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PHT-2316 > Déficience motrice cérébrale (DMC) > Flashcards

Déficience motrice cérébrale (DMC) Flashcards

1
Q

Définir la DMC

A

La paralysie cérébrale désigne un ensemble de troubles du développement du mouvement et de la posture
Causant des limitations de l’activité motrice attribuées à des déficiences non progressives apparaissant au cours du développement du cerveau du fœtus ou du nouveau-né.

Les déficits moteurs de la paralysie cérébrale s’accompagnent souvent de troubles :
- de la sensibilité,
- de la cognition,
- de la communication,
- de la perception et (ou)
- du comportement, et (ou)
- d’épilepsie

(Permanent, non évolutive, caractériser par une perturbation du tonus, mvt, posture)

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2
Q

Vrai ou faux :
La DMC est la condition neurologique la plus fréquente chez l’enfant
Les causes sont multifactorielles et très comprise depuis peu

A

Faux :
La DMC est la condition neurologique la plus fréquente chez les enfants.
Les causes sont variées et multifactorielles et restent encore peu comprises.

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3
Q

Quand est-ce que la plus part des diagnostics sont fait ?

A

Dans les 2 premières années de vie
Cependant, chez certains enfants les symptômes peuvent parfois être très légers et il peut devenir difficile pour un médecin de poser un diagnostic fiable avant l’âge de 4 ou 5 ans.

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4
Q

Quels sont les 2 outils utiliser pour établir le diagnostic ?

A

1- Évaluation neurologique médicale

2- Technique d’imagerie médicale

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5
Q

Nommer les 3 critères diagnostic

A
  1. Un déficit neuromoteur affectant le tonus, les mouvements et la posture.
  2. Une lésion statique, non progressive, au cerveau.
  3. Cette lésion doit survenir sur le cerveau en développement.
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6
Q

Vrai ou faux :
1- L’incidence augmente chez les enfants ayant un gros poids à la naissance (>3500g)

2- La prévalence est stable

A

1- Faux :
L’incidence augmente chez les enfants ayant un petit poids à la naissance (<1000g)
(5-6/1000 vs 2-2.5/1000 pour les enfant >2500g)

2- Vrai (2-4/1000)

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7
Q

Nommer les facteurs de risque prénataux (5)

A

Infections maternelles durant le 1er et 2e trimestre (TORCH)
o Toxoplasmose.
o Otherinfections:(autresinfections:varicelle,zona,adénovirus,entérovirus).
o Rubéole.
o Cytomégalovirus(CMV).
o Herpès.

Retard de croissance intra-utérin.

Toxémie, diabète maternel, saignement, trauma chez la mère, prise de substances.

Incompatibilité du facteur RH.

Facteurs génétiques.

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8
Q

Nommer les facteurs de risque périnataux (7)
(Les facteurs liés à la naissance seraient les plus importants)

A

Âge gestationnel : La prématurité est le facteur de risque le plus important.
–> Âge gestationnel de moins de 37 semaines.

Poids à la naissance :
–> Poids inférieur à 2500 grammes.

Un APGAR bas : un score inférieur à « 3 » à 5 minutes.

Grossesses multiples : exemple : naissance de jumeaux.

Autres facteurs périnataux :
- Difficultés associées au travail et à l’accouchement :
o Présentation par siège
o Asphyxie néonatale
o Hémorragie intraventriculaire
o Aspiration du liquide méconial
o Compression du cordon
- Convulsions néonatales.
- Détresse respiratoire.

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9
Q

Nommer les facteurs de risque postnataux (0 à 2 ans) (4)

A

Infections chez le l’enfant : méningite, encéphalite, septicémie.

AVC

Hypoxie sévère : par exemple une quasi-noyade.

Traumatisme crânien : syndrome du bébé secoué, accident d’auto.

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10
Q

Concernant la physiopathologie, le type de lésion au cerveau est lié à quoi ?

A

À l’âge gestationnel

< 20 semaines (pas viable)
- Malformations cérébrales
- Microcéphalie

Entre 24 et 40 semaines de gestation
- Fenêtre de grande vulnérabilité
- La vascularisation est intense et le métabolisme élevé –> Sites lésionnels

Entre 26 et 34 semaines de gestation
- Substance blanche périventriculaire

À terme 38-40 semaines
- Noyaux gris centraux (NGC)

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11
Q

Décrire la leucomalacie périventriculaire (LPV)
(chez les nouveau-né prématuré)

A
  • Les enfants ayant une LPV ont généralement une diplégie spastique.
  • Lésion ischémique bilatérale de la substance blanche, pré- ou postnatale chez les bébés prématurés nés entre 24 et 35 semaines affectant les régions des ventricules latéraux.
  • Ce sont des lésions non hémorragiques, mais peuvent se produire suite à une hémorragie intraventriculaire.
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12
Q

Décrire l’hémorragie intraventriculaire
(chez les nouveau-né prématuré)

A
  • Accumulation pathologique de sang dans ou autour des ventricules suite à une hémorragie intracrânienne de causes diverses.
  • Surtout présente chez les prématurés ou les bébés instables.
  • La cause exacte est inconnue, mais on croit qu’elle est liée à la fragilité des vaisseaux.
  • L’hémorragie survient toujours en période postnatale (0 à 2 jours de vie) et est liée à la prématurité <34 semaines.
  • Le saignement varie en quantité et est habituellement classé en 4 stades de gravité :
    –> Grades 1 et 2 : sont des atteintes dites légères et modérées respectivement.
    –> Grade 3 : le saignement est plus important et provoque un élargissement des
    ventricules.
    –> Grade 4 : le saignement se répand même dans le tissu cortical autour des
    ventricules, la lésion est diffuse et les conséquences sont graves.
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13
Q

Décrire l’encéphalopathie hypoxique ischémique
(chez les nouveau-né à terme)

A
  • Condition caractérisée par la présence de lésions diffuses causées par une diminution de l’apport d’oxygène menant à une hypoxie et ischémie du tissu du cerveau.
  • Cette asphyxie peut se produire pendant l’accouchement et immédiatement après la
    naissance.
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14
Q

Décrire l’infarcissement à topographie artérielle
(chez les nouveau-né à terme)

A
  • Comparable à l’AVC chez l’adulte, celui-ci survient plutôt chez le bébé mature, mais en détresse.
  • La lésion ischémique touche le plus souvent la zone de l’artère cérébrale moyenne gauche. La lésion implique à la fois la substance grise et la substance blanche et est observée chez les enfants ayant une hémiparésie.
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15
Q

Nommer les trois types de classification de la DMC

A

1) Physiologique (tonus) (site de la lésion)
2) Topographique (les membres atteints)
3) Selon de la sévérité

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16
Q

Nommer les types d’atteinte dans la classification physiologique (5)

A
  • Atteinte pyramidale = spastique (70-80% des enfants DMC)
  • Atteinte extra-pyramidale = dyskinétique (10-20%)
  • Atteinte cérébelleuse = ataxique (5-10%)
  • Atteinte hypotonique
  • Mixte
17
Q

Décrire les atteintes pyramidales

A
  • Le cortex moteur et la matière blanche sont atteints.
  • Les motoneurones supérieurs et les voies corticospinales spinales sont atteints.
    –> Présence de réflexes ostéotendineux vifs, de clonus et d’un Babinski positif.
  • Augmentation anormale du tonus lors d’étirement passif (avec vitesse)
  • Peut être uni ou bilatérale
18
Q

Décrire les atteintes extra-pyramidales

A
  • Les noyaux gris centraux (NGC) sont atteints.
  • L’atteinte est globale.
    o Touche le tronc et les 4 membres.
    o Membres supérieurs sont souvent plus touchés que les membres inférieurs.
  • Les dyskinésies sont généralement des mouvements non contrôlés et involontaires. Les manifestations sont augmentées par l’effort et le stress.
    o Dystonie : mouvements involontaires en torsion, des contractions intermittentes causant le maintien d’une posture anormale souvent provoquée par l’effort.
    o Athétose : mouvements lents, sinueux et reptiformes touchant les articulations proximales.
  • Tremblements : mouvements rythmiques de faibles amplitudes. Ils sont rarement isolés et souvent associés à l’athétose ou l’ataxie.
  • Rigidité : résistance passive continue et peu influencée par la vitesse. Rare chez les DMC.
19
Q

Décrire les atteintes cerébelleuses

A
  • La lésion se situe au niveau du cervelet.
  • Une hypotonie générale prédomine avec une grande incoordination des mouvements.
  • L’atteinte est habituellement globale et symétrique.
20
Q

Décrire les atteintes hypotiniques

A
  • Non reliée à une atteinte d’une zone spécifique.
  • On parle d’hypotonie lorsqu’il y a une faible résistance à l’étirement passif. Le tonus, au repos et à l’activité, est plus bas que la normale. L’hypotonie peut être accompagnée ou non de faiblesse musculaire.
  • L’hypotonie peut être présente pour plusieurs raisons :
    o Précurseur de la paralysie cérébrale : À la naissance, il n’est pas rare que l’enfant DMC présente une hypotonie au tronc et aux extrémités. Ce tonus se verra évoluer vers de la spasticité ou une forme dyskinétique.
    o Lors d’une atteinte cérébelleuse.
    o Lors d’une maladie neuromusculaire.
    o Présence de divers syndromes tels que la trisomie 21, de Prader-Willi ou de Joubert.
21
Q

Nommer les types d’atteinte dans la classification topographique (5)

A

Monoplégie : Plutôt rare.
- Atteinte d’une extrémité.

Hémiplégie
- Atteint des membres supérieur et inférieur du même côté.
* Habituellement, le membre supérieur qui est plus atteint.

Diplégie
- Atteinte prédominante des membres inférieurs. L’atteinte aux membres inférieurs est souvent asymétrique.
- Il est possible d’avoir une atteinte légère aux membres supérieurs (manque de dextérité).
- Il n’est pas rare que le tronc soit touché (légère hypotonie).

Quadriplégie
- Atteinte du tronc et des quatre membres de façon symétrique.

Double hémiplégie : Atteinte du tronc et des quatre membres de façon asymétrique.
- Nous utiliserons cette classification dans l’une des deux situations.
–> L’atteinte est plus marquée aux membres supérieurs
–> L’atteinte est plus marquée à un hémicorps tant au membre supérieur qu’inférieur.

22
Q

Vrai ou faux :
La classification topographique est principalement utilisée pour distinguer les différentes formes spastiques.

A

Vrai

23
Q

Quel outil utilisons-nous pour classifier selon la sévérité

A

Gross Motor Function Classification System (GMFCS)

24
Q

Décrire le GMFCS

A

GMFCS n’est pas un test et ne doit pas être utilisé pour juger de la qualité du
mouvement ou le potentiel d’amélioration.

Âge:
- 0 à 18 ans, mais l’outil est plus fiable à partir de 2 ans.
- Pour les enfants prématurés, ils sont classés selon leur âge corrigé jusqu’à l’âge de 2 ans.

L’objectif du GMFCS est de classer la fonction motrice globale de l’enfant dans le niveau le plus approprié. Il se base sur les performances actuelles et habituelles de l’enfant dans son environnement familier.

Il regarde le contrôle en position assise, des transitions, et les déplacements au sol et debout.

Il y a 5 niveaux de sévérité. Chaque niveau est divisé en quatre tranches d’âge.

L’énoncé principal de chaque niveau décrit le niveau maximal de performance que l’enfant démontrera lorsqu’il aura entre 6 et 12 ans d’âge chronologique.

25
Q

Décrire les niveau du GMFCS

A

Niveau I : Il marche sans limitation, difficultés dans les activités de motricité globale complexes

Niveau II : Il marche sans aide technique, difficultés à marcher à l’extérieur et dans la communauté. Pauvres performances dans les activités motricités globales.

Niveau III : Il marche avec une aide technique, difficultés à marcher à l’extérieur et dans la communauté, ils utilisent un fauteuil roulant.

Niveau IV : Il se déplace seul avec difficultés. Les enfants sont transportés par l’adulte ou utilisent une base roulante électrique à l’extérieur et dans la communauté

Niveau V : L’autonomie dans les déplacements est sévèrement compromise même en utilisant une technologie d’appoint. Se déplace en fauteuil roulant manuel, poussé par un adulte.

26
Q

Quel autre outil pouvons-nous utiliser pour classifier selon la sévérité (a/n des MS)

A

Manual Ability Classification System (MACS)

Le MACS a été développé pour déterminer la sévérité de l’atteinte de la fonction des membres supérieurs. 5 niveaux de sévérité.
- L’objectif du MACS est de classer le fonctionnement bilatéral de l’enfant lors de la manipulation d’objets dans les tâches quotidiennes.
- Le MACS est utilisé avec les enfants âgés de 4 et 18 ans.

27
Q

Nommer les conditions pouvant être associées a une DMC (12)

A
  • Épilepsie 25%
  • Déficits sensoriels
    –> Vision
    –> Audition
  • Problèmes de la parole et du langage 25%
  • Dysphagie 20%
  • Trouble oro-moteur
  • Trouble perceptivo-cognitifs
  • Problèmes de comportement 25%
  • Problèmes de sommeil 20%
  • Déficience intellectuelle 50%
  • Douleurs 75%
  • Incontinence 25%
  • Problèmes orthopédiques (déficiences secondaires )
28
Q

Vrai ou faux :
Les présentations cliniques des enfants ayant une DMC sont très variées, et il faut garder en tête que chaque enfant est unique.

A

Vrai

29
Q

Décrire la présentation clinique d’un enfant hypotonique
1- Neuromoteur
2- Posture
3- Mouvements
4- Aspect musculosquelettique
5- Réflexes primitifs
6- Réactions posturales

A

Neuromoteur
- Tonus postural de base au repos et à l’activité : hypotonie globale
- Difficulté à initier et à soutenir les contractions musculaires.
- Diminution de la coactivation musculaire.
- Diminution de la force et endurance musculaire (concentrique et excentrique).
- Hypermobilité articulaire et hyperlaxité ligamentaire.

Posture :
- Pauvre stabilité posturale dans toutes les positions
–> Positions contre gravité sont difficiles à maintenir
–> Bloquer ses articulations en hyperextension
- Base de support large dans toutes les positions

Mouvements :
- Répertoire de mouvement est limité
- Bouge peu contre gravité
–> Prendre et tenir les positions = difficile
- Reste souvent dans une même position
–> Bouge surtout dans le plan sagittal
–> Peu de rotation

Aspect musculosquelettique :
- Les déformations osseuses et les raideurs musculaires se développent secondaires au maintien prolongé de postures statiques dans les décubitus dorsal et ventral.
–> Raideurs musculaires : tenseur du fascia lata, psoas.
–> L’enfant est à risque des déformations suivantes : plagiocéphalie, aplatissement de la cage thoracique, instabilité aux épaules, subluxations antérieures des hanches, affaissement des scaphoïdes.

Réflexes primitifs
- Peu ou pas de réflexes qui persistent

Réactions posturales
- Lentes à développer dans les différentes positions
–> Pauvre activation des redressement au tronc
- Si présentes = souvent un délai d’activation
–> L’anticipation des ajustements posturaux est difficile

30
Q

Décrire la présentation clinique d’un enfant spastique
1- Neuromoteur
2- Aspect musculosquelettique

A

Les enfants spastiques présentent une grande variabilité dans leurs symptômes. Ceux-ci varieront en fonction du type et la sévérité de leur classification.
- Type : hémiplégie, diplégie ou quadriplégie spastique.
- Sévérité : niveau GMFCS I à V
- Tonus au repos : hypotonie axiale et extrémités spastiques.
- À l’activité : augmentation du tonus aux extrémités, poussée en extension du tronc et surutilisation des extenseurs. Le tronc peut rester hypotonique.
- Coactivation excessive aux membres.
- Difficulté à initier, soutenir et terminer les mouvements volontaires.
- Pauvre variété de mouvements : lents, laborieux et fait dans de petites amplitudes. Il utilise des fixations — peu de rotation.
- Faiblesse musculaire
- Persistance des réflexes primaires dans les atteintes plus sévères.
- Les informations sensorielles sont limitées, l’enfant bouge peu et toujours dans les mêmes patrons. Il a souvent peur du mouvement dans l’espace.
- Pauvre contrôle postural dans les différentes positions, les bases de support sont réduites et instables.
- Les réactions d’équilibre chez les enfants, GMFCS II et III, sont souvent pauvres et lentes à développer, car ils surutilisent ses réactions de protections aux MS’s. Chez certains enfants, GMFCS IV et V, elles ne se développeront pas.

Aspect musculosquelettique :
À haut risque de développer des rétractions ou des déformations. Les muscles les plus susceptibles d’être rétractés :
- Tronc : spinaux et le grand droit

Membres inférieurs :
- Hanches : Adducteurs (long, court, le grand, et le gracile), rotateurs internes, et psoas.
- Genoux : ischio-jambiers et quadriceps.
- Chevilles : Triceps sural (soléaire et gastrocnémiens) et tibial antérieur et postérieur.

Membres supérieurs et ceinture scapulaire
- Grand dorsal.
- Biceps, rond pronateur, fléchisseurs du poignet, des doigts et l’adducteur du pouce.

31
Q

Décrire la présentation clinique d’un enfant ataxique

A
  • Tonus postural de base : hypotonie globale
  • Manque de coactivation des muscles du tronc et des ceintures.
  • Pauvre coordination des mouvements
  • Dysmétrie : manque de gradation et de précision dans leurs mouvements
  • Tremblements intentionnels.
    Les déficits sensoriels sont significatifs +++ chez les ataxiques.
    –> Proprioception : est grandement diminuée dans tout le corps.
    –> Vestibulaire : Insécurité dans l’espace est fréquente, ils ont peur de bouger.
    –> Vision : diminution de la perception des profondeurs et nystagmus.
  • La base de support est large avec fixation distale pour assurer la stabilité.
  • Pauvre contrôle postural debout ; il sort peu de sa base de support, fixations posturales.
  • Démarche ivre et titubante.
  • Les réactions d’équilibre sont présentes et efficaces en position assise, mais de pauvres
    qualités debout, elles sont exagérées et peu efficaces.
  • Les réactions de protection précoces.
    Aspect musculosquelettique :
  • Hypermobilité articulaire et hyperlaxité ligamentaire : coudes et genoux.
  • Ils peuvent développer des raideurs en raison des fixations distales.
  • Pronation excessive des pieds.
32
Q

Décrire la présentation clinique d’un enfant dyskinétique

A

Il n’est pas rare que les enfants avec athétose présentent une atteinte mixte associée avec de la spasticité. L’atteinte est globale, tout le corps est affecté.
- Tonus postural de repos variable : de très hypotonique à normal, à hypertonique.
- Tonus à l’activité : fluctuation du tonus musculaire.
- Fluctuation de la coactivation musculaire, présence de mouvements involontaires ou excessifs.
- Difficulté à contrôler les mouvements et tenir les positions dans les amplitudes moyennes. Les patrons de mouvements sont imprévisibles.
- Le traitement de l’information sensorielle fluctue, sensibilité et labilité émotionnelle.
- La persistance des réflexes primaires rend difficile le contrôle de la ligne médiane.
- L’alignement postural de la tête et du tronc est asymétrique, il se stabilise avec la tête en extension, la fixation visuelle est vers le haut en supérolatéral (pauvre poursuite
visuelle).
- Pauvres réactions d’équilibre et contrôle postural, il y a une surutilisation des réactions
de protection.

Aspect musculosquelettique :
- Il est rare de voir s’installer des raideurs ou des rétractions musculaires en bas âge. Si les rétractions apparaissaient, c’est généralement plus tardivement.

À risque de développer les déformations suivantes :
- Scoliose.
- Hypermobilité vertébrale particulièrement aux niveaux : Occiput-C1, C6-C7, T12-L1.
- Problèmes fréquents de la temporo-mandibulaire.

33
Q

Nommer les 4 tests disponibles pour évaluer le tonus

A
  • Évaluation neurologique d’Amiel–Tison
  • Échelle d’Ashworth modifiée (MAS)
  • Échelle modifiée de Tardieu
  • Hypertonia Assessment Tool (HAT)
34
Q

Nommer le but de l’échelle modifiée de Tardieu

A

Déterminer l’angle auquel la spasticité apparaît

Surtout utiliser pour :
- Gastrocnémiens
- Ischio-jambiers

35
Q

Nommer le but de l’hypertonie assessment tool

A

Distinguer entre les différentes formes d’hypertonie

7 épreuves
- Dystonie (3)
- Spasticité(2)
- Rigidité (2)

36
Q

Quel autre évaluation peut être faite pour évaluer le tonus

A

Réflexe ostéotendineux

  • Atteinte pyramidale (tonus spastic) = vif + clonus
  • Enfant hypotonique ou ataxique, dyskinétique = Les réflexes sont souvent diminués ou normaux

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