Cours 9 - Démences & syndrome démentiels Flashcards

1
Q

Origine mot démence:

A

Psychiatrie –> pas spécifique maladie neurodégénérative

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2
Q

Définition démence dans le domaine médical?

A

Altération progressive de la mémoire et de l’idéation suffisamment marquée dans la vie quotidienne, apparue depuis au moins 6 mois et d’un trouble d’au moins une fonction instrumentale

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3
Q

Les démences sont classées comment dans le domaine médical?

A

Classe d’affections de causes diverses

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4
Q

Quelle différence est faite maintenant dans les critères diagnostic?

A

Processus physiopathologique sous-jacent et diagnostic clinique

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5
Q

Nommer 3 stades maladies Alzheimer:

A
  1. Stade présymptomatique (15-20 ans avant)
  2. Stade symptomatique prédémentiel
  3. Stade démentiel (Diagnostic)
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6
Q

Différence tr neuro majeur et tr neuro mineur?

A

Majeur = démence
Mineur = tr neuro légé (MCI)

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7
Q

Caractéristiques des stades:

A
  1. Présymptomatique (preclinical)
    * Phase silencieuse –> changement cerveau
    * Pas détectable tests mais patient sait
  2. Prédémentiel (MCI)
    * Changement cognitifs importants
    * Activités préservée
  3. Démentiel (Dementia)
    * Changement cognitifs sévères
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8
Q

Est-ce que le stade prédémentiel amène tjrs au stade démentiel?

A

Non –> reste TCL ou résorbe

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9
Q

Prévalence démences:

A
  • 5-20% pays industrialisés
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10
Q

Incidences démences:

A
  • 0.5% (60-64) ans
  • 10% (80-84) ans
  • 20% (85-89) ans
  • 50% (90+) ans
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11
Q

Définition prévalence:

A

Nb total de cas recensés ou estimés dans population à moment donné

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12
Q

Définition incidence:

A

Nb nouveaux cas par an par nb d’habitants

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13
Q

Combien de personnes sont atteints de démence selon OMS?

A

47,5 millions
* Alzheimer = 60%
* démence fronto-temporale = 20%

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14
Q

Estimation OMS démence 2030 et 2050:

A

2030 –> 75,6 M
2050 –> 135,5 M

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15
Q

Les tr de l’Alzheimer évoluent comment?

A

Tr cognitifs évolution lente et progressif

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16
Q

Est-ce qu’il y a un diagnostic certain avec Alzheimer?

A

Non (sauf forme génétique rares)

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17
Q

Quel est l’objectif d’aujourd’hui avec la maladie d’Alzheimer?

A

Diagnostic précoce maladie
* Stade infra-démentiel –> TCL

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18
Q

Sx des TCL:

A
  • Déficits cognitifs subtils ou isolés
  • Pas répercussion vie quotidienne
  • Évolution longue (années)
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19
Q

Démarche du diagnostic Alzheimer:

A
  1. Examen neuropsychologique = déterminant établir diagnostic + préciser profils
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20
Q

Quels tr dans la maladie Alzheimer?

A

Tr mémoire
Tr autres fonctions cognitives (langage, praxies, fct exécutive)

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21
Q

Nommer modifications cérébrales Alzheimer:

A

Hypométabolisme = ↓ consommation glucose = mort cellulaire
Atrophie:
* Hippocampes
* Gyrus cingulaire postérieur

+vieillissement normal (préfrontal, pariétal, temporal)

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22
Q

Quel Sx Alzheimer est inaugural et prédominant?

A

Tr mémoire (perte identité)

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23
Q

Quels sx existent plusieurs années avant début démence?

A

Tr mémoire

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24
Q

Quelles mémoires sont affectées Alzheimer?

A
  1. Mémoire épisodique
  2. Mémoire autobiographique
  3. MdT
  4. Mémoire sémantique
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25
Q

Quelles mémoires sont préservées jusqu’à stades avancées de l’Alzheimer?

A
  • Système représentation perceptif
  • Mémoire procédurale
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26
Q

Sx Alzheimer mémoire épisodique:

A
  • Amnésie antérograde massive
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27
Q

Comment sont évalués les tr de la mémoire Alzheimer?

A

Épreuves apprentissages listes mots:
* Courbe apprentissage plateau
* Échec rappel différé
* Intrusion
* Échec rappel indicé et reconnaissance

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28
Q

Sx tr mémoire autobiographique Alzheimer:

A
  1. Gradient Ribot = meilleure préservation souvenirs anciens
  2. Sémantisation souvenirs anciens (∅ épisodique)
  3. Atteinte progressive mémoire sémantique personnelle
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29
Q

Les tr de la mémoire sont accompagné de quel sx Alzheimer?

A

Désorganisation temporospatiale
* date, lieu (nouveau et familier)

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30
Q

Sx tr mémoire travail Alzheimer:

A
  • Inconstants
  • déficit administrateur central
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31
Q

Quel paradigme montre performances perturbées de MdT chez Alzheimer?

A

Paradigme Brown-Peterson

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32
Q

Sx mémoire sémantique Alzheimer:

A
  • Perturbée très tôt
  • Discours vague
  • Circonlocutions
  • Manque mot (réponses super-ordonnées et paraphrasies sémantique)
  • Déficit tâche fluence verbale
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33
Q

Pourquoi mémoire procédurale et système représentation perceptif est préservé chez Alzheimer?

A

Système archaïque bas niveau

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34
Q

Nommer autres tr cognitifs associés à maladie Alzheimer:

A
  1. Tr fct exécutives
  2. Tr lexico-sémantique
  3. Apraxie
  4. Tr gnosiques
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35
Q

Les tr fonctions exécutives se manifestent quand Alzheimer?

A

Stade pré-démentiel (TCL)

36
Q

Sx tr fct exécutives Alzheimer:

A
  • Perturbation flexibilité mentale (Trail Making Test)
  • ↓ Capacité inhibition (Test Stroop)
37
Q

Quels tests sont préférés pour tr fct exécutives chez Alzheimer et TCL?

A

Tâches simples avec fct exécutives de bases
* Flexibilité mentale = Trail making test
* Inhibition = Stroop

38
Q

Sx tr lexico-sémantique selon stades de démence chez Alzheimer:

A

Démence léger:
* Manque mot

Démence modérée:
* manque mot
* paraphrasies sémantique & persévération
* déficit compréhension orale

Démence sévère:
* Mutique ou production restreinte écholalie

39
Q

Sx tr praxique Alzheimer:

A
  • Difficulté gestes sur ordre
  • Perturbation réalisation gestes transitifs
  • Apraxie idéatoire & idéomotrice
  • Apraxie habillage
  • Apraxie constructive –> tr conceptualisation & phénomène accolement
40
Q

Définition phénomène accolement:

A

Closing-in = incapacité détacher modèle et dessiner sur modèle

41
Q

Sx tr gnosiques Alzheimer:

A
  • Prosopagnosie
  • Attention visuospatiale = déficit recherche visuelle
42
Q

Quels tr psycho-comportementaux sont associés à Alzheimer?

A

Tr comportement
Tr humeur
* anxiété
* tr dépressif
* hallucinations
* idées délirantes

43
Q

Pourquoi il y aurait des tr psycho-cpt dans la maladie Alzheimer?

A

Déficit théorie esprit
* mauvaise interprétation attitude, intention, pensée autrui = perturbation relations interpersonnelles

44
Q

Est-ce que les diagnostic sont hétérogène ou homogènes Alzheimer?

A

Hétérogène –> dépend âge apparition Sx

45
Q

Hétérogénéité de sx Alzheimer:

A

Tr langage = 50-65 ans
Tr mémoire = âgée
Prédomination fct cognitives et préservation autres domaines

46
Q

Quelles démences sont la deuxième cause de démence dégénérative après Alzheimer?

A

Démences fronto-temporale (DFT) = 20%

47
Q

Définition fronto-temporale:

A

Syndrome clinique associés à dégénérescence lobes frontaux et temporaux par profonds changement de personnalité et conduites sociales et troubles fct exécutives & mémoire

48
Q

Qui a décrit les sx des DFT?

A

Arnold Pick

49
Q

Quand Arnold Pick a décrit les sx des patients DFT?

A

XXe

50
Q

Les patients d’Arnold Pick présentaient quels sx?

A
  1. Atrophie lobaire frontale = tr personnalité & cpt
  2. Atrophie temporale = tr mémoire sémantique
51
Q

Quelles sont les modifications cérébrales DFT?

A
  • Corps Pick
  • Atrophie fronto-temporale
52
Q

Le terme DFT regroupe quels syndromes?

A
  1. Démence sémantique (temporale)
  2. Démence frontale
53
Q

Le terme DFT a été introduit pour englober quelles démences?

A
  • démence frontale
  • démence sémantique
  • aphasie primaire progressive non fluente (Broca)
54
Q

Nommer 2 variantes DFT:

A
  1. Variante frontale (comportementale)
  2. Variante temporale = démence sémantique
55
Q

Où se trouve les lésions de la démence frontale?

A

Lésions prédominantes cortex préfrontal

56
Q

Quels tr sont prédominants dans démence frontale?

A

Tr neuropsychiatrique

57
Q

Quels manifestations surviennent chez patients 50-70 ans démence frontale?

A
  • Modifications personnalité
  • Modifications cpt
58
Q

Nommer tr démence frontale:

A
  1. Tr cpt
  2. Tr fct exécutive
  3. Tr mémoire (MdT)
  4. Tr langage
59
Q

Sx tr cpt dans démence frontale:

A
  • Négligence physique précoce
  • Altération marquée conduite sociale + désinhibition comportementale
  • Rigidité mentale
  • Conduite stéréotypées
  • Hyperoralité & gloutonnerie
  • ↑ activité sexuelle + conduites inadaptées
  • cpt utilisation
  • anosognosie précoce
60
Q

Quels tr peuvent être discret chez démence frontale?

A

Tr fct exécutives
Tr MdT

(th de l’esprit)

61
Q

Étude de cas démence frontale (Hodges, 2000)

A

Patient 47 ans
Tr cpt:
* dettes, vol, achat compulsif
Tr personnalité:
* irritable, ↓ empathie
Pas détérioration cognitive

62
Q

Sx tr langage et mémoire sémantique démence frontale:

A
  • manque mot
  • paraphrasies sémantiques
  • ↓ fluence verbale
63
Q

Tr mémoire épisodique minime démence frontale:

A

Déficit stratégie encodage et récupération

64
Q

Tr de la démence sémantique:

A

Tr majeur mémoire sémantique

65
Q

La démence sémantique se distingue comment des aphasies dégénérative non fluente?

A

Langage conversationnel possible
* préservation phonologie et syntaxe

66
Q

Modifications cérébrales démence sémantique:

A

Atrophie temporale (interne & externe) importante
Atrophie frontale (médian)

67
Q

Sx tr mémoire sémantique démence temporale:

A
  • Manque mot
  • Tr compréhension lexicale
  • Perte mémoire noms, identité
  • Appauvrissement langage (termes spécifiques)
  • Reconnaissance visages, son, gout, odeurs
  • Préservation connaissance objet personnel et quotidien
68
Q

Est-ce que patients démence sémantique sont conscient de leurs troubles?

A

Oui –> premiers stades

69
Q

La dégradation de la mémoire sémantique des patients démence sémantique affecte quoi en premier?

A

Connaissances sémantiques précises/fines

70
Q

Études de cas démence sémantique

A

Madame NS (74 ans)
* IRM : atrophie lobe temporal antérieur & externe gauche

71
Q

Sx de Madame Ns:

A
  • Langage spontané & conversationnel fluent, informatif
  • Répétition préservée
  • Faible fluence verbale & dénomination (28/64)
72
Q

Pourquoi les tr de mémoire épisodique sont un débat dans démence temporale?

A

Rappel libre perturbé MAIS performances normales tâche reconnaissance non verbal

73
Q

Les tâches de reconnaissance des patients démence sémantique pourraient être expliqué par quoi?

A

Sentiment familiarité

74
Q

Sx changements comportement démence sémantique:

A
  • Tendance repli sur soi
  • Manque intérêt pour autres
  • Réduction significative empathie
  • Difficulté comporter appropriée interaction sociale
75
Q

Qu’est-ce qui différencie les démences sous-corticales et démence corticales?

A

Tr cognitifs

76
Q

Le concept de démence sous-corticale regroupe quelles maladies?

A
  1. Paralysie supranucléaire progressive
  2. Maladie Huntington
  3. Démence dans certains cas maladie Parkinson
77
Q

Point en commun des maladies démence sous-corticale:

A

Tr neurologique AVANT déficit cognitifs
* surtout moteur (dysarthrie, tremblement hypertonie)

78
Q

Le diagnostic est posé quand dans la paralysie supranucléaire progressive et maladie Huntington?

A

Avant apparition tr cognitifs

79
Q

Pourquoi la maladie Parkinson est plus complexe?

A

Pcq pas tt les patients qui vont avoir un syndrome démentiel

80
Q

(5) Tr dans les démences sous-corticale:

A
  1. Tr neurologique moteur
  2. Tr personnalité
  3. Tr humeur
  4. Tr comportement
  5. Tr fct exécutives
81
Q

Quels tr sont plus marqués & précoces chez patients démence sous-corticale que chez Alzheimer?

A

Tr personnalité
Tr humeur
Tr comportement

82
Q

Pourquoi il y aurait des tr des fct exécutives chez patients démence sour-corticale?

A

Mécanisme de désactivation du cortex préfrontal –> déconnexion cortex préfrontal des structures sous-corticales (pcq lésions structures sous-corticales)

83
Q

Erreurs de NS à la dénomination du Lexis:

A
  • Pas réponse
  • Erreur visuosémantique & identification visuelle
84
Q

Erreur de NS à tâche définition Lexis:

A

Déficit sémantique sévère:
* définition lacunaires
* erreur catégorie

85
Q

Est-ce que le déficit sémantique de la démence sémantique est seulement verbale?

A

Non –> difficulté reconnaissance visages, odeur, gout, sons

86
Q

Quel tr est le prototype pour les démences corticales?

A

Alzheimer

87
Q

Est-ce que tt les patients maladie Parkinson développe une démence parkinsoninenne?

A

Non (mais tous démence parkinsonienne ont eu une maladie Parkinson)