DDx Icterícea

Question 1

Qual o valor serico normal de bilirrubina?

Answer 1

<1 mg/dl

Question 2

A partir de que valor é que ocorre a coloração das esclerótidas?

Answer 2

3 mg/dl

Question 3

Qual a bilirrubina solúvel em água? Qual a que circula ligada à albumina

Answer 3

Direta.

Indireta/ não conjugada, tem de circular ligada à albumina para ser transportada em meio líquido.

Question 4

Quais são 3 ddx de icterícia?

Answer 4

Carotenodermia - devido a ingestão de cenouras, laranjas, abóbora ou alface. Nestes doentes a deposição preferencial é na palma das mãos e planta dos pés, e esta deposição ocorre no estrato córneo.

Quinacrina- são anti parasitarios e anti reumaticos. Estes fármacos poupam as escleróticas.

Exposição excessiva a fenóis - como o tabaco e a indústria. Estes são diretamente absorvidos pela pele. Não envolvem as escleróticas. Deve-se procurar a coloração no palato.

Question 5

Ciclo da bilirrubina?

Answer 5

70–80% dos 250–300 mg de bilirubin produzida por dia vem do metabolismo da hemoglobina. O restante vem de cels eritroides destruídas na M.O. e do turnover da mioglobina, citocromos, etc.
1º: oxigenase do heme transforma grupo heme em biliverdina. 2º: a biliverdina redutase nas cels reticuloendoteliais transforma a biliverdina em bilirrubina não conjugada. 3º: esta liga-se à albumina para ser transportada, depois desliga-se para entrar nos hepatócitos. 4º: no retículo endoplasmático, esta é conjugada com ácido glucorónico, através da ação da UDPGT. 5º: bilirrubina conjugada abandona o fígado, alcança o íleo distal e o cólon e é hidrolizada em bilirrubina não conjugada, sendo depois reduzida. 6º: 80-90% é excretada sob forma de estercobilina nas fezes. 7º: entretanto uma pequena fração (<3mg/dl), escapa uptake hepatico, é filtrada através do glomérulo renal e excretada na urina, sob forma de urobilina. 8º: o restante 10–20% de urobilinogenio entra no sangue venoso portal e é reexcretado pelo fígado.

Question 6

Qual o principal sintoma da icterícea obstrutiva/colestática?

Answer 6

Prurido - devido a irritação das terminações nervosas pelos sais biliares. Outros sintomas incluem a colúria e a acolia/hipocolia. Contudo, muitas vezes, a hiperbilirrubinémia nas doenças colestáticas é tardia, pelo que as pessoas são frequentemente diagnosticadas na fase assintomática.

Question 7

Quais as causas da icterícea pré-hepática? (aka quando o mecanismo da icterícea corresponde ao aumento da produção de bilirrubina)

Answer 7

Há aumento da produçao de bil. n conj. Pode ser devido a hemólise: anemia hemolítica, toxinas q provoquem hemólise, eritropoiese inadequada, reabsorção de grandes hematomas, transfusões maciças.

Question 8

Relativamente à icterícea hepática, quais algumas das causas?

Answer 8

Defeito específico da captação (S. de Gilbert-Meulengracht); Defeito na conjugação (icterícia neonatal, S. Crigler- Najjar); Defeito na secreção nos
canalículos (S. Dubin- Johnson e S. de Rotor). Outras: hepatite, na cirrose, no abuso de álcool, na congestão hepática (IC direita), ou no envenenamento por amanita phalloides (cogumelo).

Question 9

Quais as causas de icterícea pós-hepática?

Answer 9

cálculos biliares, tumores como o carcinoma da cabeça do pâncreas; colangite ou pancreatite

Question 10

Em que situações ocorre icterícea associada a diminuição da clearance hepática?

Answer 10

Diminuição do uptake hepático – por determinados medicamentos, situações de jejum e septicémia.
Ou, alterações metabólicas específicas – por exemplo, icterícia neonatal (há imaturidade na glucoroconjugação). OU Defeitos hereditários – Síndrome de Gilbert (AR, diminuição da qtt UDP-GT, frequente nos jovens, normalmente é uma hiperbilirrubinémia não conjugada. A hiperbilirrubinémia aumenta com o jejum, com o cansaço, com o esforço. Não há alteração das provas hepáticas.); Síndrome de Crigler-Najjar tipo I (AR, Ausência de UDP-GT, é necessário transplante, bil > 342 mol/L/20 mg/dL) e tipo II (Diminuição da atividade da UDP-GT, tratamento com fenobarbital até à idade adulta, B <103 mol/L ou 6 mg/dL).

Question 11

Em que situações ocorre icterícea associada a defeitos na função excretora?

Answer 11

Hiperbil conj.
Defeitos hereditários – Síndrome de Dubin-Johnson e Síndrome de Rotor (muito semelhantes, mas na biópsia hepática o fígado do 1º existe um pigmento preto;nestas não há alteração das provas hepáticas); Icterícia hepatocelular – hepatites virais e autoimunes, cirrose; Icterícia colestática – colangite esclerosante, neoplasia do pâncreas

Question 12

O que é o kernicterus?

Answer 12

depósito e precipitação de bilirrubina nos gânglios da base e noutras áreas do cérebro, leva à morte de células neuronais. Ocorre na infancia e adolescencia.

Question 13

De que forma é que a terapêutica para o HIV (inibidores da protease - indinavir e atazanavir), bem como a novobiocina (AB), podem causar hiperbilirrubinémia?

Answer 13

Ao inibir a UGT1A1. A hiperbilirrubinemia é não conjugada e é mais pronunciada em doentes com Síndrome de Gilbert pré-existente.

Question 14

De que forma é que a rifampicina (TB e brucelose) e a probenecida (inibe a reabsorção de urato no túbulo contorcido proximal) causam hiperbilirrubinémia?

Answer 14

Há diminuição do uptake de bilirrubina. A hiperbilirrubinémia não conjugada é reversível após a cessação da medicação.

Question 15

As bilirrubinemias não conjugadas nunca se acompanham de?

Answer 15

bilirrubinúria

Question 16

Para estudar a função hepática, o que pedir?
E a Lesão hepatocelular?
Que enzimas demonstram o Padrão colestático da icterícea ?

Answer 16

1) pró-trombina, INR, albumina e bilirrubina.
2) ALT (mais específica) e AST (também existe no músculo)
3) GGT (pode ser só uma enzima de indução, nem sempre é uma enzima de lesão), fosfatase alcalina (mais específica e mais sensível para a doença
hepática, mas pode fazer ddx com lesão óssea).
Por vezes, para se ter a certeza que se trata de uma lesão do fígado pode-se pedir a 5’glutidase.

Question 17

A co-infeção com HepD, com HepB pré-existente aumenta a probabilidade de cronicidade de hepatite B?

Answer 17

Não, mas aumenta a sua gravidade e piora prognóstico

Question 18

Relativamente à hepatite B, qual a proporção AST ALT?
Como flutuam os valores? 
FA? 
Bil total?
Albumina?
TP?

Answer 18

ALT > AST, excepto quando a cirrose se estabelece, onde a razão se inverte.
intervalo de 100 a 1000 U 
FA normal ou lig aumentada
bilirrubina sérica de 3-10 mg/dL. 
Hipoalbuminémia
aumento do TP em casos graves ou finais

Question 19

A icterícea ocorre mais frequentemente na Hep B ou C?

Answer 19

B. (Na C o sintoma predominante é fadiga)

Question 20

Relativamente à Hepatite álcoolica, qual a proporção AST ALT?

Answer 20

Ratio AST/ALT de 2:1. A AST raramente excede 300 U/L enquanto que hepatites virais que são graves o suficiente para produzir icterícia, as aminotransferases frequentemente excedem >500 U/L, com a ALT superior ou igual à AST.

Question 21

Qual a diferença entre aranhas vasculares e telangiectasias?

Answer 21

as aranhas vasculares são arteríolas; telangiectasias são veias superficiais.

Question 22

Qual o AC mais frequentemente alterado na hepatite auto-imune? A clínica é semelhante a que hepatites?

Answer 22

Anticorpo anti musculo liso (ASMA). Dx é feito por critérios lab e apoio da biópsia. Virais.

Question 23

Qual é o teste mais sensível para a hemocromatose? E o mais específico?
No homem, considera-se hemocromatose quando há
uma saturação superior a ?

Answer 23

Ferritina
Saturação da transferina.
portanto fazemos os dois.
45%

Question 24

Quais as duas principais causas de Icterícea colestática intra-hepática?

Answer 24

• Colangite biliar primaria é uma doença autoimune, que atinge mais as mulheres, e está associada ao anticorpo anti-mitocondrial. Queixam-se de fadiga. Quando sintomáticos, inicialmente apresentam prurido, e numa fase mais avançada a icterícia, xantomas e xantelasmas (depósitos de colesterol).
• Colangite esclerosante é doença que atinge sobretudo os homens. É uma doença
  imunomediada - não temos anticorpos a marcar a doença. Em 70-80% dos casos está associada a doença inflamatória intestinal . O diagnóstico é feito pela colangiografia (CPRE) onde se vê estenose dos ductos biliares intra e extra hepáticos, multifocais e difusamente distribuidas com aspecto de colar de contas.

Question 25

Na icterícia colestática, qual o primeiro exame de imagem a ser pedido?

Answer 25

É a ecografia. Pretende-se saber se há dilatação das vias biliares (procurar lesão obstrutiva, provavelmente será lesão extrahepática) ou não (lesão intra-hepática ou lesão esclerosante da via biliar).

Question 26

Quais as duas principais causas de Icterícea colestática extra-hepática?
O que é o sinal de courvoisier?
Qual é a causa de icterícia que cursa com acolia e colúria?

Answer 26

• Neo do pancreas: ictericea subita (B>20mg/dl), intolerancia a glicose, sinal de courvoisier (doente ictérico, com massa ovalada no hipocôndrio direito, que é a vesícula biliar distendida que se torna palpável devido a massa que corresponde a neo de vias biliares extra-hepáticas aka tumores peri-ampulares (cabeça do pancreas)
• Coledocolitíase: A maioria são cálculos de colesterol (recém-formados). Os neo-formados são de pigmentos. O fluxo biliar hepático é interrompido e a reabsorção e regurgitação de bilirrubina conjugada para
  o sangue provoca icterícia acompanhada de bilirrubinuria e fezes acólicas. Em qualquer doente com colecistite cuja bilirrubina sérica exceda os 5 mg/dL deve ser feita a pesquisa de coledocolitíase. Os valores raramente excedem os 15 mg/dL.