La classification anatomoclinique résume les différents profils de mélanome en cinq grandes catégories:
–> mélanomes avec phase d’extension horizontale initiale:
- mélanome superficiel extensif (SSM, superficial spreading melanoma) : le plus fréquent (60-70% des cas), avec croissance intra-épidermique puis verticale
- mélanome de Dubreuilh (10%): siégeant sur les zones photo-exposées de manière chronique et principalement sur le visage chez les sujets de plus de 60 ans, associé à des signes de photovieillissement et qui a souvent une évolution horizontale pdt des mois ou des années avant de devenir plus invasif not sous la forme d’un ou plusieurs nodules à croissance verticale
- mélanome acral lentigineux (acral lentiginous melanoma (ALM) ) : 2 à 5%, mais représente la majorité des cas chez les sujets à peau pigmentée. Siège sur les paumes, les plantes, les bords latéraux des doigts et orteils et sur l’appareil unguéal.
- mélanomes des muqueuses buccales et génitales.
–> mélanome sans phase d’extension horizontale initiale:
- mélanome nodulaire d’emblée (10 à20% des cas) d’évolution rapidement verticale invasive, parfois achromique.
Qu’est-ce que l’indice de Breslow ?
L’indice de Breslow est un score permettant d’évaluer le pronostic de survie globale à cinq ans d’un malade atteint d’un mélanome. Il mesure l’épaisseur tumorale maximale d’un mélanome, c’est-à-dire l’épaisseur entre la partie supérieure de la granuleuse épidermique et la cellule tumorale la plus profonde.
Donner la classification AJCC:
La classification internationale de l’American joint commitee on cancer simplifiée permet de classer les mélanomes en:
- Stade I: Breslow 0-1mm +-ulcération et >1-2 mm sans ulcération
- Stade II:
–> stade IIa-IIb: Breslow >1-2mm avec ulcération, >2-4mm sans et avec ulcération, >4mm sans ulcération
–> stade IIc: Breslow à partir de 4mm avec ulcération
- Stade III: mélanomes régionaux (métastases en transit et/ou ganglions régionaux envahis)
- stade IV: définissant la présence de lésions à distance
mélanome avec métastase à distance: pronostic (pas de %tage); nouveaux ttt; principaux critères de mauvais pronostic
Le pronostic reste sombre mais a été récemment et significativement amélioré par les nouveaux ttt: thérapies ciblées inhibitrices de BRAF V600E/K et de MEK et immunothérapies inhibitrices de points de contrôle immunologiques anti-CTLA4 et anti-PD1
Les principaux critères de mauvais pronostic de la maladie au stade métastatique sont:
- taux de LDH élevé
- plus de trois organes atteints par des métastases
- plus de trois métastases hépatiques
- métastases cérébrales symptomatiques et/ou plus de trois métastases cérébrales.
Bilan initial en fonction du stade du mélanome
Mélanomes : marges chirurgicales conseillées d’après l’épaisseur tumorale selon Breslow (reco 2016)
Quelles sont les différentes catégories de lésions cutanées localisées liées aux mélanocytes ?
On distingue trois grandes catégories de lésions cutanées localisées liées aux mélanocytes;
1- les lésions bénignes acuises qui correspondent aux naevus acquis, pigmentaires, mélanocytaires, communs : les grains de beauté sont les plus fréquents.
2- les phénomènes de nature malformative:
- les naevus congénitaux: hamartomes congénitaux
- les mélanoses dermiques: tache mongolique, naevus d’Ota
3- les tumeurs malignes: mélanomes
Formes anapath de naevus: selon la répartition des thèques
Quelle composante est très marquée chez l’enfant ?
Les cellules mélanocytaire constituant les naevus sont regroupées en thèques (amas) et on distingue selon la répartition des thèques:
- naevus jonctionnel: cellules dispersées et thèques dans la couche basae de l’épiderme
- naevus dermique: thèques strictement intradermique
- naevus mixte ou composé: thèques dans le derme et à la jonction dermo-épidermique
La composante jonctionnelle, très marquée chez l’enfant, diminue ou disparaît au cours du vieillissement. La connaissance de l’âge du sujet est fondamentale dans l’interprétation histologique de toute lésion mélanocytaire
Les naevus traumatisés (microtraumatismes, rasage, friction, exposition solaire) ont-il un potentiel de dégénérescence plus élevé que les autres ?
NON
VF les naevus communs sont des facteurs de risque de mélanome
Faux mais ils peuvent être des marqueurs de risque de mélanome:
- lorsqu’ils sont présents en grand nombre (>50)
- lorsqu’ils sont de grande taille (>5mm)
- lorsqu’ils sont cliniquement atypiques (>10 naevus atypiques)
- lorsqu’il existe des atcd familiaux de mélanome
Les naevus congénitaux ont-ils un risque supérieur de transformation K par rapport aux naevus communs ?
Petite taille : non, risque comparable
Naevus congénitaux géants (formes très rares): précurseurs potentiels de mélanome. Risque de transfo dépend de la taille, de la présence de lésions satellites et de la topographie médiane.
Tableau des éléments orientant le diag diff entre phénomène de Raynaud primitif et secondaire (terrain. Ancienneté et évolution. Facteur déclenchant. Topographie. Description. Nécrose ulcérations digitales et pulpaires. Examen clinique . Manoeuvre d’Allen . Capillariscopie digitale. AAN)
naevus diag diff
- lentigos: petites macules pigmentées de quelques millimètres de diamètre, à contours plus ou moins géographiques en ‘tâches de peinture’ dont la teinte est uniforme et fixe dans le temps. Ils siègent sur les zones photo-exposées ou sur des zones de coup de soleil.
- éphélides (tâches de rousseur)
- histiocytofibrome : lésion bénigne; de consistance dure à la palpation avec invagination centrale
- kératose séborrhéique
- CBC nodulaire, surtout s’il est pigmenté: lésion plus ferme, recouverte de fines télangiectasies, à croissance lente et prédominant sur les zones exposées au soleil.
- angiome
Qu’est-ce qu’un acrosyndrome vasculaire ?
C’est un trouble vasomoteur des extrémités
Physiopathologie du phénomène de Raynaud primitif
Phénomène de Raynaud primitif = maladie de Raynaud
Physiopath: spasme excessif au froid par hypersensibilité des récepteurs alpha 2- vasoconstricteurs et anomalies de la sécretion endothéliale de médiateurs vaso-actifs.
Dans quelle connectivite retrouve t-on un phénomène de Raynaud quasi constamment ?
- sclérodermie systémique
cause iatrogène la plus fréquente de syndrome de Raynaud ?
- Béta bloquants, quel que soit le mode d’administration dont oculaire
Bilan minimal devant un phénomène de Raynaud
- interrogatoire, examen clinique
- Manoeuvre d’Allen: compression des artères radiales et cubitales en faisant exercer au malade des mvt de flexion et d’extension de la main; lors de la levée de la compression, la revascularisation de la paume et des doigts est rapide et homogène (manoeuvre negative) ou retardée et hétérogène (manoeuvre positive)
- capillaroscopie péri-unguéale
- biologie : recherche d’AAN : titrage et spécificité dont anticorps anti-centromère et anti-Scl70
Quelle est l’autre nom de la dermatite herpétiforme ?
Maladie de Duhring-Brocq
Cutoff en dermato :
- durée pour : erythrodermie, urticaire chronique, ulcère de jambe
- surface pour : erythrodermie, steven johnson, lyelle
Durée:
- erythrodermie >= 6 semaines
- urticaire chronique >= 6 semaines
- ulcère de jambe > 4 semaines
Surface:
- erythrodermie > 90% surface corpo
- Stevens-Johnson <= 10%
- Lyell > 30%
Vous voyez l’image ci-joint, quel diagnostic évoquez-vous ?
A. Hémangiome infantile
B. Angiome plan
C. Syndrome de Kasabach Meritt
D. Syndrome de Kaposi-Juliusberg
E. Angiome veineux
angiome plan (B):
image typique not la distribution métamérique
Enfant, 12 mois, suspicion dermatite atopique. De quel(s) examen(s) complémentaires avez vous besoin pour poser ce diagnostic avec certitude ? + justification pour chaque réponse
A. Aucun, le diagnostic est clinique
B. Prick Test
C. Patch Test
D. Biopsie cutanée
E. NFS à la recherche d’une hyperéosinophilie
Le diagnostic de dermatite atopique est clinique.
Aucun examen complémentaire n’est donc necessaire pour poser le diagnostic. ++++
On utilisera les critères de Williams qui reposent uniquement sur des critères cliniques ++
Pourquoi pas la NFS ? Certes, on peut rencontrer une hyperéosinophilie dans l’atopie, mais aucun interet pour poser le diagnostic.
Pourquoi pas les prick test ? Test utilisés dans l’hypersensibilité immédiate (de type 1) donc aucun rapport ici. (Exploration d’une allergie alimentaire par exemple)
Pourquoi pas les patch test ? Test utilisés pour l’exploration de l’eczéma de contact et non pas de l’atopie ! (notion d’allergène necessaire, d’éruption vésiculeuse 24-48h après la mise en contact avec un allergène. Exemple ; Boucles d’oreille ou ceinture en Nickel)
Pourquoi pas une biopsie ? Pauvre enfant, ne lui infligez pas une biopsie (invasif, sequelle esthétique) pour un diagnostic d’atopie qui est clinique ++.
La réaction immunologique dans la dermatite atopique est de type …. . Elle met en jeu les cytokines ….
Th2. cytokines Il4, Il5, Il13
Topographie des lésions de dermatite atopique chez le nourrisson et l’enfant après 2 ans
Chez le nourrisson
Zones convexes du visage, membres
Tronc, plis, si forme étendue
croutes jaunatres sur le cuir chevelu (attention terme croûte de lait à utiliser pour dermatite séborrhéique)
siège et zone centrofaciale souvent épargnés
Chez l’enfant après 2 ans
Plis atteints++ (coudes, creux poplité, fissures sous auriculaires, cou)
Zones bastions (mamelons, mains et poignets)
L’été : aspect d’eczématides = lésions hypopimentées finement squameuses
Différence prick test/ patch test
Un prick test consiste en l’exploration de l’hypersensibilité immédiate, donc de l’allergie “classique”, on pique l’épiderme avec une aiguille, on regarde 15 minutes après s’il y a une réaction au point de contact.
Un patch test (ou test épicutanés) consiste à la mise en contact d’un patch sur la peau, de la laisser en contact et de lire 48 h plus tard si il y a eu une réaction d’hypersensibilité retardée. On l’utilise surtout pour l’exploration de l’eczéma de contact.
Vous recevez ce jour Luca, un enfant de 4 ans. Son père l’amène car son enfant présente une fièvre à 39°, des adénopathies sous maxillaires douloureuses, une toux, et il a du mal à avaler ses repas. Il présente également une éruption maculopapuleuse granitée, rouge, sans intervalle de peau saine comme sur la photo suivante :
A l’examen clinique, vous notez la présence de tympans congestifs et d’une amygdale droite erythématopultacée.
Il n’a pas d’antécédent particulier. La grossesse s’est déroulée sans problème ainsi que la naissance.
Son développement psychomoteur est tout à fait satisfaisant pour son âge.
- A quelle maladie pense t-on en priorité ? Quelle PeC ?
- scarlatine, Le seul examen à faire est un test de diagnostic rapide, présent dans le box des urgences. S’il est positif, on traitera l’enfant par amoxicilline (traitement de référence).
Les liquides frais sont antalgiques et interessants pour rehydrater l’enfant qui a une angine douloureuse.
La glomérulonephrite est devenue rarissime et il faudrait faire en premiere intention une BU à distance si le patient présentait un oèdeme ou d’autres signes cliniques évocateurs (urines mousseuses, urines foncées etc)
Eviction scolaire 48h
scarlatine tableau clinique, incubation, éviction, contagiosité, immunité
Streptocoque du groupe A, sécréteur d’exotoxines, enfant de 5 à 10 ans, incubation 2 à 4 jours, contagiosité 2-3 semaines, ou 48h après mise en route du ttt. Contamination par voie aérienne
Phase pré eruptive: début brutal, fièvre élevée (39-40), douleurs pharyngées, céphalées, angine rouge et adénopathies sous-maxillaires.
éruption prédominant aux grands plis, dépapillation progressive de la langue en V, langue framboisée.
Evolution vers une desquamation fine en lambeaux.
Eviction 48h après début ttt –> amox 50mg/kg/j + paracetamol 15mg/kg x4 (60mg/kg/j)
complication post strepto: RAA, glomérulonéphrite
Quels pansements utiliser en fonction du niveau de cicatrisation d’un ulcère ?
Dans les objectifs de l’item 226, vous devez avoir des notions de thérapeutiques des ulcères artériels et veineux. Voici donc un résumé des pansements :
- Phase de détersion : Bains, pas d’antiseptiques, détersion à la curette ou au bistouri, topiques comme les alginates et hydrogels.
- Phase de bourgeonnement : pansements gras vaselinés, hydrocolloïdes, hydrocellulaires et interfaces. Les alginates de calciums et les hydrofibres sont idéals quand la plaie est exsudative.
- Phase de réépithélialisation : hydrocolloides et interface voire greffe cutanée.
Indication greffe en pastille de peau dans les ulcères
Indication de la greffe en pastille :
- Ulcère de grande taille > 10 cm ²
- Ulcère ne cicatrisant pas après 6 mois de traitements
Attention ! Un ulcère modifiant récemment d’aspect, devenant douloureux et sanglant doit vous faire pratiquer une biopsie à la recherche d’un carcinome épidermoide !
vf L’IPS des ulcères artériels sont toujours anormaux
faux: En cas de médicalcose, on peut retrouver des IPS normaux car les artères sont incompressibles …
diag histologique d’une dermatose bulleuse auto-immune: à quel niveau doit être fait le prélèvement pour l’histologie standard ? quel dif avec la biopsie pour l’IFD ?
La biopsie de peau pour histologie standard doit comprendre la bulle afin de montrer le clivage intraépidermique.
Pour l’IFD on le fait en peau périlésionnelle afin de montrer la fluorescence en “réseau de mailles” ou linéaire
et l’IFI c’est un prélèvement sanguin
quel est la cible antigénique dans le pemphigus vulgaire vs pemphigus superficiel ?
pemphigus vulgaire: cible antigénique: desmogléine 3
pemphigus superficiel: cible antigénique: desmogléine 1
Donner les étiologies non vasculaires d’ulcères
Les étiologies non vasculaires d’ulcère :
- pyoderma gangrenosum (association aux hémopathies et aux MICI)
- infection (tuberculose, mycoses profondes, parasitoses)
- carcinome
- hémato (sd myéloprolifératifs ou dysglobulinémies)
- iatrogène (hydroxyurée ++)
- pathomimie (trouble factice)
PeC d’un eczéma de contact
éviction de l’allergène INDISPENSABLE
DermoCTC d’activité forte à très forte pdt une à 2 semaines
Antihistaminiques H1 de 1ère génération si prurit majeur
Pas d’antiseptiques sauf impétiginisation
Si impétiginisation, pristinamycine ou augmentin
Quel est le délai habituel entre le début du traitement inducteur et l’apparition des premiers signes en cas de DRESS ?
2 à 6 semaines
Quel germe est le plus souvent responsable des folliculites ? Quelle topographie préférentielle ?
Le staphylocoque doré est responsable de la majorité des folliculites
Les régions les plus touchées sont les bras, le dos, la paupière, les cuisses et le périné
VF Les dermocorticoides ne sont pas un traitement d’un prurit localisé
VRAI : Les dermocorticoides peuvent être utilisés pour traiter les lésions provoquées par le grattage : prurigo, lichénification (les surinfections seront traitées par antibiotiques locaux ou généraux).
Les dermocorticoïdes sont souvent réservés aux affections cutanées inflammatoires comme l’eczéma ou le psoriasis. Dans le cas d’un prurit isolé sans inflammation significative, ils ne sont pas recommandés.
Quels sont les principaux médicament inducteurs de lupus à connaître ?
- Bbloquant
- diltiazem
- minocycline
- terbinafine
- antiTNF
