Démences Flashcards
Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant: (criteres (4))
diagnostic seulement donné si
–une altération progressive de la mémoire et de l’idéation
–suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
–apparue depuis au moins six mois,
–et un trouble d’au moins une fonction instrumentale (cognitive) comme le langage ex: praxie, langage, etc
diagnostic seulement donné si marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne est rempli et si personne dans la période de démence, et ce meme si maladie est deja présente
démence spécifique à personne agé?
non, peut etre chez adulte et chez jeune, aucun critere scécifique pour personne agé
adj criteres:
Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour quelles troubles
Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre…
Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est…
Trois grands stades sont ainsi définis…
Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporale
Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.
•Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie.
Trois grands stades sont ainsi définis : 1.le stade présymptomatique (silencieuse) 2.le stade symptomatique prédémentiel (inclu trouble de la mémoire) 3.le stade démentiel
si réserve cognitive basse, haute?
si réserve cognitive basse:
la personne résente l’az plus rapidment
si réserve cognitive haute:
buffer qui couvre symptomes de la maladie plus longtemps
développement démence
demeure dans stade présymptomatique assez longtemps, pas de diagno, maladie assez silencieuse, un moment donné, précente trouble cognitif léger (stade 2), de la, on peut soit rester commen ça ou bien developper une démence, et on rentre dans le stade 3 de démence éventuellement
La prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale)
varie, selon les études, de cmb a cmb (pays indust)
5 % à 20 %
–L’incidence des démences (nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants),
toutes étiologies confondues:•
x% pour la tranche d’âge 60-64 ans• (précoce)
x % entre 80 et 84 ans •
x% de 85 à 89 ans•
x % au-delà de 90 ans
0,5 % pour la tranche d’âge 60-64 ans• (précoce)
10 % entre 80 et 84 ans •
20 % de 85 à 89 ans•
50 % au-delà de 90 ans
age précoce démence
60-64 ans
L’Organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui à x le nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences:•
Le nombre de nouveaux cas de démences par an est d’environ
L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre 75,6 millions en 2030 et x en 2050
47,5 millions
7,7 millions
135,5 millions
La maladie d’Alzheimer est impliquée dans x a y % des cas
60 % à 70 %
1ere cause et
deuxième cause de démence dégénérative (%)
alz
Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)
atteinte du cerveau alz VS fronto-temp
fronto-temp: commence fronto-temporale -> ensemble du cerveau
alz: commence hippocampe -> fronto-temporal -> ensemble du cerveau
La maladie d’Alzheimer:
preuve du diagnostic du vivant du patient?
l’effort est aujourd’hui porté sur…
il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption
l’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à -dire chez des patients avec un Trouble Cognitif Léger (TCL, MildCognitive Impairment- MCI)
Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi
La maladie d’Alzheimer:
La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par quels types de troubles
par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple
Les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer
atrophie: bleue = épaisseur moins élevé de la matiere cérébrale
pariétal, occipital, fronto-temporal
atrophie: rouge: dim volume hippocampes (moins de matiere grise et blanche)
normal VS alz hypometa: normal = moins de hypometa, alz = hypo meta plus élevé (paritétal, frontal)
sulcus deviennent des grouffres a la place de simples vallées (deviennent plus grands)
langage souvent altéré (sulcus creusé)
ventricules plus gros
La maladie d’Alzheimer:
Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
•Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
Les troubles de la mémoire
La maladie d’Alzheimer:
Le trouble le plus constant affecte quel type de mem
mémoire épisodique:
La maladie d’Alzheimer: mémoire épisodique:
Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreuves…
- béféficient peu de quoi
- phénomène qui se produit
- rappel différé?
- types d’erreurs
- perfo peu amélioré par
des épreuves d’apprentissage de listes de mots:
•Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel
–Courbe d’apprentissage en plateau
= saturation: pas capable d’Apprendre apres un certain nombre de mot max
•L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
•Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
•Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance
La maladie d’Alzheimer: mémoire épisodique:
symotomes
Présence d’une amnésie antérograde massive
Les patients éprouvent des difficultés à restituer des souvenirs personnels.
associés à une désorientation temporospatiale(dans le temps et l’espace):
–Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.
souvent erange et veut retourner chez son ancienne maison
lié à mémoire: hippocampes (espace-temps)
La maladie d’Alzheimer:
similitude avec syndrome de korsa
Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation temporospatiale
La maladie d’Alzheimer:
gradient de ribot?
En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents. •
Toutefois, le gradient temporel semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
•Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.
–Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant
La maladie d’Alzheimer:
Dif mémoire VS normal:
alzé = memoire sémantique altérée ( stockage altéré)
La maladie d’Alzheimer: troubles de la mémoire de travail
Des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie.
–Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.
paradigme: réaliser tache sous interférence
Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central
La maladie d’Alzheimer: troubles de la mmémoire: enum
mem épisodique
mémoire de travail
mémoire sémantique
La maladie d’Alzheimer: langage:
conservé VS altéré
selon stade: léger, modéré, sévère
Les troubles lexico-sémantiques sont marqués, contrastant avec une relative intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.
À un stade de démence léger:
Les troubles sont dominés par un manque du mot.
–Au stade de démence modérée:•
Le manque du mot est plus présent.•
Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses.•
La compréhension orale devient déficiente.
–À un stade sévère: •
Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui, fin de phrases surtout) ou aux palilalies
peuta ller jsuqu’a mutisme
La maladie d’Alzheimer: L’apraxie
difficultés et selon quels apraxies?
autres apraxies: quand ils apparaissent et symtomes
Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes (ex: salut militaire) ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet.
- La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.
- Toutes ces perturbations sont volontiers mises sur le compte d’une apraxie idéatoire et d’une apraxie idéomotrice
- L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution
L’apraxie constructive
est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie d’Alzheimer.
Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in)
closing-in: dessine copie à l’intérieur du modèle
La maladie d’Alzheimer: gnosiques:
présents? dans quels formes?
quoi est le 1er motif de consultation des fois?
peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielles.
–Un épisode de prosopagnosie constitue parfois un premier motif de consultation
La maladie d’Alzheimer: l’attention
surtout quoi? et altéré quand?
entrainent perturbations de quoi
L’attention, en particulier visuospatiale, est souvent altérée précocement.
–Ces déficits entraînent des perturbations des capacités de recherche visuelle
La maladie d’Alzheimer: Troubles psycho-comportementaux
symptomes
L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution est….
hypothese associé
Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idées délirantes, souvent à un stade plus évolué).•
trouble dépressif: pas de tristesse
anxiété peut ettre 1er signe de la maladie, 1er motif de consultation
L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution, est une apathie et une perte d’intérêt.
Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit:
Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles
La maladie d’Alzheimer:L’hétérogénéité de l’expression clinique de la maladie:
en fonction de quoi? symtomes selon ça
en fonction de l’âgelorsque apparaissent les symptômes:
–Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans) et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés
Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).
–Les profils inverses sont également observés
1ers trouble observés
alzé:
alzé familiale (précoce):
alzé: mémoire
alzé familiale (précoce): langage
Les démences fronto-temporales: neurodégénérence ou
fronto-temporale au début
démence fronto-temporale def
décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par:
–des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
–des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
Qui décrit les symtomes de la démence fronto-temp:
qui,
siecle,
symtomes
C’est au début du xxesiècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant:
–des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
–des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique
Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes
démence sémantique et la démence frontale
Le terme de QUOI( a été introduit plus récemment pour englober la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente. •
dégénérescence lobaire fronto-temporale DLFT)
Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale DLFT)( a été introduit plus récemment pour englober quels troubles
la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente. •
démence fronto-temporale: variante frontale:
lésion ou?
troubles comment
age
caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfrontal, est la plus fréquente.
Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans. (moins tard que alzé)
démence fronto-temporale: variante frontale: Les troubles du comportement les plus fréquents sont
une négligence physique précoce (hygiene)
une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
une rigidité mentale (ex: veut pas changer d’idée)
des conduites stéréotypées (refaire comportement, rester dans l’action)
une hyperoralitéet gloutonnerie
une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées–
des comportements d’utilisation (ou tendances
compulsives à utiliser les objets à portée de main)–
une anosognosie précoce.
démence fronto-temporale: variante frontale:
fonctione exécutives
MDT
quand? sont la? comment? associé a quoi?
Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit
Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.
Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres. –
De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de « faux pas
démence fronto-temporale: variante frontale:
démence fronto-temporale: variante frontale: langage, mémoire sémantique, mémoire épisodique
Des troubles modérés du langageet de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) complètent souvent le tableau clinique. •
Les troubles de la mémoire épisodique, évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan.–
Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération
démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique):
troubles majeurs de quoi
troubles majeurs de la mémoire sémantiquequi contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique): langage:
description?
pour cette raison, cette démence se distingue comment?
Même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs. •
Pour cette raison, la démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives non fluentes (par ex. l’aphasie primaire progressive) où les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan. •
Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts
Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques •
démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique): oublis comment, mem sémantique
Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots. •
La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus fines
Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance des visages, des sonsde l’environnement, des goûts, des odeurs.
Madame N.S., 74 ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La patiente n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique. •
Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination
La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie (perte lexicale)
démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique)
types erreurs démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique)
Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle
ex: Guitare : un violon (paraphies sémantiques)
Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie (perte lexicale)
démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique): sujets de conversations
Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien
démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique): mem épisodique
La présence associée d’éventuels troubles de la mémoire épisodique est l’objet de débats. –
Le rappel libre est très perturbé–
Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.
démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique): reconnaisance
La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le sentiment de familiarité
démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique): changements de cmpts
L’étude des changements du comportement montrent que ces patients présentent :–
une tendance au repli sur soi–
un manque d’intérêt pour les autres–une réduction significative de l’empathie –
des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales
Les démences sous-corticales: Le concept de démence sous-corticale regroupe:–
la paralysie supranucléaireprogressive –
la maladie de Huntington –
la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson
Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun de
de comporter des troubles neurologiques, en particulier moteurs(dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs
Dans la paralysie supranucléaireprogressive et dans la maladie de Huntington, le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs. –
Le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe car, chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.
En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par
Un autre trait sémiologique relativement fréquent est
quoi et hypothese associée
n ralentissement idéique et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer
l’existence de troubles des fonctions exécutives. –
Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales
