Démences et symptômes démentiels Flashcards
À quoi le terme de démence fait-il référence dans le domaine médical?
- Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant :
- Une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
- Suffisamment marquée pour retenir sur les activités de la vie quotidienne.
- Apparue depuis au moins six mois
- Et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.
Que représente la démence dans la nosographie médicale?
les démences représentent une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.
Quels sont les nouveux éléments pris en compte pour les critères diagnostiques dans la maladie d’Alzheimer et les démences fronto-temporales?
- Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccords.
- Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies (20 ans) avant l’expression clinique de la maladie.
Quels sont les 3 grands stades défini de démence?
- Le stade pré symptomatique
- Le stade symptomatique pré démentiel
- Le stade démentiel
Quelle est la prévalence des démences ?
- La prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale) varie, selon les études, de 5% à 20%, ces chiffres concernant les pays industrialisés.
Quelle est l’incidence des démences en fonction de l’âge?
- 0.5% pour les 60-64 ans
- 10% pour 80 et 84 ans
- 20% pour 85-90 ans et
- 50% au-dessus de 90 ans
La maladie d’Alzheimer : (diagnostic)
Par quoi est caractérisé la maladie d’Alzheimer?
par des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.
La maladie d’Alzheimer (Diagnostic) :
Existe-il un diagnostic?
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génériques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption
La maladie d’Alzheimer (diagnostic):
où situe-t- on l’effort du diagnostic?
- L’effort est aujourd’hui sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à-dire chez des patients avec un trouble cognitif léger
- Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.
La maladie d’Alzheimer (diagnostic) :
Quelle est la démarche diagnostique?
- La démarche diagnostique :
- L’examen neuropsychologique est déterminant pour établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.
- La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple.
La maladie d’Alzheimer (modification cérébrale associées à la maladie d’Alzheimer) :
Comprendre les images suivantes :
La maladie d’Alzheimer (les troubles de la mémorie) :
Que constitue le trouble de la mémoire ?
- Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant
La maladie d’Alzheimer (troubles mémoire)
A quel moment appraissent-ils?
- Ils existent plusieurs années avant le début de la démence
La maladie d’Alzheimer (troubles mémoire) :
Que rapportent les proches?
- Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.
La maladie d’Alzheimer (troubles mémoire) :
Quel est le trouble le plus constant?
Trouble de la mémoire épisodique
La maladie d’Alzheimer (troubles mémoire) :
Qu’arrive-t-il lors d’un trouble de la mémoire épisodique?
- Présence d’une amnésie antérograde massive
- Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de listes de mots :
- Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel – courbe d’apprentissage en plateau
- L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 minutes par exemple)
- Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à-dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
- Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance.
La maladie d’Alzheimer (trouble mémoire) :
Qu’est-ce qui constitue la plus grande cause d’oubli?
les souvenirs personnels.
La maladie d’Alzheimer (troubles mémoire) :
Qu’arrive-t-il en début de maladie?
En début de la maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents
Toutefois, le gradient temporel semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
La maladie d’Alzheimer (troubles mémoires) :
Qu’arrive-t-il au cours de la progression de la maladie?
- Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients
- Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant).
La maladie d’Alzheimer (troubles mémoire) :
A quoi est associé les troubles de la mémoire épisodique?
- Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation temporospatiale (dans le temps et l’espace) :
- Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.
La maladie d’Alzheimer (troubles mémoire) :
À quel moment observe-t-on des troubles de la mémoire de travail? Quels paradygmes / hypothèses sont observé?
- Des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie.
- Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.
Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central
La maladie d’Alzheimer (troubles mémoire) :
En quoi les troubles de la mémoire sémantique sont un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative?
- La mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative :
- Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et par des circonlocution (un mot est remplacé par une expression le désignant)
- Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de dénomination
- Les patients produisent fréquemment des réponses superordonnées et des paraphasies sémantiques
- Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux) :
- Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personne de même âge en santé.
La maladie d’Alzheimer (trouble de la mémoire) :
Quel sont les systèmes de haut niveau?
- Au total, la mémoire épisodique, la mémoire de travail et la mémoire sémantique sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer.