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Neurodiagnostic (NRL1003) > Cours 9 - Maladies des noyaux de la base > Flashcards

Cours 9 - Maladies des noyaux de la base Flashcards

1
Q

À quoi sont souvent dû les mouvements anormaux et/ou involontaires?

A

Ils sont souvent causés par un dysfonctionnement, une lésion ou une pathologie dégénérative des noyaux gris centraux.

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Q

Quelles sont les 2 caractéristiques des mouvements anormaux?

A

1- Ils sont peu ou pas contrôlés par la volonté
2- Ils surviennent en l’absence de paralysie (sauf en cas d’atteinte associée du système pyramidal)

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Q

Vrai ou faux : Tous les mouvements anormaux peuvent être dus à la prise d’un médicament ou d’un produit toxique.

A

Vrai! Mouvement anormal iatrogène

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4
Q

Quels sont les 2 grands types de tremblements?

A

1- Ceux qui surviennent sur des muscles au repos (ex : syndrome parkinsonien)
2- Ceux qui surviennent sur des muscles activés avec des composantes posturale et intentionnelles souvent associées
Donc, le tremblement de repos et le tremblement d’action

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5
Q

Comment est aussi appelé le tremblement de repos?

A

Le tremblement parkinsonien

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6
Q

À part la maladie de Parkinson, à quoi pourrait être lié le tremblement de repos?

A

À la maladie de Wilson

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7
Q

À quel moment est-ce que le tremblement de repos disparaît?

A

Lors de la contraction musculaire et le sommeil

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8
Q

Vrai ou faux : le tremblement de repos est caractérisé comme un tremblement rapide

A

Faux, lent (4-6 Hz)

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9
Q

Quelles parties du corps sont généralement atteintes du tremblement de repos?

A
  • Partie distale des membres
  • Lèvres
  • Menton
    ** Jamais la tête
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10
Q

Vrai ou faux : le tremblement de repos est bilatéral et symétrique

A

Faux : il est unilatéral et asymétrique, car la dégénérescence n’est pas symétrique

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11
Q

Qu’est-ce qui pourrait aggraver un tremblement de repos?

A
  • Émotions
  • Calcul mental
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12
Q

À quels moments est présent le tremblement d’action?

A
  • Lors du maintien d’une posture (tremblement postural)
    Et/ou
  • Lors de l’arrivée à la cible (tremblement intentionnel)
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13
Q

Quelle est la cause la plus fréquente de tremblement postural?

A

Le tremblement essentiel

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14
Q

Comment pourrait-on qualifier le tremblement cérébelleux?

A

C’est surtout un tremblement intentionnel

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15
Q

Complétez, en lien avec le tremblement essentiel :
1- Tremblement d’__________ à la fois ___________ et intentionnel
2- Fréquence de ___ à ___ Hz
3- Touche les membres _______, la _______, la voix
4- Évolue ______________
5- Amélioré par ____________
6- Aggravé par _____________ et ____________

A

1- Action, postural
2- 6 à 12 Hz
3- Membres sup. et inf., la tête
4- Lentement (plusieurs années et même décennies)
5- Alcool
6- Émotions et caféine

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16
Q

Comment le tremblement essentiel est-il mis en évidence?

A

Lorsque le patient écrit, reproduit une spirale ou maintient une posture

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17
Q

Comment le tremblement cérébelleux est-il mis en évidence?

A

Lors d’une action avec intention comme boire un verre d’eau ou épreuve doigt-nez

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18
Q

Qu’est-ce qui accompagne généralement le tremblement cérébelleux?

A
  • Dysarthrie
  • Hypermétrie
  • Asynergie
  • Dyschronométrie
  • Hypotonie
  • Ataxie cérébelleuse
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19
Q

Qu’est-ce qui pourrait exagérer le tremblement physiologique (normal)?

A
  • Plusieurs médicaments (ex : antidépresseurs)
  • Hyperthyroïdie
  • Consommation excessive de caféine
  • Émotions fortes / stress
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20
Q

Comment sont les mouvements dans la chorée?

A
  • Brusques
  • Aléatoires
  • Anarchiques
  • Souvent rotatoire ou flexion/extension
  • Arythmiques
  • Sans fin
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21
Q

Quels territoires sont davantage touchés par les mouvements de la chorée?

A
  • Visage
  • Cou
  • Tronc
  • Membres
    (Territoires variés)
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22
Q

Qui suis-je… Affection héréditaire autosomique dominante qui doit sa dénomination classique à la survenue de mouvements choréiques au cours de l’évolution

A

La maladie de Huntington

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23
Q

Quels sont les 3 «signes» cliniques de la maladie de Huntington?

A
  • Mouvements anormaux
  • Troubles psychiatriques
  • Troubles cognitifs
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24
Q

À quel âge débute généralement la maladie de Huntington?

A

Entre 30 et 50 ans

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25
Q

À quoi est généralement dû le décès dans la maladie de Huntington?

A

La mort survient dans un état de cachexie (fonte du tissu adipeux et des muscles liés à une dénutrition importante) en moyenne 15 à 20 ans après les premiers signes cliniques.

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26
Q

Qu’est-ce que la dystonie?

A

C’est une contraction musculaire involontaire qui est :
- Prolongée
- Responsable d’une posture anormale ou de mouvements répétitifs
- Aggravée par les mouvements
- Habituellement stéréotypée

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27
Q

Quels sont les 2 types de dystonie?

A
  • Focale
  • De fonction
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28
Q

Donnez 2 exemples de dystonie focale

A

** Dystonie focale = un segment du corps est atteint
- Torticolis spasmodique
- Blépharospasme (muscles orbiculaires)

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29
Q

Donnez 2 exemples de dystonie de fonction

A

** Survient lors d’un geste ou d’une fonction particulière
- Crampe de l’écrivain
- Crampe du musicien

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30
Q

Qui suis-je… Secousses musculaires brusques prenant leur origine au niveau du SNC

A

Les myoclonies

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31
Q

Quelles sont des caractéristiques des myoclonies?

A
  • Segmentaires (focales ou multifocales)
  • Généralisées
  • Isolées (arythmiques)
  • Répétitives
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32
Q

Quelles pathologies peuvent présenter des myoclonies?

A
  • Encéphalopathie métabolique
  • Pathologies neurodégénératives (Creutzfeldt-Jakob)
  • Épilepsies myocloniques
  • Causes iatrogènes médicamenteuses
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33
Q

Qu’est-ce qu’un tic?

A

C’est un mouvement soudain, bref, intermittent, stéréotype et répétitif

34
Q

Par quoi peut être précédé le tic?

A

Une sensation prémonitoire (contrôlable par la volonté pendant quelques minutes au prix d’une tension interne croissante)

35
Q

Quel est le mouvement anormal le plus fréquent?

A

Le tic

36
Q

Comment peut être le tic?

A
  • Simple
  • Complexe
  • Bénin et isolé
37
Q

Quels sont généralement les tics vocaux?

A

Ils correspondent souvent à des obscénités (coprolalie)

38
Q

Quelle maladie est souvent associée à des tics?

A

La maladie de GIlles de la Tourette

39
Q

Quelle est la triade du syndrome parkinsonien?

A
  • Bradykinésie
  • Rigidité
  • Tremblement de repos
40
Q

Quel est l’âge d’apparition de la maladie de Parkinson?

A

25% des personnes touchées : inférieur à 65 ans
5-10% des personnes touchées : inférieur à 50 ans

41
Q

Vrai ou faux : le fardeau mondial de la maladie de Parkinson (décès et invalidité) a plus que doublé dans les 2 dernières décennies

A

Vrai!

42
Q

Quelle est la 2e cause d’handicap moteur chez la personne âgée?

A

La maladie de Parkinson

43
Q

Est-ce que ce sont les hommes ou les femmes qui sont plus atteints de la maladie de Parkinson?

A

Les hommes
1,5x +

44
Q

Quelles sont les caractéristiques physiopathologiques de la maladie de Parkinson?

A
  • Perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale
  • Perte de 50 à 60% des neurones nécessaires avant la survenue des signes moteurs
  • Le processus neuro dégénératif dépasse la voie nigro-striatale : explique la survenue d’autres signes moteurs et non moteurs résistant au traitement dopaminergique
  • Présence de corps de Lewy
45
Q

Quelle est l’étiologie de la maladie de Parkinson?

A

L’étiologie est inconnue, mais plusieurs facteurs génétiques et environnementaux sont identifiés

46
Q

Quels sont des facteurs environnementaux qui pourraient réduire le risque d’avoir la maladie de Parkinson?

A
  • Cigarette
  • Café
  • AINS
  • Niveau plasmatique d’urate élevé
  • Activité physique
47
Q

Quels pourraient être des facteurs environnementaux qui augmentent le risque d’avoir la maladie de Parkinson?

A
  • L’exposition à un analogue de l’héroïne
  • L’exposition aux pesticides
  • Les traumas crâniens
  • Recherches en cours pour la COVID-19
48
Q

Vrai ou faux? L’asymétrie des signes du parkinson persiste tout au long de la maladie.

A

Vrai

49
Q

Quels sont les signes que nous pouvons voir à l’examen d’un patient atteint de la maladie de Parkinson?

A
  • Hypomimie
  • Ralentissement des gestes alternatifs rapides
  • Perte du ballant du bras avec, parfois, une lenteur de la marche
  • Pauvreté des mouvements spontanés
  • Voix monocorde et monotone
50
Q

De quelle maladie ces signes sont-ils révélateurs?
- Déficit de l’odorat
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal
- Constipation

A

La maladie de Parkinson (pouvant précéder les troubles moteurs de plusieurs années)

51
Q

Comment peut-on différencier une maladie de Parkinson d’une autre cause de syndrome parkinsonien?

A

Par la recherche de drapeaux rouges
En voici des exemples :
* absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique
* progression rapide avec chutes précoces
* signes précoces d’atteinte cognitive pseudobulbaire (dysarthrie et dysphagie) ou de dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère)
* syndrome cérébelleux
* atteinte pyramidale
* troubles oculomoteurs
* signes corticaux (apraxie, aphasie, astéréognosie, myoclonies)

52
Q

Nommez quelques Ddx de la maladie de Parkinson

A

Syndrome parkinsonien iatrogène
Syndrome parkinsonien atypique
Syndrome parkinsonien vasculaire
Maladie de Wilson

53
Q

Qui suis-je? Inflammation des enveloppes méningées

A

Méningite

54
Q

Dans quel cas peut-on dire qu’une méningite est devenue une méningo-encéphalite?

A

Lors d’une atteinte des méninges et du tissu cérébral

55
Q

Comment fait-on le diagnostic d’une méningite?

A

L’étude du contenu du LCS par ponction lombaire

56
Q

Quelle est la triade du syndrome méningé?

A

1) Céphalée (quasi constant et précoce)
2) Vomissements (Inconstant mais en général précoce)
3) Raideur méningée (chien de fusil)

57
Q

Comment peut être mis en évidence la raideur méningé (examen)?

A
  • Signe de Brudzinski
  • Signe de Kernig
58
Q

Nommez quelques Ddx possibles lors d’un syndrome méningé?

A
  • Méningite
  • Méningo-encéphalite
  • Hémorragie méningée
59
Q

95% des adultes avec une méningite bactérienne présentent au moins 2 des signes suivants… Quels sont-ils?

A
  • Céphalées
  • Fièvre
  • Raideur de la nuque
  • Altération de la vigilance
60
Q

Qu’est-ce que le syndrome encéphalitique?

A

Manifestations cliniques en lien avec l’inflammation de l’encéphale (souvent associé au syndrome méningé)

61
Q

Que doit-on absolument faire s’il y a un syndrome encéphalitique suspecté?

A

Imagerie cérébrale en urgence avant la réalisation de la ponction lombaire

62
Q

Quels sont les S&S d’un syndrome encéphalitique?

A
  • troubles de la conscience
  • Syndrome confusionnel et troubles comportementaux
  • Signe de focalisation (déficit moteur, paralysie d’un NC. , aphasie, mouvements anormaux)
  • Crises épileptiques focales ou généralisées
  • Troubles neurovégétatifs (irrégularité du pouls, de la TA, de la température)
63
Q

Le syndrome infectieux associe de façon variables quels éléments diagnostics?

A

Fièvre et signe d’une infection associée

64
Q

Un purpura dans un syndrome infectieux doit faire évoquer quel type de méningite?

A

Méningite à méningocoque et représente une urgence vitale

65
Q

Quelles sont les particularités diagnostic de la méningite chez le nourrisson?

A
  • Bébé geignard
  • des cris à la mobilisation (hyperesthésie cutanée)
  • des modifications du comportement
  • une somnolence inhabituelle entrecoupée de périodes d’agitation
  • un refus répété du biberon
  • des convulsions fébriles
  • Hypotonie axiale (remplace souvent la raideur de nuque)
  • Tension anormale de la fontanelle peut être retrouvée
66
Q

Quels sont les examens complémentaires possibles de la méningite?

A

Ponction lombaire
Examens biologiques
Imagerie cérébrale (éliminer la contre-indication à la ponction lombaire)

67
Q

Quelle est la cause la plus fréquente d’un méningite bactérienne?

A

Méningite à méningocoque

68
Q

Quelle est la deuxième cause la plus fréquente d’un méningite bactérienne?

A

Méningite à pneumocoque

69
Q

Quelle est la cause la plus fréquente d’un méningite bactérienne chez le nourrisson et l’enfant de 6 ans non vacciné?

A

Méningite à Haemophilus influenzae

70
Q

Méningigo-encéphalite herpétique (virale)
1. Herpes simplex virus de type ___
2. Début _____ à type de syndrome ________
3. Syndrome infectieux avec ______
4. Syndrome ________ plus inconstant
5. Syndrome ____________

A
  1. 1
  2. rapide, grippal
  3. fièvre
  4. méningé
  5. encéphalitique
71
Q

La méningite virale représente représente la __________ cause de méningites aigües.

A

Première

72
Q

L’origine virale de la méningite peut être suspectée devant le contexte clinique suivant …

A
  • Syndrome pseudo-grippal
  • Signes précédant ou accompagnant le syndrome méningé, variable selon le virus en cause (respiratoire, digestif, éruption cutanée, conjonctivite)
73
Q

Par quoi est causé le zona?

A

Réactivation du virus varicelle-zona (herpès zoster) qui persiste dans les ganglions des racines dorsales et des nerfs crâniens suite à la varicelle.

74
Q

Les douleurs radiculaires ________ l’éruption dans le zona

A

Précèdent

75
Q

Comment est caractérisé l’éruption cutané du zona ?

A

Strictement unilatérale, topographie radiculaire, faite de plusieurs plaques érythémateuses qui se couvrent de vésicules

76
Q

Vrai ou faux? Le zona se présente le plus souvent dans la région lombaire.

A

Faux, principalement thoracique mais aussi céphalique

77
Q

Comment nomme-t-on le zona du ganglion géniculé?

A

Syndrome de Ramsay-Hunt

78
Q

En combien de temps se fait la guérison du zona?

A

2 a 3 semaines

79
Q

Comment appelle-t-on la persistance des douleurs du zona au-delà de 6 semaines

A

Algies post-zostériennes

80
Q

Pourquoi utilise-ton la crème de capsaïcine pour traiter les algies post-zostériennes?

A

La capsaïcine permet d’épuiser les stock de neurotransmetteurs dans la région douloureuse et donc diminuer la douleur.
*Les algies post-zostériennes sont souvent rebelles à la plupart des autres analgésiques

Neurodiagnostic (NRL1003) (9 decks)

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