Cours 10 - Trouble cognitif léger et DLFT

Question 1

Comment modélise-t-on les différents stades de la MA?

Answer 1

• On peut voir la modélisation théorique de l’émergence et de l’évolution des biomarqueurs dans la MA : on peut voir l’évolution des personnes d’un stade cognitif normal à un MCI ou au stade de la MA
  1. Il y a d’abord une accumulation des plaques amyloides
  2. Suivi quelques années plus tard des dysfonctions au niveau de la protéine tau (qui cause les DNF et la mort neuronale)
  3. Suivi de l’atrophie cérébrale
  4. Puis de la survenue du déclin au niveau de la mémoire (se trouve dans le stade du TCL)
  5. Suivi des déficits mnésiques qui s’aggravent au stade de la démence
  6. Enfin on commence à voir un impact au niveau fonctionnel
• Donc le stade TCL est une transition entre le stade cognitivement normal et le stade de démence

Question 2

Quelle est la définition du TCL?

Answer 2

• Plaintes cognitives : plaintes de mémoire rapportées par l’individu ou par un proche (car les personnes atteintes peuvent avoir une diminution ou ne pas avoir conscience du tout de leur difficulté)
  o Plaintes de mémoire peuvent être objectivées premièrement avec un questionnaire comme le QAM (permet d’apprécier la présence ou l’absence de plaintes)
• Altération notable, mais non significative, fonction(s) cognitive(s)
  o Présence de déclin cognitif mais pas assez sévère pour être une démence
  o Il faut que la performance se situe 1,5 ÉT en-dessous de la population normale du même âge avec le même niveau d’éducation
• Répercussions minimales dans les AVQ
  o Il ne faut pas qu’il y aille des interférences avec AVQ (sauf pour certaines activités libres et complexes, comme faire son budget)
  o Donc pas d’atteintes fonctionnelles majeures comme dans la MA

Question 3

Quelles sont les divergences conceptuelles sur le TCL entre les années?

Answer 3

• Plusieurs divergences au niveau du TCL lors des années
• TCL = stade prédémentiel vs
• TCL = aucune évolution particulière. Trop hétérogène, vieillissement normal? Troubles cardiovasculaires? Dysfonction thyroïdes?
• Certaines auteurs le voyaient comme un stade prédémentiel tandis que d’autres trouvaient que c’était trop hétérogène car pas tous les individus avec un TCL vont développer une démence (peut être causée par d’autres maladies ou conditions médicales/psychosociales sous-jacentes qui peuvent également avoir un impact sur la mémoire)
• Démentiel : plus en Amérique du Nord
• Hétérogène : Europe
• Mais de plus en plus de consensus pour le stade prédémentiel

Question 4

Quels sont les différents types de TCL?

Answer 4

• Plusieurs types de TCL
• Amnésique
  o Le plus courant
  o Sont à plus fort risque d’avancer vers MA que d’autres types de démences
• Amnésique avec déficits cognitifs multiples
  o TCL peut être isolé avec juste problèmes au niveau de la mémoire épisodique ou avoir un mélange avec des problèmes de mémoire au 1er plan et d’autres problèmes cognitifs au second plan (p.ex., problèmes avec les fonctions exécutives, attention, langage ou combinaison de ces domaines)
  o « Multiple domain MCI »
• Non amnésique
  o Dysexécutif (difficultés au niveau exécutif)
  o Aphasique
  o Visuospatial/moteur
• Simple/multi domaine(s)
  o Multi domaine : atteinte dans un domaine cognitif au premier plan et autres atteintes au second plan
• En fonction de la présence initiale de TCL, on a différents risques d’avancer vers différents types de démences
  o TCLna de type aphasique  APP
  o TCLna dysexécutif  DCL, MP, démence vasculaire, etc.
  o TCLna visuospatial  atrophie corticale postérieure (MA rare avec problème visuospatial)

Question 5

Comment le TCL se manifeste-t-il au niveau cérébral?

Answer 5

• Résultats d’une étude qui montrent le patron d’atrophie de la matière grise chez une personne avec MA et une personne avec un TCLa
• On peut voir qu’il y a un patron d’atrophie de la matière grise très comparable (ce sont les mêmes régions qui sont touchées) mais l’atrophie est moins importante dans TCL
• Sensiblement le même profil (atrophie concentrée dans la région hippocampique)
• Confirme que TCLa est un stade prodromale de la MA
• Au niveau métabolique, avec la FDG TEP (qui reflète le métabolisme du cerveau), on voit que TCL est entre/un stade intermédiaire du cerveau normal et celui MA
• Un peu la même chose observée que pour l’atrophie, ce qui renforce l’idée que TCL est un stade prédémentiel à la MA

Question 6

Quelles sont les statistiques de l’épidémiologie du TCL?

Answer 6

• 5 à 29% des aînées
  o Différence liée à l’âge pour la prévalence des différentes études ce qui donne une aussi grande étendue (plus on est âgé, plus on est à risque de développer un TCL)
• 8 à 58/1000 aînés par an
• Environ 10% vers MA (contre 1,5% si non TCL), et donc après 5 ans 50% ont évoluer vers MA
• Facteurs de risque communs à MA
  Illustration prévalence TCL
• Au sein de la population âgée :
  o Personnes avec une cognition normale ont une prévalence de 76,5%
  o TCLa a une prévalence de 9,5%
  o TCLna a une prévalence de 3,7%
  o Personnes avec une démence ont une prévalence de 10,3%

Question 7

Quelles sont les caractéristiques du déclin cognitif préMA?

Answer 7

• PAQUID (Amieva et al., 2007) : Personnes qui ont développés MA ont eu des évaluations à chaque année pendant une vingtaine d’années pour voir combien d’années avant le diagnostic ils présentaient une trajectoire de déclin cognitif par rapport aux personnes qui n’en n’ont pas développer et ils ont évaluer plusieurs domaines cognitifs
  o Fluence verbale sémantique : -12 ans
   12 ans avant, c’est même dépasser le stade de TCL, on parle donc de stade préclinique (1er domaine touché est la mémoire sémantique qu’on va évaluer avec une tâche de fluence sémantique portant sur les animaux)
   On peut donc dire que cette première difficulté ne se présente même pas encore au stade de TCL, mais que ces personnes vont quand même nécessairement passer par un stade TCL par la suite avant la MA
  o Similitudes : -10 ans
   Évalue les capacités d’abstraction
  o Rétention visuelle (Benton) : -9 ans
   Mémoire épisodique visuelle
  o MMSE : -9 ans
  o Plainte mnésique : -6 à 8 ans
  o Dépression : -8 ans
   On parle de symptômes dépressifs

Question 8

Quelles sont les différentes possibilités de l’évolution du TCL?

Answer 8

• Conversion / stable / normalisation
• Conversion annuelle MA : 5-10%
  o Consensus est vraiment plus pour 10% par année
• 50% des TCL convertiront vers une démence après 5 ans
• Mais certains individus TCL vont rester stables dans le temps et ne vont pas convertir vers une démence
• Il y en a même qui vont voir leurs capacités cognitives affectées revenir après 1 an ou 2 (performance redevient normale, très rare mais surtout pour des personnes qui étaient dépressives à la 1ère évaluation ou après l’arrêt de certains médicaments comme les benzodiazépines)
• Même si une majorité des personnes avec TCL évoluent vers une démence, ce ne sont pas toutes les personnes qui vont le faire donc on doit rester prudent avec le diagnostic

Question 9

Quels sont les impacts au niveau de l’humeur et des émotions du TCL?

Answer 9

• Dépression :
  o Apathie
  o Irritabilité
  o Anxiété (donc on retrouve des symptômes anxio-dépressifs)
• Vulnérabilité émotionnelle :
  o Dysthymie
  o Dépendance affective envers l’entourage
  o Vulnérabilité au stress
• Troubles de l’humeur dans TCL vont moduler les symptômes (personnes avec TCLa et symptômes dépressifs vont avoir encore plus d’atteintes à la mémoire p.ex.)
• Donc le fait de présenter des symptômes dépressifs amplifie la présentation clinique

Question 10

Quelle est l’approche neuropsychologique pour le TCL?

Answer 10

• Diagnostic
  o Questions en présence de plainte mnésique : Démence? TCL? Dépression?
  o Différentiel avec dépression, hormones, etc.
• Identifier les capacités préservées pour établir une prise en charge (donc neurologue doit identifier les forces et faiblesses de la personnes pour déterminer la prise en charge)
  o Intervention cognitive : individuelle ou collective
  o Prise en charge psychologique (soutient, thérapie familiale)
  o Neuropsychologue va pouvoir déterminer s’il y a lieu de considérer une prise en charge pharmacologique

Question 11

Quel est le tableau neuropsychologique du TCL?

Answer 11

• Diminution du rappel d’histoires
  o On conte une histoire avec un contexte général et des détails spécifiques, et on va demander de rappeler le plus précisément l’histoire (on va donc voir des difficultés au niveau du rappel d’histoire en mémoire épisodique  difficulté avec RL mais facilitation par l’indiçage)
• Diminution du rappel libre, mais indiçage aide
• Diminution en rappel différé
  o Diminution plus grande en rappel différé qu’en rappel immédiat (donc montre une plus grande difficulté au niveau du stockage)
• Diminution des fluences catégorielles
  o Peut donc voir difficulté au niveau de la mémoire sémantique avec la diminution de la performance aux fluences catégorielles
• Augmentation des fausses reconnaissances
  o Mémoire de source  difficulté avec fausses reconnaissances

Question 12

Quel est l’impact du TCLa sur la mémoire autobiographique?

Answer 12

• TCLa sont moins bons que les participants contrôle du même âge dans 2 composantes de la mémoire épisodique
  o 1er élément : mémoire épisodique autobiographique, soit les événements pour lesquels on se souvient très bien de l’événement, du moment précis et de l’endroit précis où il s’est déroulé (se souvient très bien du contexte spatiotemporel)
  o 2e élément : mémoire personnelle sémantique, qui concerne la mémoire des anciennes adresses, des noms, des dates de naissance (donc connaissances sémantiques propres à notre vie)
  o On peut aussi voir que les deux types de mémoire sont significativement moins bonnes peu importe la période de la vie

Question 13

Quel est l’impact du TCLa sur la mémoire sémantique?

Answer 13

• Capacité des personnes TCLa de se souvenir d’événement célèbres/qui ont été dans l’actualité
• Événements appartenaient à 4 périodes différentes (donc permettait de voir ce qui était le plus affecté) : 1960-75; 1976-90; 1991-2001; 2006-2011
• Permet d’étudier les gradients temporels de rappel
  o Loi de Ribot = moins bon rappel pour des souvenirs autobiographiques récents que anciens
  o Donc on peut venir tester pour voir si cela est vrai pour la mémoire sémantique aussi
• Événements célèbres étaient soit durables (étaient encore connus) ou transitoire (feu de paille, ont disparu de l’espace médiatique après quelques semaines ou moins)
• En contrôlant l’effet de la durabilité de l’événement, cela permettait de voir l’effet de la répétition, de la consolidation sur les représentations sémantiques en mémoire
• Résultats :
  o TCLa ne se distinguent pas significativement des contrôles pour les événements durables mais les MA se distinguent significativement (moins bonne performance) des contrôles et des TCL
  o Pour les événements transitoire, à la fois les TCLa et les MA avaient une performance significativement moins bonne que les contrôles, et il n’y avait pas de différence significative entre TCLa et MA

Question 14

Quel est l’impact du TCL sur les AVQ?

Answer 14

• Peut évaluer AVQ avec différents instruments
• AVL : questionnaire qui vérifie si impact sur les AVQ avec différents critères
• Vérifier :
  o Autonomie des déplacements (se déplacement indépendamment, en voiture ou transport en commun)
  o Gestion des médicaments (gestion indépendante)
  o Gestion du budget et affaires administratives (gestion du budget et des comptes de manière indépendante)
  o Communication (si elle est capable d’utiliser son téléphone/aller sur internet)
• Pour démence : troubles cognitifs ont un impact significatif sur les AVQ de la personne
• Mais ce n’est pas le cas pour TCL, donc important de s’en assurer avec un questionnaire de ce genre

Question 15

Qu’est-ce que les DLFT?

Answer 15

• Dégénérescence (ou démence) lobaire frontotemporal
  o ~60 ans. Touchent des personnes plus jeunes
  o Lobes frontaux et/ou temporaux
   Regroupent trois syndromes différents qui touchent de manière préférentielle les lobes frontaux ou temporaux
• Sous-types
  1. Démence fronto-temporale (DFT) = variante frontal ou comportement, on l’appelle souvent aussi DFTc
  2. Démence sémantique = variante temporale ou « aphasie primaire progressive – variant sémantique (APPvs) ». Commence dans la partie antérieure du lobe temporal et va progresser vers le lobe frontal
  3. Aphasie primaire progressive non-fluente (APPnf)

Question 16

Quelles sont les généralités et le tableau clinique de la DFTc?

Answer 16

• Généralité
  o 51-58 ans (21-80 ans)
  o Évolution : 8 ans (environ jusqu’au décès)
  o Hérédité ± 50% (hérédité est beaucoup plus importante ici)
  o Autant d’hommes que de femmes touchés
• Tableau clinique
  o Particulier : patients sont souvent vus en psychiatrie avant d’être référé en neurologie car leurs symptômes sont surtout psychocomportementaux (on pense donc davantage à des troubles psychiatriques d’abord que des démences)
  o Ont souvent des troubles légaux car vont avoir des changements de comportements qui vont les amener à commettre des agressions, des vols à l’étalage, etc.
  o Détérioration progressive de la personnalité, du comportement social, de la cognition
  o Développe des troubles du comportement qu’ils n’avaient jamais eu avant, donc changement de personnalité au 1er plan
  o Troubles mnésiques ne sont pas nécessairement là (manque du mot, problème de mémoire épisodique)
  o Trouble du jugement et de la planification. Changements de comportement sont souvent associés à un trouble de jugement, ce qui va amener des décisions erronées et impulsives (p.ex. acheter une voiture très chère quand on n’en a pas les moyens)
  o Vont avoir de la difficulté avec les conventions sociales (p.ex., le tour de parole), de comportements, trouble du jugement et de la planification, et au second plan de la mémoire (mais ne reflète pas les mêmes difficultés que dans la MA, plus de difficultés pour employer des stratégies en mémoire donc avec RI, ils ont des bonnes performances)

Question 17

Quelles sont les caractéristiques clés de la DFTc sur le comportement?

Answer 17

• On peut voir une échelle de dysfonctionnement frontal
• Composée de 4 rubriques : troubles contrôle de soi, négligence physique, troubles de l’humeur et manifestations d’une baisse d’intérêt
  1. Troubles du contrôle de soi
  o Hyperoralité (tout mettre dans sa bouche)
  o Instabilité psychomotrice (marcher en permanence)
  o Irritabilité, colères
  o Perte des convenances sociales/désinhibition comportementale
  o Trouble du contrôle des émotions
  o Désinhibition verbale
  o Conduites alcooliques
  2. Négligence physique
  o Ne plus se laver
  o Ne plus s’habiller
  o Etc.
  3. Troubles de l’humeur
  o Indifférence affective
  o Hyperémotivité
  o Anxiété
  o Tristesse apparente
  o Exaltation
  4. Manifestations d’une baisse d’intérêt
  o Désintérêt social
  o Apathie
  o Assoupissement diurne
  o Persévérations idéiques
• Ont montré que dans une cohorte de 74 patients, les patients avaient au moins un symptôme dans 3 des 4 rubriques (a été validé pour DFT, MA et démence vasculaire)
• Échelle très utile pour détecter DFT
• Échelle montre qu’on est capable d’avoir un diagnostic sans évaluation neurologique et donc montre que ce sont vraiment les symptômes comportementaux au 1er plan

Question 18

Quels sont les critères de Rascovsky et al., Brain 2011 de TCL possible?

Answer 18

• DFT possible, 3 critères parmi les suivants (mais beaucoup de patients répondent à 5 ou 6 critères) :
  o Désinhibition comportementale précoce (paroles ou commentaires déplacés comme des insultes, ou actions déplacées)
  o Apathie ou inertie précoce (perte totale d’autoinitiative)
  o Perte précoce de sympathie/empathie (perte d’émotions pour les autres, peut même mener p.ex. à mettre la vie des autres en danger)
  o Comportement stéréotypés, persévératifs, compulsifs/rituels précoces (peut se traduire par compter les fourmis dans son jardin, comportements excessifs)
  o Hyperoralité ou changement du comportement alimentaire (se traduit par constamment manger ou mettre des objets dans la bouche)
  o Profil neuropsychologique : syndrome dysexécutif avec persévération relative de la mémoire et des fonctions visuospatiales (problème de flexibilité cognitive, planification, jugement, etc.)

Question 19

Quels sont les critères de Rascovsky et al., Brain 2011 de TCL probable?

Answer 19

• DFT probable
  o Critères de DFT possible remplis
  o Déclin fonctionnel (perte d’autonomie), impact significatif sur AVQ
  o Résultats d’imagerie compatibles
   IRM ou scanner : atrophie frontale et/ou temporale antérieure
   SPECT ou FDG TEP : hypométabolisme frontal et/ou temporal antérieur

Question 20

Quelles sont les deux grandes formes cliniques des troubles comportementaux progressifs (DFTc)?

Answer 20

• Désinhibée (pseudo-psychopathique)
  o Hyperactivité
  o Jovialité facétieuse
  o Perte des convenances sociales
  o Forme orbitobasale (atrophie dans la région orbitobasal du lobe frontal, avec plus grandes atteintes ventrales car fait partie du réseau ventral)
  o Reproduisent des comportements observés dans la psychopathie
• Apathique/inerte (pseudo-dépressive)
  o Aspontanéité. Inertie
  o Perte de la volonté, indifférence
  o Rigidité mentale et persévérations
  o Forme dorsolatérale (région dorsolatérale du lobe frontale qui est plus touchée qui vient se replier sur la face sagittale interne)
  o Peuvent p.ex., passer leur journée dans leur chais à rien faire, vont coopérer si on leur demande mais aucune initiative, plus susceptible de présenter des difficultés aux tests cognitifs (surtout fonctions exécutives)
• On a observé qu’il y a des patients qui commencent avec une forme désinhibée et avec l’évolution de la maladie deviennent apathique
• Donc doit retenir que la forme désinhibée est plus associée à la région orbitodorsale et la forme apathique est plus associée à la région dorsolatérale (et que c’est donc eux qui ont plus de difficultés cognitives)

Question 21

Qu’est-ce que le test des faux pas?

Answer 21

• Pas beaucoup de tests pour évaluer la cognition sociale
• Un des tests est le test des faux pas qui peut être très utile pour détecter une DFTc car ils vont avoir de la difficulté à détecter ce qui est inapproprié dans l’énoncé
• « Julie vient juste d’emménager dans un nouvel appartement. Julie va faire des courses et achète de nouveaux rideaux pour sa chambre à coucher. Elle a à peine fini de décorer son appartement, lorsque sa meilleure amie, Lise, lui rend visite. Julie lui fait visiter l’appartement et lui demande, « Comment trouves-tu ma chambre à coucher? » « Ces rideaux sont horribles » dit Lise « J’espère que tu vas t’en acheter des nouveaux! »
  Est-ce que quelqu’un a dit quelque chose qu’il n’aurait pas dû dire ou quelque chose de maladroit?
• Patients avec DFTc vont avoir beaucoup de difficultés à repérer ce qui est inapproprié

Question 22

Quel est l’impact de la DFTc sur le cerveau?

Answer 22

• DFTc : on voit une dilatation des ventricules (qui dans MA reflètent atrophie) et une atrophie dans la région frontale (sillons sont plus gros, matière grise est moins bien remplie)

Question 23

Quel est l’impact du DFTc sur les émotions?

Answer 23

• L’habilité à reconnaitre les émotions des expressions faciales est endommagée dans la DFTc, surtout la rage, la tristesse et le dégoût
  o On pourrait donc dire qu’ils ont plus de difficulté à être reconnues
• Les mêmes difficultés sont observées avec les émotions vocales
  o Vocales : émotions exprimées par les sons
• Le déclin socio-émotionnel observé chez les FTD peut provenir en partie de l’incapacité à traiter certaines émotions chez les autres
  o Trouble d’empathie et trouble de la cognition sociale pourrait être la cause de cette difficulté à reconnaître émotions chez les autres

Question 24

Quelles sont les échelles d’évaluation des symptômes comportementaux?

Answer 24

• Peuvent être utilisées aussi pour des symptômes comportementaux dans généralement des atteintes aux lobes frontaux
  o Frontal Behavioral Inventory (FBI, Kertesz, 2003)
  o Neuropsychiatric Inventory (NPI, Cummingss et al., 1994)
  o Frontal Behavioral Score (FBS, Lebert et al., 1998)
  o Cambridge Behavioral Inventory (CBI, Bozeat et al., 2000)

Question 25

Quelles sont les généralités de la démence sémantique?

Answer 25

o Déclin progressif mémoire sémantique
o Préservation autres fonctions cognitives
o Autonomie dans la vie quotidienne
o Âge de début aussi autour de 60 ans
o Atrophie est plus dans le lobe temporal antérieur que dans le frontal (qui est le siège de la mémoire sémantique)
o Région temporale antérieure est aussi appelée pôle temporal ou région temporo-polaire, région située juste en dessous du lobe temporal, précisément en-dessous de la région orbitobasal
o Syndrome qui touche avant tout la mémoire sémantique et la compréhension des mots à cause d la localisation de la lésion
o Atrophie va progresser vers le lobe frontal et avec le temps, les personnes vont commencer à développer des troubles comportementaux et avec les fonctions exécutives

Question 26

Quels sont les impacts sur le langage de la démence sémantique?

Answer 26

o Au début : perte progressive sémantique qui est isolée (perte des connaissances sur le monde extérieur, ne pas reconnaître certains objets, animaux, personnes, lieux, etc. On parle de trou sémantique, incompréhension face à des concepts qu’ils connaissaient avant)
o Fluent et informatif malgré leurs difficultés, mais de temps en temps vont avoir un manque du mot
o Manque du mot + paraphasies sémantique
 Déficits sémantiques vont être commencés par être ponctuels et isolés et vont avec le temps d’aggraver, ce qui va créer un manque du mot (anomie)
 Paraphasies : remplacer un mot spécifique avec un mot dans la même catégorie sémantique (on va les retrouver autant à l’oral qu’à l’écrit)
 Manque du mot est présent dans des conversations spontanées ou bien dans des tâches de dénomination d’images
o Mots irréguliers (choléra vs. chocolat)
 Difficulté en lecture plus marquée par les mots irréguliers (mots qui ne prononcent pas habituellement comme ils s’écrivent), on peut dire qu’il s’agit d’une dyslexie de surface
o Concrets (table) < abstraits (justice)
 Comprennent beaucoup mieux des mots concrets (concepts qu’on peut percevoir avec nos sens) que des mots abstraits
 Effet de concrétude inverse : plusieurs patients vont avoir plus de difficulté à comprendre des mots concrets que des mots abstraits (cadre avec profil clinique car patients ont de la difficulté dans la vie quotidienne à reconnaître des objets reconnaissables par les sens)
o Trouble multimodal
 On dit qu’il est multimodal, ne vas pas seulement affecter la reconnaissance sémantique visuelle, va être dans toutes les modalités sensorielles (ne va pas reconnaître visuellement, avec le toucher, le bruit, etc.)
 Concepts ne pourront pas être identifier, devient multimodal car va être une détérioration progressive des sens des concepts
 Trouble multimodal est très frappant car les patients se comportent comme s’ils n’avaient jamais vu l’objet de leur vie
o Patients sont très souvent préservés dans les autres domaines cognitifs : excellente mémoire épisodique (en début de maladie), excellente orientation spatiotemporelle (quelle journée de la semaine, autonome en voiture, etc.). Pas d’atteintes au niveau frontal et dysexécutif

Question 27

Comment peut-on évaluer la mémoire sémantique?

Answer 27

• Comment on évalue la mémoire sémantique? En présentant des images comme celle-ci pour laquelle on peut poser plusieurs questions (connaissances générales sur le concept, plus spécifiques ou mêmes perceptifs de l’objet)
• Entrée verbale/visuelle
  o Est-ce que c’est un animal?
  o Est-ce que c’est un animal domestique?
  o Est-ce que c’est plus haut qu’un cheval?
  o Est-ce que ça a le poil court?
  o Est-ce que ça vit en Amérique du Sud?
  o Est-ce que ça mange de la viande?
• Personnes qui souffrent de ce syndrome vont avoir une désintégration presque totale des connaissances sur plusieurs niveaux de ces concepts

Question 28

Quel est l’impact de la démence sémantique sur le cerveau?

Answer 28

• On n’a pas d’atrophie généralisée comme en MA p.ex.
• On a une atrophie qui prédomine dans le lobe antérieur temporal bilatéral mais qui prédomine nettement à gauche
• Dans image on voit seulement une atrophie à gauche mais d’habitude on la voit de deux côtés avec une prédominance à gauche
• On peut aussi voir un hypométabolisme surtout dans la région temporale antérieure gauche

Question 29

Quel est un test permettant de voir la détérioration sémantique des patients avec une démence sémantique?

Answer 29

• Peut demander de faire des dessins au crayon de différents concepts
• Peut aider à comprendre la représentation que se font des patients APPvs
• Perte de certains attributs associés à ces concepts (p.ex. les roues dans les deux dessins)
• Dessins peuvent être très intéressants pour évaluer de façon qualitative une détérioration sémantique

Question 30

Quelles sont les généralités de l’APPnf?

Answer 30

• Âge de début 61 ans
• 2 femmes = 1 homme
• Durée moyenne d’évolution de l’aphasie : 5 ans (1.5-20 ans). Évoque une évolution plus rapide, mais peut être très variable entre les individus
• Atrophie prédominante à la région fronto-insulaire postérieure gauche (i.e., gyrus frontal inférieur)
  o Atrophie fait partie du cortex préfrontal, concerne aussi l’insula qui est enfouie dans le cerveau

Question 31

Quel est l’impact de l’APPnf sur la cognition?

Answer 31

• Cognition
  o Début insidieux et évolution progressive troubles langage
   Début insidieux : difficultés qui prédominent sur le plan du langage comme APPvs
   Mais contrairement à APPvs, difficulté prédomine pour la production du langage
  o Agrammatisme (syntaxe normale), langage spontané non-fluent, erreurs phonologiques, apraxie de la parole = trouble de la programmation (débit lent, distorsions, aprosodie)
   Agrammatisme : souvent ne sont pas être en mesure de produire des phrases de plus de 3 mots, langage laborieux, difficile de produire des phrases
   Apraxie : trouble de la programmation motrice du langage (beaucoup de mouvements très fins pour l’articulation), trouble articulatoire
  o Signes comportementaux tardifs similaires à la DFTc
   On va voir avec l’évolution des difficultés au niveau des fonctions exécutives et très rapidement la survenue de troubles de comportement tardifs (et compte tenu de l’évolution rapide de la maladie, troubles du comportement vont survenir rapidement)