DBAI

Question 0

Clinique pemphigoide bulleuse

Answer 0

Bulles tendues claires sur base eczémateuse/urticairienne

Symétrie surtout face de flexion racine des membres

Question 1

Épidémiologique pemphigoide bulleuse

Answer 1

+ fréquente des DBAI

Environ 80 ans

Question 2

Paraclinique pemphigoide bulleuse

Answer 2

NFS
Bulle sous épidermique avec PNE sans acantholyse ni nécrose des kératinocytes
IFD : dépôts linéaires à la JDE
IFI : Ac anti mb basale

Question 3

Pronostic pemphigoide bulleuse

Answer 3

30-40% de décès à 1 an surtout par complication infection ou cardiovasculaires

Question 4

Pec pemphigoide bulleuse

Answer 4

Bains antiseptiques + hydratation + nutrition

Corticothérapie

Question 5

Pemphigoide bulleuse gravidique

Answer 5

Très rare
Grossesse 2-3ème trimestre et post partum
Risque prématuré et hypotrophie fœtale

Question 6

Pemphigoide cicatricielle

Answer 6

Rare, 70ans
Atteinte élective des muqueuses
Pfs Ac antiBPAG2
Dapsone et cyclophosmamide si atteinte oculaire

Question 7

IFD pemphigoide bulleuse

Answer 7

Dépôts linéaires à la JDE

Question 8

Épidémiologie dermatite herpetiforme

Answer 8

Rare adulte jeune

Question 9

Physiopathologie dermatite herpetiforme

Answer 9

Hypersensibilité à la gliptine du gluten

Question 10

Clinique dermatite herpetiforme

Answer 10

PRURIT+ bulles symétriques aux coudes, genoux, fesses en anneaux + enterocolopathie au gluten (pfs asympt)

Question 11

Histologie dermatite herpetiforme

Answer 11

Clivage sous épidermique + micro abcès derme papillaire à PNN et PNE

Question 12

IFD dermatite herpetiforme

Answer 12

Dépôts granuleux d’IgA dans papilles dermiques sous la JDE

Question 13

Biopsie du grêle dans dermatite herpetiforme

Answer 13

Avant régime sans gluten

Atrophie villositaire

Question 14

IFI dermatite herpetiforme

Answer 14

Pas d’Ac anti membrane basale

Question 15

Paraclinique dermatite herpetiforme

Answer 15

Biopsie bulles (histo, IFD, Ac antiendomysium, Ac antitransglutaminase) biopsie grêle
NFS, ferritine, albu, Ca, Mg, vit D, BH, folates, dépistage MAI

Question 16

Pec dermatite herpetiforme

Answer 16

Si lésions grêles : régime sans gluten à vie

Dapsone

Question 17

Dermatose à IgA linéaires

Answer 17

Enfant, pfs post vanco
grandes bulles fesses et tronc inférieur, périnée, cuisses
IFD : dépôts linéaires JDE
Disulone

Question 18

Épiderme lyse bulleuse acquise

Answer 18

Exception, adulte jeune

Bulles mécaniques flasques en peau saine. Évolution cicatrices atrophiantes

Question 19

Épidémiologie Pemphigus

Answer 19

Rare

Question 20

Physiopathologie pemphigus

Answer 20

Ac antidesmosome, Ac anti-substance intracellulaire épidermique

Question 21

Clinique pemphigus vulgaire

Answer 21

Lésions muqueuses puis cutanées avec bulles flasques sur peau saine
Érosion post bulleuse cernée par collerette
Signe de nikolsky

Question 22

Clinique pemphigus superficiel

Answer 22

Soit séborrhéique (localisé, bulles fugaces et inconstante évoluant en lésions squamocrouteuses)
Soit disséminé

Question 23

Pemphigus paranéoplasique

Answer 23

Exceptionnel surtout dans hémopathie maligne

Question 24

Paraclinique pemphigus

Answer 24

Histo : bulle épidermique avec acantholyse
IFD : dépôts sur Mb kératinocytes
+/- immunité absent et ELISA

Question 25

Pronostic pemphigus

Answer 25

5% mortalité (iatrogène ++)

Question 26

Pec pemphigus

Answer 26

Cc générale (prednisone) + immunosuppresseur

D’insuline si peu etendu

Question 27

Médicament induisant pemphigus

Answer 27

Penicilline, captoril, BB, RMP

Peut déclencher pemphigus +/- AI

Question 28

Pathologies bulleuses non AI

Answer 28

Environnement (brûlure, coup soleil, végétaux..)
Infection
Congénitale (épiderme lyse bulleuse héréditaire)
Toxidermie bulleuse
Porphyrie cutanée tardive
Paranéoplasique

Question 29

Porphyrie cutanée tardive

Answer 29

Prurit+photosensibilité+triade cutanée (fragilité, bulles, grains de milium) aux zones photo exposées + mélanodermie

Question 30

Toxidermies bulleuses

Answer 30

Sd de Lyell (si décollement >30%)

Sd Stevens Jonson (décollement >10%)