Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Nevrologi > Demens > Flashcards

Demens Flashcards

1
Q

Hva er demens?

A

Demens er en uspesifikk, klinisk diagnose

Demens er et klinisk stadium i utviklingen av underliggende sykdom, ingen eksakt diagnose

Demens er et uttrykk for sykdom eller skade i hjernen som fører til et merkbart fall i funksjonsnivå

Demens er oftest forårsaket av nevrodegenerative tilstander:
- Snikende start og gradvis utvikling
- Tidlig diagnostikk er utfordrende

Traumatiske hodeskader (TBI) og alkoholoverforbruk kan og gi demens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hva kan ikke begrepet demens si noe om?

A

Kan ikke si noe om den bakenforliggende årsaken til funksjonstapet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hva er ICD-10 kriteriene på demens?

A

Sviktende hukommelse, spesielt læring av nytt materiale
- Verbalt og non-verbalt materiale

Svikt også i andre kognitive funksjoner:
- Tenking og dømmekraft
- Planlegging og organisering
- Generell informasjonsprosessering

Kognitive svikten påvirker daglig aktiviteter

Bevart bevissthet

Emosjonell labilitet (minst et av følgende):
- Irritabilitet
- Apati
- Unyansert sosial atferd

Varighet minst 6 mnd.:
- Kognitiv svikt skal ikke utredes/diagnostiseres i forbindelse med akutt delir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hva er viktig å huske på når det kommer til demens?

A

Demenssykdommer er ervervede hjerneorganiske sykdommer, oftest kronisk og progredierende

Sviktende funksjonsevne i dagliglivet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

På hvilken måte skal demensen vurderes opp mot?

A

Svikten skal vurderes opp i forhold til tidligere funksjonsnivå:
- Dvs. at komparentopplysninger oftest er helt nødvendige

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hva menes med kogntive funksjoner ved demensutredning?

A

Hukommelse, oftest problem med kortidshukommelse:
- Problemer med å lære nye ting
- Vansker med å finne igjen ting i huset
- Gjentar seg i samtaler
- Utstrakt bruk av huskeliste

Oppmerksomhet:
- Inngangsport til hukommelsen: Vi husker ikke det vi ikke gir oppmerksomhet

Språk:
- Ekspressiv afasi
- Impressiv afasi

Regneferdigheter:
- Beregne tid
- Beregne mengde

Apraxi, evnen til å utføre motoriske handlinger
- Mestre praktiske ting e.g. snekring, håndarbeid, matlaging, mobiltlf, pv, mm.

Resonnering, logiske evner

Eksekutiv funksjon - evne til:
- Planlegging, organisering og gjennomføring av en sammensatt handling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hva omfatter kognitive funksjoner?

A

Kognitive funksjoner omfatter:
- Ervervede kunnskaper
- Erfaringer
- Medfødte evner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvilke sykdommer kan gi demens?

A

Degenerative demenssykdommer; karakterisert ved snikende/umerkelig start og langsom progresjon:
- Alzheimers sykdom (> 60% av pasienter med demens har AD)
- Parkinsons sykdom m/demens/Lewylegemedemens (10-20%)
- Frontotemporallappsdegenerasjon (5-15%)
- Huntingtons sykdom
- Andre

Sykdommer/skader i hjernens blodkar:
- Vaskulær demens

Sekundære demensformer:
- Alkoholoverforbruk
- Vitaminmangel
- Metabolske tilstander
- Infeksjoner
- Hodeskader
- Hjernesvulst
- Normaltrykkshydrocephalus

Blandingsformer:
- E.g.: vaskulær/degenerativ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvilke differensialdiagnoser er viktig ved demensutredning?

A

Depresjon:
- Pasienter med depresjon er ofte svært bekymret for egen glemsomhet, men gir detaljerte anamnetiske opplysninger.
- Ved Alzheimers sykdom (AD) er det ofte sparsom anamnese fra pasienten, mens pårørende forteller mye mer.
- Pårørende er oftest langt mer bekymret enn pasienten

Delir:
- Forvirringstilstand ved annen sykdom og ved sykehusinnleggelser
- Hyppig hos eldre

Sekundære demensformer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvordan er demensutviklingen i forhold til alder?

A

95% av de som får demens er eldre enn 65 år:
- Usikre tall

  • 70-74 år; 5% har demenssykdom
  • ﹥75 år; 15% har demenssykdom
  • > 90 år; 35% har demssykdom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvor mange av de som dør har demens (2003)?
Hvor mange av de som har demens var demenssykdommen dødsårsaken (Nederland)?

A

1 av 9 som dør har demens

I 1 av 3 tilfeller der pasienten hadde demens, var demenssykdommen dødsårsaken

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvor mange rammes av demens i Norge?

A

﹥10 000 nordmenn antas å få demensdiagnosen hvert år
- Svært omtrentlige tall
- Ca. 95% har vært antatt å være eldre enn 65 år
- Trøndersk studie: Ca. 900 med tidlig debut diagnostiseres årlig (30-64 år)

100 000 personer i Norge lever med en demenssykdom:
- 60% har mild eller moderat demens og bor hjemme
- 40% er sykehjemspasienter, de fleste med alvorlig demenssykdom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hva menes med status mentalis?

A

Første punkt i nevrologisk status; inneholder:
- Kognitiv fungering
- Klinisk vurdering av stemningsleie

Skal alltid vurderes hos nevrologiske pasienter fordi:
- Nevrologisk sykdom kan medføre endring i personlighet og kognisjon
- Pasienter med nevrologisk sykdom kan utvikle nevropsykiatriske symptomer som følge av grunnlidelsen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hva er målet ved utredning av kognitiv svikt?

A

Få fram sykehistorie som avdekker evt. endringer i funksjonsnivået fra pasient og pårørende

Objektivisere de rapportere forandringene ved kognitive testing

Gjøre adekvate, supplerende undersøkelser for å finne bakenforliggende årsak til den kognitive svikten

Tolke symptomer og funn:
- Sykdom?
- I tilfelle; hvilken bakenforliggende sykdomsprosess?
- Subjektiv plage?:
- Om mulig; hvorfor?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hva blir målet i fremtiden når det gjelder utredning for kognitiv svikt?

A

Å avdekke den bakenforliggende patologiske prosessen før sykdomsutviklingen har ført til demens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hva må være med ved utredning av kognitiv svikt?

A

Sykehistorie

Nevrologisk u.s. inkl. testing av kognitive funksjoner

Supplerende u.s.:
- Bildediagnostikk
- Cerebral MRI
- Dat-Scan av basalganglier; ved mistanke om Lewylegemedemens
- PET-undersøkelser; Amyloid eller Tau-PET
- Spinalvæske
- Blodprøver

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvilke spørsmål kan man stille pasienten for å hjelpe kliniker med sykehistorien?

A

Hva har du merket selv?

Når startet symptomene?

Hvordan har det utviklet seg?

Spør konkret etter svikt i hukommelse, språk, tidsmessig og geografisk orienteringsevne

Funksjon i dagliglivet:
- Matlaging, betaling av regninger, tekniske hjelpemidler (mobiltlf., fjernkontroll, nettbank)

Reiser, hvordan fungerer pasienten i fremmed miljø?

Hobbyer og sosial kontakt?

Aktiviteter pasienten har sluttet med?

Bilkjøring?

Psykiatriske symptomer?:
- Angst, depresjon, synshallusinasjoner

Fysiske symptomer?:
- Gangmønstre, gangtempo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvordan tester man kognitive funksjoner?

A

Uformell testing:
- Observasjon av atferd og svar under anamneseopptak
- Observasjon av atferd v/u.s.:
- Forstår pasientene spørsmålene?
- Må instruksjoner gjentas?
- Er svarene adekvate eller kortest mulig?
- Klarer han av- og påkledning?
- Blir pasienten irritert ved testing?
- Snur han seg mot pårørende for å søke hjelp?

Formell kognitiv testing:
- Testing med definerte tester
- Kunnskap og testenes styrke og svakheter er en forutsetning for tolkning
- Testatferd kan gi viktig informasjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hva gjør man ved en fysisk undersøkelse?

A

Generell somatisk undersøkelse
- Hjerte
- Lunger
- BT, ortostatisk BT

Nevrologisk u.s.:
- Luktesans
- Øyemotilitet
- Koordinasjon
- Kraft og motilitet (inkl. rigiditet)
- Alternerende bevegelser (Parkinsonisme?)
- Sensorisk funksjon
- Reflekser
- Gangfunksjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hva er fellestrekk ved nevrodegenerative demenssykdommer?

A

Patologisk:
- Tap av nevroner og synapser
- Funn av feilfoldete, aggregerte proteiner ved patologisk u.s. av hjernen

Klinisk:
- Langsom progredierende tilstander med affeksjon av motorikk og/eller kognitive funksjoner
- Diagnosen stilles et stykke ut i forløpet
- Kurativ behandling ikke tilgjengelig

Bakenforliggende mekanismer er ufullstendig forstått

Genetikk er av betydning
- Genetikk er kjent årsak til noen av sykdommene
- Arvelige og sporadiske former av sykdommen klinisk ikke mulig å skille

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hva er det som gjør at patologi og klinikken har en komplisert sammenheng?

A

Patologien ved degenerative tilstander kan være til stede flere år før de kliniske symptomene er merkbare

Blandingspatologien påvirker både det kliniske og patologiske bildet
- Ved blandingspatologi finner man samtidig tilstedeværelse av ulike degenerative proteinopatier og evt. vaskulære forandringer

Velfungerende eldre kan ha funn av patologiske forandringer cerebralt:
- Individuelle forskjeller kan påvirke om patologien kommer til syne som kliniske symptomer.
- Kognitiv reserve

En type patologi gir ikke nødvendigvis samme klinikk hos alle pasienter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hva er det kliniske bildet v/demens karakterisert av?

A

Det kliniske bildet karakteriseres av hvor patologien rammer, ikke nødvendigvis av hvilken patologi som rammer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hvilke to former for mild kognitiv svikt har man?

A

Amnestisk mild kognitiv svikt (affisert hukommelse):
- Hukommelsesproblemer
- Objektive påvisbare hukommelsesproblemer ved testing
- Nær normal fungering i dagliglivet
- Ikke demens, men høy risiko;
- >10% utvikler demens grunner AD årlig

Ikke-amnestisk mild kognitiv svikt:
- Obektiv påvisbar svikt i annen kognitiv funksjon enn hukommelse
- Nær normal fungering i dagliglivet
- Ikke demens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hva er patologiske karakteristika ved Alzheimers sykdom (AD)?

A

Tap av nevroner og synapser

Funn av karakteristiske forandringer:
- Ekstracellulært amyloide plaques
- Intracellulært hyperforsorylert tau
- Nevrofibrillære floker

Atrofi av cerebrale områder: (???)
- Hippocampus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hva er typisk AD klinikk?

A

Gradvis, nærmest umerkelig start, jevn progresjon via en fase med amnestisk mild kogntiv svikt

Umulig å definere debuttidspunkt

Verken pasient eller komparenter erkjenner symptomene før de har pågått i realtivt lang tid

Passivisering; ofte et tidlig symptom

Tidlige, ofte ikke-erkjente symptomer:
- Tap av luktesans
- Vekttap

Redusert kortidshukommelse (kjernesymptom):
- Leter etter ting (briller, nøkler, lommebok… .)

Afasi
- Ekspressiv
- Impressiv

Apraksi:
- Mestrer ikke praktiske oppgaver like godt som før

Geografisk desorientering

Tidsmessig desorientering

Vanskeligheter med å lære nye ting

Taper tidligere kompetanse:
- Nettbank, mobiltelefon, reising, økonomi

Personlighetsendring, ofte passivisering, slutter med aktiviteter

Mister oversikt over tilværelsen

Komparentopplysninger uunværlig p.g.a. anosognosi
- Ikke klar over egen tilstand

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hva ser man ved videre forløp hos AD-pasienter?

A

Gradvis forverring

Nevropsykiatriske symptomer ses hos 88% i forløpet:
- Apati (72%)
- Irritabilitet (42%)
- Nedsatt stemningsleie (38%)

45% utvikler parkinsonistiske symptomer
- Predikerer for dårligere prognose

Sluttfasen:
- De fleste er sykehjemspasienter og har behov for tilsyn 24 timer i døgnet
- Mange blir totalt pleietrengende
- Afasi
- Inkontinens
- Manglende evne til å ivareta personlig hygiene, inntak av mat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Hvilke medikamentell behandling har man ved AD?

A

Ingen kurativ terapi er tilgjengelig

Sykdomsmodifiserende behandling:
- Cholinesterasehemmere:
- Donepezil (Aricept)
- Rivastigmin (Exelon)
- Galantamin (Reminyl)
- NMDA-reseptor antagonist:
- Memantine (Ebixa); moderat til alvorlig AD

https://next.amboss.com/us/article/D301kf?q=alzheimer%20disease%20treatment

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Hva sier forskningen om den medikamentelle behandlingen ved AD?

A

Kombinasjonsbehandling er vurdert i flere studier

Metaanalyse; pasienter fra 4 studier ble inkludert; totalt 1549; MMSE 3-20 sammenliknet 20 mg memantin daglig med placebo og stabil dose cholinesterasehemmer hos begge grupper
Vurderingsredskaper:
- Activities of daily living (ADCS-ADL og BADLS)
- Behavior and mood (NPI)
- Global clinical impression (CIBIC-plus)
- Cognitive functioning (ADAS-Cog og SIB)

Resultat:
- Signifikant bedre effekt av kombinasjonsterapi framfor cholinesterasehemmer alene på atferd, stemningsleie, kognitiv funksjon og GCI (totalinntrykk)
- Det var ingen signifikant effekt av tillegg med memantin på ADL-funksjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Hvilke nye behandlingsformer er under utprøvning når det kommer til AD?

A

Antas at avleiring av amyliode plakk er starten av sykdomsprosessen => angriper dette punktet:
- Redusere dannelsen av amyloide plakk
- Fjerner amyloide plakk

Aducacumab:
- Antistoff mot abeta i amyloide plakk
- Vist å redusere mengde amyloide plakk cerebralt
- Amyloide plakk er trolig en tidlig hendelse i sykdomsutviklingen

Lecanemab
- IgG1 monoklonalt antistoff mot særlig løselig abeta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Hvordan er forholdet mellom genetikk og AD?

A

Tre gener med autosomalt dominant arv er identifisert som årsak til tidlig-debuterende AD –> liten andel AD-tilfeller

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Hvilke tilfeller utgjør de aller fleste tilfellene av AD?

A

Sporadisk sykdom

Et risikoallel, **APOE 𝞮 4 **, lokalisert på kromosom 19q13.2, men er verken tilstrekkelig eller nødvendig for å få AD

5 kjente alleler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Hvordan er forholdet mellom Downs syndrom (trisomi 21) og Alzheimer?

A

Genet for APP ligger på kromsom 21
- Downs syndrom = trisomi 21

Personer med Downs syndrom har trolig overproduksjon av 𝛽-amyloid

En stor andel får AD med tidlig debut (35-40 år)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Hvordan er sammenhengen mellom livsstil og Alzheimers?

A

Helse og livsstil midt i livet påvirker risikoen for utvikling av AD 20-30 år senere

Redusksjon av risikofaktorer i befolkningen kan redusere antall personer med AD betydelig

Det er anslått at halvparten av AD-tilfeller i verden kan tilbakeføres til livsstilsfaktorer
- Beregnet av reduksjon av risikofaktorer med 25% vil kunne redusere andel personer med AD med 3 millioner på verdensbasis

34
Q

Hvilken aktivitet har man funnet har en redusert relativ risiko på 0.44 for demens og 0.38 for AD?

A

Fysisk aktivitet “midt i livet”:
- Også etter justering for alder, kjønn, utdanning APOE genotype, vaskulære sykdommer, røyking og alkoholinntak 21 år senere
- Effekt størst blant bærer av APOE 𝞮4-allelet

35
Q

Hva er NINCDS-ADRDA kriteriene ved AD?
Hvilke innvendinger finner man mot disse

A

Kriterier fra 1984:
- Fortsatt delvis i bruk, men er i ferd med å bli erstattet av kriterier som inkl. metoder som avdekker underliggende AD patologi før pasienten har utviklet demens

Pasienten skal ha demens, verifisert ved klinisk undersøkelse

Den kognitive svikten skal affisere minst to områder

Progressiv affeksjon av hukommelse og andre kognitive sykdommer

Bevart bevissthet

Debut mellom 40 og 90 år

Fravær av andre systemsykdommer eller cerebrale sykdommer som i seg selv kunne gi progredierende svikt i hukommelse og andre kognitive funksjoner;
- Eksklusjonsdiagnose

INNVENDINGER

Det kliniske forløpet starter ikke når demens inntrer

Økt kunnskap om andre tilstander som ikke var godt definert i -84:
- Demens med Lewylegemer
- Vaskulær demens
- Frontoteporallapsdegenerasjon

Manglende inklusjon av biologiske markører ved AD:
- Bildediagnostikk (MRI og PET)
- Biomarkører i spinalvæske
- Kjente mutasjoner: APP, Presenilin 1/2

Prestasjon på kognitive tester påvirkes av:
- Alder, utdanningsnivå og kultur

Kriterienes sensitivitet og spesifisitet var ikke optimale

36
Q

Hva er IWG-kriteriene for AD?

A

Fra 2007

Kjernesymptom
Svikt i episodisk korttidshukommelse:
- Gradvis økende svikt i korttidshukommelse > 6 mnd.
- Objektiv tendens for signifikant svikt i episodisk hukommelse ved testing

Funn som støtter diagnosen
Påvisning av atrofi i mediale temporallapp

Patologiske biomarkører i spinalvæske:
- Lav A𝛽42, høy t-tau, høy p-tau eller kombinasjoner av disse
- Andre vel validerte markører “to be discovered in the future”

Spesifikke funn ved PET-scan

Påvisning av autosomal dominant AD i nær familie

Tilstedeværelse av kjernesymptom og en av de nevnte funnene som støtter diagnosen anses som tilstrekkelig for diagnose

37
Q

Hvilke kriterier har man for den ideelle biomarkøren ved AD?

A

Reflekterer den bakenforliggende patofysiologiske prosessen

Validert mot nevropatologisk bekreftet AD

Presis:
- Høy sensitivitet/spesifisitet

Ikke-invasiv eller moderat invasiv

Høy reliabilitet:
- Uavhengige målinger dir samme resultat

Enkel å gjennomføre

Billig

38
Q

Hvilke sentrale patologiske prosesser er per dags dato identifisert?

A

Tap av nevroner og synapser

Aggresjon av 𝛽-amyloid ekstracellulært

Dannelse av intracellulære nevrofibrillære floker bestående av tau-protein

39
Q

Hvorfor bruker man A𝛽42 i CSF som en biomarkør for AD?

A

Sterk tendens til å aggregere

Moderat til markert reduksjon ved AD i en rekke studier:
- Ca. 50% nivå ift friske

Til stede i tidlige stadier av sykdommen

Ansees (pdd) som den første markøren som endrer seg ved AD

Bør trolig ikke benyttes alene

OBS!: Moderat reduksjon i A𝛽42 ved:
- Lewy body demens
- Vaskulær demens

40
Q

Hvorfor benytter man seg av Total-tau i CSF som biomarkør for AD?

A

Studier har vist betydelig økning av total-tau i CSF ved AD:
- Tau ratio AD/friske = 2.54

CSF-verdien av tau reflekterer trolig intensitet av neuronal skade og degenerasjon

41
Q

Hvorfor benyttes p-tau i CSF som biomarkør ved AD?

A

CSF p-tau (fosforylert tau) viser markert stigning ved AD med ratio AD/kontroll = 1.88
- 89 studier

I forhold til andre nevrodegenerative lidelser ser man normale p-tau verdier ved:
- Creutzfeldt Jacobs sykdom
- Akutt hjerneslag
- Depresjon
- ALS
- Parkinsons sykdom
- Frontotemporallappsdegenerasjon
- Vaskulær demens
- Lewy body demens

42
Q

Hva har studier hos pasienter med mild kognitiv svikt (MCI) vist når det kommer til biomarkørene ved AD?

A

Ratio A𝛽42/p-tau predikerer outcome innen 9.2 år med:
- Sensitivitet på 88%
- Spesifisitet på 90%
- Positiv prediktiv verdi 91%
- Negativ predektiv verdi 86%

Det betyr at blant de MCI-pasientene som ved baseline hadde patologiske markører, hadde 91% konvertert til AD ila oppfølgningstiden (9.2 år)
- Blant de som hadde negative markører hadde 14% utviklet demens

Om man bruker A𝛽42 alene som prediktor, har den sensitivitet/spesifisitet på 90%/76%

43
Q

Hva er IWG-2-kriteriene fra 2014?

A

https://www.mdcalc.com/calc/10154/international-working-group-iwg-2-criteria-alzheimers-disease-diagnosis

44
Q

Hvordan er forekomsten av Demens med lewylegemer?

A

Svært variable tall

Ved patologisk u.s.:
- 15-25% av personer med demens har DLB

Norge:
- 6000-10 000 pasienter med DLB

Tilstanden er muligens underdiagnostisert

Patologisk finner man hyppig blandingspatologi, med både Lewylegemer og Alzheimerspatologi:
- Påvirker det kliniske bildet
- Opp til 50% av pasienter med Alzheimers sykdom har også Lewylegemer ved autopsi

45
Q

Hvordan er utviklingen av demens hos de med Parkinsons sykdom?

A

Demens ved Parkinson sykdom (PDD)

Ca. 30% av pasienter med PD har demens:
- Punktprevalens

Ca. 75% av pasienter med PD utvikler demens

Risikoen for demens er 4-6 ganger høyere enn hos friske kontroller

https://next.amboss.com/us/article/C30qkf#Lb022062a705ee251bf18839116c714e3

46
Q

Hvilke risikofaktorer finner man for at pasienter med Parkinsons sykdom utvikler demens?

A

Alder

Alvorlighet av motoriske symptomer, spesielt “Postural Instability Gait Disorder” (PIGD)

Visuelle hallusinasjoner

47
Q

Hvilke diagnosekriterier har man for DLB?

McKeith, 2005 og 2017

A

Kjennetegn

Demens - en progressiv kognitiv svikt av et omfang som påvirker normal sosial og yrkesmessig funksjon:
- Husk; gradvis utviling av symptomer, via et stadium med Mild Kognitiv Svikt (MCI), oftest ikke amnestisk MCI

Svikt i hukommelsen er ikke fremtredende i tidlig fase av sykdommen, men sees i forløpet av sykdommen

Svikt i tester på følgende områder sees tidlig:
- Oppmerksomhet
- Eksekutive funksjoner
- Visuospatial funksjon (rom-retning)

48
Q

Hvilke kliniske kjennetegn (McKeith 2017) er sentralt ved DLB?

A

Sentrale kjennetegn (Core clinical features):
- Fluktasjoner i kognitiv funksjon
- Gjentatte synshallusinasjoner
- Parkinsonisme
- REM-søvnforstyrrelser

49
Q

Hvilke tilleggskriterier (supportive clinical features) finner man ved DLB (McKeith 2017)?

A

Hypersomni:
- Eksessiv søvnighet på dagtid

Hyposmi:
- Redusert luktesans

Nevroleptikasensitivitet:
- Pasienten blir parkinsonistisk på nevroleptika

Gjentatte fall

Postural instabilitet:
- Står ustøtt

Betydelig autonom dysfunksjon:
- Ortostatisk hypotensjon; ofte gjentatte synkoper
- Urininkontinens
- Obstipasjon

Andre typer hallusinasjoner

Systematiske vrangforestillinger

Apati, angst og depresjon

50
Q

Hva menes med fluktasjoner i kognitiv funksjon?

A

Fluktasjoner i kognitiv funksjon:
- Spontant oppstatte delir-liknende episoder med betydelig endring av kognisjon, oppmerksomhet og våkenhet
- Endring av atferd, usammenhengende tale, variabel oppmerksomhet eller endre bevissthet der pasienten stirrer eller “forsvinner ut”
- Episodene kommer og går, symptomene fluktuerer; øker og minker

Sees hos 50-75% av pasientene

Varighet svært variabel:
- Minutter, timer eller dager

Fluktasjoner kan sees ved andre demensformer, oftest langt ut i forløpet

Tidlig forekomst av fluktuasjoner er vanligere ved DLB enn ved andre demenstilstander

51
Q

Hva menes med visuelle hallusinasjoner ved DLB?

A

Gjentatte, komplekse synshallusinasjoner oppstår hos 80% av pasienter med DLB

Gjentatte, klare og detaljerte, tause synshallusinasjoner:
- Oftest mennesker eller dyr

Pasienten kan også ha opplevelse av at noen passerer gjennom rommet eller tilstedeværelse av noen (presence)

De kan som regel fortelle om hallusinasjonenen:
- Spør om de ser folk eller dyr som ikke er ekte

Grad av innsikt varierer

Auditive hallusinasjoner forekommer

52
Q

Hva mener man med parkinsonistiske sykdommer ved DLB?

A

Klassiske symptomer, parkinsonisme:
- Bradykinesi:
- Langsomme bevegelser
- Hviletremor
- Rigiditet
- Postural instabilitet

Ikke spesifikt for DLB

OBS!: 25% av autopsibekreftede tilfeller av DLB har ikke parkinsonistiske symptomer

40-90% av pasienter med DLB har parkinsonisme:
- Ofte er symmetrisk
- Sjelden tremor (10-25%)

53
Q

Hva menes med REM-søvnforstyrrelser i forbindelse med DLB?

A

Utagerende drømmer der pasienten deltar fysisk i drømmen:
- Normal muskelatoni under REM-søvn er ikke til stede
- Når pasienten har drømmer som involverer at han blir jaget eller angrepet, kan dette føre til skader hos sengepartner

Nytt kjernekriterium for diagnosen DLB fra 2017 (McKeith):
- Har vært til stede hos 76% av pasienter som patologisk tilfredsstiller diagnosen DLB
- Til stede hos bare 4% av autopsier uten DLB

REM-søvnforstyrrelser er ofte til stede mange år før de andre symptomene på DLB tilkommer:
- Kan avta i sykdomsforløpet

54
Q

Har man noen biomarkører som kan hjelpe oss ved å stille en DLB diagnose?

A

Ingen direkte biomarkører finnes ved DLB:
- Henvist til indirekte metoder

McKeith (2017) deler inn biomarkører i:
- Indikative biomarkører som indikerer DLB
- Støttende biomarkører som er svakere vektet enn de indikative

OBS! Biomarkører må alltid tolkes i lys av klinikken

55
Q

Hva er de indikative biomarkørene ved DLB?

A

Redusert opptak i basalgangliene ved Dat-SCAN
- Oftest symmetrisk
- Ikke spesifikk
- Pasienter med Progressive Supranuclear Palsy (PSP), Multiple System Atrofi (MSA), Corticobasal Degeneration (CBD) og Frontotemporal Dementia (FTD) kan ha liknende funn
- DAT-scan kan og være normal ved DLB

Polysomnografi:
- Dokumenterer REM-søvnforstyrrelser (REM-søvn uten atoni)
- Positivt funn: >90% sannsynlighety for synucleinopati, dokumenterer DLB med høy sannsynlighet også uten andre kjernekriterier

56
Q

Hvordan behandler man DLB?

A

Er en spesialistoppgave!

Parkinsonisme; L-dopa:
- Som regel dårligere effekt enn ved PD
- Kan øke eller fremkalle visuelle hallusinasjoner

Visuelle hallusinasjoner:
- Cholinesterasehemmere:
- Ofte god effekt på visuelle hallusinasjoner
- Kan øke parkinsonismen (bivirkning)
- Antipsykotika (Start low, go slow):
- Quetiapine
- Olanzapine
- (Risperdion)
- Klozapine; krever ukentlig kontroll av blodbildet

Fluktuerende kognitiv funksjon:
- Ingen tilgjengelig farmakologisk behandling

57
Q

Hvilken effekt har cholinesterasehemmere (CHEI) på pasienter med DBL?

A

Effekt på kognisjon;
- Rivastigmin og donepezil

Effekt på:
- Kognisjon
- Global funksjon
- ADL-funksjon
- Apati
- Visuelle hallusinasjoner

Selv om ikke tydelig effekt på disse områdene, er det mindre sannsynlig med forverring av kognisjon mens pasientene bruker CHEI

https://sml.snl.no/ADL

58
Q

Hvordan behandler man motoriske symptomer ved DBL?

A

Medikamentell behandling

Levodopa (Madopar eller Sinemet)
- Dosering opp til 300-500 mg kan forsøkes (gradvis opptrapping)
- Dårligere effekt på Parkinsonisme enn hos pasienter med Parkinsons sykdom
- I noen tilfeller: Mer bivirkning enn effekt
- Bivirkninger:
- Synshallusinasjoner, vrangforestillinger
- Ortostatisme (Blodtrykksfall og synkope)
- Angst, søvnløshet

Dopaminantagonister anbefales ikke brukt
- Høy risiko for synshallusinasjoner

COMT-hemmer anbefales heller ikke benyttet

Observasjoner og registrering av effekt og bivirkninger er nødvendig

Fysisk aktivitet

Opprettholde gangfunksjonen

Kognitive forhold (dyseksekutive pasienter) må tas i betraktning

Fallfare

Flutktuasjoner

Evidens for nytte av fysisk aktivitet ved DLB:
- Nesten ikke-eksisterende
- Årsak; pasienter med kognitiv svikt og parkinsonisme ekskluderes fra studier (Inskip 2016)
- Dette betyr ikke at fysisk aktivitet er nytteløst

https://sml.snl.no/antiparkinson-midler

59
Q

Hvordan behandler man søvnforstyrrelsene ved DLP?

A

Clonazepam (Rivotril®)
- Reduserer risiko for søvnrelaterte skader
- Øker risiko for forverret kognisjon og ustøhet
- Øker risiko for BT-fall

Melatonin (Circadin®)

Mirtazapin (Mirtazapin®, Remeron®)
- 15-30 mg vesp.
- Effekt på søvn, stemningsleie

Vesp. = på kvelden

https://www.legemiddelhandboka.no/L6.1.6.2/Klonazepam
https://www.legemiddelhandboka.no/L5.1.5.1/Melatonin
https://www.legemiddelhandboka.no/L5.3.7.2/Mirtazapin

60
Q

Hvordan behandler man psykiatriske symptomer ved DLB?

A

Hallusinasjoner og vrangforestillinger:
- Cholinesterasehemmere (CHEI)
- Lavdose Quetiapin
- "Start low and slow"
- 12.5-50 mg vesp.
- Klozapin (Leponex); spesialistbehandling

Depresjon og angst:
- Venlafaxin
- Mirtazapine

https://www.legemiddelhandboka.no/L5.2.4.5/Kvetiapin
https://www.legemiddelhandboka.no/L5.6.1/Legemidler_ved_psykiske_lidelser#p-315
https://www.legemiddelhandboka.no/L5.2/Legemidler_ved_psykiske_lidelser#Lk-05-psykisk-1192
https://www.legemiddelhandboka.no/L5.3.2.2/Venlafaksin

61
Q

Hvilke andre plager rammer 32% av pasientene med DBL?
Hvilke tiltak kan settes for å bedre dette?

A

32% av pasienter med DLB har svelgvansker (dysfagi) og vansker med ernæring
- Øker risiko for aspirasjonspneumoni

Alltid spør pasienten:
- Har du noen slags svelgvansker
- Har du plager med hoste (natt eller dag)?

Tiltak:
- Henvise logoped/ØNH/KEF for vurdering og råd
- Resept på næringsdrikker
- Konsistenstilpasning
- Følg ernæringsstatus!:
- Vekt
- Blodprøver, inkl. D-vitaminstatus
- Osteoporose? (Fallfare)

62
Q

Hvordan er prognosen hos pasienter med DLB?

A

Ofte raskere progresjon av sykdom enn AD-pasienter:
- Studie; gjennomsnittelig overlevelse 5 år etter symptomdebut

Studie; DLB vs. AD:
- Økt mortalitet ved DLB
- Yngre alder ved død ved DLB; 78 vs. 84.6 år

63
Q

Hva er frontotemporal demens (FTD)?
Hva preger klinikken?

A

Nevrodegenerativ tilstand med gradvis start og jevn progresjon

Heterogen tilstand klinisk, patologisk og genetisk

Klinikken bestemmes av hvor patologien rammer

Sees ofte sammen med amyotrofisk lateralsklerose (ALS):
- 15-41% av pasienter med ALS har symptomer på FTD
- 15% av pasienter med FTD har ALS-symptomer

Klinikk:
- Progressiv forringelse av atferd, personlighet og/eller språkfunksjon, men initialt relativt bevart hukommelse

64
Q

Hvordan ser epidemiologien ut for FTD?

A

Usikre tall

Tildligere ansett som en sjelden tilstand

Brun 1987: 20% av nevrodegenrative demenstilstander
- Autopsiserie, nevrodegenerative tilstander

En stor andel har førstegradsslektninger med FDT (38-43%)

13.4% er autosomalt dominant (Goldmann 2005)
- Hyppigst ved FDT/ALS

Debutalder beskrevet 33-80 år; median alder (Rosso)

Gjennomsnittelig overlevelse 7.8 år
- Varierer fra få år til dekader (3-20 år)

FTD kan være en klinisk underdiagnostisert tilstand

65
Q

Hva er debutsymptomer ved FTD?

A

Frontal variant; klassisk FTD, Picks sykdom, FTDbv
- Endring av personlighet og atferd debutsymptom
- Emosjonell avflatning
- Realtivt bevart hukommelse og spatial orienteringsevne initialt
- Atrofi frontalt

Primær progressiv afasi:
- Ekspressiv afasi, men bevart forståelse (Nonfluent aphasia)
- Asymmetrisk atrofi av ve. hemisfære
- Semantisk demens (Progressive fluent aphasia)
- Pasienter mister evnen til å forstå ord og kjenne igjen ansikter og gjenstander
- Atrofi bilateralt, men ogte asymmetrisk, av midtre og nedre temporallapp

Blandede bilder sees:

Kan være assosiert med ALS eller parkinsonisme

FTDbv; Behavioral variant of frontotemporal demens

https://next.amboss.com/us/article/w30hkf?q=FTD#Z902e494587d355c8d03b35c594fac7b1

66
Q

Tidlige symptomer man kan se ved bvFTD?

A

Apatisk presentasjon
- Manglede interesse og engasjement
- Massiv svekkelse av intiativ og spontanitet
- Diff. diagnose: Depresjon

Disinhibisjon:
- Impulsivitet, rastløshet
- Diff. diagnose: Mani/manisk psykose

Tvangspreget atferd
- Diff. diagnose: Tvangslidelse (OCD), sosiopatisk personlighetsforstyrrelse

Kognitive symptomer er mindre dominerende enn personlighetsendringen

Ofte fravær av psykiatri fra tidligere

67
Q

Hva mener man med atferdsmessige endringer i forbindelse med FTD?

A

Svekket evne til sosial omgang

Impulsivitet

Manglende dømmekraft, manglende respekt for sosiale normer

Svikt i personlig hygiene og påkledning:
- Funksjonssvikt

Emosjonell avflatning, tap av empati

Passitivitet, manglende interesse for andre, inkl. familie

Rutinepregede, stereotype handlingsmønstre

Uhemmet matinntak, søthunger, insiterer på spesielle matvaner, nyoppstått alkholoverforbruk, nasking

Manglende innsikt (anosognosi), mer uttalt enn ved AD

  • … er ikke den samme som før; personlighetsendring
68
Q

Hvordan utreder man pasienter for FTD?

A

Spesialistoppgave

Kriteriene er utarbeidet:
- Lund-Manchester-kriteriene
- Rascovsky

CSF-biomarkører er ikke tilgjengelig

Anamnese fra pårørende er helt nødvendig
- Krever kunnskap om aktuelle differensialdiagnoser
- I tidlige stadier kan det være få symptomer, og kriteriene vil ikke oppfylles

Nevrologisk us.
- Inkludert kognitiv utredning/vurdering

Frontal Behavioral Inventory (Kertezs)

Cerebral MRI:
- Ser temporallappsatrofi

Nevropsykologisk us. kan være nyttig

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1072868/
https://www.theaftd.org/wp-content/uploads/2018/03/Table-3-International-consensus-criteria-for-behavioural-variant-FTD.pdf

69
Q

Hva forårsaker Vaskulær kognitiv svikt (VCI)?

A

Kognitiv svikt forårsaket av cerebrovskulære sykdom

70
Q

Hvilke utfordringer er det med VCI?

A

Heterogen klinikk
- Ingen typisk presentasjon finnes ved VCI
- Klinkken avhenger av hvor patologien rammer

Heterogen patofysiologi:
- Blødninger
- Infarkter:
- Småkarsykdom
- Store infarkter
- Strategiske infarkter

Forløp:
- Trappetrinnsutvikling ved større infarkter
- Gradvis utvikling vanlig ved småkarsykdom

Vaskulær kognitiv svikt forekommer sjelden alene
- Annen tilstedeværende patologi vil påvirke det kliniske bildet

https://next.amboss.com/us/article/930Nkf?q=vascular+cognitive+impairment#Z627a7294969db70f7cd87ac72f1ae1db

71
Q

Hva slags kriterier har VIC?

A

Flere kriteriesett eksisterer

NINDS-AIREN:
- God sensitivitet, dårlig spesifisitet

Flere andre sett med kriterier er foreslått, ingen er vurdert mot patologiske funn

Bladningspatologi og heterogen klinikk kompliserer utforming av kriterier

72
Q

Hva er diagnosekriterer for VD i ICD-10?

A

Vanligvis resultat av infarkt i hjernen

Skiller seg fra Alzheimers sykdom ved debut, kliniske trekk og videre utviklingsforløp

Valgivis “ujevn kognitiv svikt”
- Ikke nærmere definert

Fokale nevrologiske tegn kan foreligge

Bildediagnostikk ikke et krav
- Men bør alltid gjøres ved utredning av kognitiv svikt

73
Q

Hvordan er epidemilogien til VD?

A

Patologibasert studie av eldre personer som fikk gjennomført årlig kognitiv testing og hadde donert hjernen til patologisk us. postmortem

Personer med demens (n=50); 50% hadde flere typer patologier:
- 38% hadde AD + infarkter
- 30% hadde ren AD-patologi
- 12% hadde ren vaskulær demens
- 12% hadde AD + Lewylegemer

74
Q

Hvordan er sammenhengen mellom demens og hjerneslag?

A

Ca. 10% har demens før sitt første hjerneslag

Ca. 10% utvikler demens kort etter sitt første hjerneslag

Ca. 33% utvikler demens etter ytterligere et hjerneslag

Risikoen for utvikling av demens er dobbelt så stor hos dem som har gjennomgått hjerneslag, selv om de er demensfrie 1 år etter hjerneslaget

Subkortikale infarkter (lakunære infarkter) er en stor risikofaktor
- 47% har MCI, men minimale fysiske handicap

75
Q

Hva er sammenhengen mellom asymptomatiske hjerneinfarkt og demens?

A

Asymptomatiske hjerneslag (silent infarcts) påvirker kognisjon
- Infarkter som oppdages ved MR uten at symptomer er registrert

20% av friske eldre > 65 år har hatt asymptomatiske hjerneslag

Tilstedeværelsen av aymptomatiske hjerneslag mer enn dobler risikoen for nye slag og for demensutvikling

76
Q

Hvilke typer vaskulær kognitiv svikt har man?

A

Multiinfarktsdemens

Småkarssykdom:
- Ved hypertensiv arteropati
- Ved amyloid angiopati

Strategiske infarkter

Hypoperfusjonsinfarkter

Hemorrhagisk demens:
- Inkl. mikroblødninger; kan representere hypertensiv vaskulær sykdom

Hereditær vaskulær demens

Blaningsdemens

77
Q

Hva er strategiske hjerneslag?

A

Strategiske hjerneslag kan være som følge av småkarsykdom eller storkarsykdom

Strategiske infarkter kan presentere seg med akutt kognitiv svikt, inkludert hukommelsesvansker

Kan forekomme:
- Gyrus angularis
- Thalamus
- Basale frontale infarkter
- Hippocampus
- Nu. caudatus

Selv om infarktene er små, medfører de ødelgeelse av viktige, utbredte nettverk

78
Q

Hvilke risikofaktorer for vaskulær kognitiv svikt har man?

A

Alder

Ubehandlet hypertoni
- Øker risikoen med 3-4

DM

Røyking
- 1.5 x økt risiko

Kardiovaskulær sykdom

Hyperlipidemi

Atrieflimmer og annen kardial arytmi

Forhøyet homocystein, forhøyet fibinogen

Ortostatisk hypotensjon

OSAS:
- Obstruktiv søvnapnésyndrom

79
Q

Hvilke behandlinger har man mot VCI?

A

Preventive tiltak
- Livsstil
- Behandles hypertensjon
- Regulere diabetes best mulig
- Regulere lipidverdier:
- Kosthold og livvstil
- Medikamenter

Cholinesterasehemmer:
- Ikke indisert

80
Q

Gi en kort oppsummering når det kommer til demens?

A

Kognitiv svikt og demens kan forårsakes av en rekke tilstander

Langt fra alle har hukommelsessvikt som tidlig symptom

Intens forskning pågår:
- Årsaker
- Biomarkører
- Behandling

Det er langt fra perfekt korrelasjon mellom patologi og klinikk:
- Kognitivt intakte personer kan ha omfattende patologiske forandringer
- Det er ikke alle med klinisk AD som har Alzheimerspatologi
- Alzheimerspatologi kan gi atypiske bilder

Bladningspatologi ved demens sees hyppig, spesielt hos eldre

Nevrologi (15 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions