CVS colleges week 2 Flashcards
Welke processen horen bij de bloedstelping?
Adhesie en aggregatie
Wat is de primaire hemostase en wat is de secundaire hemostase?
Primair is de bloedstelping
Secundair is de bloedstolling
Hoe lang duurt de trombopoese?
Ongeveer vijf dagen
Wat is de overlevingsduur van een trombocyt?
7-10 dagen
Wat is de primaire hemostase?
Bij beschadiging van endotheel komen trombocyten via de vWF in aanraking met het onderliggende collageen. De vWF bindt ook aan de trombocyten en activeert ze. De geactiveerde trombocyten scheiden stoffen (alfa en delta granules onder andere) uit die leiden tot een versterking van de trombocytenactivatie en lokale vasoconstrictie. Na adhesie gaan de trombocyten van vorm veranderen en brengen de GP-IIb/IIIa-receptor tot expressie. Deze receptor kan fibrinogeen binden.
Waartoe leidt een tekort aan GP-IIb en GP-IIIa (glycoproteinen)?
Primaire hemostase stoornissen
Welke hemostase stoornis is direct te herkennen bij OK?
Primaire
Wat zijn klinische verschijnselen bij stoornissen in de primaire hemostase?
Hematomen na gering trauma
Petechiën
Mucosabloedingen
Hypermenorroe
Hoe test je stoornissen in de primaire hemostase?
Trombocytenaantal
Trombocytenfunctie
- adhesie
- aggregatie
vWF
Hoe kan de trombocytenfunctie worden getest?
Platelet Function Analyzer
Wat kun je aan de vWF testen?
Activiteit met een functionele test
Hoeveelheid met ELISA
Waardoor komt een gestoorde adhesie/aggregatie meestal?
Medicamenten
Wat zijn twee ziektebeelden waarbij je GP mist?
Bernard Soulier mis je Ib
Glanzmann mis je IIb/IIIa
Wat is grey platelet syndrome?
Aangeboren stelpingsstoornis met macrotrombocytopenie en afwezigheid van alfa-granules
Wat is storage pool disease?
Deficiëntie in granules
Wat kunnen oorzaken zijn voor problemen in de primaire hemostase
Medicamenteus (meestal)
Afwezigheid van glycoproteinen
Afwijkende granula in trombocyten
Von Willebrand ziekte
Hoe kan een teveel aan trombocyten leiden tot bloedingen?
Veel trombocyten betekent veel om vWF te binden. Hierdoor ‘vebruik’ je vWF. Je krijgt een soort verworven Von Willebrand ziekte. Lichaam kan niet genoeg vWF maken om te compenseren.
Hoe remt aspirine trombocyten?
Door COX te remmen heb je minder tromboxaan A2, een stof die aggregatie bevordert.
Wat gebeurt er bij de secundaire hemostase?
Stollingscascade in gang gezet doordat tromboplastine (weefselfactor) in contact komt mey bloed. Activatie stollingsfactoren. Leidt uiteindelijk tot vorming van fibrine uit fibrinogeen.
Wat doet trombine?
Ook wel factor II, katalyseert de vorming van fibrine uit fibrinogeen.
Welke stollingsfactoren activeert trombine (factor II)
Factor V en VIII die weer resepctievelijk factor II en X versterken
Voor welk stollingsfactoren is vitamine K nodig?
II, VII, IX en X (1972)
Wat is het extrinsieke stollingssysteem van de secundaire hemostase en wat het intrinsieke?
Extrinsiek (weefselschade) = PT:
- tissuefactor (factor III)
- factor VIIa
- factor VII
Intrinsiek (contactactivatie) = aPTT
- XII
- XI
- IX
- VIIIa
Wat zijn klinische verschijnselen bij stoornissen in de secundaire hemostase?
- Hematomen (niet-specifiek)
- Gewrichtsbloedingen
- Spierbloedingen
- Bloedingen niet direct na ingreep
Wat voor stollingsstoornis is hemofielie?
Secundaire hemostase
Wat zijn oorzaken voor verworven stollingsstoornissen?
Gebruik van heparine
Gebruik van vitamine K antagonisten, directe factor X en trombine remmers
Verbruik van stollingsfactoren door DIC
Verlies van stollingsfactoren door ernstige bloeding
Bij welke soort hemostase stoornissen zie je gewrichtsklachten?
Secundair
Wat gaat er mis bij hemofilie A en B?
A: Tekort aan factor VIII
B: Tekort aan factor IX
Wat is een DIC/DIS?
Diffuus intravasale stolling
Enorme stolling, daarna tekort met verlengd aTTP en PTT wat zorgt dat je bloedingen en trombose tegelijkertijd kunt krijgen. Is een beeld als gevolg van sepsis.
Welke factor is nodig om het fibrine netwerk te vormen?
Factor XIII
Wat betekent het als een d-dimeer positief is (het mechanisme)?
D-dimeer is aan afbraakproduct van fibrinenetwerken. Er is dan plasmine activiteit geweest (afbraak).
Wat gebeurt er bij afwezigheid van factor XIII?
Deze mensen kunnen wel stollen maar geen d-dimeer maken want er komt geen fibrine netwerk. D-dimeer dus onbetrouwbaar.
Bij welke factor tekort kun je geen d-dimeer doen?
Factor XIII
Wat doen proteine C en S?
Remmen factor IX en X
Wat doet anti trombine?
Remt factor II en factor X
Wat is de anti-coagulante werking van trombine en wanneer werkt dat?
Trombine zet proteine C om in geactiveerd proteine C. Dit zorgt voor de inactivatie van factor V en VIII. Dit doet trombine wanneer gebonden aan intact endotheel wat trombomoduline tot expressie brengt (endotheel waar dus niks aan de hand is).
Wat is de coagulante werking van trombine?
Bij beschadigd endotheel waar geen trombomoduline tot expressie wordt gebracht zet trombine fibrinogeen om in fibrine.
Wat is de werking van DOAC’s?
Directe remming van de stollingsfactoren X en II
Wat is het verschil tussen gefractioneerd heparine en ingefractioneerd heparine?
Ongefractioneerd activeert anti-trombine wat trombine remt. Gefractioneerd activeert anti-trombine wat factor Xa remt.
Wat is tranexaminezuur?
Een fibrinolyseremmer. Plasmine kan niet ontstaan waardoor fibrinolyse wordt geremd.
Wat voor therapie bij arteriële trombose?
Behandelen met plaatjesremmer. Bijvoorbeeld aspirine + ticlopidine (duo anti platelet therapy). Wordt veel gebruikt bij coronair lijden.
Wat voor behandeling bij veneuze trombose?
Remmen van de secundaire trombose
Wat voor behandeling bij trombose met dreigend weefselverval of shock?
Fibrinolyse
Hoe kun je de secundaire hemostase remmen?
Heparines
DOAC’s
Vitamine K antagonisten
Wat voor werking heeft TAFI?
Fibrinolyseremmer
Wat voor werking heeft heparine?
Werking van anti-trombime wordt veel hoger.
Welke heparine moet je monitoren?
Ongefractioneerd met aPTT. Verschillende kinetiek bij verschillende mensen.
Welke heparine hoef je niet te monitoren?
Gefractioneerd
Hoe wordt ongefractioneerd heparine toegediend?
iv
Welke vorm van heparine kan worden gecoupeerd (geantagoneerd)
Ongefractioneerde heparine
Welke soort heparine zou je willen gebruiken bij open hart chirurgie?
Ongefractioneerde heparine
Welke soort heparine zou je willen gebruiken bij een DVT?
Gefractioneerd
Hoe wordt gefractioneerde heparine toegediend?
Subcutaan
Welke heparine werkt lang en welke kort?
Ongefractioneerd werkt kort. Gefractioneerd werkt lang.
Bij welke soort heparine komt een HIT het meeste voor?
Ongefractioneerd
Wat doe je bij een HIT bij het geven van heparine?
Heparine stoppen en nooit meer geven.
Start andere hemostase bijv danaparoïde.
Waar wordt vWF gemaakt?
Endotheelcellen
Wat is de functie van ADAMTS13?
Knipt vWF in stukjes zodat de plaatjes erlangs kunnen zonder ‘gevangen’ te worden door vWF
Wat gaat er mis bij patiënten met trombotische trombocytopenische purpura?
Geen ADAMTS13 activiteit waardoor trombocyten aan de grote vWF multimeren gaan zitten en er primaire hemostase optreedt. (Vooral in kleine vaten in de hersenen met fluctuerend neurologische verschijnselen)
Wat kun je in het bloed onder de microscoop zien bij een micro-angiopathie? (TTP)
Fragmentocyten (kapotgeslagen erytrocyten)
Trombocytopenie
Wat is een micro-angiopatische hemolytische anemie?
Wanneer de rode boedcellen fragmentocyten worden bij bijv. TTP worden deze afgebroken. Hier word je ook geel van.
Hoe wordt ADAMTS13 ook genoemd?
Von Willebrand protease cleaver of VWF protease
Wat is de meest voorkomende oorzaak van tekort aan ADAMTS13?
Meestal verworven door auto-ummuniteit
Op welke klinische verschijnselen wordt een TTP gediagnostiseerd?
Microangiopathische hemolyse
Trombopenie
Cerebrale verschijnselen van TTP
Hoe weet je of TTP verworven of aangeboren is?
Of er auto-antistoffen aanwezig zijn
Wat voor therapie bij TTP?
Plasmaferese:
Plasma met ADAMTS13 geven
Antilichamen tegen ADAMTS13 eruit
Immuunmodulatie
- prednison
- rituximab
- splenectomie
Wat is het verschil tussen TTP en vWFD?
Bij TTP teveel vWF multimeren. Bij vWD te weinig vWF of niet functionerend.
TTP behandelen door toediening ADAMTS13. vWD behandelen door toediening DDAVP (type I) of vWF (type II)
Trombopenie en trombose bij TTP. Trombocyten functioneren normaal bij vWD mits er vWF aanwezig is.
Bij TTP bloedingen en trombose tegelijk. Bij vWD bloedingen.
Waarom zou je geen d-dimeer doen?
Niet genoeg over bekend bij mensen die antistolling gebruiken
Als het als zeker is dat er trombose is heeft het geen zin
Doe je altijd een d-dimeer bij trombose?
NEE, juist als het waarschijnlijk is niet want de d-dimeer zal wel positief zijn
Wat voor diagnostiek bij verdenking trombose in zwangerschapt derde trimester?
Eerst compressie ultrasound benen. Daarna eventueel nog CT.
Wat voor behandeldoelen bij VTE?
- Voorkomen (verdere) embolie of trombusgroei
- Wegnemen obstructieve shock, of voorkomen
weefselverval door trombose
– phlegmasia coerulea dolens - Voorkomen posttrombotisch syndroom (benen,
armen) - Zo laag mogelijk bloedingsrisico
Wat is de belangrijkste complicatie van een longembolie?
Plotselinge obstructieve shock
Hoe kun je een trombusgroei bij een embolie voorkomen?
DOAC (eerste keuze bij ongecompliceerde embolie/trombose)
Heparine
Vitamine-K
Voor welke indicaties zijn vitamine-K antagonisten nog niet getest?
Hartklepafwijkingen
Antifosfolipiden syndroom
Waarmee zou je obstrutieve shock weg kunnen nemen bij VTE? (alleen bij weefselverval)
Urokinase/tPA/streptokinase
Hoe kun je het veneuze systeem in de benen indelen?
- diep systeem: endofasciaal
- oppervlakkig systeem: extrafasciaal
- perforerende venen: verbindingssysteem
Wat kan een gevolg zijn van een falende veneuze afvoer?
Veneuze hypertensie
Wat zijn oorzaken voor een falende veneuze afvoer?
- kleppen: aplasie
klepzwakte: primair/secundair - dicht diep systeem: DVT ruimte innemend proces
- geen spieractiviteit: inactiviteit
reuma, orthopedisch
parese, paralyse
Wat is de meest geduchte complicatie van veneuze insufficiëntie
Ulcus cruris
Hoe noem je dit?
corona paraplantaris phlebectatica
Aan welke zijde van het been ontstaan meestal de veneuze problemen?
Mediaal door anatomie van vena saphena magna
Wat is lipodermatosclerose
Fibrose in benen met roodheid en warm, voelt vrij vast, pigmentverschuivingen
Wat voor onderzoekstechnieken zijn er in de flebologie?
- Doppler: ultrageluid
- Duplex: ultrageluid+ beeldvorming
- enkel/arm index
Wat is atrofie blanche?
Kenmerk veneuze insufficiëntie. Wittige huid.
In welke drie categorieën kun je lymfoedeem indelen?
Primair: aanleg en/of functiestoornis
Secundair: na trauma zoals bv OK, postinflammatoir bij erysipelas
Decompensatie: na overbelasting vaak met CVI
Wat is het doel van de therapie bij lymfeoedeem?
Verlagen van de abnormaal hoge ambulante veneuze druk
- endoveneuze technieken
- flebectomie
- sclerotherapie
- ambulante compressietherapie
Wat voor therapie bij ulcus cruris?
COMPRESSIE THERAPIE met
adequate druk is de hoeksteen van de
behandeling
Wat zijn indicaties voor compressietherapie?
- CVI
- in behandelingsfase varices (OK/sclero)
- thromboflebitis
- lymfoedeem
- erysipelas
- “alle” andere oedemen
Wat is de wet van Laplace bij zwachtelen?
P = S/R
Wat gebruik je om heparine te couperen?
Protamine
Wat gebruik je om vitamine K antagonisten te couperen?
Vitamine K & 4-factorenconcentraat
Nadeel is dat het een halve dag duurt voordat het werkt en vitamine K anatgonisten hebben een lange halfwaardetijd.
Hoe kun je aspirine (en alle plaatjesremmers) couperen?
Trombocytentransfusie. Halfwaardetijd aspirine is heel lang.
Hoe kun je een DOAC couperen?
idarucizumab / andexanet α (et c.)