Cours 9 - Démences cortico-sous-corticales / sous-corticales / vasculaires Flashcards
1
Q
Qu’est-ce que la démence à corps de Lewy?
A
- La démence à corps de Lewy (DCL)
o 2e cause de démence dégénérative chez le sujet âgé
Débattu, certains disent que la 2e cause de démence est la vasculaire (mais les statistiques semblent plus pointer vers DCL)
o 2 à 30% de toutes les démences
o Durée moyenne de survie de 5 à 7 ans
o Cause : inconnue
o Seule ou combinée avec MP ou MA
o Hommes > femmes (3 hommes pour 2 femmes, voir même un peu plus selon certaines études)
Moins connu que les autres
Beaucoup de stigmatisation autour de la DCL à cause des symptômes neuropsychiatriques présents (entre autres les hallucinations visuelles)
Fait partie de la même partie que Parkinson, on voit une anomalie au niveau de la protéine alphasynucléopathie
Souvent comorbidité avec MA ou MP, et c’est souvent grâce l’autopsie qu’on va trouver des corps de Lewy en plus d’un diagnostic de MA avant la mort
Âge moyen DCL : 70 ans
2
Q
Quel est le 1er critère de MacKeith et al. de la DCL?
A
- Démence
- Déclin cognitif AVQ
o Faut qu’il y ait une démence pour parler de DCL (déclin cognitif important qui va causer un impact significatif dans les activités de la vie quotidienne AVQ)
- Troubles attentionnels, exécutifs et perception visuo-spatiaux (perception de l’espace)
o Ce sont vraiment les troubles attentionnels qui sont très flagrants, c.-à-d. que dans une même journée ou d’une journée à l’autre, patient peut avoir des niveaux d’attention extrêmement différents (une journée, on peut lui faire faire un test cognitif complexe et le lendemain on ne peut même plus lui faire effectuer même la tâche la plus simple)
o Capacité à percevoir simultanément plusieurs objets dans un espace visuel est affectée
3
Q
Quel est le 2e critère de MacKeith et al. de la DCL?
A
- Signes cardinaux (centraux, les plus importants)
- Fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte (fluctuations très importantes, au 1er plan cognitif)
- Hallucinations visuelles récidivantes
o Dans le prodrome de la maladie, hallucinations assez subtiles (sensation de mouvement, on va avoir l’impression de voir passer soit une personne ou un objet dans notre périphérie, sensation de présence de quelqu’un à côté de nous ou déformation d’éléments visuels comme un manteau sur un cintre qui va nous faire penser à une personne)
o Après les hallucinations visuelles deviennent plus franches, et sont souvent figurées, détaillées et élaborées (sont souvent des enfants, des lutins, des personnages de BD qui sont plus petits que nature, avoir l’impression de voir défiler devant soi un film)
o Elles sont très précises, mobiles, peuvent être angoissantes et peuvent être la première manifestation de la maladie (donc peut faire penser à une psychose chronique hallucinatoire, une psychose à début tardif)
o Souvent les personnes sont conscientes qu’elles voient quelque chose que personne d’autre ne voit
o Majoritairement hallucination visuelle, parfois tactile ou sensorielle
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP)
o Pendant le sommeil paradoxal, on a une atonie musculaire (on ne peut pas bouger), mais ces patients vont avoir une absence d’atonie musculaire ce qui fait qu’ils vont vivre leur rêve (ce qui va s’exprimer par de l’action). Souvent, les rêves sont extrêmement épeurant ou angoissants.
o Arrive presqu’exclusivement chez les hommes
- Syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie – lenteur de mouvement, tremblement au repos, rigidité)
o Syndrome qui est extrêmement spécifique et qui va prédire par la suite le développement de DCL
o Bradykinésie : patient devient beaucoup plus lent pour effectuer les activités de la vie quotidienne
o Rigidité moteur : très crispé au niveau moteur (très difficile d’effectuer des mouvements simple comme lever le bras)**
4
Q
Quel est le 3e critère de MacKeith et al. de la DCL?
A
- Signes suggestifs
- Hypersensibilité aux neuroleptiques : à cause de leur symptômes, docteurs vont souvent donner des neuroleptiques (antipsychotique) et il y a beaucoup de patients qui vont très mal y réagir (donc signe de DCL)
- Instabilité posturale : va causer des chutes répétées et inexpliquées
- Chutes répétées
- Syncope (perte de conscience temporaire et transitoire) ou pertes de conscience transitoires inexpliquées : p.ex., une personne n’a plus l’air là du tout pendant 1min pendant qu’elle est assise sur une chaise
- Signes dysautonomiques sévères : constipation, incontinence, hypotension orthostatique (chute de pression en se levant)
- Hypersomnie
- Hyposmie : perte ou réduction des capacités de l’odorat
- Hallucinations non visuelles : principalement tactile ou sensorielle, auditives sont très rares
- Délire systématisé : convictions délirantes comme syndrome de Capgras, p.ex. se réveille un matin et le conjoint dort à côté mais pense qu’une personne inconnue qui a des mauvaises intentions envers eux a pris sa place (délirant car même si on résonne la personne avec des arguments rationnels, on n’arrive pas à la raisonner)
5
Q
Quel est le 4e critère de MacKeith et al. de la DCL?
A
- Biomarqueurs caractéristiques
- Faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum
o Striatum : dans les noyau gris centraux
o Dopamine est un des principaux neurotransmetteurs touchés dans DCL et MP (aussi acétylcholine mais majoritairement dopamine)
- Anomalie du MIGB (méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique
o Méthode d’imagerie en cardiologie, mais en réalité très peu utilisé car très compliqué
- Confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie
o EEG utilisé pour mesurer les ondes cérébrales pendant le sommeil
6
Q
Quel est le 5e critère de MacKeith et al. de la DCL?
A
- Biomarqueurs de soutien (peuvent donner des informations additionnelles pour aider le diagnostic)
- Relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM
o Hippocampes, siège des régions temporales internes donc si absence d’atrophie des hippocampes, écarte hypothèse de MA et peut rapprocher du diagnostic DCL
- Hypoactivité bi-occipitale en SPECT/TEP de perfusion
o Sous-activité ou fonctionnement des lobes occipitaux qui sont impliqués dans la vision, dans la perception de l’espace
7
Q
Comment sont atteints les critères de diagnostic de DCL probable?
A
- Les critères de diagnostic de DCL probable sont atteints lorsque :
o Démence + 2 critères centraux sont présents, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques
o Démence + 1 seul critère central est présent, avec 1 ou plusieurs signes suggestifs
8
Q
Comment sont atteints les critères de diagnostic de DCL possible?
A
- Les critères diagnostiques de DCL possible sont atteints lorsque :
o Démence + 1 seul critère central est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques, ou
o Démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents, mais sans critères centraux
9
Q
Qu’est-ce que le syndrome malin des neuroleptiques?
A
- 20 à 50% des patients DCL
- Urgence médical avec risque vital
- Symptômes :
o Rigidité musculaire/tremblements
o Fièvre
o Délire - Réaction secondaire grave à la prise des neuroleptiques qui ont été donné pour atténuer les symptômes neuropsychiatriques
- Manifestation de la MP très grave parfois avec un délirium, fièvre importante
- Donc doit arrêter la prise tout de suite et peut aider diagnostic
10
Q
Quelle est la neuropathologie de la DCL?
A
- Corps de Lewy : alpha-synucléine et ubiquitine dans les neurones
o Plus une maladie d’alpha-synucléine
o Vraiment au niveau intra-neuronale, corps de Lewy vont grandir dans les neurones, ce qui amener à leur étouffement et leur mort neuronale, puis finalement va s’étendre au niveau sous-cortical
o On parle des mêmes lésions pour MP
11
Q
Quel est le tableau neuropsychologique de la DCL?
A
- Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs
o Copier des figures tridimensionnelles ou figures complexes très difficiles
o Difficulté dans l’organisation spatiale des éléments visuels (va se manifester dans la capacité à dessiner, à manipuler des blocs tridimensionnels, etc.) - Troubles exécutifs
o Problème au niveau de la vitesse de traitement assez important - Troubles attentionnels : fluctuations
o Grandes fluctuations attentionnelles dans le temps (soit dans une même tâche lorsqu’elle se fatigue ou une tâche qui fonctionne un jour mais ne fonctionne plus le lendemain) - Troubles épisodiques (RL < RI et reco)
o Surtout des problèmes en rappel libre, mais RI ou reco permettent aux patients d’aller récupérer l’information (évoque des problèmes plus exécutifs/stratégies pour la mémoire, mais très secondaire dans le tableau clinique)
12
Q
Que nous montre l’illustration du test de l’horloge dans la DCL?
A
- On peut donc voir des manifestations de l’héminégligence (rien sur la partie gauche)
- Lésions sur la partie postérieure, problème visuo-spatial
- On peut voir que la production par des patients DCL est extrêmement fragmentée et impossible à réaliser
13
Q
Quels sont quelques syndromes neuropsychiatriques de la DCL?
A
- « Misidentification syndromes »
- Convictions délirantes : on dit conviction car les patients ont une conviction et on ne peut pas les raisonner
- Sont des syndromes car sont des constellations de symptômes et ne sont pas propre à DCL, on peut les retrouver dans d’autres types de pathologies (mais on les observe plus dans la DCL)
- Neuropsychiatrique car nous ne sommes pas en mesure de raisonner la personne
- Syndromes sont passagers et non permanents dans la maladie, mais on n’a pas de traitement pour ces syndromes
o Syndrome de Capgras
Conviction que des personnes, les plus souvent familières, ont été remplacées par d’autres personnes identiques ou très semblables, par des sosies ou par des imposteurs (a un aspect paranoïaque, la personne va dire « il lui ressemble mais ce n’est pas lui »)
On parle d’hypofamiliarité des visages
Peut déclencher des réactions de catastrophe
On peut parler d’auto Capgras : on va se regarder dans le miroir et pense que c’est une personne qui nous remplace même si on se voit dans le miroir (on veut donc essayer d’enlever les miroirs ou le plus possible pour éviter la résurgence du syndrome)
o Syndrome de Fregoli
Conviction délirante que plusieurs individus qui ne se ressemblent pas sont tous des manifestations d’une seule et même personne persécutante qui se déguise dans le but d’influencer vos actions (phénomène d’hyperfamiliarité des visages, on voit la même personne un peu partout)
o Intermétamorphose
Conviction délirante qu’un conjoint est remplacé physiquement et psychologiquement par un parent décédé
o Doubles subjectifs
Conviction qu’il existe un double de soi-même (sosie) dont les actions n’émanent pas de soi et qui a des traits de caractères différents (impression qu’il existe un double de soi-même qui a le même physique mais pas la même personnalité, intentions)
14
Q
Qu’est-ce que la démence cortico-basale?
A
- Syndrome rare, âge de début environ 50 ans
- Troubles gestuels progressifs (apraxie)
o Problème au niveau de la représentation cérébrale des gestes
o DCB commence par apraxie - Comportement gestuel volontaire ou sur imitation, SANS déficit moteur ou sensitif
o « Difficulté à exécuter sur ordre ou sur imitation des gestes appris avec ou sans valeur symbolique » - Syndrome extrapyramidal unilatéral
o Manifestations de la MP, tremblements, lenteur, rigidité (survient généralement d’un côté du corps) - Avec évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition
- Lésions fronto-centro-pariétales
- Syndrome de la main étrangère : si le neurologue demande au patient de mettre ses deux mains derrière le dos et de toucher les mains, va avoir l’impression qu’une des deux mains ne lui appartient pas (arrive seulement lorsqu’il ne voit pas les mains)
- Membres étrangers : impression qu’un membre ne nous appartient pas
- Phénomène de lévitation : si on demande à un patient de mettre un bras droit devant lui, le bras va lever directement
15
Q
Quelles sont les démences sous-corticales?
A
- Différentes maladies
o Maladie de Parkinson
o Atrophie multisystématisée (AMS)
o Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
o Chorée de Huntington - Troubles moteurs prédominants
- Troubles cognitifs : troubles de l’attention, concentration, mémoire et résolution de problèmes
- Ralentissement psychomoteur
- Lésions des noyaux gris centraux
o On peut voir certains troubles cognitifs mais qui sont au second plan des troubles de la motricité
o Syndrome sous-cortico central : trouble de l’attention, de la concentration, de la vitesse de traitement, de certains aspects de la mémoire (stratégiques), résolution de problèmes et des fonctions cognitives
