Cours 9 - Maladies des noyaux de la base Flashcards
À quoi sont souvent dû les mouvements anormaux et/ou involontaires?
Ils sont souvent causés par un dysfonctionnement, une lésion ou une pathologie dégénérative des noyaux gris centraux.
Quelles sont les 2 caractéristiques des mouvements anormaux?
1- Ils sont peu ou pas contrôlés par la volonté
2- Ils surviennent en l’absence de paralysie (sauf en cas d’atteinte associée du système pyramidal)
Vrai ou faux : Tous les mouvements anormaux peuvent être dus à la prise d’un médicament ou d’un produit toxique.
Vrai! Mouvement anormal iatrogène
Quels sont les 2 grands types de tremblements?
1- Ceux qui surviennent sur des muscles au repos (ex : syndrome parkinsonien)
2- Ceux qui surviennent sur des muscles activés avec des composantes posturale et intentionnelles souvent associées
Donc, le tremblement de repos et le tremblement d’action
Comment est aussi appelé le tremblement de repos?
Le tremblement parkinsonien
À part la maladie de Parkinson, à quoi pourrait être lié le tremblement de repos?
À la maladie de Wilson
À quel moment est-ce que le tremblement de repos disparaît?
Lors de la contraction musculaire et le sommeil
Vrai ou faux : le tremblement de repos est caractérisé comme un tremblement rapide
Faux, lent (4-6 Hz)
Quelles parties du corps sont généralement atteintes du tremblement de repos?
- Partie distale des membres
- Lèvres
- Menton
** Jamais la tête
Vrai ou faux : le tremblement de repos est bilatéral et symétrique
Faux : il est unilatéral et asymétrique, car la dégénérescence n’est pas symétrique
Qu’est-ce qui pourrait aggraver un tremblement de repos?
- Émotions
- Calcul mental
À quels moments est présent le tremblement d’action?
- Lors du maintien d’une posture (tremblement postural)
Et/ou - Lors de l’arrivée à la cible (tremblement intentionnel)
Quelle est la cause la plus fréquente de tremblement postural?
Le tremblement essentiel
Comment pourrait-on qualifier le tremblement cérébelleux?
C’est surtout un tremblement intentionnel
Complétez, en lien avec le tremblement essentiel :
1- Tremblement d’__________ à la fois ___________ et intentionnel
2- Fréquence de ___ à ___ Hz
3- Touche les membres _______, la _______, la voix
4- Évolue ______________
5- Amélioré par ____________
6- Aggravé par _____________ et ____________
1- Action, postural
2- 6 à 12 Hz
3- Membres sup. et inf., la tête
4- Lentement (plusieurs années et même décennies)
5- Alcool
6- Émotions et caféine
Comment le tremblement essentiel est-il mis en évidence?
Lorsque le patient écrit, reproduit une spirale ou maintient une posture
Comment le tremblement cérébelleux est-il mis en évidence?
Lors d’une action avec intention comme boire un verre d’eau ou épreuve doigt-nez
Qu’est-ce qui accompagne généralement le tremblement cérébelleux?
- Dysarthrie
- Hypermétrie
- Asynergie
- Dyschronométrie
- Hypotonie
- Ataxie cérébelleuse
Qu’est-ce qui pourrait exagérer le tremblement physiologique (normal)?
- Plusieurs médicaments (ex : antidépresseurs)
- Hyperthyroïdie
- Consommation excessive de caféine
- Émotions fortes / stress
Comment sont les mouvements dans la chorée?
- Brusques
- Aléatoires
- Anarchiques
- Souvent rotatoire ou flexion/extension
- Arythmiques
- Sans fin
Quels territoires sont davantage touchés par les mouvements de la chorée?
- Visage
- Cou
- Tronc
- Membres
(Territoires variés)
Qui suis-je… Affection héréditaire autosomique dominante qui doit sa dénomination classique à la survenue de mouvements choréiques au cours de l’évolution
La maladie de Huntington
Quels sont les 3 «signes» cliniques de la maladie de Huntington?
- Mouvements anormaux
- Troubles psychiatriques
- Troubles cognitifs
À quel âge débute généralement la maladie de Huntington?
Entre 30 et 50 ans
À quoi est généralement dû le décès dans la maladie de Huntington?
La mort survient dans un état de cachexie (fonte du tissu adipeux et des muscles liés à une dénutrition importante) en moyenne 15 à 20 ans après les premiers signes cliniques.
Qu’est-ce que la dystonie?
C’est une contraction musculaire involontaire qui est :
- Prolongée
- Responsable d’une posture anormale ou de mouvements répétitifs
- Aggravée par les mouvements
- Habituellement stéréotypée
Quels sont les 2 types de dystonie?
- Focale
- De fonction
Donnez 2 exemples de dystonie focale
** Dystonie focale = un segment du corps est atteint
- Torticolis spasmodique
- Blépharospasme (muscles orbiculaires)
Donnez 2 exemples de dystonie de fonction
** Survient lors d’un geste ou d’une fonction particulière
- Crampe de l’écrivain
- Crampe du musicien
Qui suis-je… Secousses musculaires brusques prenant leur origine au niveau du SNC
Les myoclonies
Quelles sont des caractéristiques des myoclonies?
- Segmentaires (focales ou multifocales)
- Généralisées
- Isolées (arythmiques)
- Répétitives
Quelles pathologies peuvent présenter des myoclonies?
- Encéphalopathie métabolique
- Pathologies neurodégénératives (Creutzfeldt-Jakob)
- Épilepsies myocloniques
- Causes iatrogènes médicamenteuses
Qu’est-ce qu’un tic?
C’est un mouvement soudain, bref, intermittent, stéréotype et répétitif
Par quoi peut être précédé le tic?
Une sensation prémonitoire (contrôlable par la volonté pendant quelques minutes au prix d’une tension interne croissante)
Quel est le mouvement anormal le plus fréquent?
Le tic
Comment peut être le tic?
- Simple
- Complexe
- Bénin et isolé
Quels sont généralement les tics vocaux?
Ils correspondent souvent à des obscénités (coprolalie)
Quelle maladie est souvent associée à des tics?
La maladie de GIlles de la Tourette
Quelle est la triade du syndrome parkinsonien?
- Bradykinésie
- Rigidité
- Tremblement de repos
Quel est l’âge d’apparition de la maladie de Parkinson?
25% des personnes touchées : inférieur à 65 ans
5-10% des personnes touchées : inférieur à 50 ans
Vrai ou faux : le fardeau mondial de la maladie de Parkinson (décès et invalidité) a plus que doublé dans les 2 dernières décennies
Vrai!
Quelle est la 2e cause d’handicap moteur chez la personne âgée?
La maladie de Parkinson
Est-ce que ce sont les hommes ou les femmes qui sont plus atteints de la maladie de Parkinson?
Les hommes
1,5x +
Quelles sont les caractéristiques physiopathologiques de la maladie de Parkinson?
- Perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale
- Perte de 50 à 60% des neurones nécessaires avant la survenue des signes moteurs
- Le processus neuro dégénératif dépasse la voie nigro-striatale : explique la survenue d’autres signes moteurs et non moteurs résistant au traitement dopaminergique
- Présence de corps de Lewy
Quelle est l’étiologie de la maladie de Parkinson?
L’étiologie est inconnue, mais plusieurs facteurs génétiques et environnementaux sont identifiés
Quels sont des facteurs environnementaux qui pourraient réduire le risque d’avoir la maladie de Parkinson?
- Cigarette
- Café
- AINS
- Niveau plasmatique d’urate élevé
- Activité physique
Quels pourraient être des facteurs environnementaux qui augmentent le risque d’avoir la maladie de Parkinson?
- L’exposition à un analogue de l’héroïne
- L’exposition aux pesticides
- Les traumas crâniens
- Recherches en cours pour la COVID-19
Vrai ou faux? L’asymétrie des signes du parkinson persiste tout au long de la maladie.
Vrai
Quels sont les signes que nous pouvons voir à l’examen d’un patient atteint de la maladie de Parkinson?
- Hypomimie
- Ralentissement des gestes alternatifs rapides
- Perte du ballant du bras avec, parfois, une lenteur de la marche
- Pauvreté des mouvements spontanés
- Voix monocorde et monotone
De quelle maladie ces signes sont-ils révélateurs?
- Déficit de l’odorat
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal
- Constipation
La maladie de Parkinson (pouvant précéder les troubles moteurs de plusieurs années)
Comment peut-on différencier une maladie de Parkinson d’une autre cause de syndrome parkinsonien?
Par la recherche de drapeaux rouges
En voici des exemples :
* absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique
* progression rapide avec chutes précoces
* signes précoces d’atteinte cognitive pseudobulbaire (dysarthrie et dysphagie) ou de dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère)
* syndrome cérébelleux
* atteinte pyramidale
* troubles oculomoteurs
* signes corticaux (apraxie, aphasie, astéréognosie, myoclonies)
Nommez quelques Ddx de la maladie de Parkinson
Syndrome parkinsonien iatrogène
Syndrome parkinsonien atypique
Syndrome parkinsonien vasculaire
Maladie de Wilson
Qui suis-je? Inflammation des enveloppes méningées
Méningite
Dans quel cas peut-on dire qu’une méningite est devenue une méningo-encéphalite?
Lors d’une atteinte des méninges et du tissu cérébral
Comment fait-on le diagnostic d’une méningite?
L’étude du contenu du LCS par ponction lombaire
Quelle est la triade du syndrome méningé?
1) Céphalée (quasi constant et précoce)
2) Vomissements (Inconstant mais en général précoce)
3) Raideur méningée (chien de fusil)
Comment peut être mis en évidence la raideur méningé (examen)?
- Signe de Brudzinski
- Signe de Kernig
Nommez quelques Ddx possibles lors d’un syndrome méningé?
- Méningite
- Méningo-encéphalite
- Hémorragie méningée
95% des adultes avec une méningite bactérienne présentent au moins 2 des signes suivants… Quels sont-ils?
- Céphalées
- Fièvre
- Raideur de la nuque
- Altération de la vigilance
Qu’est-ce que le syndrome encéphalitique?
Manifestations cliniques en lien avec l’inflammation de l’encéphale (souvent associé au syndrome méningé)
Que doit-on absolument faire s’il y a un syndrome encéphalitique suspecté?
Imagerie cérébrale en urgence avant la réalisation de la ponction lombaire
Quels sont les S&S d’un syndrome encéphalitique?
- troubles de la conscience
- Syndrome confusionnel et troubles comportementaux
- Signe de focalisation (déficit moteur, paralysie d’un NC. , aphasie, mouvements anormaux)
- Crises épileptiques focales ou généralisées
- Troubles neurovégétatifs (irrégularité du pouls, de la TA, de la température)
Le syndrome infectieux associe de façon variables quels éléments diagnostics?
Fièvre et signe d’une infection associée
Un purpura dans un syndrome infectieux doit faire évoquer quel type de méningite?
Méningite à méningocoque et représente une urgence vitale
Quelles sont les particularités diagnostic de la méningite chez le nourrisson?
- Bébé geignard
- des cris à la mobilisation (hyperesthésie cutanée)
- des modifications du comportement
- une somnolence inhabituelle entrecoupée de périodes d’agitation
- un refus répété du biberon
- des convulsions fébriles
- Hypotonie axiale (remplace souvent la raideur de nuque)
- Tension anormale de la fontanelle peut être retrouvée
Quels sont les examens complémentaires possibles de la méningite?
Ponction lombaire
Examens biologiques
Imagerie cérébrale (éliminer la contre-indication à la ponction lombaire)
Quelle est la cause la plus fréquente d’un méningite bactérienne?
Méningite à méningocoque
Quelle est la deuxième cause la plus fréquente d’un méningite bactérienne?
Méningite à pneumocoque
Quelle est la cause la plus fréquente d’un méningite bactérienne chez le nourrisson et l’enfant de 6 ans non vacciné?
Méningite à Haemophilus influenzae
Méningigo-encéphalite herpétique (virale)
1. Herpes simplex virus de type ___
2. Début _____ à type de syndrome ________
3. Syndrome infectieux avec ______
4. Syndrome ________ plus inconstant
5. Syndrome ____________
- 1
- rapide, grippal
- fièvre
- méningé
- encéphalitique
La méningite virale représente représente la __________ cause de méningites aigües.
Première
L’origine virale de la méningite peut être suspectée devant le contexte clinique suivant …
- Syndrome pseudo-grippal
- Signes précédant ou accompagnant le syndrome méningé, variable selon le virus en cause (respiratoire, digestif, éruption cutanée, conjonctivite)
Par quoi est causé le zona?
Réactivation du virus varicelle-zona (herpès zoster) qui persiste dans les ganglions des racines dorsales et des nerfs crâniens suite à la varicelle.
Les douleurs radiculaires ________ l’éruption dans le zona
Précèdent
Comment est caractérisé l’éruption cutané du zona ?
Strictement unilatérale, topographie radiculaire, faite de plusieurs plaques érythémateuses qui se couvrent de vésicules
Vrai ou faux? Le zona se présente le plus souvent dans la région lombaire.
Faux, principalement thoracique mais aussi céphalique
Comment nomme-t-on le zona du ganglion géniculé?
Syndrome de Ramsay-Hunt
En combien de temps se fait la guérison du zona?
2 a 3 semaines
Comment appelle-t-on la persistance des douleurs du zona au-delà de 6 semaines
Algies post-zostériennes
Pourquoi utilise-ton la crème de capsaïcine pour traiter les algies post-zostériennes?
La capsaïcine permet d’épuiser les stock de neurotransmetteurs dans la région douloureuse et donc diminuer la douleur.
*Les algies post-zostériennes sont souvent rebelles à la plupart des autres analgésiques
