Clinicas 2 Flashcards
¿Que es ictericia?
Signo consistente en coloración amarillenta de la piel y mucosas producida por aumento en los niveles plasmáticos de bilirrubina indirecta
¿Porque la bilirrubina indirecta es potencialmente neurotóxica?
Porque es liposoluble y puede atravesar la barrera hematoencefálica
¿En que % de RNT y RNPT aparece ictericia en la primera semana de vida?
60% en RNT
80% en RNPT
¿Que puede producir aumento de producción de bilirrubina indirecta?
Anemias hemolíticas (isoinmunización Rh o grupo) Reabsorción de hematomas Transfusiones Aumento de circulación enterohepática infecciones
¿Que puede producir disminución de la conjugación hepática?
Déficit genético, prematuridad
¿Que enfermedades producen hiperbilirrubinemia mixta?
Enfermedad de Dubin-Johnson
Enfermedad de Rotor
¿Que es el síndrome de Dubin Johnson?
Trastorno autosómico recesivo, que causa falla del transportador MRP-2 en los ehpatocitos, el que se encarga de transportar bilirrubina conjugada en los hepatocitos hacia canalículos biliares.
¿Que es el síndrome de Rotor?
Enfermedad autosómica recesiva, similar al síndrome de Dubin Johnson, sin pigmentación hepática.
¿Que es la hiperbilirrubinemia directa?
Aumento de bilirrubina con >20% de directa o conjugada que es hidrosoluble.
¿Cual es la causa más frecuente de transplante hepático en niños?
Atresia de vías biliares
¿Cual es la causa más frecuente hiperbilirrubinemia directa en niños?
Hepatitis neonatal idiopática
¿Cuanto se estima de bilirrubinas cuando la ictericia alcanza los pies?
20 mg/dl
¿Cuales son las manifestaciones de la colestasis?
Ictericia, coluria, acolia o hipocolia, hepatoesplenomegalia, hipoproteinemia y trastornos hemorrágicos por alteración de factores K dependientes.
¿que dato laboratorio sugiere hemólisis?
Aumento de bilirrbina sérica >0.5 mg/dl/h, con anemia, palidez, reticulocitos y megalias
¿Dx diferencial icterica 2-3 día?
Fisiológica, lactancia materna precoz Sx Crigler Najjar
¿Dx diferencial icterica día 4-7 ?
Sepsis bacteriana, IVU y TORCH
¿Cual es el tratamiento de la ictericia?
Fototerapia
Exanguinotransfusiones
¿Cuanto disminuye la fototerapia los niveles de bilirrubina?
1-2 mg/dl cada 4-6 horas
¿Cuales son las complicaciones de la fototerapia?
Deposiciones blandas, maculas eritematosas, deshidratación, hipertermia, síndrome del niño bronceado.
¿Que es la exanguineotransfusión?
Recambio sanguíneo del RN disminuyendo los niveles de bilirrubina sérica?
¿Cuales son las indicaciones de la exanguineotransfusión?
Clínica de ictericia nuclear, independiente de cifras.
Niveles críticos durante las primeras 48 horas con previción aumento posterior
Si hemólisis, bilirrubina indirecta >20 mg/dl
¿En que día del RNT y RNPT mejora la conjugación hepática?
4to día RNT
7mo RNPT
¿Cual es el tratamiento de la colestasis?
Vitaminas liposolubles A, D, E y K, TAG de cadena mediana, colestiramina, técnica de Kasai.
¿Que es la ictericia fisiológica?
Aparece a partir del primer día de vida, asociada a la inmadurez transitoria de la conjugación hepática.
¿Que características tiene la ictericia fisiológica?
Bilirrubina directa <12 mg/dl en RNT
Inicio después de las 24 primeras horas de vida
¿Como se comporta la ictericia fisiológica en el RNPT?
Es de inicio más tardio, niveles superiores, permanecen elevados de forma más prolongada (10 días) alcanzando nivel máximo 4-7 día
¿Que es el Kernicterus o ictericia nuclear?
Síndrome neurológico secundario al depósito de bilirrubina indirecta en los ganglios de la base.
Como es la clínica del Kernicterus?
Letargia, rechazo de la ingesta, ausencia de reflejo de Moro (1° semana), disminución ROTS; dificultad respiratoria, opistótonos, convulsiones, extensión músculos rotación interna.
¿Cuantos pacientes con kernicterus fallecen?
75%
¿Que es el síndrome de Arias?
Ictericia secundaria a lactancia materna
¿Cual es la incidencia del síndrome de Arias?
1/200 niños alimentados al pecho
¿Como se comporta el Sx de Arias?
Aumento de bilirrubina indirecta a partir del 7° día en ausencia de otros signos de enfermedad.
¿Se recomienda retirar la lactancia materna en el Sx de Arias?
No, no produce secuelas neurológicas y es transitoria, puede continuar la ictericia pero disminuyen los niveles de bilirrubina
¿A que edad disminuye la hemoglobina en el RNT?
hacía los 2-3 meses
¿Cual es la causa de anemia en los primeros días?
Anemias hemolíticas
¿Cual es la causa de anemia en el periodo neonatal tardío?
Anemia hemolítica, vitamina K a grandos dosis, déficit de cobre.
¿Causa de anemia en el lactante?
Beta talasemia, esto porque en el periodo neonatal predomina la Hb fetal, apareciendo hacía los 6 meses el patrón de la Hb adulta
¿Que es el Test Kleihauer-Betke?
Que determina la Hb y los hematíes fetales en la sangre materna.
¿Cual es el tratamiento de la anemia en el RN?
Transfusiones en casos agudos, eritropoyetina, en RNPT asociar sulfato ferroso a partir de la 8° semana de vida para prevenir anemia ferropénica tardía de la prematuridad
¿Que es la eritoblastosis fetal?
Enfermedad hemolítica del RN por incompatibilidad de Rh
¿Cual es el tipo de anticuerpo más frecuente en la eritroblastosis fetal?
90% casos anti antígeno D.
¿En que % de los embarazos se da la incompatibilidad materno fetal?
10%
¿Porque afecta al segundo embarazo y no al primero la isoinmunización?
Debido a que en un inicio los anticuerpos son IgM que no transpasan la placenta, en los posteriores, dosis menores de Ac producen aumento de IgG que si atraviesa la placenta.
¿Cuales son las formas clínicas de la eritroblastosis fetal?
Hydrops fetalis
Anemia intensa con aumento de tejido eritropoyético
Asintomático o hemólisis leve
¿Que es el aspecto de buda?
Hydrops fetalis, cuadro más grave caracterizado por acúmulo de líquido en más de 2 compartimentos fetales, asociado a anemia intensa, descompensación cardíaca y colapso circulatorio con anasarca masiva
¿A que nivel de Hb aparece el hidrops fetalis?
<5 g/dl y generalmente mueren intra útero.
¿Que pruebas se realizan para el diagnóstico de iso inmunización en la madre?
HC, test Coombs indirecto, cuantificación del mismo
¿En que patología se da el patrón sinusoidal en el registro cardiotocográfico?
Anemia, hydrops fetalis.
¿Cual es la profilaxis de la iso inmunización?
Inyeccion de gammaglobulina humana anti-D a las madres Rh negativas NO sensibilizadas (coombs indirecto negativo)
¿Cuales son las indicaciones de la aplicación de la vacuna anti D?
Semana 28-32 de gestación
Tras el parto
72 horas posterior al parto de un RN Rh positivo y siempre que se realice cualquier prueba invasiva sobre útero gestante.
¿Cual es el tratamiento fetal en isoinmunización?
Con inmadurez, transfusiones intra útero de concentrados de hematías si anemia o hydrops fetalis, si madurez completada >35 SDG y sufrimiento fetal, finalizar embarazo.
¿Cual es el tratamiento en RN con eritroblastosis fetal?
Casos leves anemia e hiperbilirrubinemia fototerapia
Anemia moderada o grave exanguineotransfusión
Hydrops exanguinotransfusión con sangre O -
¿Que es la incompatibilidad ABO?
Cuadro más leve y más frecuente de anemia hemolítica por iso inmunización
¿Cuando aparece incompatibilidad ABO?
Cuando la madre es O y el niño es A o B
¿Cual es la incompatibilidad ABO más frecuente?
A
¿Cual es la principal diferencia entre el embarazo afectado si incompatibilidad Rh o ABO?
En la ABO se puede afectar el primer embarazo.
¿Punto a recordad del Coombs directo?
Hematíes del niño con los AC pegados, se haría en el RN, en la incompatibilidad Rh, cuando ya esta afectado será siempre positivo, en la ABO puede ser ligeramente positiva
¿Punto a recordar del Coombs indirecto?
Ac sueltos en al sangre materna, se haría a la madre, en las ABO será positivo en todas las mamas O, en la Rh.- solo si se hayan sensibilizado.
¿Que es la policitemia?
Hematocrito central de >65%
¿Cuales son los factores de riesgo para policitemia?
Altitud, postmaduro,PEG, receptor de transfusión gemelo a gemelo, ligadura de cordón tardía, DM materna, trisomias, Graves neonatal, Síndrome de Beckwith-Wiedeman.
¿Cual es la forma clásica de déficit de vitamina K?
Síndrome hemorrágico en las primeras 48-72 horas de vida, déficit de factores dependientes de vitamina K.
¿Cuales son los factores dependientes de vitamina K?
II, VII, IX y XI
¿Cual es el tratamiento del déficit de vit K?
1-5 mg de vitamina K IV.
¿Cual es la forma precoz de déficit de vitamina K?
En las primeras 24 horas por déficit de vit K secundaria a fármacos maternos o coagulopatía hereditaria.
Porque se dan las coagulopatías?
Déficit de factores VIII y IX tratadas con administración de plasma frescoc ongelado o reposición de los factores que faltan.
¿Como se diferencia una hemorragia digestiva vs sangre deglutida?
Con el Test de Apt.
¿Como se define hipocalcemia?
Calcio sérico <3 mg/dl.
¿Cual es la causa más frecuente de hipocalcemia tardía?
> 3 días de vida, es por dieta rica en fosfatos.
¿A que problemas se asocia la Dm materna en el hijo?
Aumento de mortalidad Polihidramnios Prematuridad Visceromegalia excepto cerebro Macrosomia Escasa respuesta a adrenalina y glucagión
¿Cual es la anomalía congénita más frecuente en hijos de madre diabética?
Anomalías cardíacas son las más frecuentes
¿Cual es la anomalía característica en los hijos de madres diabéticas?
Agenesia lumbosacra
¿Cual es la afectación digestiva más frecuente en hijos de madres diabéticas?
Síndrome de colon izquierdo hipoplásico
¿Principales 7 anomalías asociadas en hijos de madre diabética?
Macrosomia Distrés respiratorio Visceromegalia Trombosis de la vena renal Cardiomegalía especialmente del tabique Colon izquierdo hipoplásico Agenesia lumbosacra