Démences

Question 1

4 éléments de la démence?

Answer 1

– une altération progressive de la mémoire et de l’idéation

– suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne

– apparue depuis au moins six mois

– et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage

Question 2

Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections
comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre quoi?

Answer 2

la distinction est faite entre le processus
physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en
désaccord.

Question 3

Trois stades de l’Alzheimer?

Answer 3

1. le stade présymptomatique
2. le stade symptomatique prédémentiel
3. le stade démentiel

Question 4

Prévalence des démences dans les pays industrialisés?

Answer 4

5-20%

Question 5

Quelques chiffres sur les démences?

Answer 5

47,5 millions personnes dans le monde, atteintes de démences

Alzheimer 60 % à 70 % des cas

DFT environ 20 %

Nouveaux cas de démences par an 7,7 millions

75,6 millions en 2030 et 135,5 millions en 2050.

Question 6

Dx maladie d’Alzheimer?

Answer 6

troubles cognitifs d’évolution lente et progressive, dx de présomption

examen neuropsychologique pour établir dx et préciser
le profil des troubles observés.

Troubles: mémoire, langage, praxies, fonctions exécutives.

L’hippocampe et le gyrus cingulaire sont bcp affectés par l’Alzheimer. Ventricule, zone mémoire et langage touchés.

Question 7

Trouble de la mémoire pendant la démence?

Answer 7

symptôme inaugural et longtemps prédominant

• existent plusieurs années avant le début de la démence.
• oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements
  récents.

Le trouble le plus constant affecte la mémoire épisodique: amnésie antérograde massive

– Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des
épreuves d’apprentissage de listes de mots

– Courbe d’apprentissage en plateau

• échec massif rappel différé (après 20 min)
• intrusions
• performances peu améliorées par des indices ou dans tests
  reconnaissance

Question 8

Conservation des souvenirs personnels dans la démence?

Answer 8

difficultés à restituer des souvenirs personnels.

début de maladie = troubles de la mémoire autobiographique avec gradient de Ribot

gradient temporel dû à la sémantisation des souvenirs anciens, souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie.

maladie avancée = passé lointain altéré en lien avec
atteinte de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur sentiment d’identité des patients (peut être en partie préservé)

Question 9

Désorientation temporo-spatiale dans la démence?

Answer 9

Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation
temporospatiale (dans le temps et l’espace):
– Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout
dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement
familier.

Question 10

Trouble de la MDT dans la démence?

Answer 10

sont inconstants en
début de maladie

– Le paradigme de Brown-Peterson montre performances très perturbées, mm quand les tâches interférentes sont très simples.

Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central

Question 11

Comment est la mémoire sémantique dans la démence?

Answer 11

mémoire sémantique est perturbée très tôt

argument précieux
en faveur d’une maladie neurodégénérative:

– Les troubles se manifestent dans le langage spontané = discours vague et circonlocutions.

manque du mot dans tâches de dénomination (réponses super-ordonnées et
paraphasies sémantiques)

déficits sémantiques retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère
sémantique (noms d’animaux): patients produisent moins de mots et regroupements sémantiques
de plus petite taille.

Question 12

Mémoires les plus perturbées dans l’Alzheimer?

Answer 12

La mémoire épisodique, la mémoire de travail et la mémoire sémantique

Le système de représentation
perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire procédurale,
qui mettent en jeu des processus automatiques restent préservés jusqu’à des stades
assez avancées de la maladie.

Question 13

Autres troubles de stade pré-démentiel et tests associés?

Answer 13

Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un
stade pré-démentiel (TCL).

L’épreuve de Wisconsin a l’inconvénient d’être « multidéterminée »
donc on préfère d’autres tâches impliquant des fonctions exécutives « de base », comme flexibilité (Trail) ou capacités d’inhibition (Hayling et Stroop)

Question 14

Troubles du langage dans la démence?

Answer 14

partie intégrante de la symptomatologiee

– Les troubles lexico-sémantiques sont marqués
(mais intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe)

– À un stade de démence léger: un manque du mot.

– Au stade de démence modérée:manque du mot est plus présent, paraphasies sémantiques et persévérations, compréhension orale devient déficiente.

– À un stade sévère: mutisme, écholalie, palilalies.

Question 15

L’apraxie dans la démence?

Answer 15

difficultés à réaliser des gestes sur ordre, comme des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets.

La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou) et reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.

= apraxie idéatoire et idéomotrice
+ habillage (stade avancé) + constructive (stade précoce)

Question 16

Troubles gnosiques dans la démence?

Answer 16

Les troubles gnosiques peuvent prendre formes diverses et affecter toutes
modalités sensorielles.

prosopagnosie parfois un premier motif de consultation.

L’attention, en particulier visuospatiale souvent altérée précocement = perturbations des capacités de recherche visuelle.

Question 17

Troubles psycho-comportementaux dans la démence?

Answer 17

modifications personnalité et troubles du comportement (s’exprime de
façon très variable, anxiété, troubles dépressifs, hallucinations,
idées délirantes)

état fréquent = apathie et perte d’intérêt.

Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit (peut mener à perturbation relations interpersonnelles)

Question 18

L’hétérogénéité de l’expression clinique de la maladie?

Answer 18

Une hétérogénéité en fonction de l’âge lorsque apparaissent les symptômes:

– Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans)
et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés.

• Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le
  langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).

Question 19

Caractéristiques des démences F-T?

Answer 19

DFT environ 20% des démences

dégénérescence lobes frontaux et temporaux: changements personnalité et conduites sociales, troubles fonctions exécutives et mémoire

Arnold Pick a décrit les symptômes de patients
présentant:
des atrophies lobaires frontales avec de troubles de personnalité et
du comportement

des atrophies temporales avec troubles de mémoire sémantique

Question 20

Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes qui sont?

Answer 20

Le terme DFT regroupe la démence temporale (sémantique) et la démence frontale (comportementale) et l’aphasie primaire progressive non fluente.

Question 21

Caractéristiques de la variante frontale de la DFT?

Answer 21

La variante frontale, caractérisée par des lésions prédominantes du cortex
préfrontal, est la plus fréquente.

• Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la
  personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de
  la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.

Les troubles du comportement les plus fréquents sont:
– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à
portée de main)
– une anosognosie précoce.

Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement
mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et,
parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du
comportement.

 Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit

Des troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique (manque du mot,
paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) complètent souvent le tableau
clinique.

• Les troubles de la mémoire épisodique, évalués avec les épreuves usuelles de rappel
  libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan.– Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération

Question 22

Caractéristiques de la variante sémantique (temporale) de la DFT?

Answer 22

se caractérise par
troubles majeurs de la mémoire sémantique (aspects phono et syntax préservés)

langage conversationnel reste possible mais imprécis (mm à un stade de
l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs)

Pour cette raison, démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives non
fluentes. Toutes deux font partie du groupe des aphasies dégénératives primaires.

Début maladie: patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent : manque du mot massif et troubles compréhension lexicale (perte des concepts)

oublis concernant les noms ou l’identité des personnes,
et difficultés à trouver leurs mots.

langage s’appauvrit progressivement (termes généraux au lieu de termes plus spécifiques)

La dégradation affecte en premier lieu les connaissances
sémantiques les plus fines.

dénomination au lexis: les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs
visuosémantiques et d’identification visuelle.

Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal (aussi reconnaissance visages, sons, goûts, odeurs)

Question 23

Troubles de la mémoire épisodique dans la démence sémantique?

Answer 23

troubles de la mémoire épisodique:
– rappel libre très perturbé
– mais performances normales dans tâches de reconnaissance avec matériel non verbal.

réussite aux tâches de reconnaissance = processus de sentiment de familiarité.

Question 24

Changements de comportement dans la démence sémantique?

Answer 24

repli sur soi

manque d’intérêt pour les autres

réduction significative de l’empathie

bien se comporter lors des interactions sociales

Question 25

Que regroupe les démences sous-corticales?

Answer 25

– la paralysie supranucléaire progressive

– la maladie de Huntington

– la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

Question 26

Troubles moteurs dans les démences sous-corticales?

Answer 26

dysarthrie, tremblement, hypertonie = précèdent l’apparition des déficits cognitifs.

Dans la paralysie supranucléaire progressive et dans maladie
Huntington, dx posé avant la survenue des troubles
cognitifs.

Le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe car affection conduit pas tjrs à syndrome démentiel.

Question 27

Troubles de personnalité, comportement et humeur dans démences sous-corticales?

Answer 27

ralentissement idéique
troubles de la personnalité, de l’humeur et du
comportement plus précoces et marqués que dans Alzheimer.

Question 28

Troubles des fonctions exécutives dans démences sous-corticales?

Answer 28

Hypothèse mécanisme de désactivation du cortex préfrontal (lésions atteignant différentes structures sous-corticales)