Démences et symptômes démentiels Flashcards

1
Q

À quoi le terme de démence fait-il référence dans le domaine médical?

A
  • Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant :
    • Une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
    • Suffisamment marquée pour retenir sur les activités de la vie quotidienne.
    • Apparue depuis au moins six mois
    • Et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Que représente la démence dans la nosographie médicale?

A

les démences représentent une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quels sont les nouveux éléments pris en compte pour les critères diagnostiques dans la maladie d’Alzheimer et les démences fronto-temporales?

A
  • Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccords.
  • Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies (20 ans) avant l’expression clinique de la maladie.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Quels sont les 3 grands stades défini de démence?

A
  1. Le stade pré symptomatique
  2. Le stade symptomatique pré démentiel
  3. Le stade démentiel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quelle est la prévalence des démences ?

A
  • La prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale) varie, selon les études, de 5% à 20%, ces chiffres concernant les pays industrialisés.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quelle est l’incidence des démences en fonction de l’âge?

A
  • 0.5% pour les 60-64 ans
  • 10% pour 80 et 84 ans
  • 20% pour 85-90 ans et
  • 50% au-dessus de 90 ans
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

La maladie d’Alzheimer : (diagnostic)

Par quoi est caractérisé la maladie d’Alzheimer?

A

par des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

La maladie d’Alzheimer (Diagnostic) :

Existe-il un diagnostic?

A

Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génériques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

La maladie d’Alzheimer (diagnostic):

où situe-t- on l’effort du diagnostic?

A
  • L’effort est aujourd’hui sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à-dire chez des patients avec un trouble cognitif léger
    • Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

La maladie d’Alzheimer (diagnostic) :

Quelle est la démarche diagnostique?

A
  • La démarche diagnostique :
    • L’examen neuropsychologique est déterminant pour établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.
    • La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

La maladie d’Alzheimer (modification cérébrale associées à la maladie d’Alzheimer) :

Comprendre les images suivantes :

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

La maladie d’Alzheimer (les troubles de la mémorie) :

Que constitue le trouble de la mémoire ?

A
  • Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

La maladie d’Alzheimer (troubles mémoire)

A quel moment appraissent-ils?

A
  • Ils existent plusieurs années avant le début de la démence
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

La maladie d’Alzheimer (troubles mémoire) :

Que rapportent les proches?

A
  • Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

La maladie d’Alzheimer (troubles mémoire) :

Quel est le trouble le plus constant?

A

Trouble de la mémoire épisodique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

La maladie d’Alzheimer (troubles mémoire) :

Qu’arrive-t-il lors d’un trouble de la mémoire épisodique?

A
  • Présence d’une amnésie antérograde massive
  • Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de listes de mots :
    • Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel – courbe d’apprentissage en plateau
    • L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 minutes par exemple)
    • Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à-dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
    • Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

La maladie d’Alzheimer (trouble mémoire) :

Qu’est-ce qui constitue la plus grande cause d’oubli?

A

les souvenirs personnels.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

La maladie d’Alzheimer (troubles mémoire) :

Qu’arrive-t-il en début de maladie?

A

En début de la maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents

Toutefois, le gradient temporel semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

La maladie d’Alzheimer (troubles mémoires) :

Qu’arrive-t-il au cours de la progression de la maladie?

A
  • Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients
    • Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

La maladie d’Alzheimer (troubles mémoire) :

A quoi est associé les troubles de la mémoire épisodique?

A
  • Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation temporospatiale (dans le temps et l’espace) :
    • Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

La maladie d’Alzheimer (troubles mémoire) :

À quel moment observe-t-on des troubles de la mémoire de travail? Quels paradygmes / hypothèses sont observé?

A
  • Des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie.
    • Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.

Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

La maladie d’Alzheimer (troubles mémoire) :

En quoi les troubles de la mémoire sémantique sont un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative?

A
  • La mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative :
    • Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et par des circonlocution (un mot est remplacé par une expression le désignant)
    • Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de dénomination
      • Les patients produisent fréquemment des réponses superordonnées et des paraphasies sémantiques
    • Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux) :
      • Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personne de même âge en santé.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

La maladie d’Alzheimer (trouble de la mémoire) :

Quel sont les systèmes de haut niveau?

A
  • Au total, la mémoire épisodique, la mémoire de travail et la mémoire sémantique sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

La maladie d’Alzheimer (troubles mémoire) :

Quels sont les systèmes de bas niveau?

A
  • En revanche, les systèmes de plus bas niveau, comme le système de représentation perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire procédurale, qui mettent en jeu des processus automatiques restent préservés jusqu’à des stades assez avancées de la maladie.
25
Q

La maladie d’Alzheimer (autres troubles cognitifs) :

Quels sont les troubles au niveau des fonctions exécutives (3)?

A
  • L’épreuve de catégorisation de carte de Wisconsin se révèle sensible, y compris dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée », ce qui conduit parfois les neuropsychologies à lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité mentale ou les capacités d’inhibition.
  • Des perturbation de la flexibilité mentale ont été mises en évidence chez des patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail making test.
  • Des diminutions des capacités d’inhibition ont été montrées à l’aide du test de Hayling (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du test de Stroop.
26
Q

La maladie d’Alzheimer (autres troubles cognitifs) :

Quels sont les troubles du langage à un niveau de démence léger?

A
  • Les troubles sont dominés par un manque du mot
27
Q

La maladie d’Alzheimer (autres troubles cognitifs) :

Quels sont les troubles du langage à un niveau de démence modérée?

A
  • Le manque du mot est plus présent
  • Les paraphasie sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses.
  • La compréhension orale devient déficiente.
28
Q

La maladie d’Alzheimer (autres troubles cognitifs) :

Quels sont les troubles du langage a un niveau de la maladie sévère?

A
  • Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies.
29
Q

La maladie d’Alzheimer (autres troubles cognitifs) :

Qu’est-ce que l’apraxies?

A

Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet

30
Q

La maladie d’Alzheimer (autres troubles cognitifs) :

Quels types de gestes sont difficiles a produire?

A

La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées

31
Q

La maladie d’Alzheimer (autres troubles cognitifs) :

Quels types d’apraxies sont perturbée?

A
  • Toutes ces perturbations sont volontiers mises sur le compte d’une apraxie idéatoire et d’une apraxie idéomotrice.
  • L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution.
  • L’apraxie constructive est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie d’Alzheimer.
    • Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in).
32
Q

La maladie d’Alzheimer (autres troubles cognitifs) :

Quels formes peuvent prendre les troubles gnosique?

A
  • Les troubles gnosiques peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielles.
    • Un épisode de prosopagnosie constitue parfois un premier motif de consultation.
33
Q

La maladie d’Alzheimer (autres troubles cognitifs) :

Qu’entrainent les troubles d’attention?

A
  • L’attention, en particulier visuo-spatiale est souvent altérée précocement
    • Ces déficits entrainent des perturbations des capacités de recherches visuelle.
34
Q

La maladie d’Alzheimer (troubles psycho-comportementaux associés) :

Quels sont les modifications au niveau psycho-comportementales?

A
  • Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, trouble dépressifs, hallucinations, idées délirantes, souvent à un stade plus évolué)
35
Q

La maladie d’Alzheimer (troubles psycho-comportementaux associés) :

Quelle est l’hypothèse la plus populaire?

A
  • Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit :
    • Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.
36
Q

La maladie d’Alzheimer (l’hétérogéniste de l’expression clinique du malade) :

Qu’est-ce que les atteintes peuvent faire?

A
  • Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).
    • Les profils inverses sont également observés.
37
Q

Les démences fronto-temporale :

Quels pourcentage de cas de démence représente les DFT?

A
  • Les démences fronto-temporale (DFT) constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20%)
38
Q

Les démences fronto-temporale :

Qu’est-ce que le terme démence fronto-temporal décrit?

A
  • Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par :
    • Des profonds changements de personnalité et des conduites sociales.
    • Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire.
39
Q

Les démences fronto-temporales :

Qu’est-ce qu’Alnold Pick a-t-il décrit au début du XXe siècle?

A
  • Ces au début du XXe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant :
    • Des atrophies lobaires frontales, s’accompagnent de trouble de la personnalité et du comportement.
    • Des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique.
40
Q

La démence fronto-temporale :

Quels sont deux type de syndromes qui sont regroupé dans la DFT?

A
  • Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes que sont la démence sémantique et la démence frontale.
41
Q

La démences fronto-temporale :

Plus récemment, qu’est-ce que les DFT impliquent?

A

englober la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente.

42
Q

La démence fronto-temporale :

Quelles sont les deux variantes de la DFT?

A
  • La variante frontale (ou comportementale) de la DFT
  • La variante temporale, encore appelée démence sémantique.
43
Q

La démence fronto-temporale (La variante frontale) :

Où sont situé les lésions?

A

caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfrontal, est la plus fréquente.

44
Q

Les démences fronto-temporale (Variante frontale) :

Quels types de troubles sont au premier plan?

A

Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans

45
Q

Démences fronto-temporale :

Quels sont les troubles du comportement les plus fréquents?

A
  • Une négligence physique précoce
  • Une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
  • Une rigidité mentale
  • Des conduites stéréotypées
  • Une hyperoralité et gloutonnerie
  • Une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
  • Des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à porter de main)
  • Une anosognosie précoce.
46
Q

Les démences fronto-temporales (variante frontale) :

Quels troubles sont généralement mis-en-évidence?

A
  • Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
  • Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
47
Q

Démences fronto-temporale (variante frontale) :

Quelle étude de cas est liée a DFT Frontale?

A
  • Étude de cas :
    • Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant de l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.
    • Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres.
    • De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive : en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de faux pas.
48
Q

La démence fronto-temporale (variante frontale)?

Quels sont les autres troubles plus modérés de la DFT?

A
  • Des troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) complètent souvent le tableau clinique.
  • Les troubles de la mémoire épisodique, évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan.
    • Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération
49
Q

La démence fronto-temporale (démence sémantique - ou variante temporale) :

Par quoi se caractérise la DFT Temporale?

A
  • se caractérise par des troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
50
Q

La démence fronto-temporale (démence sémantique - ou variante temporale) :

Par quoi se distingue des aphasies dégénératives non fluentes?

A
  • Même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.
  • Aphasies dégénératives non fluentes = les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan.
51
Q

La démence fronto-temporale (démence sémantique - ou variante temporale) :

Qu’arrive-t-il au premier stade de la maladie?

A
  • Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.
  • Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.
  • Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques.
52
Q

La démence fronto-temporale (démence sémantique - ou variante temporale) :

Quelle étude de cas peut-on liée à la DFT - T?

A
  • Madame N.S. 74 ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La patiente n’émet aucun plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique et imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique.
  • Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination
  • La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses définitions sont très lacunaires et elle comment des erreurs même au niveau de la catégorie
53
Q

La démence fronto-temporale (démence sémantique - ou variante temporale) :

Le déficit n’est pas confiné au domaine verbal, quel autre domaine peut-il représenté?

A
  • les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goût, des odeurs.
54
Q

La démence fronto-temporale (démence sémantique - ou variante temporale) :

Quels débat entraine les troubles de mémoire épisodique?

A
  • Le rappel libre est très perturbé
  • Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal
55
Q

La démence fronto-temporale (démence sémantique - ou variante temporale) :

Qu’est-ce que l’étude des changement des comportements montre?

A
  • ces patients présentent :
    • Une tendance au repris sur soi
    • Un manque d’intérêt pour les autres
    • Une réduction significative de l’empathie
    • Des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales
56
Q

Les démences sous-corticale :

Qu’est-ce que le concept de démences sous-corticale regroupe?

A
  • La paralysie supra nucléaire progressive
  • La maladie de Huntington
  • La démence observée dans certains cas de la maladie de parkinson
57
Q

Les démences sous-corticales :

Quels sont les points communs des maladies de cette catégorie?

A
  • Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun de comporter des troubles neurologiques, en particulier moteur (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.
    • Dans la paralysie supra nucléaire progressive et dans la maladie de Huntington, le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles scognitifs.
    • Le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe, car chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.
58
Q

Les démences sous-corticales :
Outre les troubles moteurs, par quoi sont caractérisé les démences sous-corticale?

A
  • En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par un ralentissement idéique et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.
59
Q

Les démences sous-corticale :

Quel est le trait sémiologique relativement fréquent?

A
  • l’existence de troubles des fonctions exécutives
    • Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales.