Cuarto parcial Onco y nefro cardio Flashcards
¿que anomalia evidente se asocia al tumor de Willms?
ausencia del iris ANIRIDIA
¿Cuales son los objetivos frente a un niño con IVU?
Erradicar agente infeccioso
Documentar integridad de vías urinarias
evitar recidivas
prevenir daño renal.
¿Que es el síndrome nefrótico?
Manifestación clínica de las alteraciones bioquímicas producidas por una lesión glomerular que altera la permeabilidad de la membrana capilar glomerular.
¿Que % de SN representa la enfermedad de cambios mínimos?
97% del síndrome nefrótico entre 2-4 años.
¿Cual es la incidencia de SN ?
2-7 casos /100,000 niños entre 1 y 16 años.
¿Cual es la prevalencia de SN ?
16000/100,000
¿A que género afecta más el SN?
Hombres 2:1 Mujeres
¿A que edad se presenta el SN idiopático?
2-5 años
¿A que edad se presenta el SN congénito?
Del primer año de vida
Infantil 3-12 meses
¿Cual es la glomerulopatía más frecuente de la infancia?
Síndrome nefrótico
¿Cuales son las alteraciones clínicas características del síndrome nefrótico?
Proteinuria >40 mg/m2/hora
Hipoalbuminemia 2.5 g/dl
Edema
Hipercolesterolemia >200 mg/dL
¿Cuales son los criterios diagnóstico de SN?
Proteinuria en rango nefrótico
Edema
Hipercolesterolemia
Hipoalbuminemia
¿Que % de pacientes con SN presenta hematuria microscópica e hipertensión arterial?
20%
¿Como se lee una tira reactiva de comburtest para proteinuria?
+ 30 mg/dl´
++ 100 mg/dl
+++ 500 mg/dl
++++ 1000 mg/dl
¿Cuales son las indicaciones para biopsia renal en síndrome nefrótico al momento del dx?
2 o más de las siguientes edad >10 años hematura persistente Hipertensión IR Bajo nivel de C3
¿Cual es la indicación de biopsia renal en SN después de tx?
Proteinuria persistente tras 4 semanas de terapia con prednisona diaria.
¿Cual es el tratamiento inicial del síndrome nefrótico?
Prednisona 60 mg/m2/día 4-6 semanas
Prednisona 40 mg/m2/ días alternos 4-6 semanas
¿Como se debe administrar la prednisona en SN y que dosis no exceder?
Una dosis por la mañana
No exceder más de 80 mg por día
¿Cuantos pacientes por cada 100 con ECM presentan remisión y cuantos resistencia a esteroides?
90 remiten
10 resisten a esteroides
¿DE los pacientes que remiten cuantos se mantienen sin recaida y cuantos recidivantes?
20 sin recaidas
70 con recidivas
¿Cuantos pacientes con ECM terminaran siendo dependientes a esteroides y cuantos resistentes a esteroides?
30 dependientes a esteroides
5 resistentes tardíos a esteroides
¿DE los 10 pacientes resistentes a esteroides cuantos serán refractarios y cuantos responderan a otro tx?
8 responden a otro
2 refractarios.
¿Cual es el criterio para remisión en SN?
cuando se produce la desaparición de la proteinuria 3 días consecutivos.
¿Cual es el criterio para remisión parcial en SN?
Normalización albuninemia >3 gr/l con persistenica de proteinuria en rango no nefrótico 4–40 mg/m2/hora
¿Cual es el criterio para remisión total en SN?
desaparición de la proteinuria y normalización de la albuminemia
¿Cual es el criterio de recaída del SN?
Aparición de proteinuría en tira reactiva de +++ durante 3 días consecutivos en cualquier momento evolutivo
¿Cual es el criterio de resistencia del SN?
Persistencia de proteinuria en rango nefrótico a pesar de tratamiento.
¿Como es la clasificación clínica del SN?
Cortico sensibles. Recaídas infrecuentes Recaídas frecuentes Corticodependientes Corticoresistentes
¿Que es un cortico sensible en SN?
Cuando responde a prednisona administrada según protocolo, remisión completa clínica y bioquímica.
¿Que es un px con recaídas infrecuentes SN?
Número de recaídas menor de 3 en 6 meses tras la manifestación inicial o menor de 4 al año en cualquier momento de la evolución.
¿Que es un px con recaídas frecuentes?
3 o más recaídas en 6 meses después de respuesta inicial o 4 recaídas en 12 meses
¿Que es un paciente cortico dependiente en sN?
Recurrencia de la proteinuria en la terapia de días alternos o 2 semanas después de suspender el tratamiento
¿En que clasificaciones clínicas esta indicada la biopsia renal en SN?
En corticoresistente
En corticodependiente
En recaídas frecuentes
¿Como se tratan las recaídas del SN?
Prednisona 60 mg/m2/día hasta lograr desaparición de proteinuria
¿con que se puede tratar el SN corticoresistente?
Pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida oral
Ciclosporina - tacrolimus
Micofenolato de mofetil
¿Que se puede administrar de forma conjunta con los inmunosupresores en SN?
Antiproteinúrico con IECA o ARA II
Enalapril 0.2-0.6 mg/kg/día
Losartan 0.7-2 mg/kg/día
¿como se previenen las infecciones en el px con SN?
Cuidados de piel, calendario de vacunación correcto
¿Es frecuente el desarrollo de IRC en pacientes con ECM?
Es infrecuente en niños y adultos con un proceso sensible a esteroides
¿A que edad desaparece la mayorria de los Síndromes nefróticos idiopáticos?
A los 10 años después del inicio y la mayoría se habrá curado después de la pubertad
¿Cuantos pacientes pueden tener recaídas después de la pubertad de SNI?
29%
¿Que complicaciones se deben vigilar en el px con sx nefrótico?
Hipertensión Osteoporosis Cataratas Obesidad Talla baja
¿Cuales son los datos a recordar del SN?
La ECM es la causa más frec de SN en niños
Adecuada respuesta a esteroides
60% de los niños con ECM tienen recaídas frec
Indicaciones de biopsa renal
La mayoría de SN con falla a Tx tienen ESyF
¿Cual es el criterio de hematuria macroscópica?
+500 mil eritrocitos / min
¿Cual es el criterio de hematuria microscópcia?
5 o + eritrocitos/campo
5 eritrocitos / mm3 muestra no centrifugada
¿Cual es la diferencia de color de la hematuria extra a la glomerular?
Extra: rojo o rosado
Glomerular: rojo, marrón ocre, coca-cola
¿Cuales son las características de una hematura extraglomerular?
Color rojo o rosado con coágulos presentes, eritrocitos normales y acantocitos ausentes
¿Cuales son las características de la hematuria glomerular?
Color ojo, marrón ocro, cocacola, coágulos ausentes, eritrocitos dismórficos, acantocitos pueden estar presentes.
¿Cuales son los datos sugestivos de enfermedad glomerular?
Presencia de acantocitos (patognomónico)
Eritrocitos dismórficos
Proteinuria
¿Cual es la presentación más frecuente de la hematuria?
Microhematuria aislada asintomática
¿Cuando referir a un px con hematuria?
Hematuria macro sin etiología Hematuria macro recurrente Hematuria y proteinuria Historia de nefritis hereditaria Datos de IRC
¿Cuales son los rangos de proteinuria patológica?
100 mg/m2/día
>4 mg/m2/hora
150 mg/día
PR/Cr 0.2 (mg/mg)0.5 en lactantes
¿Cuantos niños en edad escolar pueden presentar proteinuria en algún momento y cuanto baja si se hacen varías determinaciones?
10% de los niños
Disminuye a 1% si se realizan varias
¿Que puede ocasionar una proteinuria transitoria?
Fiebre, estrés, ejercicio, deshidratación.
5-15%
¿Que es la proteinuria ortostática?
Frecuente en los adolescentes, no superior a 1 g/m2/24 horas
Pr/Cr <0.2 en la primera orina de la mañana
¿Cual es la infección más común de la edad pediátrica?
IVU
¿Al finalizar la edad pediátrica cuantas niñas y niños han padecido una IVU?
8-10% de las niñas
2-3% de los niños
¿Porque interesan las IVU?
Frecuencia
Marcador de lesión nefrourológica
Riesgo de lesión renal permanente
¿Cual es el principal agente etiológico de la IVU no complicada?
E. Coli 75-90%
Klebsiella sp 1-8%
Proteus sp 0.5-6
¿Cuales son los factores de daño en el urotelio por bacterias?
Adhesión por fimbrias
Toxinas, IL 8 que produce apoptosis y/o necrosis
REspuesta inflamatoria
¿Cuales son los datos de disfunción vesical en IVU?
Polaquiuria y urgencia miccional
Escape de orina especialmente diurno
Posturas anormales
¿Cuales son los patrones de vaciamiento anormal?
Flujo urinario en Stacatto
Interrupciones con contracciones pélvicas
¿cuales son los factores de riesgo en IVU?
Edad menor 2 años Historia previa de IVU Dx prenatal de anormalidad urinaria Historia familiar Disfunción Turinario Masas abdominales Constipación
¿En que momento se recomienda la muestra de chorro medio?
niños y niñas continentes en cualquier situación
¿En que momento se recomienda la bolsa recolectora y micción limpia?
No continentes y cuando no es una situación de urgencia
¿En que casos se recomienda el catéter vesical y punción suprapúbica?
No continentes en situaciones de urgencia la punción en menores de 1 año.
¿Cual es el primer estudio de imagen durante el primer episodio de IVU?
Ultrasonido
¿Cual es el nombre de elección para el estudio anatómico?
VU
Ideal para RVU
Cistografía isotópica directa
¿Cual es el método de elección para identificar lesión renal aguda y crónica?
Gammagrafia renal
¿Que no hacer en IVU pediatría?
Tratar con antibióticos bacteriuria asintomática
Usar rutinariamente profilaxis después de 1ra ivu
¿Cuando dar profilaxis?
PNA hasta finalizar estudios de imagen
IVU febril y lesión renal aguda durante el 1 año
RVU mientras persiste
Anomalías urológicas con riesgo de PNA
¿En que grado de RVU dar profilaxis antibiótica?
III o más
¿Cuales son los objetivos frente a un niño con IVU?
Erradicar agente infeccioso
Documentar integridad de vías urinarias
evitar recidivas
prevenir daño renal.
¿Cuales son los datos a recordar del SN?
La ECM es la causa más frec de SN en niños
Adecuada respuesta a esteroides
60% de los niños con ECM tienen recaídas frec
Indicaciones de biopsa renal
La mayoría de SN con falla a Tx tienen ESyF
¿Que es el sarcoma de ewing?
Enfermedad rara propio de niños y adolescentes, rara en menores de 5 y mayores de 30 años
¿Que es el sarcoma de Ewing?
Neoplasia indeferenciada de celulas redondas de probable origen neuroectodermico.
¿A donde se disemina el sarcoma de ewing?
Hematógena a distancia principalmente a pulmón y hueso
¿Como es la presentación del sarcoma de Ewing?
Dolor, aumento de volumen, síntomas sistémicos,
¿De que debe diferenciarse el sarcoma de ewing?
De osteomielitis crónica y de otros tumores malignos
¿Cual es el tratamiento del sarcoma de ewing?
Cirugía radioterapia y quimioterapia multifarmaco
¿Cuales son los factores pronósticos del sarcoma de Ewing?
Localización distal mejor pronóstico, DHL, presencia de metástasis REspuesta a quimioterapia