Cours 9 - Maladies des noyaux de la base Flashcards

1
Q

À quoi sont souvent dû les mouvements anormaux et/ou involontaires?

A

Ils sont souvent causés par un dysfonctionnement, une lésion ou une pathologie dégénérative des noyaux gris centraux.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Quelles sont les 2 caractéristiques des mouvements anormaux?

A

1- Ils sont peu ou pas contrôlés par la volonté
2- Ils surviennent en l’absence de paralysie (sauf en cas d’atteinte associée du système pyramidal)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vrai ou faux : Tous les mouvements anormaux peuvent être dus à la prise d’un médicament ou d’un produit toxique.

A

Vrai! Mouvement anormal iatrogène

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Quels sont les 2 grands types de tremblements?

A

1- Ceux qui surviennent sur des muscles au repos (ex : syndrome parkinsonien)
2- Ceux qui surviennent sur des muscles activés avec des composantes posturale et intentionnelles souvent associées
Donc, le tremblement de repos et le tremblement d’action

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Comment est aussi appelé le tremblement de repos?

A

Le tremblement parkinsonien

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

À part la maladie de Parkinson, à quoi pourrait être lié le tremblement de repos?

A

À la maladie de Wilson

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

À quel moment est-ce que le tremblement de repos disparaît?

A

Lors de la contraction musculaire et le sommeil

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vrai ou faux : le tremblement de repos est caractérisé comme un tremblement rapide

A

Faux, lent (4-6 Hz)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quelles parties du corps sont généralement atteintes du tremblement de repos?

A
  • Partie distale des membres
  • Lèvres
  • Menton
    ** Jamais la tête
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vrai ou faux : le tremblement de repos est bilatéral et symétrique

A

Faux : il est unilatéral et asymétrique, car la dégénérescence n’est pas symétrique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Qu’est-ce qui pourrait aggraver un tremblement de repos?

A
  • Émotions
  • Calcul mental
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

À quels moments est présent le tremblement d’action?

A
  • Lors du maintien d’une posture (tremblement postural)
    Et/ou
  • Lors de l’arrivée à la cible (tremblement intentionnel)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Quelle est la cause la plus fréquente de tremblement postural?

A

Le tremblement essentiel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Comment pourrait-on qualifier le tremblement cérébelleux?

A

C’est surtout un tremblement intentionnel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Complétez, en lien avec le tremblement essentiel :
1- Tremblement d’__________ à la fois ___________ et intentionnel
2- Fréquence de ___ à ___ Hz
3- Touche les membres _______, la _______, la voix
4- Évolue ______________
5- Amélioré par ____________
6- Aggravé par _____________ et ____________

A

1- Action, postural
2- 6 à 12 Hz
3- Membres sup. et inf., la tête
4- Lentement (plusieurs années et même décennies)
5- Alcool
6- Émotions et caféine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Comment le tremblement essentiel est-il mis en évidence?

A

Lorsque le patient écrit, reproduit une spirale ou maintient une posture

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Comment le tremblement cérébelleux est-il mis en évidence?

A

Lors d’une action avec intention comme boire un verre d’eau ou épreuve doigt-nez

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Qu’est-ce qui accompagne généralement le tremblement cérébelleux?

A
  • Dysarthrie
  • Hypermétrie
  • Asynergie
  • Dyschronométrie
  • Hypotonie
  • Ataxie cérébelleuse
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Qu’est-ce qui pourrait exagérer le tremblement physiologique (normal)?

A
  • Plusieurs médicaments (ex : antidépresseurs)
  • Hyperthyroïdie
  • Consommation excessive de caféine
  • Émotions fortes / stress
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Comment sont les mouvements dans la chorée?

A
  • Brusques
  • Aléatoires
  • Anarchiques
  • Souvent rotatoire ou flexion/extension
  • Arythmiques
  • Sans fin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Quels territoires sont davantage touchés par les mouvements de la chorée?

A
  • Visage
  • Cou
  • Tronc
  • Membres
    (Territoires variés)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Qui suis-je… Affection héréditaire autosomique dominante qui doit sa dénomination classique à la survenue de mouvements choréiques au cours de l’évolution

A

La maladie de Huntington

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Quels sont les 3 «signes» cliniques de la maladie de Huntington?

A
  • Mouvements anormaux
  • Troubles psychiatriques
  • Troubles cognitifs
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

À quel âge débute généralement la maladie de Huntington?

A

Entre 30 et 50 ans

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
À quoi est généralement dû le décès dans la maladie de Huntington?
La mort survient dans un état de cachexie (fonte du tissu adipeux et des muscles liés à une dénutrition importante) en moyenne 15 à 20 ans après les premiers signes cliniques.
26
Qu’est-ce que la dystonie?
C’est une contraction musculaire involontaire qui est : - Prolongée - Responsable d’une posture anormale ou de mouvements répétitifs - Aggravée par les mouvements - Habituellement stéréotypée
27
Quels sont les 2 types de dystonie?
- Focale - De fonction
28
Donnez 2 exemples de dystonie focale
** Dystonie focale = un segment du corps est atteint - Torticolis spasmodique - Blépharospasme (muscles orbiculaires)
29
Donnez 2 exemples de dystonie de fonction
** Survient lors d’un geste ou d’une fonction particulière - Crampe de l’écrivain - Crampe du musicien
30
Qui suis-je… Secousses musculaires brusques prenant leur origine au niveau du SNC
Les myoclonies
31
Quelles sont des caractéristiques des myoclonies?
- Segmentaires (focales ou multifocales) - Généralisées - Isolées (arythmiques) - Répétitives
32
Quelles pathologies peuvent présenter des myoclonies?
- Encéphalopathie métabolique - Pathologies neurodégénératives (Creutzfeldt-Jakob) - Épilepsies myocloniques - Causes iatrogènes médicamenteuses
33
Qu’est-ce qu’un tic?
C’est un mouvement soudain, bref, intermittent, stéréotype et répétitif
34
Par quoi peut être précédé le tic?
Une sensation prémonitoire (contrôlable par la volonté pendant quelques minutes au prix d’une tension interne croissante)
35
Quel est le mouvement anormal le plus fréquent?
Le tic
36
Comment peut être le tic?
- Simple - Complexe - Bénin et isolé
37
Quels sont généralement les tics vocaux?
Ils correspondent souvent à des obscénités (coprolalie)
38
Quelle maladie est souvent associée à des tics?
La maladie de GIlles de la Tourette
39
Quelle est la triade du syndrome parkinsonien?
- Bradykinésie - Rigidité - Tremblement de repos
40
Quel est l’âge d’apparition de la maladie de Parkinson?
25% des personnes touchées : inférieur à 65 ans 5-10% des personnes touchées : inférieur à 50 ans
41
Vrai ou faux : le fardeau mondial de la maladie de Parkinson (décès et invalidité) a plus que doublé dans les 2 dernières décennies
Vrai!
42
Quelle est la 2e cause d’handicap moteur chez la personne âgée?
La maladie de Parkinson
43
Est-ce que ce sont les hommes ou les femmes qui sont plus atteints de la maladie de Parkinson?
Les hommes 1,5x +
44
Quelles sont les caractéristiques physiopathologiques de la maladie de Parkinson?
- Perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale - Perte de 50 à 60% des neurones nécessaires avant la survenue des signes moteurs - Le processus neuro dégénératif dépasse la voie nigro-striatale : explique la survenue d’autres signes moteurs et non moteurs résistant au traitement dopaminergique - Présence de corps de Lewy
45
Quelle est l’étiologie de la maladie de Parkinson?
L’étiologie est inconnue, mais plusieurs facteurs génétiques et environnementaux sont identifiés
46
Quels sont des facteurs environnementaux qui pourraient réduire le risque d’avoir la maladie de Parkinson?
- Cigarette - Café - AINS - Niveau plasmatique d’urate élevé - Activité physique
47
Quels pourraient être des facteurs environnementaux qui augmentent le risque d’avoir la maladie de Parkinson?
- L’exposition à un analogue de l’héroïne - L’exposition aux pesticides - Les traumas crâniens - Recherches en cours pour la COVID-19
48
Vrai ou faux? L'asymétrie des signes du parkinson persiste tout au long de la maladie.
Vrai
49
Quels sont les signes que nous pouvons voir à l'examen d'un patient atteint de la maladie de Parkinson?
- Hypomimie - Ralentissement des gestes alternatifs rapides - Perte du ballant du bras avec, parfois, une lenteur de la marche - Pauvreté des mouvements spontanés - Voix monocorde et monotone
50
De quelle maladie ces signes sont-ils révélateurs? - Déficit de l'odorat - Trouble du comportement en sommeil paradoxal - Constipation
La maladie de Parkinson (pouvant précéder les troubles moteurs de plusieurs années)
51
Comment peut-on différencier une maladie de Parkinson d'une autre cause de syndrome parkinsonien?
Par la recherche de drapeaux rouges En voici des exemples : * absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique * progression rapide avec chutes précoces * signes précoces d'atteinte cognitive pseudobulbaire (dysarthrie et dysphagie) ou de dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère) * syndrome cérébelleux * atteinte pyramidale * troubles oculomoteurs * signes corticaux (apraxie, aphasie, astéréognosie, myoclonies)
52
Nommez quelques Ddx de la maladie de Parkinson
Syndrome parkinsonien iatrogène Syndrome parkinsonien atypique Syndrome parkinsonien vasculaire Maladie de Wilson
53
Qui suis-je? Inflammation des enveloppes méningées
Méningite
54
Dans quel cas peut-on dire qu'une méningite est devenue une méningo-encéphalite?
Lors d'une atteinte des méninges et du tissu cérébral
55
Comment fait-on le diagnostic d'une méningite?
L'étude du contenu du LCS par ponction lombaire
56
Quelle est la triade du syndrome méningé?
1) Céphalée (quasi constant et précoce) 2) Vomissements (Inconstant mais en général précoce) 3) Raideur méningée (chien de fusil)
57
Comment peut être mis en évidence la raideur méningé (examen)?
- Signe de Brudzinski - Signe de Kernig
58
Nommez quelques Ddx possibles lors d'un syndrome méningé?
- Méningite - Méningo-encéphalite - Hémorragie méningée
59
95% des adultes avec une méningite bactérienne présentent au moins 2 des signes suivants... Quels sont-ils?
- Céphalées - Fièvre - Raideur de la nuque - Altération de la vigilance
60
Qu'est-ce que le syndrome encéphalitique?
Manifestations cliniques en lien avec l'inflammation de l'encéphale (souvent associé au syndrome méningé)
61
Que doit-on absolument faire s'il y a un syndrome encéphalitique suspecté?
Imagerie cérébrale en urgence avant la réalisation de la ponction lombaire
62
Quels sont les S&S d'un syndrome encéphalitique?
- troubles de la conscience - Syndrome confusionnel et troubles comportementaux - Signe de focalisation (déficit moteur, paralysie d'un NC. , aphasie, mouvements anormaux) - Crises épileptiques focales ou généralisées - Troubles neurovégétatifs (irrégularité du pouls, de la TA, de la température)
63
Le syndrome infectieux associe de façon variables quels éléments diagnostics?
Fièvre et signe d'une infection associée
64
Un purpura dans un syndrome infectieux doit faire évoquer quel type de méningite?
Méningite à méningocoque et représente une urgence vitale
65
Quelles sont les particularités diagnostic de la méningite chez le nourrisson?
- Bébé geignard * des cris à la mobilisation (hyperesthésie cutanée) * des modifications du comportement * une somnolence inhabituelle entrecoupée de périodes d'agitation * un refus répété du biberon * des convulsions fébriles - Hypotonie axiale (remplace souvent la raideur de nuque) - Tension anormale de la fontanelle peut être retrouvée
66
Quels sont les examens complémentaires possibles de la méningite?
Ponction lombaire Examens biologiques Imagerie cérébrale (éliminer la contre-indication à la ponction lombaire)
67
Quelle est la cause la plus fréquente d'un méningite bactérienne?
Méningite à méningocoque
68
Quelle est la deuxième cause la plus fréquente d'un méningite bactérienne?
Méningite à pneumocoque
69
Quelle est la cause la plus fréquente d'un méningite bactérienne chez le nourrisson et l'enfant de 6 ans non vacciné?
Méningite à Haemophilus influenzae
70
Méningigo-encéphalite herpétique (virale) 1. Herpes simplex virus de type ___ 2. Début _____ à type de syndrome ________ 3. Syndrome infectieux avec ______ 4. Syndrome ________ plus inconstant 5. Syndrome ____________
1. 1 2. rapide, grippal 3. fièvre 4. méningé 5. encéphalitique
71
La méningite virale représente représente la __________ cause de méningites aigües.
Première
72
L'origine virale de la méningite peut être suspectée devant le contexte clinique suivant ...
- Syndrome pseudo-grippal - Signes précédant ou accompagnant le syndrome méningé, variable selon le virus en cause (respiratoire, digestif, éruption cutanée, conjonctivite)
73
Par quoi est causé le zona?
Réactivation du virus varicelle-zona (herpès zoster) qui persiste dans les ganglions des racines dorsales et des nerfs crâniens suite à la varicelle.
74
Les douleurs radiculaires ________ l'éruption dans le zona
Précèdent
75
Comment est caractérisé l'éruption cutané du zona ?
Strictement unilatérale, topographie radiculaire, faite de plusieurs plaques érythémateuses qui se couvrent de vésicules
76
Vrai ou faux? Le zona se présente le plus souvent dans la région lombaire.
Faux, principalement thoracique mais aussi céphalique
77
Comment nomme-t-on le zona du ganglion géniculé?
Syndrome de Ramsay-Hunt
78
En combien de temps se fait la guérison du zona?
2 a 3 semaines
79
Comment appelle-t-on la persistance des douleurs du zona au-delà de 6 semaines
Algies post-zostériennes
80
Pourquoi utilise-ton la crème de capsaïcine pour traiter les algies post-zostériennes?
La capsaïcine permet d'épuiser les stock de neurotransmetteurs dans la région douloureuse et donc diminuer la douleur. *Les algies post-zostériennes sont souvent rebelles à la plupart des autres analgésiques