Cours 7 - anémie falciforme Flashcards
Comment dépister l’anémie falciforme ? (4)
- Programme québécois de dépistage néonatal et sanguin
- L’enfant atteint sera orienté vers un centre spécialisé en hématologie
- Dépistage sélectif pour les enfants nés hors Québec
- N’importe qui peut être atteint d’anémie falciforme, mais la maladie est plus courante chez les personnes originaires de l’Afrique, de la Méditerranée, des Caraïbes, du Moyen-Orient et de certaines régions de l’Inde et de l’Amérique du Sud.
Quel est le processus pathologique de l’anémie falciforme ?
L’anémie falciforme se caractérise par des crises douloureuses aigues. Ces dernières sont déclenchées par des troubles entrainant de forts besoins en oxygène ou modifiant le pH cellulaire. Au début, les érythrocytes falciformes (hématies falciformes) adhèrent à la paroi capillaire ou s’agglutinent, entravant la circulation du sang et provoquant une hypoxie cellulaire. Puis, la crise s’accélère à mesure que l’hypoxie tissulaire et les déchets métaboliques acides entrainent une falciformation accrue et des lésions cellulaires.
Les crises falciformes provoquent des micro-infarctus dans les articulations et dans les organes. Répétées, elles détruisent lentement les organes et les tissus. La rate et les reins sont particulièrement prédisposés aux lésions liées aux crises falciformes.
Quelles sont les manifestations cliniques à surveiller ? (12)
Fièvre
Douleur intense (ventre, articulations…)
Rate enflée
Dyspnée
Priapisme
Céphalée
Raideur au cou
Convulsions ;
Paralysie, de la faiblesse ou un engourdissement des bras ou des jambes
Problèmes de vision
Démarche irrégulière comme boiterie
Fatigue/pâleur
Quels sont les 4 types de crises falciformes ?
- crise vaso-occlusive
- séquestration splénique
- crise d’anémie aplasique
- syndrome thoracique aigu
Quelles sont les causes et facteurs déclenchants de la crise vaso-occlusive ? (6)
-> cause : stase du sang avec une agglutination des cellules dans la microcirculation, une ischémie et un infarcissement des tissus
-> facteurs déclenchants :
- déshydratation
- exposition au froid
- infection
- hypoxémie localisée
- stress physique ou émotionnel
Quelles sont les manifestations cliniques de la crise vaso-occlusive ? (6)
- dlrs intenses
-> sx: - fièvre
- engorgement des tissus
- oedème douloureux des articulations des mains et des pieds
- priapisme
- dlrs abdo intenses
Quelle est la gravité de la crise vaso-occlusive ?
- si la crise n’est pas inversée, il ya un risque de thrombose et d’infarctus localisés des tissus
- l’occlusion des vaisseaux cérébraux peut provoquer un AVC, se manifestant par la paralysie ou d’autres complications touchant le SNC
Quelle est la cause de la séquestration splénique ?
accumulation de sang dans la rate
Quelles sont les manifestations cliniques de la séquestration splénique ? (3)
- anémie grave
- hypovolémie
- état de choc
Quelle est la gravité de la séquestration splénique ?
potentiellement mortelle ; la mort peut survenir en qq h
Quelles sont les causes de la crise d’anémie aplasique ? (2)
- infection par le parvovirus B19
- carence en acide folique
Quelles sont les manifestations cliniques de la crise d’anémie aplasique ? (4)
- production moindre et destruction accrue de globules rouges
-> signes: - anémie grave
- fatigue
- pâleur
Quelle est la gravité de la crise d’anémie aplasique ?
potentiellement mortelle
Quelles sont les causes du STA ? (3)
- infection
- infarctus pulmonaire
- embolie graisseuse
motif courant d’hospitalisation en présence d’une maladie falciforme
Quelles sont les manifestations cliniques du STA ? (6)
apparition de sx aux voies respiratoires inférieures, liés à l’infiltration pulmonaire de globules sanguins anormaux
- fièvre
- toux
- douleurs thoraciques
- dyspnée
- hypoxémie
Quelle est la gravité du STA ?
potentiellement mortel, évolution souvent rapide
Quels sont les facteurs à surveiller/éviter ? (5)
- Changement de températures et températures extrêmes (ex. : eau froide, chaleur, froid intense)
- Fièvre et infections
- Déshydratation
- Fatigue et stress
- Manque d’oxygène (ex. : plongée sous-marine)
Quand consulter lors d’une crise ? (9)
- Fièvre non soulagée par acétaminophène ou ibuprofène
- Céphalée non soulagée par acétaminophène ou ibuprofène
- Raideur au cou
- Dyspnée
- Paralysie, faiblesse ou engourdissement des bras ou des jambes
- Problème de vision de novo
- Douleur abdominale intense
- Fatigue et pâleur
- Ventre gonflé (rate)
Quelles sont les surveillance opioïdes courte action avant la dose ? (6)
- TA, FC
- respiration (amplitude et fréquence
- saturation
- échelle de sédation
- échelle de dlr
- présence de ronflements
Quelles sont les surveillance opioïdes courte action au pic d’action
IV, SC, IM, intranasal : 15 min post
PO : 45-60 min post
- respiration (amplitude et fréquence), présence de ronflement
- état d’éveil
- échelle de sédation avec tentative d’éveil complet si respiration
avant 1 an : < 15/min
1-5 ans : < 12/min
après 5 ans : < 10/min
- échelle de dlr (ne pas réveiller si l’enfant dort)
Quelles sont les surveillance opioïdes courte action post pic d’action ?
IV : q. h pendant 5 heures
PO, SC, IM : q. h pendant 6 heures
- respiration (amplitude et fréquence), présence ronflements
- état d’éveil
-échelle de sédation avec tentative d’éveil complet si respiration
avant 1 an : < 15/min
1-5 ans : < 12/min
après 5 ans : < 10/min
À quel âge les enfants qui reçoivent des opiacés doivent-ils avoir un moniteur d’apnée en permanence ?
< 6 mois
Quels sont les sx associés à un AVC ? (9)
- Perte de conscience
- Faiblesse des bras ou des jambes ou incapacité à bouger
- Difficulté à d’élocution
- Démarche anormale
- Problèmes visuels
- Convulsions
- Présence de salive ou mousse au niveau de la bouche
- Raideur du corps
- Sueurs, tremblements, mouvements rapides des membres
Quelles sont les interventions pour l’anémie falciforme (incurable) ? (8)
- Hydratation à privilégier
- Traiter fièvre et douleur
- ATB: quotidien et traitement lors infection
- Transfusions sanguines
- Hydroxyurée
- Acide folique
- Greffe moelle osseuse
- Vaccination
Comment accompagner et soutenir les familles ? (8)
- Diminuer stress et responsabilités, déléguer des tâches
- Reconnaitre les aspects normaux de l’enfant et les forces de la famille
- Aider à intégrer les soins de l’enfant à la routine familiale
- Prévoir les services requis avec la famille, soutien…
- Promouvoir le développement normal de l’enfant (activités…)
- Promouvoir l’autonomie de l’enfant dans les soins
- Inclure l’enfant dans la prise des décisions si possible
- Attention à la surprotection
