Démences quiz Flashcards
La MA réprésente quelle fraction des démences ?
2/3 des cas de démence
Quel est l’âge moyen de diagnostic de la MA (avec extrêmes) ?
Diagnostiquée entre 60 et 70 ans avec des extrêmes allant de 24 ans et jusqu’à 80 ans.
Quels pourcentages représentent les malade de MA de 65 ans, de 84 ans et de + de 85 ans ?
2 à 6 % âgées de 65 ans / 10 % des 84 ans / 20 % des + de 85 ans → véritable pb de santé publique
En France, combien de malade de MA ?
1 million d’individus
Combien coûte la MA en France ?
20 milliards d’euros
La Ma a été décrite par qui en premier et en quelle année ?
Décrite par Aloïs Alzheimer (1906)
Dans la MA, quelles sont les 2 lésions histopathologiques essentielles qui vont progressivement désorganiser puis détruire les réseaux nerveux ?
les plaques séniles (PS) et les dégénérescences neurofibrillaires (DNF)
Quels sont les 3 stades de la progression de la MA ?
- stade entorhinal : lésions cellulaires ds le cortex entorhinal (rhinencéphale) (ou gyrus parahippocampique) (= dans le LT)
- stade hippocampique : les lésions envahissent l’hippocampe → amnésie antérograde
- stade néocortical → syndrome triple A : syndrome Aphaso-Apraxo-Agnosique (ainsi qu’un syndrome dysexécutif) = Étendue au cortex primaire de réception puis aux cortex associatifs polymodaux (temporaux, pariétaux, frontaux et occipitaux) → annihilation de la compréhension et la production du langage, la reconnaissance et l’identification des objets et des visages, l’utilisation d’outils, le raisonnement et la prise de décision, …
Lors de l’examen neuropsychologique pour la MA, quels diagnostics faut-il éliminer (4) ?
- déficit cérébral acquis limité aux seules fonctions symboliques (aphasique, apraxique, agnosique)
- déficit lié à l’activité mnésique
- intoxication à certains médicaments
- 3 diagnostics différentiels principaux
Le syndrome confusionnel,
Etat d’anxiété généralisée
Etat dépressif sévère
Quel est le motif de consultation pour la MA ?
un indice de MA : déficits et leurs retentissements notés par l’entourage versus la minimisation par le sujet (anosodiaphorie = Indifférence à la maladie dont l’individu est atteint.) / absence de plainte voire la négation pure des troubles (anosognosie = Incapacité pour un patient de reconnaître la maladie ou la perte de capacité fonctionnelle dont il est atteint.)
Qu’est-ce que l’anosodiaphorie ?
= Indifférence à la maladie dont l’individu est atteint.
Qu’est-ce que l’anosognosie ?
= Incapacité pour un patient de reconnaître la maladie ou la perte de capacité fonctionnelle dont il est atteint.
Quel est le tableau clinique de la MA dans la phase débutante ? (13)
1) déficit mnésique (75% des cas) → amnésie antérograde (= difficulté à enregistrer de nelles infos) + aspect prospectif de la mémoire épisodique (= difficulté à effectuer des actions futures)
2) Encodage déficitaire
3) Performance dans les tâche de reconnaissance → au début : préservée mais va rapidement déclinée
4) Rappel différé (= traduit état du stockage) → rapidement pathologique
5) M épisodique visuelle et verbale altérée (au début juste souvenirs anciens)
6) Mémoire sémantique + ou - altérée au début
7) Mémoire de travail + SAS/AC altérés
8) Apparition de troubles de l’orientation temporelle et spatiale.
9) anomie verbale (= manque du mot) (50% des cas)
10) Fluence verbale (alphabétique et sémantique) diminuée
11) Compréhension orale et écrite + répétition de mots/phrases → plutôt préservées.
12) Si troubles praxiques → de nature constructive (=difficultés à produire ou à reproduire) et + rarement réflexive ((ex: un trouble de l’imitation de gestes n’ayant aucune signification symbolique).
13) Troubles du comportement : agressivité, irritabilité (1 sur 3), anxiété (1 sur 2) -> moins fréquent mais possible : symptômes dépressifs
Qu’est-ce que l’anhédonie ?
une absence de plaisir
Combien de temps dure la phase débutante de la MA ?
Cette phase peut durer de 2 à 5 ans
Dans la phase débutante de la MA, hormis troubles mnésiques qui vont en s’aggravant, les autres troubles cognitifs sont discrets et autonomie préservée ? Vrai ou faux
Vrai
Quel est le tableau clinique de la MA dans la phase d’état ? (9)
1) Trouble mnésique → invalidant → impossibilité d’apprentissage / amnésie antérograde + amnésie rétrograde
2)Trouble de l’orientation spatio-temporelle s’aggrave
3) Troubles du langage massifs : paraphasies phonémiques et sémantiques, néologisme , comportement écholalique, discours partiellement ou totalement incohérent
4) Apparition d’une alexie (= Incapacité de reconnaître à la lecture les éléments du langage)
5) Apparition d’une agraphie (= Perte de la capacité d’écrire, par lésion des centres nerveux de l’écriture.)
6) Apparition d’une apraxie
-> Apraxie constructive : tâche de reproduction dessin : éclatement de l’espace = lésions HD / close-in (accolement) = lésions HG
-> Apraxie idéomotrice (=difficulté à réaliser des gestes automatiques sur ordre).
7) Troubles des gnosies :
Agnosie visuelle → images + objets réels + visages (= prosopagnosie)
= syndrome triple A (aphaso-apraxo-agnosique) (il faudrait aussi rajouter l’amnésie).
8) Trouble des fonctions exécutives détériorées
9) Troubles comportementaux importants : Trouble de l’humeur / Troubles d’allure psychotique / troubles du compt alimentaire / trouble du rythme veille/sommeil
Combien de temps dure la phase état de la MA ?
Cette phase peut durer 4 à 5 ans,
Dans la phase état de la MA, l’état de démentiel est incontestable et l’autonomie est entamée. Vrai ou faux ?
Vrai
Quel est le tableau clinique de la MA dans la phase terminale ? (4)
1) Syndrome démentiel majeur
2) Communication quasi-nulle
3) Autonomie inexistante
4) 3 causes de la mort :
- csqces du décubitus prolongé (= position allongée permanente qui va entraîner la formation de caillots sanguins qui entraîne une phlébite et souvent une embolie pulmonaire)
- pneumopathie de déglutition (= fausse route = aliments dans les poumons)
- crise d’épilepsie
Dans le diagnostic différentiel de la démence MA, qu’est-ce qui n’est pas Alzheimer ? (3)
- le syndrome confusionnel
- la pseudo-démence dépressive
- les états d’anxiété généralisée.
Le syndrome confusionnel est lié à l’altération de quoi ?
De la vigilance
Quelle est la sémiologie du syndrome confusionnel ? (8)
Sémiologie :
1) Diminution du maintien de l’attention (avec par exemple une distractibilité importante)
2) Désorientation spatiale et temporelle
3) Désorganisation de la pensée avec des propos inappropriés ou incohérents
4) Amnésie antérograde importante
5) Prosopagnosie transitoire concernant l’entourage
6) Agitation motrice
7) Évolution + ou - fluctuante des troubles
8) Modification du nycthémère.
Quelle est la différence entre confusion mentale et MA ?
Ma → apparition progressive des troubles ≠ Confusion mentale → apparition brutale des troubles + réversibilité des troubles en qq jours/sem avec causes identifiées.
Quelles sont les causes possibles du syndrome confusionnel ? (10)
Causes possibles :
1) Intoxication du fait d’un abus de médicaments ou d’un sevrage médicamenteux trop rapide.
2) Déshydratation.
3) Hypoglycémie (glycémie normale : 0,8 et 1,3)
4) Hyponatrémie (manque de sodium)
5) Hypercalcémie (=trop grande quantité de calcium dans le sang)
6) Rétention aiguë d’urine (= globe vésical)
7) Embolie pulmonaire
8) Troubles du rythme cardiaque
9) Hématome sous-dural
10) (Après stress émotionnel)
Qu’est-ce que la Pseudo-démence dépressive ?
= état dépressif qui mime la démence mais qui n’en ai pas une
Une dépression lors de la MA peut être décrite comment ?
= révélatrice d’une démence organique authentique et on parle alors de dépression pré-démentielle) → MA + dépression
Quels effets produisent les antidépresseurs sur une pseudo-démence dépressive ?
Antidépresseurs → amélioration ou disparition des symptômes dépressifs
Quels effets produisent les antidépresseurs sur une dépression pré-démentielle ?
Antidépresseurs → amélioration ou disparition des symptômes dépressifs + améliorations des perf cognitives → état démentiel infra-clinique
Dans l’anamnèse pour le diagnostic différentiel entre la dépression pré-démentielle de la Ma et la pseudo-démence dépressive ?
-> recherche antécédents psychiatriques
-> circonstances de début et/ou succession chronologiques des troubles cognitifs et compts
-> Présence ou absence de tristesse ou douleur morale ?
Quelle est la différence entre l’anxiété généralisée et la MA ?
Minimisation des difficultés dans la MA
Quel est le tableau clinique de l’anxiété généralisée ?
- Intensité de la plainte mnésique mais pas corrélée ac résultats aux tests
- Tension sensori-motrice
- Troubles neurovégétatifs (par ex: une tachycardie, une tachypnée ( =accélération anormale de la fréquence respiratoire …)
- Étourdissement, sensations de vertige, sécheresse buccale..
- Troubles thymiques (= déséquilibre de l’humeur)
Concernant le diagnostic différentiel précoce entre les troubles cognitifs supposés être liés à l’âge et la démence débutante (MA), quels sont les critères d’inclusions dans les cadres d’attentes ? (2)
- plainte mnésique constante sur la vie quotidienne
- perf à un test de mémoire épisodique < ou = à 1,5 écart-type par rapport sujets jeunes
Parmi les patients placés dans le cadre d’attente de la MA, quel est le pourcentage d’individu déclarant une MA ?
→ 6 à 25% déclarent une démence chaque année
Tous les combien doivent faire un examen les patients placés dans le cadre d’attente ?
examen tous les 6 mois
Pourquoi il fallait faire un diagnostic précoce de la MA avant et pourquoi aujourd’hui cela peut être questionnable ?
Avant → illusion médicamenteuse donc diagnostic précoce → inhibiteurs de l’acétylcholine estérase (car nécessité de l’intégrité de l’appareil synaptique).
Maintenant → pb éthique → excès de diagnostic de démence → privation des droits d’un ind à tort OU inverse → pas de diagnostic → risque sur vie pro, perso.
Annonce diagnostic → rupture équilibre familial + choc émotionnel pouvant être aggravant
Qu’est-ce qu’implique les dégénérescences des lobes frontaux temporaux (DFT) ?
= impliquent les lobes frontaux et parfois temporaux de façon asymétrique.
Quels sont les 2 syndromes neuro-comportementaux des dégénérescences des lobes frontaux temporaux (DFT) ?
- la démence fronto temporale (DFT) (anciennement appelé la maladie de Pick)
- la démence sémantique (DS)
Quel est l’âge moyen de diagnostic des DFT (avec extrêmes)?
âge de début moyen = entre 55 et 60 ans - Extrêmes : + précoce = 20 ans / + tardifs = 74 ans
L’âge moyen de diagnostic est + élevé dans la MA que les DFT. Vrai ou Faux ?
Vrai
Quel est le pourcentage de patient DFT ayant un parent du premier degré atteint ?
50 %
Quelle est la durée d’évolution des DFT ?
de 5 à 20 ans.
La DFT est classée à quelle position de fréquence par rapport aux autres démences ?
3 ème cause de démence ( MA > corps de Lewy > DFT)
La DFT touche autant d’hommes que de femmes ?
Oui
Qui sont les premiers à évoquer la DFT et en quelle année ?
Lund et Manchester (1994)
Selon Lund et Manchester (1994), quels sont les critères cliniques de DTF?
→ début maladie = troubles du comportements depuis 6/12 mois ac troubles psycho-affectifs et physiques. + progression lente
Au début de la maladie, avec quoi confond-t-on la DFT ?
Au début → suggère à tort une pathologie purement psychiatrique
Quel est le tableau clinique de la DFT ?
1) Les troubles du comportement, dont :
- une négligence physique précoce (95% des cas),
- une perte précoce des convenances sociales (= manque de tact) (70% des cas)
- un comportement désinhibé précis, grande jovialité, violence verbale et/ou physique, une hypersexualité (70% des cas),
- une irritabilité, impulsivité (75% des cas),
- une rigidité mentale (ex: manifestations d’idées fixes et fausses),
- une hyperoralité (= hyper voracité), on observe de façon fréquente des goûts alimentaires avec l’apparition de lubies (ex: ne voudra manger que du gras ou que du sucre), consommation excessive de tabac, exploration orale des objets, installation de conduite alcoolique (40% des cas)
- installation de conduites stéréotypées et persévératives (70% des cas)
- une instabilité motrice qui va se traduire par des déambulations, du vagabondage (80% des cas)
- une anosodiaphorie (Indifférence à la maladie dont l’individu est atteint)
2) Les troubles de l’humeur (de la thymie) :
- apathie et amimie (Réduction de la mobilité du visage, indépendante de toute paralysie.) = (95% des cas)
- une indifférence émotionnelle, insouciance (70 % des cas)
- un désintérêt social
- une hyper-émotivité ou labilité, une sentimentalité excessive (50 % des cas)
- une humeur triste (35 % des cas), humeur exaltée (35 %)
- un manque d’empathie (Pour la majorité ds auteurs, le manque prétendu d’empathie serait en fait la conséquence d’une mauvaise perception de la l’expression des émotions faciales par les patients = prosopagnosie)
- de l’anxiété (45% des cas)
- de l’hypocondrie
3) Les Signes physiques :
- réapparition des réflexes archaïques notamment le grasping (= agrippement)
- un comportement d’urination
- un trouble précoce des sphincters
4) Les troubles cognitifs : hormis suggérer à tort une pathologie purement psychiatrique impt → les autres fonctions ok sauf :
- Prosopagnosie (pr formes temporales de la DFT) = étape sémantique ici (- bonne reconnaissance des émotions sur les visages que les MA)
- Réduction progressive du langage très précoce (manque du mot, paraphasies phonémiques et sémantiques, digressions, stéréotypies verbales, écholalies, persévérations verbales et quasi-mutisme à la fin…)
- Syndrome dysexécutif et troubles de l’attention
- Troubles mnésiques (mis au second plan) : MCT et MDT = MA / Mémoire épisodique verbale déficitaire / Au début, rappel ac reconnaissance → meilleur que MA.
Quelles sont les différences entre la DFT et la MA ?
-> MA = défaut d’encodage, de stockage et de récupération ≠ DFT (au début) = défaut du contrôle de la sélection de l’info à récupérer + incapacité à auto élaborer une stratégie efficace de recherche et de récupération en MLT.
-> Rappel libre équivalent : DFT - intrusions & fausses reconnaissances que MA
->MA (obéit à la loi Ribot) ≠ DFT inverse = souvenirs anciens + perturbés que les nouveaux.
Qui a découvert la démence sémantique et en quelle année ?
Snowden (1989)
Comment peut être décrite la démence sémantique (DS) ?
Trouble rare = trouble du langage du point de vue de la signification.
= apparition d’une perte progressive, mais isolée des connaissances sémantiques verbales qui aboutissent à la perte de la compréhension du mot et de la dénomination de plus en plus sévère.
Quel est l’âge moyen d’apparition de la DS ?
Age moyen : svt avant 65 ans
Quelles sont les 7 caractéristiques de la Démence sémantique ?
1) M sémantique altérée mais pas M épisodique = dissociation neuropsy
2) Agnosies associatives : non reconnaissance des objets, parfois des visages (pronopagnosie).
3) le patient consulte de son plein gré → plainte d’une anomie
4) Au début → pauses dans un langage fluent qui traduisent un manque du mot→ accès à des mots abstraits + faciles que concrets (personnes, les lieux, entités biologiques et manufacturées). Difficultés pour les noms liés à des actions.
5) Lecture à voix haute → erreurs mots irréguliers = alexie de surface mais mots isolés et dictées de mots réguliers ok.
6) Apparition de paraphasies verbales sémantiques mais pas phonologiques
7) Epreuve de fluence sémantique (= catégorielle) + déficitaire que épreuve de fluence alphabétique : connaissances infra-ordonnées (ex : éléphant) des ≠ catégories + déficitaires que connaissances supra-ordonnées (ex: animal)
Que sont les atrophies lobaires (ou focalisées) et où sont-elles localisées ?
= peut être localisé dans une partie du cortex et ou du sous-cortex → atteinte dégénérative isolée + lobaire donc un seul domaine cognitif pour les troubles ≠ MA
A quel âge débutent les atrophies lobaires (ou focalisées) ?
Avant 65 ans dans 70% des cas
Qui a parlé pour la première fois des Atrophies lobaires et en quelle année ?
Marsel Mesulam (1992)
Quels sont les 4 critères d’inclusions (observés pdt au - 2 ans) des atrophies lobaires selon Marsel Mesulam (1992) ?
1) Atteinte isolé d’un domaine cognitif
2) Préservation des autres fonctions cognitives
3) Préservation de la personnalité
4) Préservation globale de l’autonomie (excepté de ce qui découle de l’atteinte cognitive initiale)
(Atteintes d’autres fonctions cog acceptée si :
-> Le trouble cognitif initial doit rester largement prédominant
->Le ou les nouveaux symptômes doivent rester cohérents avec la contiguïté des lésions (ex : aphasie de Broca sera compatible avec des signes dysexécutifs) )
Quels sont les noms des 3 atrophies lobaires (ou focalisées) ?
1) L’aphasie progressive primaire (APP)
2) L’atrophie corticale postérieure (ACP) ou syndrome de Benson (décrite en 1988)
3) L’apraxie progressive primaire
L’aphasie progressive primaire (APP) touche-t-elle plus les hommes ou les femmes ?
+ les hommes
Quel l’âge moyen du début de l’aphasie progressive primaire (APP) ?
Age moyen début : avant 65 ans
Que peut-on voir à l’imagerie mentale pour l’aphasie progressive primaire (APP) ?
Imagerie cérébrale → atrophie ds la région fronto-temporale de l’hémisphère dominant (HG) (gauche chez les 95% des droitiers)
Les plaintes des patients d’aphasie progressive primaire concernent les troubles du langage. lesquels ? (8)
1) expression spontanée peu fluente → impactent compréhension + dénomination du mot (du fait du manque du mot)
2) sémantique préservée → objet compris et reconnus
3) fluence verbale diminue → agrammatisme (= utilisation incorrecte des articles, des prépositions)
4) apparition de paraphasies phonémiques
5) lecture difficile → paralexies phonémiques (on lit des mots de façon différente)
6) Ecriture perturbée→ agrammatisme (= trouble de l’agencement syntaxique des mots)
7) Apparition apraxie bucco-linguo-faciale
8) Evolution vers aphasie sévère → au max = mutisme
L’atrophie corticale postérieure (ACP) ou syndrome de Benson (décrite en 1988) est-elle plutôt courante ou rare ?
Rare
Que voit-on à l’imagerie cérébrale de l’atrophie corticale postérieure (ACP) ou syndrome de Benson (décrite en 1988) ?
Imagerie cérébrale → atrophie pariéto-occipitale gauche
L’atrophie corticale postérieure (ACP) ou syndrome de Benson (décrite en 1988) concerne quel genre de troubles ?
Troubles → visuo-spatiaux
Comment se développe l’atrophie corticale postérieure (ACP) ou syndrome de Benson ?
Début :
+ agnosie
+ alexie (qui s’aggravent progressivement)
+ syndrome de Balint ou ataxie visuo-motrice ou ataxie-optique
+ syndrome de Gerstmann
+ une aphasie sensorielle (cad de type Wernicke)
Quels sont les 3 éléments qui décrivent le Syndrome de Balint ?
3 éléments :
1) Lorsqu’on lui tend un objet pour qu’il l’attrape, le patient dirige mal son geste et il manque son but. Cette maladresse n’existe pas pour les mouvements qui sont réalisés en dehors de la vue (cad en boucle ouverte).
2) Le patient ne peut pas fixer du regard sur ordre un objet qui est situé dans son champ visuel périphérique alors que pourtant sa présence est correctement perçue. C’est ce que l’on appelait la paralysie psychique du regard.
4) La simultagnosie (=impossibilité à interpréter une scène dans sa globalité / impossibilité de voir 2 objets en même tps)
Quels sont les 4 signes du Syndrome de Gerstmann ?
4 signes :
1) Indistinction de la gauche et la droite
2) Une agnosie digitale (cad la perte de la reconnaissance, mais aussi de l’identification et de la dénomination différenciée des doigts de la main, surtout le majeur et l’annulaire aussi bien sur soi-même que sur celui d’autrui.)
3) Une agraphie (cad un trouble du graphisme de l’écriture)
4) L’acalculie spatiale (généralement liée à un mauvais positionnement des éléments du calcul à positionner.)
Dans le cas de l’atrophie corticale postérieure (ACP) ou syndrome de Benson, le fait que les lésions s’étendent à d’autres lobes, qu’est-ce que cela produit ?
syndrome démentiel
Que voit-on à l’imagerie cérébrale pour l’apraxie progressive primaire ?
Imagerie cérébrale → atrophie unilatérale du lobule pariétal supérieur qui va ensuite devenir bilatérale en cours d’évolution
Que provoque l’apraxie progressive primaire ?
Perturbation d’abord légère et progressive des gestes fonctionnels, symboliques ou d’imitation → un des deux membres → les deux membres ensuite.
Quelles sont les trois démences dégénératives fronto-sous-corticales avec troubles moteurs ?
1) Maladie de Parkinson sans démence
2) Maladie de Parkinson avec démence
3) Paralysie supranucléaire progressive
Où se situe l’atteinte dans le cas des démences dégénératives fronto-sous-corticales avec troubles moteurs ?
Atteinte du système sous-cortical → en particulier extra-pyramidal → vs cortex ok
A quoi sont consécutives les démences dégénératives fronto-sous-corticales avec troubles moteurs ?
Consécutives aux dysfonctionnement de noyaux sous-corticaux et ou des voies nerveuses reliant le cortex frontal à ces noyaux sous-corticaux ou encore des régions frontales qui se projettent sur certaines cibles sous-corticales spécifiques.
En quelle position des démences se classe la maladie de parkinson ?
Deuxième rang (ou troisième) des maladies après MA
Combien de personnes en France concerne la MP ?
En France → 200 000 patients
Où sont situées les lésions dans la MP ?
Lésions situées essentiellement→ ds noyau sous-cortical (= locus niger ou encore substantia nigra et parfois dans les noyaux gris centraux (NGC)) → caractérisées par une dégénérescence des neurones dopaminergiques.
Quel est l’âge moyen du début de MP (avec extrêmes) ?
Age moyen début : entre 55 et 60 ans (10% avant 40 ans et 15% après 70 ans).
Combien y-a-t-il de nouveaux cas de MP chaque année en France ?
En France, chaque année → 8000 nouveaux cas.
La MP concerne + d’hommes que de femmes, l’inverse ou autant les deux ?
Autant les deux
Quelles sont les trois grandes caractéristiques de la MP ?
1) akinésie
2) troubles cognitifs
3) troubles comportementaux
Qu’est-ce que l’akinésie ?
(= la réduction de la motricité automatique et volontaire en l’absence de paralysie)
Dans la MP, auxquels des 4 symptômes, l’akinésie est associée (au - 1 des 4) ?
1) un tremblement de repos que l’on appelle trémulation
2) une rigidité extrapyramidale (= hypertonie)
3) des troubles de la marche et une instabilité posturale
4) des troubles cognitifs qui peuvent se manifester dès les stades précoces de la maladie et qui s’aggravent en cours d’évolution (+ de 90% des patients)
A quoi l’akinésie dans la MP est presque tjrs associée ?
à la rigidité
Concernant les troubles moteurs, quels sont les 3 troubles qu’il ne faut pas confondre ?
Distinction :
1) akinésie (proprement dite) = défaut d’initiation du mouvement qui se traduit par un ralentissement déficitaire du temps de réaction (TR)
2) hypokinésie = réduction de l’amplitude du mouvement
3) bradykinésie = lenteur d’exécution du mouvement qui se traduit surtout par un déficit du temps de mouvement (™).
Qu’est-ce que l’ hypokinésie ?
= réduction de l’amplitude du mouvement
Qu’est-ce que la bradykinésie ?
= lenteur d’exécution du mouvement qui se traduit surtout par un déficit du temps de mouvement (™).
Quels sont les deux types de mvts concernés par l’akinésie de la MP ?
Akinésie concerne :
1) mvts automatiques : ralentissement du ballant du bras lors de la marche, la pauvreté des gestes spontanés qui accompagnent le langage, on peut observer un visage figé et inexpressif formant ce que l’on appelle un masque de “cire” du fait de l’hyponymie et rareté du clignement palpébral
2) mvts de la motricité volontaire : l’exécution de gestes alternatifs rapides est entravée (ex: mains marionnettes), réalisation de gestes habiles = maladroit, écriture qui devient progressivement illisible
Pourquoi l’akinésie (MP) est qualifiée d’axiale ?
qualifiée d’axiale car difficultés pouvant être majeures (ex : se lever d’une chaise, faire demi-tour…) → responsable de la dysarthrie (= incapacité à articuler les mots de façon normale) → progressivement hypophonie (=timbre de la voix est faible) + débit monotone
Qu’est-ce que la dysarthrie ?
= incapacité à articuler les mots de façon normale
Qu’est-ce que l’hypophonie ?
=timbre de la voix est faible
Quels phénomènes observe-t-on au niveau de la parole (Akinésie de la MP) ?
Parfois hésitations en début de phrases avec des phénomènes d’écholalie, bégaiement ou tachyphémie (= accélération du débit verbal)
Que peut-on dire du tremblement de repos unilatéral (Akinésie de MP) ?
→ symptômes initial le plus classique (mais peut être absent) → rythme du tremblement lent (4 Hz et 6 Hz) et irrégulier.
Le tremblement de repos unilatéral (Akinésie de MP) peut concerner quelles zones du corps (4) ?
1)Tremblement pouce + index = “émiette du pain”, “roule une cigarette”
2) Tremblement poignet = “bat le tambour”
3) Tremblement membre inférieur = “le pied bat la mesure”
4) Tremblement lèvres, la langue ou la mandibule (= maxillaire inférieur)
Quand disparait le tremblement de repos dans la MP ?
Le tremblement disparaît lors du mouvement volontaire pour réapparaître qq sec + tard + s’estompe également lors du sommeil.
Quel médicament permet l’abolition temporaire du tremblement dans la MP ?
Prise de L-DOPA (= précurseur biochimique de la molécule de la dopamine) → abolition temporaire du tremblement
Par quoi est influencé le tremblement dans la MP ?
Intensité influencée par état de fatigue et émotionnel
Que peut-on dire de la rigidité ou hypertonie extrapyramidal dans la MP ? (5)
1) Hypertonie → aspect spastique (=contracté) des muscles sous la peau
2) Rigidité = continue et homogène sur l’ensemble du corps
3) Rigidité en “tuyau de plomb”
4) Qd rigidité cède → par accoups (en roue dentée)
5) L’hypertonie s’accroît avec la fatigue et avec le froid et s’atténue au cours du sommeil.
Que peut-on dire des troubles de la marche et de l’instabilité posturale dans la MP ? (4)
1) Festination → Accélération involontaire de la marche, accompagnée d’une inclinaison du corps en avant, que l’on observe chez des personnes atteintes de certaines maladies du système nerveux → pour ne pas chuter
2). Difficultés liées à la marche → + importantes : au démarrage, demi-tour, obstacle → phénomène de freezing (figé sur place)
3) Instabilité posturale → plutôt tardive et se traduit par des chutes en avant ou bien en arrière soit de façon spontanée ou bien favorisées par des circonstances (par exemple, un obstacle imprévu ou un passage étroit).
4) Progressivement, l’attitude générale = flexion du tronc en avant, le dos courbé, la tête rentrée dans les épaules et penchée en avant, et les bras sont fléchis et collés au corps.
Qu’est-ce que la Festination ?
Accélération involontaire de la marche, accompagnée d’une inclinaison du corps en avant, que l’on observe chez des personnes atteintes de certaines maladies du système nerveux → pour ne pas chuter
Quelles sont les 4 grandes catégories de troubles cognitifs de la MP ?
1) troubles attentionnels
2) Troubles mnésiques
3) Fonctions exécutives
4) Troubles visuo-spatiaux
Qu’est-ce que la bradyphrénie (ou bradypsychie) ?
= ralentissement de la pensée mais aussi de la fonction psychomotrice
Que peut-on dire des troubles attentionnels de la MP ? (2)
1) Ralentissement psychomoteur général → bradyphrénie (ou bradypsychie) (= ralentissement de la pensée mais aussi de la fonction psychomotrice) = TR et tps de mouvement = rallongés.
2) Attention soutenue = préservée mais attention focalisée/ sélective = déficitaire ( → infos traitées successivement et non en //)
Que peut-on dire des troubles du rappel dans la MP ?
Dissociation simple entre rappel libre faible et quasi-normalité rappel indicé et reconnaissance. (= seules les opérations stratégiques de récupération du contenu de la mémoire sont problématiques donc = expression dysfonctionnement exécutif)
Que peut-on dire de la mémoire épisodique visuo-spatiale dans la MP ?
→ avant pensée comme déficitaire → maintenant = dépend du degré de complexité du lien associatif à établir donc capacités d’organisation spontanée de ces infos = déficitaire pour MP
Quel test peut être utilisé pour évaluer la mémoire épisodique visuo-spatiale dans la MP ?
Test de Grober et Buschke → évalue la mémoire épisodique et verbale ( feuille A4 avec 4 mots) → en s’appuyant sur des liens associatifs (+ facile que situations nouvelles pour MP)
Que peut-on dire de la mémoire procédurale dans la MP ?
Mémoire procédurale → existence d’un trouble sélectif de l’apprentissage procédural dans les maladies dégénératives des NGC.
Dépend de 4 facteurs :
-> Nature de la tâche à réaliser → déficit = tâche motrice
-> Complexité de la tâche. → Seules tâches anticipation importante =impactées.
-> Forme clinique de la maladie → Déficit + intense qd trémulations + bradykinésiques.
-> Sévérité des troubles moteurs.
Qu’est-ce que la bradykinésie?
Lenteur du mouvement volontaire.
Que peut-on dire des Fonctions exécutives dans la MP ?
= toutes impactées → + particulièrement = planification, maintien d’une tâche cognitive donnée, résolution de pb, capacité d’élaboration de nouveaux concepts
Que peut-on dire des Troubles visuo-spatiaux dans la MP ?
Déficits du tt des infos visuo-spatiales
Quels tests peut-on utiliser pour évaluer les Troubles visuo-spatiaux dans la MP ?
→ déficits : test de Benton (discrimination d’orientation de ligne) + appariement d’angles + reproduction de dessins en 3D (cube) + test de Poppelreuter ou test de Lilia-Ghent (discrimination de figures imbriquée) + reproduction de la figure de Rey
Quel est le pourcentage de patients qui traverse un épisode dépressif majeur pdt la maladie de parkinson ?
50%
Pour quel pourcentage de patients MP la dépression précède la maladie ?
Dépression précède l’installation de la maladie pour 15 à 25% des patients
Quelles sont les deux formes de dépressions apparaissant dans la MP et à quels stades ?
Dépression → 2 formes :
- Exogène ou réactionnelle → svt passagère et intervenant aux réactions à un événement particulier (douloureux). → début tardif
- Endogène ou mélancolique → chronique sans cause facilement identifiable → douleur psychique vive + détachement vis à vis du monde extérieur + apathie + risque suicide élevé → début précoce
Comment les symptômes dépressifs évoluent dans la MP ?
Symptômes dépressifs qui évoluent:
- liés à l’humeur et aux sentiments de culpabilité = précoces
- corporels et végétatifs sont plus tardifs dont l’hypersalivation, la constipation, la miction urgente, la perte de l’odorat (l’anosmie), la fatigue, une somnolence excessive dans la journée et des insomnies la nuit.
Quels sont les autres symptômes comportementaux peuvent subvenir en plus de la dépression dans la MP ?
TAG avec nervosité, agitation, tension musculaire, distractibilité, perte d’énergie qui peuvent soit précéder, soit suivre une dépression ou bien survenir de façon isolée → 40% → attaques de panique plusieurs fois/ jour avec signes neurovégétatifs (tachycardie, dyspnée, vertige…) accompagnées d’une aggravation des troubles moteurs.
Quels troubles chroniques des émotions peut-on rencontrer dans la MP ? (2)
1) hyperémotivité /
2) dysprosodie émotionnelle que l’on appelle l’alexithymie (= une inhabilité à pouvoir faire des connexions entre les émotions et les idées, les pensées, les fantasmes, qui en général les accompagnent = parole monotone sans expression par exemple colère) lorsqu’il s’agit d’exprimer des sentiments ou des intentions dans la communication verbale) → 11 %
Qu’est-ce que l’alexithymie ?
une inhabilité à pouvoir faire des connexions entre les émotions et les idées, les pensées, les fantasmes, qui en général les accompagnent = parole monotone sans expression par exemple colère) lorsqu’il s’agit d’exprimer des sentiments ou des intentions dans la communication verbale
Quels troubles psychotiques peut-on rencontré dans la MP ?
1) hallucinations visuelles,
2) Idées délirantes
(isolés ou associés à des troubles cognitifs et/ou comportementaux) → Pour 1 patient sur 2 de nature iatrogène car effet secondaire du tt = troubles du contrôle des impulsions (TSI) → + de 90% consécutifs à des agonistes dopaminergiques (ex : ropinirol, sifrol, la rotigotine) qui stimulent la fabrication par le cerveau de dopamine afin de remplacer celle que les neurones du locus niger détruits par la maladie ne fabrique plus. (L-DOPA ne semble pas poser de problème)
Dans la MP, qui est concerné par les idées délirantes et pourquoi ?
Pour 1 patient sur 2 de nature iatrogène car effet secondaire du tt = troubles du contrôle des impulsions (TSI) → + de 90% consécutifs à des agonistes dopaminergiques (ex : ropinirol, sifrol, la rotigotine) qui stimulent la fabrication par le cerveau de dopamine afin de remplacer celle que les neurones du locus niger détruits par la maladie ne fabrique plus. (L-DOPA ne semble pas poser de problème)
Quelles sont les deux grandes fonctions de la dopamine ?
1) récompense
2)guider dans nos choix : nourriture, boisson, partenaires, carrière pro, rechercher de gratification symbolique… = tt ce qui est nécessaire pour notre vie et notre survie
Que peut entraîner un déséquilibre de la dopamine ?
→ son déséquilibre peut provoquer l’apparition de comportements anormaux : boulimie, consommation d’alcool et de drogue, jeux d’argent, libido frénétique = dysfonctionnement du système de récompense. (La sécrétion se fait dans l’ATV et se jette dans le noyau accumbens)
Combien en pour cent de patients MP sont touchés pas la démence et dans quels cas elle est + fréquente ?
Années après l’apparition des troubles moteurs extrapyramidaux→ 15% à 20% démence → + fréquent pr début tardif et ceux avec troubles moteurs sévères
La démence de la MP apparait au bout de combien de temps de la maladie ?
Des Années après l’apparition des troubles moteurs extrapyramidaux
Par quoi se caractérise la MP avec démence ?
Se caractérise par un syndrome dysexécutif bcp + sévère que MP ss D : trouble de la M épisodique, amnésie , dysfonctionnement exécutif (sans désorientation spatiale ou temporelle, sans déficits de nature aphasique ou agnostique ou apraxique vs MA)
Quelle est la différence entre MP et Corps de Lewy ?
MP (années entre tb moteurs et détérioration intellectuelle) ≠ Lewy (tableau démentiel rapide voire qui précède les tb moteurs)
Qu’est-ce que la paralysie supranucléaire progressive, par qui a-t-elle été mise en lumière et en quelle année ?
Stil et al. (1864) → dégénérescence hétérogène atteignant le tronc cérébral, les NGC et le cervelet
Quel est son rang de fréquence parmi les syndromes parkinsoniens ?
= au 2ème rang des syndromes parkinsoniens dégénératif après la MP.
Quel est l’âge moyen de début de la paralysie supranucléaire progressive (et extrêmes) ?
Age moyen du début : 63 ans (extrêmes : 44 à 75 ans)
Quelle est la durée d’évolution de la paralysie supranucléaire progressive (et extrêmes) ?
Evolution : de 6 à 7 ans (extrêmes ; 2 à 12 ans)
Qui sont les plus touchés par la paralysie supranucléaire progressive : hommes ou femmes ?
Légère prédominance Hommes (1,2 pour 1)
Quels sont les 3 grands troubles de la paralysie supranucléaire progressive ?
Tableau clinique :
-> troubles neurologiques
-> troubles neuropsychologiques
-> troubles du comportement
Que peut-on dire des troubles neurologiques dans la paralysie supranucléaire progressive ? (8)
1) Troubles moteurs extrapyramidaux mais tremblement rare
2) Syndrome moteur → surtout akinéto-rigide avec une hypertonie musculaire dans la région cervicale (= hyperextension de la nuque).
3) Instabilité posturale précoce → chutes en arrière.
4) Marche raide / Bras écartés (parfois le ballant automatique conservé)
5) Hypertonie des muscles du visage → aspect d’un masque grimaçant.
6) Ophtalmoplégie supranucléaire → au début = limitation (=parésie) → puis paralysie des mouvements oculomoteurs de verticalité (davantage haut vers bas) volontaires ou de poursuite. → tardif
7) Troubles oculomoteurs : vision floue, une diplopie (=vision double).
8) Syndrome pseudo-bulbaire responsable des troubles précoces de la déglutition → dysphagies (= déglutition) → dysarthrie sévère (= trouble de l’articulation motrice du langage).
Qu’est-ce que la diplopie?
La vision double
Qu’est-ce que la dysphagies?
sensation de gêne ou d’obstacle à la progression des aliments au cours de la déglutition, pouvant survenir par intermittence.
Qu’est-ce que la dysarthrie ?
La dysarthrie est une incapacité à articuler les mots de façon normale.
Que peut-on dire des troubles neuropsychologiques dans la paralysie supranucléaire progressive ? (12)
1) Démence fronto-sous-corticale → + sévère et + précise que MP
2) Ralentissement psychomoteur + baisse totale de l’efficience cognitive + déficits neuropsychologiques précis.
3) Traitement de l’info ralentie → allongement du TR
4) Attention diminuée → Maintien, focalisation, de partage, d’orientation visuelle
5) Empan digital (direct ou inversé) → déficitaire
6) RL/RI 16 (éval. M épisodique verb.) → profil de perf observé :
- multiplcat° des essais pour encod. + inf. que MP
- Rappel imm bas (3 ou 4 mots/16)
- Courbe d’app au fil des 3 essais = plate
- Rappel des mots au fil des essais = js les mêmes
- perf comparable à MA dc inf. à MP
- Rappel différé ac indiçage = ok
- Reconnaissance normale
= traduit incapacité à initier de façon spontanée lors de l’encodage (stratégie d’enrichissement + d’élaboration des infos + de récupération en MLT) → du au dysfonctionnement striato-préfrontal lié au processus dégénératif
7) Syndrome exécutif → impacte les éval. classiques : fluence verbale, TMTB, Stroop, similitude, WCST, Tour de Londres…
8) Fluences verbales basses
9) Jugement/ raisonnement (ex : test d’arrangement d’images, ou verbal avec le test des similitudes) + résolution de problèmes → perturbés.
10) Déficits = aggravation + sévère que MP
11) Tendance à la persévération précoce ≠ MP
12) Aggravation des troubles cognitifs→ une démence (37% à 70% en seulement 15 mois)
Que peut-on dire des troubles du comportement dans la paralysie supranucléaire progressive ? (2)
1) Présence de comportements moteurs archaïques : préemption, signes de François Lhermitte, modificat° des conduites alimentaires, désinhibition, apathie très fréquente et très sévère OU au contraire euphorie, une agitation, troubles anxieux et dépression (rare et peu sévère).
2) Troubles psychotiques : hallucinations, idées délirantes
Quelle est la démence dégénérative cortico-sous-corticales avec troubles moteurs évoquée dans le cours ?
Démence à corps de Lewy (DCL)
Qui a découvert la démence à corps de Lewy (DCL) et en quelle année ?
un japonais (1921)
De quoi est constitué le corps de Lewy ?
Les corps de Lewy = constitués de dépôts de protéine qui se forment au sein des neurones.
Quel est l’âge moyen de début de la maladie du corps de Lewy ?
Début : 60 ans (extrêmes : 50 et 83 ans)
Quel est le pourcentage de personnes atteintes de démence du corps de Lewy en France et combien de personnes cela représente-t-il ?
20% des cas de démence en France → 200 000 cas
Qui est le plus touché par la Démence du corps de Lewy (DCL) : hommes ou femmes ?
Prédominance : Hommes
Combien de temps dure l’évolution de la démence du corps de Lewy ?
Décès = - de 10 ans apres diag.
Quels sont les principaux symptômes de la démence du corps de Lewy ?
Démence cognitive + nbx épisodes fluctuants de confusion mentale + tb psychiatriques d’allure psychotique.
Quels sont les pourcentages d’apparition avant/après ou sans le MP de la démence du corps de Lewy ?
Apparition isolée ou avant ou avec ou après un syndrome parkinsonien → 30% en // / 30% avant un SP / 20 % isolés de SP / 20 % après un SP (chez jeunes)
Quel est le pourcentage d’erreur de diagnostic de la MA en faveur de la démence du corps de Lewy ?
Diag sous estimé → autopsie = 15 à 25% MA à tord
Que peut-on dire du syndrome moteur dans la démence à corps de Lewy (DCL)? (7)
1) = syndrome akinéto-rigide bilatéral → rigidité des membres + tronc prédomine sur l’akinésie.
2) Tremblement → 27% des cas (- fréquent que MP)
3) Troubles de la marche → apparition précoce + sévère
4) Instabilité posturale → chute en arrière
5) Hypotension artérielle → syncopes brèves → chutes
6) Syndrome pseudo-bulbaire → dysphagie + dysarthrie sévère
7) Troubles oculomoteurs → limitation vers une verticalité (davantage bas vers le haut) + diplopie
Quels sont les 4 grandes catégories de troubles cognitifs rencontrés dans la démence du corps de Lewy ?
1) Troubles mnésiques
2) Troubles attentionnels
3) Troubles visuo-spatiaux et constructifs
4) Troubles des fonctions exécutives
Que peut-on dire des troubles mnésiques rencontrés dans la démence du corps de Lewy ? (6)
1) Empan verbal digital normal à endroit
2) Mais empan spatial → déficitaire (les blocs de Corsi) (= dysfonctionnement AC/SAS)
3) M épisodique verbale → profil + proche de PSP ≠ MA.
4) M épisodique visuo-spatiale → troubles visuo-perceptifs + constructifs sévères
5) M sémantique → aussi sévères que MA.
6) M procédurale = peu de recherches.
Que peut-on dire de manière générale sur les fonctions cognitives dans la démence du corps de Lewy ? (3)
1) Déclin cognitif = progressif mais rapide et marqué
2) Démence cog. → installation en 1 ou 2 ans (qq mois pr + rapides)
3) Tableau clinique (se rapproche de celui de la MA)
Que peut-on dire des troubles attentionnels rencontrés dans la démence du corps de Lewy ? (6)
1) Toutes les formes → déficitaires ≠ MA → att soutenue lgt conservée
2) Flututants
3) Phase d’état → 80% des malades
4) Épisodes de déconnexion de l’environnement → choix épreuves longues pr tester vigilance
5) Somnolence excessive
6) Réveil → méga état confusionnels
Que peut-on dire des troubles visuo-spatiaux et constructifs rencontrés dans la démence du corps de Lewy ? (5)
1) Intense dès le début
2) perf inf que MA : Cubes de la Weis , copier la figure de Rey ou pire encore effectuer le dessin et la copie de l’horloge.
3) Seul le test de l’horloge (recopier une horloge indiquant 11h10) permet de diff les patients DCL (dessin + copie déficitaire) de MA (dessin déficitaire mais pas copie) et SP → permet de faire des diag diff → déficits de perception + analyse + agencement des infos visuo-spatiales
4) perf inf (à MA) : discrimination taille objet + discrimination formes + identification formes intriquées + dénombrement d’éléments visuels
5) = pourraient jouer un rôle dans le dvpt hallucinations
Que peut-on dire des troubles des fonctions exécutives rencontrés dans la démence du corps de Lewy ?
DLC + déficitaire que MA et MP : test de tri de cartes du Wisconsin ou TMT B ou fluence verbale → perf se rapprochent de PSP → rend compte dysfonctionnement fronto-sous-cortical très sévère
Quel est l’autre nom de la maladie “paralysie supra-nucléaire progressive” (PSP) ?
Steele-Richardson-Olszewski
Dans la démence à Corps de Lewy, quels sont les troubles comportementaux ? (5)
1) Hallucinations visuelles peuvent être précoces et persistantes → 70 à 80% → animaux, enfants, personnes qui s’introduisent dans la maison … → réactions émotionnelles variées → peut être avec épisodes confusionnels
2) + de cauchemar que MA
3) Idées délirantes → 50% (+ fréquent que MA)
4) Dépression → 50 %
5) Episode d’anxiété généralisée → fréquent
