cushing

Question 1

ορισμος συνδρομου cushing

Answer 1

η κλινικη εκδηλωση της χρονιας εκθεσης σε αυξημενα επιπεδα γλυκοκορτικοειδων οποιασδηποτε αιτιολογιας

Question 2

οι 3 κατηγοριες του cushing με βαση το αιτιο

Answer 2

1. ιατρογενες (το πιο συχνο): εξωγενες,
2. acth εξαρτωμενο: ενδογενες,
3. acth ανεξαρτητο: ενδογενες

Question 3

αιτια ενδογενους σ. cushing (2)

Answer 3

1. acth - εξαρτωμενα (90%): ειτε απο μικροαδενωμα υποφυσης (85%) ειτε απο εκτοπη παραγωγη acth ή crh (15%),
2. acth-ανεξαρτητα (10%): απο νεοπλασμα επινεφριδιων ή υπερπλασια

Question 4

συχνοτερη θεση εκτοπης παραγωγης ACTH

Answer 4

στο 50% των περιπτωσεων απο παρανεοπλασματικο συνδρομο μικροκυτταρικου καρκινου του πνευμονα.

Question 5

κλινική εικόνα cushing

Answer 5

CUSHING
κεντρικου τυπου παχυσαρκια, buffalo hump, στρογγυλο προσωπο με τηλεαγγειεκτασιες, πληρωση υπερκλειδιων χωρων, ακμη

αυξημενη κορτιζολη και γλυκοζη ουρων,

ερυθροιωδεις ραβδωσεις >1 εκατ. στην κοιλια, και αυτοματες εκχυμωσεις και ανοσοκαταστολη,

υπερκορτιζολαιμια, υπεργλυκαιμια, υπερταση, υπερχοληστερολαιμια, υπερτριχωση, υποκαλιαιμια,

ληψη εξωγενων κορτικοστεροειδων,

συνυπαρξη νεοπλασματων που κανουν εκτοπη παραγωγη

διαταραχη της ανοχης της γλυκοζης και διαβητης

οστεοπορωση, διαταραχες ΕΡ, συναισθηματικες διαταραχες

Question 6

3 ειδικα κλινικα σημεια για cushing

Answer 6

1. ερυθροιωδεις ραβδωσεις >1cm στην κοιλια,
2. αυτοματες εκχυμωσεις και ατροφια του δερματος,
3. εγγυς μυοπαθεια

Question 7

ειδικα συμπτωματα που παραπεμπουν σε εκτοπη εκκριση της acth (3)

Answer 7

1. υπερμελαγχρωση δερματος,
2. υποκαλιαμια,
3. συμπτωματα του νεοπλασματος

Question 8

το 1ο πραγμα για τη διαγνωση; (4)

Answer 8

επιβεβαιωση της υπερκορτιζολαιμιας:

1. μετρηση κορτιζολης ουρων 24ωρου,
2. μεταμεσονυκτια μετρηση κορτιζολης σαλιου,
3. χορηγηση 1 mg δεξαμεθαζονης πριν τον υπνο (23.00-24.00) και μετρηση της κορτιζολης ορου στις 8-9 το πρωι της επομενης μερας. (φυσιολογικα θα πρεπει κορτιζολη <1.8 μg/dl, αν δεν εχει μειωθει ειναι υπερκορτιζολαιμια)
4. παλι δοκιμασια με δεξαμεθαζονη, αλλα αυτη τη φορα 48 ωρη και με χαμηλοτερη δοση (0.5 mg) ανα 6 ωρες

Question 9

ψευδως θετικη υπερκορτιζολαιμια

Answer 9

1. φαρμακα που αυξανουν ηπατικο μεταβολισμο της δεξαμεθαζονης (βαρβιτουρικα, ριφαμπικινη),
2. αυξημενη συγκεντρωση CBG (οιστρογονα, κυηση),
3. ψευδο-cushing (καταθλιψη, αιθυλισμος, βαρεως πασχοντες)

Question 10

πως κανω δ/δ acth-εξαρτωμενου και ανεξαρτητου cushing

Answer 10

μετραω την ACTH του ορου.
Αν ειναι μειωμενη (<10pg/ml), σημαινει πως εχει γινει αντιρροπιστικα και ειναι ανεξαρτητο

> 20 pg/ml ειναι πολυ μεγαλη ποσοτητα και σημαινει πως υπαρχει εκτοπη εκκριση, αρα ειναι εξαρτωμενο.

10-20 θελει περαιτερω διερευνηση

Question 11

θεραπεια cushing

Answer 11

1. σε νοσο cushing (αδενωμα υποφυσης): χειρουργικη αφαιρεση,
2. σε συνδρομο Cushing απο αδενωμα επινεφριδιου: συστοιχη επινεφριδιεκτομη,
3. σε καρκινο επινεφριδιου: συστοιχη επινεφριδεκτομη και συμπληρωματικη χορηγηση αδρενολυτικου φαρμακου (μιτοτανη)