Cours 9 - Démences & syndrome démentiels Flashcards
Origine mot démence:
Psychiatrie –> pas spécifique maladie neurodégénérative
Définition démence dans le domaine médical?
Altération progressive de la mémoire et de l’idéation suffisamment marquée dans la vie quotidienne, apparue depuis au moins 6 mois et d’un trouble d’au moins une fonction instrumentale
Les démences sont classées comment dans le domaine médical?
Classe d’affections de causes diverses
Quelle différence est faite maintenant dans les critères diagnostic?
Processus physiopathologique sous-jacent et diagnostic clinique
Nommer 3 stades maladies Alzheimer:
- Stade présymptomatique (15-20 ans avant)
- Stade symptomatique prédémentiel
- Stade démentiel (Diagnostic)
Différence tr neuro majeur et tr neuro mineur?
Majeur = démence
Mineur = tr neuro légé (MCI)
Caractéristiques des stades:
- Présymptomatique (preclinical)
* Phase silencieuse –> changement cerveau
* Pas détectable tests mais patient sait - Prédémentiel (MCI)
* Changement cognitifs importants
* Activités préservée - Démentiel (Dementia)
* Changement cognitifs sévères
Est-ce que le stade prédémentiel amène tjrs au stade démentiel?
Non –> reste TCL ou résorbe
Prévalence démences:
- 5-20% pays industrialisés
Incidences démences:
- 0.5% (60-64) ans
- 10% (80-84) ans
- 20% (85-89) ans
- 50% (90+) ans
Définition prévalence:
Nb total de cas recensés ou estimés dans population à moment donné
Définition incidence:
Nb nouveaux cas par an par nb d’habitants
Combien de personnes sont atteints de démence selon OMS?
47,5 millions
* Alzheimer = 60%
* démence fronto-temporale = 20%
Estimation OMS démence 2030 et 2050:
2030 –> 75,6 M
2050 –> 135,5 M
Les tr de l’Alzheimer évoluent comment?
Tr cognitifs évolution lente et progressif
Est-ce qu’il y a un diagnostic certain avec Alzheimer?
Non (sauf forme génétique rares)
Quel est l’objectif d’aujourd’hui avec la maladie d’Alzheimer?
Diagnostic précoce maladie
* Stade infra-démentiel –> TCL
Sx des TCL:
- Déficits cognitifs subtils ou isolés
- Pas répercussion vie quotidienne
- Évolution longue (années)
Démarche du diagnostic Alzheimer:
- Examen neuropsychologique = déterminant établir diagnostic + préciser profils
Quels tr dans la maladie Alzheimer?
Tr mémoire
Tr autres fonctions cognitives (langage, praxies, fct exécutive)
Nommer modifications cérébrales Alzheimer:
Hypométabolisme = ↓ consommation glucose = mort cellulaire
Atrophie:
* Hippocampes
* Gyrus cingulaire postérieur
+vieillissement normal (préfrontal, pariétal, temporal)
Quel Sx Alzheimer est inaugural et prédominant?
Tr mémoire (perte identité)
Quels sx existent plusieurs années avant début démence?
Tr mémoire
Quelles mémoires sont affectées Alzheimer?
- Mémoire épisodique
- Mémoire autobiographique
- MdT
- Mémoire sémantique
Quelles mémoires sont préservées jusqu’à stades avancées de l’Alzheimer?
- Système représentation perceptif
- Mémoire procédurale
Sx Alzheimer mémoire épisodique:
- Amnésie antérograde massive
Comment sont évalués les tr de la mémoire Alzheimer?
Épreuves apprentissages listes mots:
* Courbe apprentissage plateau
* Échec rappel différé
* Intrusion
* Échec rappel indicé et reconnaissance
Sx tr mémoire autobiographique Alzheimer:
- Gradient Ribot = meilleure préservation souvenirs anciens
- Sémantisation souvenirs anciens (∅ épisodique)
- Atteinte progressive mémoire sémantique personnelle
Les tr de la mémoire sont accompagné de quel sx Alzheimer?
Désorganisation temporospatiale
* date, lieu (nouveau et familier)
Sx tr mémoire travail Alzheimer:
- Inconstants
- déficit administrateur central
Quel paradigme montre performances perturbées de MdT chez Alzheimer?
Paradigme Brown-Peterson
Sx mémoire sémantique Alzheimer:
- Perturbée très tôt
- Discours vague
- Circonlocutions
- Manque mot (réponses super-ordonnées et paraphrasies sémantique)
- Déficit tâche fluence verbale
Pourquoi mémoire procédurale et système représentation perceptif est préservé chez Alzheimer?
Système archaïque bas niveau
Nommer autres tr cognitifs associés à maladie Alzheimer:
- Tr fct exécutives
- Tr lexico-sémantique
- Apraxie
- Tr gnosiques
Les tr fonctions exécutives se manifestent quand Alzheimer?
Stade pré-démentiel (TCL)
Sx tr fct exécutives Alzheimer:
- Perturbation flexibilité mentale (Trail Making Test)
- ↓ Capacité inhibition (Test Stroop)
Quels tests sont préférés pour tr fct exécutives chez Alzheimer et TCL?
Tâches simples avec fct exécutives de bases
* Flexibilité mentale = Trail making test
* Inhibition = Stroop
Sx tr lexico-sémantique selon stades de démence chez Alzheimer:
Démence léger:
* Manque mot
Démence modérée:
* manque mot
* paraphrasies sémantique & persévération
* déficit compréhension orale
Démence sévère:
* Mutique ou production restreinte écholalie
Sx tr praxique Alzheimer:
- Difficulté gestes sur ordre
- Perturbation réalisation gestes transitifs
- Apraxie idéatoire & idéomotrice
- Apraxie habillage
- Apraxie constructive –> tr conceptualisation & phénomène accolement
Définition phénomène accolement:
Closing-in = incapacité détacher modèle et dessiner sur modèle
Sx tr gnosiques Alzheimer:
- Prosopagnosie
- Attention visuospatiale = déficit recherche visuelle
Quels tr psycho-comportementaux sont associés à Alzheimer?
Tr comportement
Tr humeur
* anxiété
* tr dépressif
* hallucinations
* idées délirantes
Pourquoi il y aurait des tr psycho-cpt dans la maladie Alzheimer?
Déficit théorie esprit
* mauvaise interprétation attitude, intention, pensée autrui = perturbation relations interpersonnelles
Est-ce que les diagnostic sont hétérogène ou homogènes Alzheimer?
Hétérogène –> dépend âge apparition Sx
Hétérogénéité de sx Alzheimer:
Tr langage = 50-65 ans
Tr mémoire = âgée
Prédomination fct cognitives et préservation autres domaines
Quelles démences sont la deuxième cause de démence dégénérative après Alzheimer?
Démences fronto-temporale (DFT) = 20%
Définition fronto-temporale:
Syndrome clinique associés à dégénérescence lobes frontaux et temporaux par profonds changement de personnalité et conduites sociales et troubles fct exécutives & mémoire
Qui a décrit les sx des DFT?
Arnold Pick
Quand Arnold Pick a décrit les sx des patients DFT?
XXe
Les patients d’Arnold Pick présentaient quels sx?
- Atrophie lobaire frontale = tr personnalité & cpt
- Atrophie temporale = tr mémoire sémantique
Quelles sont les modifications cérébrales DFT?
- Corps Pick
- Atrophie fronto-temporale
Le terme DFT regroupe quels syndromes?
- Démence sémantique (temporale)
- Démence frontale
Le terme DFT a été introduit pour englober quelles démences?
- démence frontale
- démence sémantique
- aphasie primaire progressive non fluente (Broca)
Nommer 2 variantes DFT:
- Variante frontale (comportementale)
- Variante temporale = démence sémantique
Où se trouve les lésions de la démence frontale?
Lésions prédominantes cortex préfrontal
Quels tr sont prédominants dans démence frontale?
Tr neuropsychiatrique
Quels manifestations surviennent chez patients 50-70 ans démence frontale?
- Modifications personnalité
- Modifications cpt
Nommer tr démence frontale:
- Tr cpt
- Tr fct exécutive
- Tr mémoire (MdT)
- Tr langage
Sx tr cpt dans démence frontale:
- Négligence physique précoce
- Altération marquée conduite sociale + désinhibition comportementale
- Rigidité mentale
- Conduite stéréotypées
- Hyperoralité & gloutonnerie
- ↑ activité sexuelle + conduites inadaptées
- cpt utilisation
- anosognosie précoce
Quels tr peuvent être discret chez démence frontale?
Tr fct exécutives
Tr MdT
(th de l’esprit)
Étude de cas démence frontale (Hodges, 2000)
Patient 47 ans
Tr cpt:
* dettes, vol, achat compulsif
Tr personnalité:
* irritable, ↓ empathie
Pas détérioration cognitive
Sx tr langage et mémoire sémantique démence frontale:
- manque mot
- paraphrasies sémantiques
- ↓ fluence verbale
Tr mémoire épisodique minime démence frontale:
Déficit stratégie encodage et récupération
Tr de la démence sémantique:
Tr majeur mémoire sémantique
La démence sémantique se distingue comment des aphasies dégénérative non fluente?
Langage conversationnel possible
* préservation phonologie et syntaxe
Modifications cérébrales démence sémantique:
Atrophie temporale (interne & externe) importante
Atrophie frontale (médian)
Sx tr mémoire sémantique démence temporale:
- Manque mot
- Tr compréhension lexicale
- Perte mémoire noms, identité
- Appauvrissement langage (termes spécifiques)
- Reconnaissance visages, son, gout, odeurs
- Préservation connaissance objet personnel et quotidien
Est-ce que patients démence sémantique sont conscient de leurs troubles?
Oui –> premiers stades
La dégradation de la mémoire sémantique des patients démence sémantique affecte quoi en premier?
Connaissances sémantiques précises/fines
Études de cas démence sémantique
Madame NS (74 ans)
* IRM : atrophie lobe temporal antérieur & externe gauche
Sx de Madame Ns:
- Langage spontané & conversationnel fluent, informatif
- Répétition préservée
- Faible fluence verbale & dénomination (28/64)
Pourquoi les tr de mémoire épisodique sont un débat dans démence temporale?
Rappel libre perturbé MAIS performances normales tâche reconnaissance non verbal
Les tâches de reconnaissance des patients démence sémantique pourraient être expliqué par quoi?
Sentiment familiarité
Sx changements comportement démence sémantique:
- Tendance repli sur soi
- Manque intérêt pour autres
- Réduction significative empathie
- Difficulté comporter appropriée interaction sociale
Qu’est-ce qui différencie les démences sous-corticales et démence corticales?
Tr cognitifs
Le concept de démence sous-corticale regroupe quelles maladies?
- Paralysie supranucléaire progressive
- Maladie Huntington
- Démence dans certains cas maladie Parkinson
Point en commun des maladies démence sous-corticale:
Tr neurologique AVANT déficit cognitifs
* surtout moteur (dysarthrie, tremblement hypertonie)
Le diagnostic est posé quand dans la paralysie supranucléaire progressive et maladie Huntington?
Avant apparition tr cognitifs
Pourquoi la maladie Parkinson est plus complexe?
Pcq pas tt les patients qui vont avoir un syndrome démentiel
(5) Tr dans les démences sous-corticale:
- Tr neurologique moteur
- Tr personnalité
- Tr humeur
- Tr comportement
- Tr fct exécutives
Quels tr sont plus marqués & précoces chez patients démence sous-corticale que chez Alzheimer?
Tr personnalité
Tr humeur
Tr comportement
Pourquoi il y aurait des tr des fct exécutives chez patients démence sour-corticale?
Mécanisme de désactivation du cortex préfrontal –> déconnexion cortex préfrontal des structures sous-corticales (pcq lésions structures sous-corticales)
Erreurs de NS à la dénomination du Lexis:
- Pas réponse
- Erreur visuosémantique & identification visuelle
Erreur de NS à tâche définition Lexis:
Déficit sémantique sévère:
* définition lacunaires
* erreur catégorie
Est-ce que le déficit sémantique de la démence sémantique est seulement verbale?
Non –> difficulté reconnaissance visages, odeur, gout, sons
Quel tr est le prototype pour les démences corticales?
Alzheimer
Est-ce que tt les patients maladie Parkinson développe une démence parkinsoninenne?
Non (mais tous démence parkinsonienne ont eu une maladie Parkinson)
