Cours 6- Fonction hépatique, hCGet fibronectine foetale Flashcards
Fonctions principales du foie? (5)
- Métabolisme des glucides/lipides/acides amines:
Glucides: glycogénolyse, glycogenèse, gluconéogenèse => prod. de glycogene et glucose
–Lipides: métabolisme des lipoprotéines, des acides gras (b-oxydation); prod. des lipides, emmagasinage, débarrasser le cholesterol
–Acides aminés et protéines: degradation prod. l’ammoniac dans les tissus=> transform. dans le foie en uree - Synthèse:
⁻Protéines: Presque toutes les protéines, sauf les immunoglobulines (lymphocytes) et l’hémoglobine (globules rouges).
⁻Lipides/lipoprotéines: Acides gras libres, triglycérides, cholestérol, sphingolipides.
⁻Sels biliaires - Entreposage:
–Fer, Glycogène, Lipides, Vitamines - Détoxification des xénobiotiques
–Cytochrome P450 - Excrétion
–Ammoniac, urée, bilirubine, cholestérol,…
*c’est quoi l’albumine? => fonctions principals?
- Transport (Ca, stéroïdes, T4, bilirubine non conjuguée)
- Pression oncotique (maintenir l’eau dans le sang)
*a quoi sert le Transthyrétine/ prealbumine?
marquer nutritionnel
a quoi sert un marquer biochimique de la fonction hepatique?
les marqeurs sanguines permettent de:
Détecter,
Diagnostiquer
Évaluerla sévéritéde la maladiehépatique
ils seron taussi très utiles pour:
Suivithérapeutique
Estimerla progression de la maladiehépatique
quels tests sanguins peuvent les s-f prescrire pour évaluer la fonction hépatique?
la bilirubine totale
Les protéins totales
l’albumine
les enzymes (AST, ALT, ALP, LD, GGT)
*c’est quoi la bilirubine?
produit de la dégradation de l’hème (85% hémoglobine)
- produit dans les tissus/aux endroits ou les GR sont dégradé
*enzyme du roi responsable pour la conjugasion de la bilirubine?
UDP-glucuronyl transferase
Bilirubine
conjuguée vs non conjuguée => soluble ou insoluble?
Bilirubine conjuguée = hydrosoluble
Bilirubine
non conjuguée = non hydrosoluble
-se lie a l’albumine pour transport au foi, lieu de conjugaison
La conjugasion de la bilirubine se fait avec quel molecule?
acide glucuronique
Urobilinogènes sont quoi?
deconjugaison de bilirubine dans l’intestin par la flore bactérienne
- portion est reabsorbe, portion est excrété
- il y a toujours Urobilinogène dans l’urine
3 causes d’augmentation de la concentration de la bilirubine totale chez l’adulte?
- Lésionhépatique: inflammation, néoplasie, substance toxique
- Obstruction de l’arbrebiliaire (intra ou extrahépatique
- Maladies hémolytiques: lyse importante des globules rouges
Une Obstruction de l’arbre biliaire (intra ou extrahépatique) augmenterait quel forme de bilirubine?
bili. conjuguee
Une Maladies hémolytiques: lyse importante des globules rouges => augmenterait quel forme de bilirubine?
bili. non conjuguee
bilirubine direct = ?
Bilirubine conjuguée
Forme soluble de la bilirubine
bilirubine indirect = ?
Bilirubine non conjuguée (soit libre, soit lie a l’ albumine)
Calcul (Totale –directe)
- 3 Syndromes qui implique un Hyperbilirubinémie Non conjuguée chez l’adulte? => lyse important des GR
- Syndrome de Gilbert
- Syndrome de Crigler-Najjar
- Syndrome de Lucey-Driscoll
C’est quoi le Syndrome de Gilbert?
↓ d’entrée de bili. non conjuguée dans le foie, ↓ UDP glucuronyltranférase
-Condition bénigne
C’est quoi le syndrome de Crigler-Najjar?
absence ou deficience d’enzyme de conjugaison UDP glucuronyltranférase
C’est quoi le syndrome de Lucey-Driscoll?
Forme familiale, causée par un inhibiteur circulant de la conjugaison de la bilirubine
3 maladies qui implique un Hyperbilirubinémie conjuguée chez l’adulte? (obstruction de l’arbre biliaire)
- Cholestaseintra-hépatique (blocage dans l’arbre biliaire)
- Cholestaseextra-hépatique
- Syndromes de Dubin-Johnson et de Rotor (Défauts d’excrétion de la bilirubine dans la bile. Conditions bénignes)
Cause de l’ictere/ jaunisse ?
Augmentation des concentrations sanguines de bilirubine non conjuguée ou conjuguée.
Causes de Hyperbilirubinémie non-conjuguée chez le nouveau- ne? (3)
–Ictère physiologique du nouveau-né
–Problèmes d’origine hémolytique (Incompatibilité du facteur rhésus entre le sang de la mère et celui du foetus => La mère produit des anticorps maternels (anti-D) qui sont
dirigés contre les antigènes D des globules rouges du foetus)
l’enfant
–Hyperbilirubinémie de l’allaitement (glucuronidase dans le lait maternel=> Déconjugaison de la bilirubine dans l’intestin du nouveau-né et réabsorption de la bilirubine libre)
Causes de Hyperbilirubinémie conjuguée chez le nouveau- ne? (3)
Déficience familiale en a-1 antithrypsine
–Fibrose kystique
–Galactosémie
–Tyrosinémie
–Hépatite A, B ou C
–Autres infections virales qui attaquent le foie
–Atrésie biliaire intra ou extrahépatique
–Hépatite néonatale idiopathique
*Principales causes d’Ictère physiologique du nouveau-né (4)
- Destruction plus rapide des globules rouges à la naissance (présence d’hémoglobine F, plus fragile)
- Liaison avec l’albumine plus faible
- moins d’albumine
- acidose présente=déplacement de la bilirubine de l’albumine pour remplacer par des ions H+
- Att! aux traitements: medicaments=déplacement de la bilirubine de l’albumine
3) Enzymes de conjugaison hépatiques pas encore complètement fonctionnelles (immaturité du foie)
- la UDP-glucuronyltransférase est une des dernière activité enzymatique du foie à être activée dans la vie prénatale
4) Glucuronidase présente dans le méconium
- aug. de la bilirubine non-conjuguée au niveau de l’intestin → plus liposoluble → réabsorption dans la circ. sanguine
Quelle forme de la bilirubine est neurotoxique?
bilirubine non conjuguee et non liée a l’albumine
=pas hydrosoluble, donc liposoluble, peut passer la barrière hameaux-encephalique
quelles formes de la bilirubine ne sont pas neurotoxique? (3)
Isomères hydrosolubles
⁻Bilirubine conjuguée
-Bilirubine non-conjuguée liée à l’albumine (un peu plus hydrosoluble)
-Photo-isomères suite à la photothérapie
*Hyperbilirubinémie sévère (du nouveau ne) =
Bilirubine totale > xxx micromol/L
Bilirubine totale > 340 micromol/L durant les premiers 28 jours de vie
*Hyperbilirubinémie critique (du nouveau ne) =
Bilirubine totale > xxx micromol/L
Bilirubine totale > 425 micromol/L n’importequanddurantles premiers 28 joursde vie
-Danger de kernictère
Kernictère => definition?
La bilirubine non-conjugée (non-liee a l’albumine) est beaucoup plus lipophile qu’hydrophile, traverse facilement dans le cerveau et les cellules nerveuses et se dépose dans le noyau de ces cellules → dommage cellulaire et mort → syndrome neurologique avec séquelles permanentes.
Traitement du nouveau-ne présentant un hyperbilirubinémie critique>425 micromol/L
- photothérapie
- change l’isomer de la bilirubine=> traverse pas la barriere hemato-encephalique - les transfusions sanguine
Comment mesurer l’ictère chez le nouveau ne? Pourquoi est-ce que l’instrument est seulement pour le nouveau-ne?
Bilirubinomètre transcutané = Spectrophotométrie directe
-Permet la mesure de la coloration de la peau
–Estimation approximative de la concentration sanguine de bilirubine (dépistage)
-Seulement pour les nouveaux-nés car leur serum ne contient pas des pigments qui interfere (ex vitamines, carotene)