Anemias

Question 1

Valores de hemoglobina a partir dos quais consideramos anemia em H vs em M?
E na gravidez (de acordo com trimestres)?

Answer 1

H: 13 (ligeira: 11,0-12,9; moderada: 8,0-10,9; grave:<8,9)
M: 12 (subtrair um valor aos valores acima)
1º: 11; 2º e 3º: 10,5; puerpério: 10

Question 2

Qual a prevalência da anemia em PT?

Answer 2

Cerca de 19,9%

Question 3

Se o decréscimo de Hb for gradual a curva de dissociação de oxigénio desloca-se para permitir que o O2 se torne mais disponível nos tecidos. Desloca-se para que lado?

Answer 3

Direito

Question 4

Sinais específicos de:
anemia ferropénica
anemia hemolítica
talassémia major
anemia falciforme

Answer 4

Coiloníquia - unha em forma de colher
Icterícea
Deformidades ósseas
Úlceras nos MIs

Question 5

Valores normais de Hb
Htc
MCV/VGM (cítica)
MCH/HGM (cromia)
MCHC
RDW
Leucócitos
Plaquetas
Reticulócitos

Answer 5

12-15g/dL; 13-17 g/dL
36-46%; 40-50%
80-96,1fL
27,3-33,7pg
328-354 g/L
11,5-14,5%
4.0 - 10.0x10^9/L
150 - 400x10^9/L
0,5-1,5%

Question 6

Definição de anisocitose
poiquilocitose
policromasia

Answer 6

Diferenças no tamanho dos GV
GV de formato anormal
Diferenças na cor dos GV

Question 7

Valores normais de 
Ferro
Capacidade de ligação do ferro
Ferritina
% sat transferrina
Folato
Vit B12

Answer 7

33 – 193 μg/dL
250 - 425μg/dL
12 - 137ng/mL
20-55 %
10 - 42nmol/L
141 - 489 pmol/L

Question 8

Relativamente ao índice de produção de reticulócitos, qual o valor abaixo do qual dizemos que a anemia é hipoproliferativa?

Answer 8

<2,5 - temos de ver o VGM e o HGM

se for >2,5 é porque há hemorragia, hemólise, hemoglobinopatia, defeito de membrana ou anomalia metabólica.

Question 9

4 causas de anemia microcítica?

Answer 9

1) Défice ferro (causa mais comum de anemia em todo o mundo - 30%)
2) Talassémia/hemoglobinopatia (temos aumento HbA2 e HbF)
3) Anemia de doença crónica (infeções ou doenças inflamatórias)
4) Sideroblástica (almost related with myelodysplasic syndrome)
1 e 3 podem ser normocíticas e normocrómicas

Question 10

O que é o síndrome de plummer-vinson?

Answer 10

Doença rara, caracterizada por dificuldade em engolir, anemia ferropénica, glossite, quilose e “esophageal webs”

Question 11

Como se faz a monotorização da anemia ferropénica?

Answer 11

Contagem de reticulóctios entre o 3º e 5º dia de terapêutica; aumento na Hb de 1g/dl em 2-3 semanas (Fe IV)

Question 12

Estudo do ferro

1) Anemia Ferropénica
2) Talassémia
3) D. crónica

Answer 12

Ferro: 1) < 2) N ou > 3) <
TIBC; transferrina: 1) > 2) N 3) <
Saturação transferrina: 1) < 2) N 3) <
Ferritina: 1) < 2) N ou > 3) >

Question 13

Anemia macrocítica pode ser megaloblástica ou não. Quais as causas da megaloblástica?

Answer 13

Mega: défice vitB12 (só se manifesta passados 1-2anos, se não for curado e durar mt tempo pode ser irreversível, esta vit é absorvida no íleo e transportada pelo fator intrínseco), défice de ácido fólico, ou alt. metabólicas tanto na B12 como no folato), outros defeitos na síntese de DNA, mielodisplasia. Há uma anormalidade concomitante de leucócitos: metamielócitos gigantes e neutrófilos hipersegmentados

Question 14

O defice de VitB12 pode causar?

Answer 14

parastesias, perda de sensação vibratória e proprioceção, fraqueza progressiva, ataxia, paraplegia
problemas psiquiatricos e demencia
glossite e estomatite
icterícea ligeira (temos aumento bilirrubina devido à eritropoiese ineficaz)

Question 15

O que é a anemia perniciosa?
Quais as 4 características?
Mais característica de pessoas de que grupo etário?
Quais os anticorpos presentes? E quais destes são específicos para o diagnóstico?

Answer 15

D. Autoimune
Gastrite atrófica + perda de células parietais + falência do fator intrínseco + malabsorção VitB12
≥60 years (mulheres, grupo sangue A; assoc. c outras d. AI, pex tiroideia, 50% tem AC anti tiroide, d. Addison e vitiligo; > incidencia de carcinoma gastrico)
AC cels parietais em 90% doentes mas tbm estao presentes em doentes com atrofia gástrica
AC anti fator intriseco em 50%, SÃO ESPECÍFICOS

Question 16

O que é o valor normal de VitB12 no sangue?

Answer 16

160-925

Question 17

Qual o tratamento do défice de VitB12?

Quando esperamos observar melhoria clínica?

Answer 17

Transfusão sangue não está indicada na anemia crónica
Acido folico apenas nao deve ser administrado - pode agravar a neuropatia
Hidroxicobalamina 1mg IM diario durante 1sem, depois 1mg semanal, depois 1mg mensal (se perniciosa)
Cianobobalamina oral 2mg/d
Em 48h, reticulocitose 2, 3 dias depois
Polineuropatia desaparece apos 6-12 messes

Question 18

Que fármacos são antifolato?

Answer 18

Fenitoína, metotrexato, pirimetamina, trimetoprim

Question 19

A neuropatia ocorre em défices de ácido fólico?

Answer 19

NÃO.

Question 20

Qual o tratamento do défice de ácido fólico?

Como esperamos que seja a resposta hematológica?

Answer 20

Ácido fólico 5mg/d durante 4 meses
Profilático: 5mg/semana nas doenças crónicas com turnover celular rápido
Melhoria em 48h, reticulocitose 2, 3 dias depois

Question 21

Quais as causas de anemia macrocítica não megaloblástica?

Answer 21

Gravidez e RN, excesso alcool, doença hepatica, reticulocitose, hipotiroidismo, anemia aplásica ou sideroblástica, fármacos - azatioprina, aglutininas frias, Spurious? (aglutinated red cells on red cell counters)

Question 22

Quais as doenças endócrinas que podem causar anemia normocítica?

Answer 22

Hipotiroidismo, hipopituitarismo, hipoadrenalismo

Question 23

A anemia aplásica causa que tipo de anemia?

Quais as cararcterísticas desta anemia?

Answer 23

Anemia normocítica.
Pode haver pancitopénia com hipocelularidade da medula ossea devido a diminuicao das celulas estaminais pluripotentes -> RARO
Aplasia apenas dos eritrócitos
Há evolução para mielodisplasia, hemoglobinuria paroxistica noturna ou anemia mieloblástica aguda

Question 24

A anemia hemolítica pode ser extra ou intravascular. Quais as diferenças?

Answer 24

Extravascular – eritrócitos são removidos da circulação por macrófagos e levados p o sist reticuloendotelial no baço. Situações autoimunes ou esferocitose hereditária
Intravascular – a hemoglobina destruída liga-se à haptoglobina, que rapidamente fica saturada. A Hb livre é filtrada no rim -> hemoglobinúria e hemossiderinúria. Causas: valvulas cardiacas prosteticas, defice G6PB, TTP (??), CID

Question 25

Quais as diferenças entre anemia hemolítica autoimune “cold” e “warm”? Qual a terapêutica?

Answer 25

warm: temp. superior a 37, AC é IgG, teste coombs direto é fortemente positivo, causas sec: LES, leucemia linfocítica crónica, linfomas, carcinomas. Corticoesteróides, esplenectomia, imunossupresores (azatioprine e ciclofosfamida)
cold: inf a 37, IgM, é positivo, causas sec: infeções (EBV, Mycoplasma), linfomas, hemoglobinúria paroxística fria. Evitar exposição ao frio, anti-CD20 (rituximab) em alguns casos

Question 26

Sintomas de anemia falciforme?
Como diagnosticar?
Como tratar?

Answer 26

Crises vaso-oclusivas, Hb entre 6 e 8 se a hemólise for crónica, ou se houver queda de Hb brusca: há sequestro esplénico na infância, antes de enfartes ocorrerem; aplasia da MO (infeção c Parvovirus B19)
Problemas de crescimento, inf resp ou hematológicas, fenomenos tromboembolicos, ulceras MIs, defices neurologicos, doenças cardiacas, etc
Hemograma, esfregaço sangue periférico e eletroforese da Hb -> obrigatória p o diagnóstico. Sem HbA, 80-95% HbSS, 2-20% HbF
Se Dor aguda -> fluidoterapia, O2, AB, morfina.
Se anemia -> transfusão apenas se estiver instável, esplenectomia, hidroxiureia (hidroxicarbamida) -> aumenta HbF, NO inalado, transplante MO (<16A e complicações graves)

Question 27

O AC anti-transglutaminase é marcador de?

E o AC anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA)?

Answer 27

doença celíaca

doença de chron

Question 28

O que é o Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo III B?

Answer 28

Há atingimento gastrointestinal, com gastrite atrófica, anemia perniciosa e DII (apesar de não ter doença celíaca).
As síndromes poliglandulares autoimunes (SPAS) caracterizam-se por associações de duas ou mais doenças endócrinas autoimunes. Podem associar-se também as doenças autoimunes (DAIS) não endócrinas.
Classifica-se em três tipos de acordo com critérios clínicos:
• Tipo I, que associa doença de Addison, candidíase mucocutânea crónica ou hipoparatiroidismo idiopático;
• Tipo II, que inclui a doença de Addison associada a doença autoimune da tiróide (DAT) e/ou diabetes mellitus tipo 1 (DM1);
• Tipo III, na presença de DAT associada a outras DAIS; semelhante ao tipo II mas do qual se exclui o envolvimento da glândula suprarrenal.
Por sua vez, o SPA tipo III divide-se em três/quatro subgrupos, mediante os autores.