Anemias Flashcards
Valores de hemoglobina a partir dos quais consideramos anemia em H vs em M?
E na gravidez (de acordo com trimestres)?
H: 13 (ligeira: 11,0-12,9; moderada: 8,0-10,9; grave:<8,9)
M: 12 (subtrair um valor aos valores acima)
1º: 11; 2º e 3º: 10,5; puerpério: 10
Qual a prevalência da anemia em PT?
Cerca de 19,9%
Se o decréscimo de Hb for gradual a curva de dissociação de oxigénio desloca-se para permitir que o O2 se torne mais disponível nos tecidos. Desloca-se para que lado?
Direito
Sinais específicos de: anemia ferropénica anemia hemolítica talassémia major anemia falciforme
Coiloníquia - unha em forma de colher
Icterícea
Deformidades ósseas
Úlceras nos MIs
Valores normais de Hb Htc MCV/VGM (cítica) MCH/HGM (cromia) MCHC RDW Leucócitos Plaquetas Reticulócitos
12-15g/dL; 13-17 g/dL 36-46%; 40-50% 80-96,1fL 27,3-33,7pg 328-354 g/L 11,5-14,5% 4.0 - 10.0x10^9/L 150 - 400x10^9/L 0,5-1,5%
Definição de anisocitose
poiquilocitose
policromasia
Diferenças no tamanho dos GV
GV de formato anormal
Diferenças na cor dos GV
Valores normais de Ferro Capacidade de ligação do ferro Ferritina % sat transferrina Folato Vit B12
33 – 193 μg/dL 250 - 425μg/dL 12 - 137ng/mL 20-55 % 10 - 42nmol/L 141 - 489 pmol/L
Relativamente ao índice de produção de reticulócitos, qual o valor abaixo do qual dizemos que a anemia é hipoproliferativa?
<2,5 - temos de ver o VGM e o HGM
se for >2,5 é porque há hemorragia, hemólise, hemoglobinopatia, defeito de membrana ou anomalia metabólica.
4 causas de anemia microcítica?
1) Défice ferro (causa mais comum de anemia em todo o mundo - 30%)
2) Talassémia/hemoglobinopatia (temos aumento HbA2 e HbF)
3) Anemia de doença crónica (infeções ou doenças inflamatórias)
4) Sideroblástica (almost related with myelodysplasic syndrome)
1 e 3 podem ser normocíticas e normocrómicas
O que é o síndrome de plummer-vinson?
Doença rara, caracterizada por dificuldade em engolir, anemia ferropénica, glossite, quilose e “esophageal webs”
Como se faz a monotorização da anemia ferropénica?
Contagem de reticulóctios entre o 3º e 5º dia de terapêutica; aumento na Hb de 1g/dl em 2-3 semanas (Fe IV)
Estudo do ferro
1) Anemia Ferropénica
2) Talassémia
3) D. crónica
Ferro: 1) < 2) N ou > 3) <
TIBC; transferrina: 1) > 2) N 3) <
Saturação transferrina: 1) < 2) N 3) <
Ferritina: 1) < 2) N ou > 3) >
Anemia macrocítica pode ser megaloblástica ou não. Quais as causas da megaloblástica?
Mega: défice vitB12 (só se manifesta passados 1-2anos, se não for curado e durar mt tempo pode ser irreversível, esta vit é absorvida no íleo e transportada pelo fator intrínseco), défice de ácido fólico, ou alt. metabólicas tanto na B12 como no folato), outros defeitos na síntese de DNA, mielodisplasia. Há uma anormalidade concomitante de leucócitos: metamielócitos gigantes e neutrófilos hipersegmentados
O defice de VitB12 pode causar?
parastesias, perda de sensação vibratória e proprioceção, fraqueza progressiva, ataxia, paraplegia
problemas psiquiatricos e demencia
glossite e estomatite
icterícea ligeira (temos aumento bilirrubina devido à eritropoiese ineficaz)
O que é a anemia perniciosa?
Quais as 4 características?
Mais característica de pessoas de que grupo etário?
Quais os anticorpos presentes? E quais destes são específicos para o diagnóstico?
D. Autoimune
Gastrite atrófica + perda de células parietais + falência do fator intrínseco + malabsorção VitB12
≥60 years (mulheres, grupo sangue A; assoc. c outras d. AI, pex tiroideia, 50% tem AC anti tiroide, d. Addison e vitiligo; > incidencia de carcinoma gastrico)
AC cels parietais em 90% doentes mas tbm estao presentes em doentes com atrofia gástrica
AC anti fator intriseco em 50%, SÃO ESPECÍFICOS
O que é o valor normal de VitB12 no sangue?
160-925
Qual o tratamento do défice de VitB12?
Quando esperamos observar melhoria clínica?
Transfusão sangue não está indicada na anemia crónica
Acido folico apenas nao deve ser administrado - pode agravar a neuropatia
Hidroxicobalamina 1mg IM diario durante 1sem, depois 1mg semanal, depois 1mg mensal (se perniciosa)
Cianobobalamina oral 2mg/d
Em 48h, reticulocitose 2, 3 dias depois
Polineuropatia desaparece apos 6-12 messes
Que fármacos são antifolato?
Fenitoína, metotrexato, pirimetamina, trimetoprim
A neuropatia ocorre em défices de ácido fólico?
NÃO.
Qual o tratamento do défice de ácido fólico?
Como esperamos que seja a resposta hematológica?
Ácido fólico 5mg/d durante 4 meses
Profilático: 5mg/semana nas doenças crónicas com turnover celular rápido
Melhoria em 48h, reticulocitose 2, 3 dias depois
Quais as causas de anemia macrocítica não megaloblástica?
Gravidez e RN, excesso alcool, doença hepatica, reticulocitose, hipotiroidismo, anemia aplásica ou sideroblástica, fármacos - azatioprina, aglutininas frias, Spurious? (aglutinated red cells on red cell counters)
Quais as doenças endócrinas que podem causar anemia normocítica?
Hipotiroidismo, hipopituitarismo, hipoadrenalismo
A anemia aplásica causa que tipo de anemia?
Quais as cararcterísticas desta anemia?
Anemia normocítica.
Pode haver pancitopénia com hipocelularidade da medula ossea devido a diminuicao das celulas estaminais pluripotentes -> RARO
Aplasia apenas dos eritrócitos
Há evolução para mielodisplasia, hemoglobinuria paroxistica noturna ou anemia mieloblástica aguda
A anemia hemolítica pode ser extra ou intravascular. Quais as diferenças?
Extravascular – eritrócitos são removidos da circulação por macrófagos e levados p o sist reticuloendotelial no baço. Situações autoimunes ou esferocitose hereditária
Intravascular – a hemoglobina destruída liga-se à haptoglobina, que rapidamente fica saturada. A Hb livre é filtrada no rim -> hemoglobinúria e hemossiderinúria. Causas: valvulas cardiacas prosteticas, defice G6PB, TTP (??), CID
Quais as diferenças entre anemia hemolítica autoimune “cold” e “warm”? Qual a terapêutica?
warm: temp. superior a 37, AC é IgG, teste coombs direto é fortemente positivo, causas sec: LES, leucemia linfocítica crónica, linfomas, carcinomas. Corticoesteróides, esplenectomia, imunossupresores (azatioprine e ciclofosfamida)
cold: inf a 37, IgM, é positivo, causas sec: infeções (EBV, Mycoplasma), linfomas, hemoglobinúria paroxística fria. Evitar exposição ao frio, anti-CD20 (rituximab) em alguns casos
Sintomas de anemia falciforme?
Como diagnosticar?
Como tratar?
Crises vaso-oclusivas, Hb entre 6 e 8 se a hemólise for crónica, ou se houver queda de Hb brusca: há sequestro esplénico na infância, antes de enfartes ocorrerem; aplasia da MO (infeção c Parvovirus B19)
Problemas de crescimento, inf resp ou hematológicas, fenomenos tromboembolicos, ulceras MIs, defices neurologicos, doenças cardiacas, etc
Hemograma, esfregaço sangue periférico e eletroforese da Hb -> obrigatória p o diagnóstico. Sem HbA, 80-95% HbSS, 2-20% HbF
Se Dor aguda -> fluidoterapia, O2, AB, morfina.
Se anemia -> transfusão apenas se estiver instável, esplenectomia, hidroxiureia (hidroxicarbamida) -> aumenta HbF, NO inalado, transplante MO (<16A e complicações graves)
O AC anti-transglutaminase é marcador de?
E o AC anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA)?
doença celíaca
doença de chron
O que é o Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo III B?
Há atingimento gastrointestinal, com gastrite atrófica, anemia perniciosa e DII (apesar de não ter doença celíaca).
As síndromes poliglandulares autoimunes (SPAS) caracterizam-se por associações de duas ou mais doenças endócrinas autoimunes. Podem associar-se também as doenças autoimunes (DAIS) não endócrinas.
Classifica-se em três tipos de acordo com critérios clínicos:
• Tipo I, que associa doença de Addison, candidíase mucocutânea crónica ou hipoparatiroidismo idiopático;
• Tipo II, que inclui a doença de Addison associada a doença autoimune da tiróide (DAT) e/ou diabetes mellitus tipo 1 (DM1);
• Tipo III, na presença de DAT associada a outras DAIS; semelhante ao tipo II mas do qual se exclui o envolvimento da glândula suprarrenal.
Por sua vez, o SPA tipo III divide-se em três/quatro subgrupos, mediante os autores.
