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NSC3009 Neurobiologie des maladies neurologiques > Cours 4 Narcolepsie > Flashcards

Cours 4 Narcolepsie Flashcards

1
Q

Quels sont les 2 composantes du continuum éveil-conscience ?

A

Niveau de conscience
Contenu de conscience

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Q

Quelles sont les structures qui sont responsables du contenu de conscience ?

A

Cortex et aires associatives

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3
Q

Quelles sont les strcutures responsables du niveau de conscience ?

A

ARAS; système rticulé ascendant, bulbe, thalamus

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4
Q

Quel état correspond a 0 niveau et 0 contenu de conscience ?

A

Coma

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5
Q

Quel état correspond a un haut niveau de conscience et 0 contenu de conscience ?

A

État végétatif

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6
Q

Le sommeil est un état intermédiaire entre _____ et la ____

A

éveil
mort

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7
Q

Quelle est la méthode diagnostique du sommeil ?

A

Polysomnographie PSG

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8
Q

Quels sont les diff paramètres enregistrès par polysomnographie ?

A

EEG
EOG
EMG
EGC
SatO2
Ronflement
Effort thoraco-abdominal
Thremistance nasale

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9
Q

Quelle est la freq de la bande d’ondes captés par EEG à l’éveil ?

A

alpha 8-13Hz

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10
Q

Seuil d’éveil au stade __ est bas et élevé au stade __

A

1
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11
Q

Quel est le pourcentage du stade 1 du temps de sommeil ?

A

5%

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12
Q

Qu’est ce qu’on voit lors du Stade 1 au niveau
- EEG
- EOG
- phénomène qui occure a ce stade

A
  • EEG : alpha- theta (4-7Hz)
  • mvmts lents, respiration instable
  • Myoclonies d’endormissements
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13
Q

C quoi les myoclonies d’endormissements ?

A

Contractions musculaires soufaines pendant stade 1

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14
Q

Quel est le pourcentage du stade 2 du temps de sommeil ?

A

50%

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15
Q

Quelles sont les caractéristiques du stade 2 au niveau
- EEG
- EMG
- Pathologie associé

A
  • EEG : theta et delta (0.5-4hz)
    Complexes K + Fuseaux de sommeil
  • Absence de MEO, diminution tonus musculaire, respiration régulière
  • Épilepsie nocturne
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16
Q

Quel est la proportion du stade 3 du sommeil ?

A

15-20%

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17
Q

Quels sont les caractéristiques du stade 3
- EEG
- MEO, tonus, respiration, TA, T
- pathologie

A
  • EEG : delta
  • Abcense MEO, Diminution tonus musculaire, respiration régulière et lente, dimunition TA, Dimunition T
  • Terreur nocturnes, somnambulisme
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18
Q

Quel est la fonction su stade 3 ?

A

Sommeil récupérateur en lien avec la pression homéostatique
Sécrétion de l’hormone de croissance

dette de sommeil

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19
Q

Quel est la proportion du stade REM ?

A

20-25%

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20
Q

Le seuil d’éveil du sommeil REM est élevé ou bas ?

A

Seuil variable

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21
Q

Quels sont les caractéristiques du sommeil REM au niveau
- EEG
- MEO, EMG, respiration, TA, Rythme cardiaque
- Phénomènes et pathologies

A
  • EEG : mixte, rapide, désynchronisé
  • Salves MEO rapides, atonie musculaire, respiration irrégulière, augmentation TA, augmentation RC
  • Rêves, cauchemars, trouble comportemental en sommeil paradoxal
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22
Q

Comment on apelle la représentation schématique de diff stades de sommeil

A

Hypnogramme

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23
Q

Quels facteurs ont un rôle dans la régulation veille-sommeil ? (3)

A

Lumière
pression homéostatique
Rythme cardiaque

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24
Q

Décrire la voie rétino-hypothalamique

A

Lumière
Rétine (voie extravisuelle)
Noyau suprachiasmatique
inhibe ganglion cervical sup
sécrétion de mélatonine inhibée

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25
Q

Quel est le rôle de la lumière ?

A

Synchronisateur principal de nos rythmes circadiens

grace a l’inhibtion de sécrétion de mélatonine

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26
Q

Quel est le rôle de la pression homéostatique ?

A

+ éveillé longtemps
+ accumulation propension de dormir
+ on est dormi longtemps
+ accumulation propension à se réveiller

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27
Q

Quel est le rôle des rythmes circadiens ?

A

Amplification / consolidation période d’éveil et de sommeil avec les rythmes de jour et nuit

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28
Q

Si la pression homéostatique et le ryhtme circadien ne sont pas synchronisés, quels sont les syndromes qu’on peut observer ?

A

Syndrome d’avance de phase
Syndrome de délai de phase

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29
Q

Quels sont les structures impliqués dans l’éveil ? (7)

A

DR Dorsal raphé
LC Locus coeruleus
VT Ventral tegmental
L/P Latéral pédoculo pontin
TMN Noyau tubéro mamillaire
Hypothalamus latéral
BF Télencéphale basal

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30
Q

Quels sont les composantes du système aminergique ?

A

5-HT DR
Noradrénaline LC
Dopamine VT
Acétylcholine BF + L/P
Histamine TMN
Hypocrétine (hypothalamus latéral)

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31
Q

Quel est la fonction du système aminergique ?

A

favoriser éveil

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32
Q

Pendant l’éveil, _____ active structures de l’éveil ( ___, ___, ____) qui inhibent ____ _______ _____

A

orexine (hypocrétine)
LC, TMN, Raphe
Aire ventrolatéral préoptique

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33
Q

Pendant le sommeil, ________ et ______ inhibe ________ et _________________

A

Aire ventrolatéral préoptique et adénosine
LC, TMN, Raphé

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34
Q

Donnez qq exemples des 70 troubles de sommeil

A

Insomnie
Troubles respiratoires
Hypersomnies centrales
Troubles du rythme circadien
Parasomnies
Mouvements anormaux liés au sommeil
Maladies et troubles neurologiques liés au sommeil

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35
Q

Quels sont les manifestations cliniques de la narcolepsie ?

Pentade narcoleptique

A

Somnolence diurne excessive
Cataplexie
Paralysie du sommeil
Hallucinations hypnagogiques / hyponpomiques
Perturbation du sommeil nocturne

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36
Q

Quel est le symptôme le plus inagural et le plus invalidant de la narcolepsie ?

A

Paroxysmes de somnolence irrésistibles toutes les 3-4h

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37
Q

Quels sont les caractéristiques de la somnolence des narcolepsiques ?

A

Survenue cyclique 3-4h
Siestes de courte durée 15-20mn
Période réfractaire 3-4h

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38
Q

Qu’est ce qui permet de faire la diff entre narcolepsie et hypersomnie centrale ?

A

Survenue cyclique
Sieste de courte durée

39
Q

Quel est le symptome le plus spcéfiqiue de la narcolepsie ?

A

Cataplexie

40
Q

La cataplexie est une perte de _______ provoquée par une _______

A

tonus musculaire
émotion

41
Q

Vrai ou faux
La catplexie est provoquée plus par des émotions négatives que positives

A

Faux
Émotions positives > Négatives

42
Q

Vrai ou faux
La cataplexie implique nécessairement des chutes

A

Faux
Attaques partielles > complètes

musculature oro-pharyngée
Dysartrite
Diffuculté à prononcer les mots

43
Q

Quels sont les élèments clés de la cataplexie ?

A

Conscience préservée
Épargne diaphragme et MEO
Progression rostro-caudal
Durée sec a min
freq (1/an a 20-50/j)

44
Q

Qu’est ce qu’un status cataplecticus ?

A

Cataplexie persistante
++ lorsque pt arrete brusquement rx

45
Q

Comment on apelle les hallucinations qui surviennet à
1. l’endormissement
2. l’éveil

A
  1. Hypnagogiques
  2. Hypnopompique
46
Q

Quels sont les manifestations clinique de l’intrusion de REM à l’éveil ?

A

Hallucinations Hypnagogiques ou hypnopompiques
Éléments oniriques (rêves) qui s’introduisent à l’éveil
Caractère menaçant
Auto-critique préservée (savent que c irréel)

47
Q

Est ce que les hallucinations Hypnagogiques ou hypnopompiques sont spécifiques aux narcolepsiques ?
Quelle est la proportion des narcoleptiques qui ont ce symptôme ?

A

Pas spécifique (pop générale ad36%)
20-65% des narcoleptiques

48
Q

Quel est le type d’hallucinations qui est plus présent chez les narcoleptiques ?

A

Hyponopompique

49
Q

Comment s’exprime la paralysie du sommeil ?

A

Atonie du REM qui s’introduit à l’éveil
Incapacité de bouger, de parler et d’ouvrir les yeux
Épargne sensorium, muscles respiratoires et MEO

Personne consciente de qsk qui se passe

50
Q

Quand est ce que survient la paralysie du sommeil ? a quelle proportion de narcoleptiques ?

A

Lors des transitions éveil-sommeil
20-66% des narcoleptiques

51
Q

Est ce que la paralysie du sommeil est spécifique aux narcoleptiques ?

A

Non
Épisode unique 3-40% pop générale associé à privation de sommeil

52
Q

Quelle est la durée de la pralysie de sommeil et comment on peut l’arreter ?

A

Duree sec a min
Avorté par stimulation externe

53
Q

Quels sont les perturbations su sommeil visible a un Hypnogramme ?

A

Dormir rapidement en sommeil REM
Micro-éveils (fragmentation su sommeil consolidé)

54
Q

Quelle est la prévalence de la narcolepsie ?

A

0.026 à 0.047%

55
Q

Quel est l’âge de début moyen narcolepsie?

A

24 ans

pic adolescence et pic au milieu de l’âge adulte

56
Q

Quel est le diagnostic polygraphique ?

A

Faire dormir patient au cours de la journée avec 5 siestes a chaque 2h

57
Q

Quel est le seuil pathologique d’endormissement ?

A

< 8mn

58
Q

Qu’est ce qu’on observe dans un diagnostic polygraphique chez les narcoleptiques ?

A

S’endroment rapidement (latence d’endormissement pathologique) dans chacune des siestes en sommeil **REM **

59
Q

Qu’est ce qu’on observe lors d’un dosage de Hypocrétine via jonction lombaire chez les narcoleptiques ?

A

Diminution de Hypocrétine

60
Q

Quel est le délai du diagnostic de la narcolepsie ?

A

10 ans du début des symptomes jusk diagnostic

61
Q

Le _______ est le gène précurseur de l’hypocrétine qui forme l’hypocrétine 1 qui est _____ et l’hypocrétine 2 qui est _____. Les 2 se lient aux ___ et projettent partout sauf au niveau du __________

A

Preprohypocretin
très stable
instable (dégradé rapidement)
RCPG
cervelet

62
Q

Quels sont les 2 types de narcolepsie ?

A

Type 1
Type 2

63
Q

Quels sont les manifestations cliniques de narcolpesie du type 1 ?

A
  1. Somnolence diurne quotidienne ou accès de sommeil durant> 3 mois
  2. CATAPLEXIE et latence moyenne d’endormissement <8mn et sommeil REM lors siestes itératives OU taux HYPOCRÉTINE-1 dans LCR <110pg/ml
64
Q

Quels sont les manifestations clinqiues de la narcolepsie type 2 ?

A
  1. Somnolence quotidienne ou accès de sommeil durant > 3 mois
  2. Latence moyenne d’endormissement <8mn et>2 SOREM
  3. Pas de cataplexie
  4. Taux hypocrétine-1z > 110pg/ml
  5. Tableau pas mieux expliqué par insuffisance de phase, rx, substance ou leur sevrage
65
Q

Quel est le circuit physiopathologique de la cataplexie ?

A

Amygdale inhibe DR et LC (qui inhibent SLD)
Activation SLD Noyau Sublatérodorsal
Inhibition motoneurones => Paralysie

66
Q

Quel est le circuit de l’hypocrétine qui empêche cataplexie ?

A

Hypocrétine active DR et LC
DR et LC inhibe SLD (noyau sublatérodorsal)
empêcher paralysie

67
Q

Quel traitements sont possibles pour la somnolence ?

A

Approche non-pharmacologique
Stimulants SNC

68
Q

Quel est l’approche non-pharmacologique ?

A

Patron sommeil régulier
Siestes programmées

69
Q

Les stimulants SNC augmentent la transmission de ___ et ___

A

Dopamine
Norépinéphrine

70
Q

Quels sont les trait de la cataplexie ?

A

Antidépresseurs (augmentation transmission norépinéphrine et sérotonine)

GHB (Xyrem) Le seul rx approuvé pour cataplexie

Pitolisant (en cours) agonsite histamine qui favorise l’éveil

71
Q

Quels sont les effets secondaires e Xyrem ?

A

Dysthimies, énurésie, somnambulisme, apnéesm amnésie transitoire
euphorie

72
Q

Le trouble comportemental en sommeil paradoxal (TCSP) est l’intrusion des éléments _____ durant ______

A

éveil
sommeil

73
Q

TCSP sont des comportements anormaux émergeants du _________ en lien avec le contenu du ____ en cours

A

sommeil REM
Rêve

74
Q

Quels sont les caractéristqiues des comportements TCSP ?

A

Vocalisation (crier, gémir, sacrer> parler, rire)
Comportements moteurs (semo-dirigés: coup de poing, courir, sauter)
Contenu onirique (rêves négatifs, cauchemars, insectes animaux..)

75
Q

Qu’est ce qui distingue le TCSP d’autres parasomnies et de l’épilepsie nocturne ?

A

Rappel du rêve lorsque réveillé

76
Q

Quels sont les indices qui prouvent que le TCSP survient en REM ?

A

Cycles de 90mn
Plus marqué en fin de nuit

77
Q

Vrai ou faux
TCSP est associé aux tauopathies

A

Faux
Association avec synucléinopathies

78
Q

A quels ex de synucléinopathies est associé le TCSP ? (4)

A

Maladie de Parkinson
Démence à corps de Lewy
Atrophie multisystème
Pure autonomic failure

79
Q

Le TCSP est rarement associé à ____ , ______, ____________

A

ALzeihmer
Démence corticobasal
Démence frontotemporale

80
Q

Les MP avec TCSP ont un phénotype plus _____

A

sévère
AK-rigide, symétrique, Freezing, dysfonction SNA
Atteintes cognitives, progression rapide

81
Q

Quels sont les prédicteurs de démence corps de Lewy ?

A

Histoire TCSP et un RSWA à la PSG (abscence atonie de REM)

82
Q

Qu’est ce qui peut confirmer le diagnostic de TCSP ?

A

polysomnographie
REM sans atonie chez patient dément

83
Q

Quelle est prévalence du somnambulisme
chez les enfants ?
Pop adulte ?

A

enfants 10-12A 13%
Pop générale 2-4%

84
Q

Somnambulisme est la cause principale de ______ durant sommeil et d’action ________ comme la sexomnie

A

blessures graves
action médico-lgales et forensiques

85
Q

Quels sont les manifestations du somnambulisme ?

A

Comportements moteurs (simples a complexes)

Désorientation, altération du jugement

Interaction avec l’environnement

Activité onirique contemporaine

86
Q

Quel stade du sommeil est dérégulé pour les somnambules ?

A

Stade 3
sommeil fragmenté

87
Q

Qu’est ce qu’on remarque a un PSG somnambule ?
Psot privation sommeil ?

A

Fragmentation excessive du stade 3
Fragmentation pire après privation sommeil (inverse de controle + consolidé)

88
Q

Durant période de somnambule, il y a une dissociation veille-sommeil, comment elle se manifeste ?

A

État hétérogène de sommeil, des régions sont en éveil (ondes alpha) et d’autres sont en stade 3 (ondes lentes)

89
Q

Quels sont les régions qui sont éveil et les régions en N3 pendant période somnambule ?

A

Éveil = cortex moteur, système limbique et amygdale

Sommeil = Hippocampe, association frontopariétal

90
Q

Quels sont les déclencheurs de parasomnie sommeil NREM ?

A

Conditions qui augmentent stade 3 (privation sommeil, fièvre, entrainement intense)

Stimuli internes et externes qui fragmentent le sommeil (apnée, bruxisme, douleur, stress)

Zopiclone, antidépreseurs, neuroleptiques

91
Q

Sur quoi se base le diagnostic de somnabulisme ?

A

Histoire clinique (épisodes sur videos)
Polysomnographie (montage EEG complet, protocole privation de sommeil)

92
Q

Qu’est ce qu’on peut lors d’une prise en charge d’une personne adulte atteinte de parasomnies sommeil NREM ?

A

Diminution des arousales et du sommeil N3
Favoriser un éveil complet plutot qu’un état hybride (concerta)
Hypnose (en cours)

93
Q

Attitude calme et rassurante
Sécuriser l’environnement
Éviter les facteurs déclencheursQu’est ce qu’on peut lors d’une prise en charge d’un ENFANT atteinte de parasomnies sommeil NREM ?

A

Attitude calme et rassurante
Sécuriser l’environnement
Éviter les facteurs déclencheurs
Éveils programmés, donc établir l’heure moyene de survenue des épisodes et réveiller avant 15-30mn

94
Q

Chez l’enfant, les périodes de somnambulisme sont ____ et sans ______

A

Transitoire
Conséquence

NSC3009 Neurobiologie des maladies neurologiques (12 decks)

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