Démences quiz Flashcards
La MA réprésente quelle fraction des démences ?
2/3 des cas de démence
Quel est l’âge moyen de diagnostic de la MA (avec extrêmes) ?
Diagnostiquée entre 60 et 70 ans avec des extrêmes allant de 24 ans et jusqu’à 80 ans.
Quels pourcentages représentent les malade de MA de 65 ans, de 84 ans et de + de 85 ans ?
2 à 6 % âgées de 65 ans / 10 % des 84 ans / 20 % des + de 85 ans → véritable pb de santé publique
En France, combien de malade de MA ?
1 million d’individus
Combien coûte la MA en France ?
20 milliards d’euros
La Ma a été décrite par qui en premier et en quelle année ?
Décrite par Aloïs Alzheimer (1906)
Dans la MA, quelles sont les 2 lésions histopathologiques essentielles qui vont progressivement désorganiser puis détruire les réseaux nerveux ?
les plaques séniles (PS) et les dégénérescences neurofibrillaires (DNF)
Quels sont les 3 stades de la progression de la MA ?
- stade entorhinal : lésions cellulaires ds le cortex entorhinal (rhinencéphale) (ou gyrus parahippocampique) (= dans le LT)
- stade hippocampique : les lésions envahissent l’hippocampe → amnésie antérograde
- stade néocortical → syndrome triple A : syndrome Aphaso-Apraxo-Agnosique (ainsi qu’un syndrome dysexécutif) = Étendue au cortex primaire de réception puis aux cortex associatifs polymodaux (temporaux, pariétaux, frontaux et occipitaux) → annihilation de la compréhension et la production du langage, la reconnaissance et l’identification des objets et des visages, l’utilisation d’outils, le raisonnement et la prise de décision, …
Lors de l’examen neuropsychologique pour la MA, quels diagnostics faut-il éliminer (4) ?
- déficit cérébral acquis limité aux seules fonctions symboliques (aphasique, apraxique, agnosique)
- déficit lié à l’activité mnésique
- intoxication à certains médicaments
- 3 diagnostics différentiels principaux
Le syndrome confusionnel,
Etat d’anxiété généralisée
Etat dépressif sévère
Quel est le motif de consultation pour la MA ?
un indice de MA : déficits et leurs retentissements notés par l’entourage versus la minimisation par le sujet (anosodiaphorie = Indifférence à la maladie dont l’individu est atteint.) / absence de plainte voire la négation pure des troubles (anosognosie = Incapacité pour un patient de reconnaître la maladie ou la perte de capacité fonctionnelle dont il est atteint.)
Qu’est-ce que l’anosodiaphorie ?
= Indifférence à la maladie dont l’individu est atteint.
Qu’est-ce que l’anosognosie ?
= Incapacité pour un patient de reconnaître la maladie ou la perte de capacité fonctionnelle dont il est atteint.
Quel est le tableau clinique de la MA dans la phase débutante ? (13)
1) déficit mnésique (75% des cas) → amnésie antérograde (= difficulté à enregistrer de nelles infos) + aspect prospectif de la mémoire épisodique (= difficulté à effectuer des actions futures)
2) Encodage déficitaire
3) Performance dans les tâche de reconnaissance → au début : préservée mais va rapidement déclinée
4) Rappel différé (= traduit état du stockage) → rapidement pathologique
5) M épisodique visuelle et verbale altérée (au début juste souvenirs anciens)
6) Mémoire sémantique + ou - altérée au début
7) Mémoire de travail + SAS/AC altérés
8) Apparition de troubles de l’orientation temporelle et spatiale.
9) anomie verbale (= manque du mot) (50% des cas)
10) Fluence verbale (alphabétique et sémantique) diminuée
11) Compréhension orale et écrite + répétition de mots/phrases → plutôt préservées.
12) Si troubles praxiques → de nature constructive (=difficultés à produire ou à reproduire) et + rarement réflexive ((ex: un trouble de l’imitation de gestes n’ayant aucune signification symbolique).
13) Troubles du comportement : agressivité, irritabilité (1 sur 3), anxiété (1 sur 2) -> moins fréquent mais possible : symptômes dépressifs
Qu’est-ce que l’anhédonie ?
une absence de plaisir
Combien de temps dure la phase débutante de la MA ?
Cette phase peut durer de 2 à 5 ans
Dans la phase débutante de la MA, hormis troubles mnésiques qui vont en s’aggravant, les autres troubles cognitifs sont discrets et autonomie préservée ? Vrai ou faux
Vrai
Quel est le tableau clinique de la MA dans la phase d’état ? (9)
1) Trouble mnésique → invalidant → impossibilité d’apprentissage / amnésie antérograde + amnésie rétrograde
2)Trouble de l’orientation spatio-temporelle s’aggrave
3) Troubles du langage massifs : paraphasies phonémiques et sémantiques, néologisme , comportement écholalique, discours partiellement ou totalement incohérent
4) Apparition d’une alexie (= Incapacité de reconnaître à la lecture les éléments du langage)
5) Apparition d’une agraphie (= Perte de la capacité d’écrire, par lésion des centres nerveux de l’écriture.)
6) Apparition d’une apraxie
-> Apraxie constructive : tâche de reproduction dessin : éclatement de l’espace = lésions HD / close-in (accolement) = lésions HG
-> Apraxie idéomotrice (=difficulté à réaliser des gestes automatiques sur ordre).
7) Troubles des gnosies :
Agnosie visuelle → images + objets réels + visages (= prosopagnosie)
= syndrome triple A (aphaso-apraxo-agnosique) (il faudrait aussi rajouter l’amnésie).
8) Trouble des fonctions exécutives détériorées
9) Troubles comportementaux importants : Trouble de l’humeur / Troubles d’allure psychotique / troubles du compt alimentaire / trouble du rythme veille/sommeil
Combien de temps dure la phase état de la MA ?
Cette phase peut durer 4 à 5 ans,
Dans la phase état de la MA, l’état de démentiel est incontestable et l’autonomie est entamée. Vrai ou faux ?
Vrai
Quel est le tableau clinique de la MA dans la phase terminale ? (4)
1) Syndrome démentiel majeur
2) Communication quasi-nulle
3) Autonomie inexistante
4) 3 causes de la mort :
- csqces du décubitus prolongé (= position allongée permanente qui va entraîner la formation de caillots sanguins qui entraîne une phlébite et souvent une embolie pulmonaire)
- pneumopathie de déglutition (= fausse route = aliments dans les poumons)
- crise d’épilepsie
Dans le diagnostic différentiel de la démence MA, qu’est-ce qui n’est pas Alzheimer ? (3)
- le syndrome confusionnel
- la pseudo-démence dépressive
- les états d’anxiété généralisée.
Le syndrome confusionnel est lié à l’altération de quoi ?
De la vigilance
Quelle est la sémiologie du syndrome confusionnel ? (8)
Sémiologie :
1) Diminution du maintien de l’attention (avec par exemple une distractibilité importante)
2) Désorientation spatiale et temporelle
3) Désorganisation de la pensée avec des propos inappropriés ou incohérents
4) Amnésie antérograde importante
5) Prosopagnosie transitoire concernant l’entourage
6) Agitation motrice
7) Évolution + ou - fluctuante des troubles
8) Modification du nycthémère.
Quelle est la différence entre confusion mentale et MA ?
Ma → apparition progressive des troubles ≠ Confusion mentale → apparition brutale des troubles + réversibilité des troubles en qq jours/sem avec causes identifiées.
Quelles sont les causes possibles du syndrome confusionnel ? (10)
Causes possibles :
1) Intoxication du fait d’un abus de médicaments ou d’un sevrage médicamenteux trop rapide.
2) Déshydratation.
3) Hypoglycémie (glycémie normale : 0,8 et 1,3)
4) Hyponatrémie (manque de sodium)
5) Hypercalcémie (=trop grande quantité de calcium dans le sang)
6) Rétention aiguë d’urine (= globe vésical)
7) Embolie pulmonaire
8) Troubles du rythme cardiaque
9) Hématome sous-dural
10) (Après stress émotionnel)
Qu’est-ce que la Pseudo-démence dépressive ?
= état dépressif qui mime la démence mais qui n’en ai pas une
Une dépression lors de la MA peut être décrite comment ?
= révélatrice d’une démence organique authentique et on parle alors de dépression pré-démentielle) → MA + dépression
Quels effets produisent les antidépresseurs sur une pseudo-démence dépressive ?
Antidépresseurs → amélioration ou disparition des symptômes dépressifs
Quels effets produisent les antidépresseurs sur une dépression pré-démentielle ?
Antidépresseurs → amélioration ou disparition des symptômes dépressifs + améliorations des perf cognitives → état démentiel infra-clinique
Dans l’anamnèse pour le diagnostic différentiel entre la dépression pré-démentielle de la Ma et la pseudo-démence dépressive ?
-> recherche antécédents psychiatriques
-> circonstances de début et/ou succession chronologiques des troubles cognitifs et compts
-> Présence ou absence de tristesse ou douleur morale ?
Quelle est la différence entre l’anxiété généralisée et la MA ?
Minimisation des difficultés dans la MA
Quel est le tableau clinique de l’anxiété généralisée ?
- Intensité de la plainte mnésique mais pas corrélée ac résultats aux tests
- Tension sensori-motrice
- Troubles neurovégétatifs (par ex: une tachycardie, une tachypnée ( =accélération anormale de la fréquence respiratoire …)
- Étourdissement, sensations de vertige, sécheresse buccale..
- Troubles thymiques (= déséquilibre de l’humeur)
Concernant le diagnostic différentiel précoce entre les troubles cognitifs supposés être liés à l’âge et la démence débutante (MA), quels sont les critères d’inclusions dans les cadres d’attentes ? (2)
- plainte mnésique constante sur la vie quotidienne
- perf à un test de mémoire épisodique < ou = à 1,5 écart-type par rapport sujets jeunes
Parmi les patients placés dans le cadre d’attente de la MA, quel est le pourcentage d’individu déclarant une MA ?
→ 6 à 25% déclarent une démence chaque année
Tous les combien doivent faire un examen les patients placés dans le cadre d’attente ?
examen tous les 6 mois
Pourquoi il fallait faire un diagnostic précoce de la MA avant et pourquoi aujourd’hui cela peut être questionnable ?
Avant → illusion médicamenteuse donc diagnostic précoce → inhibiteurs de l’acétylcholine estérase (car nécessité de l’intégrité de l’appareil synaptique).
Maintenant → pb éthique → excès de diagnostic de démence → privation des droits d’un ind à tort OU inverse → pas de diagnostic → risque sur vie pro, perso.
Annonce diagnostic → rupture équilibre familial + choc émotionnel pouvant être aggravant
Qu’est-ce qu’implique les dégénérescences des lobes frontaux temporaux (DFT) ?
= impliquent les lobes frontaux et parfois temporaux de façon asymétrique.
Quels sont les 2 syndromes neuro-comportementaux des dégénérescences des lobes frontaux temporaux (DFT) ?
- la démence fronto temporale (DFT) (anciennement appelé la maladie de Pick)
- la démence sémantique (DS)
Quel est l’âge moyen de diagnostic des DFT (avec extrêmes)?
âge de début moyen = entre 55 et 60 ans - Extrêmes : + précoce = 20 ans / + tardifs = 74 ans
L’âge moyen de diagnostic est + élevé dans la MA que les DFT. Vrai ou Faux ?
Vrai
Quel est le pourcentage de patient DFT ayant un parent du premier degré atteint ?
50 %
Quelle est la durée d’évolution des DFT ?
de 5 à 20 ans.
La DFT est classée à quelle position de fréquence par rapport aux autres démences ?
3 ème cause de démence ( MA > corps de Lewy > DFT)
La DFT touche autant d’hommes que de femmes ?
Oui
Qui sont les premiers à évoquer la DFT et en quelle année ?
Lund et Manchester (1994)
Selon Lund et Manchester (1994), quels sont les critères cliniques de DTF?
→ début maladie = troubles du comportements depuis 6/12 mois ac troubles psycho-affectifs et physiques. + progression lente
Au début de la maladie, avec quoi confond-t-on la DFT ?
Au début → suggère à tort une pathologie purement psychiatrique
Quel est le tableau clinique de la DFT ?
1) Les troubles du comportement, dont :
- une négligence physique précoce (95% des cas),
- une perte précoce des convenances sociales (= manque de tact) (70% des cas)
- un comportement désinhibé précis, grande jovialité, violence verbale et/ou physique, une hypersexualité (70% des cas),
- une irritabilité, impulsivité (75% des cas),
- une rigidité mentale (ex: manifestations d’idées fixes et fausses),
- une hyperoralité (= hyper voracité), on observe de façon fréquente des goûts alimentaires avec l’apparition de lubies (ex: ne voudra manger que du gras ou que du sucre), consommation excessive de tabac, exploration orale des objets, installation de conduite alcoolique (40% des cas)
- installation de conduites stéréotypées et persévératives (70% des cas)
- une instabilité motrice qui va se traduire par des déambulations, du vagabondage (80% des cas)
- une anosodiaphorie (Indifférence à la maladie dont l’individu est atteint)
2) Les troubles de l’humeur (de la thymie) :
- apathie et amimie (Réduction de la mobilité du visage, indépendante de toute paralysie.) = (95% des cas)
- une indifférence émotionnelle, insouciance (70 % des cas)
- un désintérêt social
- une hyper-émotivité ou labilité, une sentimentalité excessive (50 % des cas)
- une humeur triste (35 % des cas), humeur exaltée (35 %)
- un manque d’empathie (Pour la majorité ds auteurs, le manque prétendu d’empathie serait en fait la conséquence d’une mauvaise perception de la l’expression des émotions faciales par les patients = prosopagnosie)
- de l’anxiété (45% des cas)
- de l’hypocondrie
3) Les Signes physiques :
- réapparition des réflexes archaïques notamment le grasping (= agrippement)
- un comportement d’urination
- un trouble précoce des sphincters
4) Les troubles cognitifs : hormis suggérer à tort une pathologie purement psychiatrique impt → les autres fonctions ok sauf :
- Prosopagnosie (pr formes temporales de la DFT) = étape sémantique ici (- bonne reconnaissance des émotions sur les visages que les MA)
- Réduction progressive du langage très précoce (manque du mot, paraphasies phonémiques et sémantiques, digressions, stéréotypies verbales, écholalies, persévérations verbales et quasi-mutisme à la fin…)
- Syndrome dysexécutif et troubles de l’attention
- Troubles mnésiques (mis au second plan) : MCT et MDT = MA / Mémoire épisodique verbale déficitaire / Au début, rappel ac reconnaissance → meilleur que MA.
Quelles sont les différences entre la DFT et la MA ?
-> MA = défaut d’encodage, de stockage et de récupération ≠ DFT (au début) = défaut du contrôle de la sélection de l’info à récupérer + incapacité à auto élaborer une stratégie efficace de recherche et de récupération en MLT.
-> Rappel libre équivalent : DFT - intrusions & fausses reconnaissances que MA
->MA (obéit à la loi Ribot) ≠ DFT inverse = souvenirs anciens + perturbés que les nouveaux.
Qui a découvert la démence sémantique et en quelle année ?
Snowden (1989)
Comment peut être décrite la démence sémantique (DS) ?
Trouble rare = trouble du langage du point de vue de la signification.
= apparition d’une perte progressive, mais isolée des connaissances sémantiques verbales qui aboutissent à la perte de la compréhension du mot et de la dénomination de plus en plus sévère.
Quel est l’âge moyen d’apparition de la DS ?
Age moyen : svt avant 65 ans
Quelles sont les 7 caractéristiques de la Démence sémantique ?
1) M sémantique altérée mais pas M épisodique = dissociation neuropsy
2) Agnosies associatives : non reconnaissance des objets, parfois des visages (pronopagnosie).
3) le patient consulte de son plein gré → plainte d’une anomie
4) Au début → pauses dans un langage fluent qui traduisent un manque du mot→ accès à des mots abstraits + faciles que concrets (personnes, les lieux, entités biologiques et manufacturées). Difficultés pour les noms liés à des actions.
5) Lecture à voix haute → erreurs mots irréguliers = alexie de surface mais mots isolés et dictées de mots réguliers ok.
6) Apparition de paraphasies verbales sémantiques mais pas phonologiques
7) Epreuve de fluence sémantique (= catégorielle) + déficitaire que épreuve de fluence alphabétique : connaissances infra-ordonnées (ex : éléphant) des ≠ catégories + déficitaires que connaissances supra-ordonnées (ex: animal)
Que sont les atrophies lobaires (ou focalisées) et où sont-elles localisées ?
= peut être localisé dans une partie du cortex et ou du sous-cortex → atteinte dégénérative isolée + lobaire donc un seul domaine cognitif pour les troubles ≠ MA
A quel âge débutent les atrophies lobaires (ou focalisées) ?
Avant 65 ans dans 70% des cas
Qui a parlé pour la première fois des Atrophies lobaires et en quelle année ?
Marsel Mesulam (1992)
Quels sont les 4 critères d’inclusions (observés pdt au - 2 ans) des atrophies lobaires selon Marsel Mesulam (1992) ?
1) Atteinte isolé d’un domaine cognitif
2) Préservation des autres fonctions cognitives
3) Préservation de la personnalité
4) Préservation globale de l’autonomie (excepté de ce qui découle de l’atteinte cognitive initiale)
(Atteintes d’autres fonctions cog acceptée si :
-> Le trouble cognitif initial doit rester largement prédominant
->Le ou les nouveaux symptômes doivent rester cohérents avec la contiguïté des lésions (ex : aphasie de Broca sera compatible avec des signes dysexécutifs) )
Quels sont les noms des 3 atrophies lobaires (ou focalisées) ?
1) L’aphasie progressive primaire (APP)
2) L’atrophie corticale postérieure (ACP) ou syndrome de Benson (décrite en 1988)
3) L’apraxie progressive primaire
L’aphasie progressive primaire (APP) touche-t-elle plus les hommes ou les femmes ?
+ les hommes
Quel l’âge moyen du début de l’aphasie progressive primaire (APP) ?
Age moyen début : avant 65 ans
Que peut-on voir à l’imagerie mentale pour l’aphasie progressive primaire (APP) ?
Imagerie cérébrale → atrophie ds la région fronto-temporale de l’hémisphère dominant (HG) (gauche chez les 95% des droitiers)
Les plaintes des patients d’aphasie progressive primaire concernent les troubles du langage. lesquels ? (8)
1) expression spontanée peu fluente → impactent compréhension + dénomination du mot (du fait du manque du mot)
2) sémantique préservée → objet compris et reconnus
3) fluence verbale diminue → agrammatisme (= utilisation incorrecte des articles, des prépositions)
4) apparition de paraphasies phonémiques
5) lecture difficile → paralexies phonémiques (on lit des mots de façon différente)
6) Ecriture perturbée→ agrammatisme (= trouble de l’agencement syntaxique des mots)
7) Apparition apraxie bucco-linguo-faciale
8) Evolution vers aphasie sévère → au max = mutisme