DBAI Flashcards
Clinique pemphigoide bulleuse
Bulles tendues claires sur base eczémateuse/urticairienne
Symétrie surtout face de flexion racine des membres
Épidémiologique pemphigoide bulleuse
+ fréquente des DBAI
Environ 80 ans
Paraclinique pemphigoide bulleuse
NFS
Bulle sous épidermique avec PNE sans acantholyse ni nécrose des kératinocytes
IFD : dépôts linéaires à la JDE
IFI : Ac anti mb basale
Pronostic pemphigoide bulleuse
30-40% de décès à 1 an surtout par complication infection ou cardiovasculaires
Pec pemphigoide bulleuse
Bains antiseptiques + hydratation + nutrition
Corticothérapie
Pemphigoide bulleuse gravidique
Très rare
Grossesse 2-3ème trimestre et post partum
Risque prématuré et hypotrophie fœtale
Pemphigoide cicatricielle
Rare, 70ans
Atteinte élective des muqueuses
Pfs Ac antiBPAG2
Dapsone et cyclophosmamide si atteinte oculaire
IFD pemphigoide bulleuse
Dépôts linéaires à la JDE
Épidémiologie dermatite herpetiforme
Rare adulte jeune
Physiopathologie dermatite herpetiforme
Hypersensibilité à la gliptine du gluten
Clinique dermatite herpetiforme
PRURIT+ bulles symétriques aux coudes, genoux, fesses en anneaux + enterocolopathie au gluten (pfs asympt)
Histologie dermatite herpetiforme
Clivage sous épidermique + micro abcès derme papillaire à PNN et PNE
IFD dermatite herpetiforme
Dépôts granuleux d’IgA dans papilles dermiques sous la JDE
Biopsie du grêle dans dermatite herpetiforme
Avant régime sans gluten
Atrophie villositaire
IFI dermatite herpetiforme
Pas d’Ac anti membrane basale
Paraclinique dermatite herpetiforme
Biopsie bulles (histo, IFD, Ac antiendomysium, Ac antitransglutaminase) biopsie grêle NFS, ferritine, albu, Ca, Mg, vit D, BH, folates, dépistage MAI
Pec dermatite herpetiforme
Si lésions grêles : régime sans gluten à vie
Dapsone
Dermatose à IgA linéaires
Enfant, pfs post vanco
grandes bulles fesses et tronc inférieur, périnée, cuisses
IFD : dépôts linéaires JDE
Disulone
Épiderme lyse bulleuse acquise
Exception, adulte jeune
Bulles mécaniques flasques en peau saine. Évolution cicatrices atrophiantes
Épidémiologie Pemphigus
Rare
Physiopathologie pemphigus
Ac antidesmosome, Ac anti-substance intracellulaire épidermique
Clinique pemphigus vulgaire
Lésions muqueuses puis cutanées avec bulles flasques sur peau saine
Érosion post bulleuse cernée par collerette
Signe de nikolsky
Clinique pemphigus superficiel
Soit séborrhéique (localisé, bulles fugaces et inconstante évoluant en lésions squamocrouteuses)
Soit disséminé
Pemphigus paranéoplasique
Exceptionnel surtout dans hémopathie maligne
Paraclinique pemphigus
Histo : bulle épidermique avec acantholyse
IFD : dépôts sur Mb kératinocytes
+/- immunité absent et ELISA
Pronostic pemphigus
5% mortalité (iatrogène ++)
Pec pemphigus
Cc générale (prednisone) + immunosuppresseur
D’insuline si peu etendu
Médicament induisant pemphigus
Penicilline, captoril, BB, RMP
Peut déclencher pemphigus +/- AI
Pathologies bulleuses non AI
Environnement (brûlure, coup soleil, végétaux..)
Infection
Congénitale (épiderme lyse bulleuse héréditaire)
Toxidermie bulleuse
Porphyrie cutanée tardive
Paranéoplasique
Porphyrie cutanée tardive
Prurit+photosensibilité+triade cutanée (fragilité, bulles, grains de milium) aux zones photo exposées + mélanodermie
Toxidermies bulleuses
Sd de Lyell (si décollement >30%)
Sd Stevens Jonson (décollement >10%)
