Cours 4 Narcolepsie Flashcards
Quels sont les 2 composantes du continuum éveil-conscience ?
Niveau de conscience
Contenu de conscience
Quelles sont les structures qui sont responsables du contenu de conscience ?
Cortex et aires associatives
Quelles sont les strcutures responsables du niveau de conscience ?
ARAS; système rticulé ascendant, bulbe, thalamus
Quel état correspond a 0 niveau et 0 contenu de conscience ?
Coma
Quel état correspond a un haut niveau de conscience et 0 contenu de conscience ?
État végétatif
Le sommeil est un état intermédiaire entre _____ et la ____
éveil
mort
Quelle est la méthode diagnostique du sommeil ?
Polysomnographie PSG
Quels sont les diff paramètres enregistrès par polysomnographie ?
EEG
EOG
EMG
EGC
SatO2
Ronflement
Effort thoraco-abdominal
Thremistance nasale
Quelle est la freq de la bande d’ondes captés par EEG à l’éveil ?
alpha 8-13Hz
Seuil d’éveil au stade __ est bas et élevé au stade __
1
3
Quel est le pourcentage du stade 1 du temps de sommeil ?
5%
Qu’est ce qu’on voit lors du Stade 1 au niveau
- EEG
- EOG
- phénomène qui occure a ce stade
- EEG : alpha- theta (4-7Hz)
- mvmts lents, respiration instable
- Myoclonies d’endormissements
C quoi les myoclonies d’endormissements ?
Contractions musculaires soufaines pendant stade 1
Quel est le pourcentage du stade 2 du temps de sommeil ?
50%
Quelles sont les caractéristiques du stade 2 au niveau
- EEG
- EMG
- Pathologie associé
- EEG : theta et delta (0.5-4hz)
Complexes K + Fuseaux de sommeil - Absence de MEO, diminution tonus musculaire, respiration régulière
- Épilepsie nocturne
Quel est la proportion du stade 3 du sommeil ?
15-20%
Quels sont les caractéristiques du stade 3
- EEG
- MEO, tonus, respiration, TA, T
- pathologie
- EEG : delta
- Abcense MEO, Diminution tonus musculaire, respiration régulière et lente, dimunition TA, Dimunition T
- Terreur nocturnes, somnambulisme
Quel est la fonction su stade 3 ?
Sommeil récupérateur en lien avec la pression homéostatique
Sécrétion de l’hormone de croissance
dette de sommeil
Quel est la proportion du stade REM ?
20-25%
Le seuil d’éveil du sommeil REM est élevé ou bas ?
Seuil variable
Quels sont les caractéristiques du sommeil REM au niveau
- EEG
- MEO, EMG, respiration, TA, Rythme cardiaque
- Phénomènes et pathologies
- EEG : mixte, rapide, désynchronisé
- Salves MEO rapides, atonie musculaire, respiration irrégulière, augmentation TA, augmentation RC
- Rêves, cauchemars, trouble comportemental en sommeil paradoxal
Comment on apelle la représentation schématique de diff stades de sommeil
Hypnogramme
Quels facteurs ont un rôle dans la régulation veille-sommeil ? (3)
Lumière
pression homéostatique
Rythme cardiaque
Décrire la voie rétino-hypothalamique
Lumière
Rétine (voie extravisuelle)
Noyau suprachiasmatique
inhibe ganglion cervical sup
sécrétion de mélatonine inhibée
Quel est le rôle de la lumière ?
Synchronisateur principal de nos rythmes circadiens
grace a l’inhibtion de sécrétion de mélatonine
Quel est le rôle de la pression homéostatique ?
+ éveillé longtemps
+ accumulation propension de dormir
+ on est dormi longtemps
+ accumulation propension à se réveiller
Quel est le rôle des rythmes circadiens ?
Amplification / consolidation période d’éveil et de sommeil avec les rythmes de jour et nuit
Si la pression homéostatique et le ryhtme circadien ne sont pas synchronisés, quels sont les syndromes qu’on peut observer ?
Syndrome d’avance de phase
Syndrome de délai de phase
Quels sont les structures impliqués dans l’éveil ? (7)
DR Dorsal raphé
LC Locus coeruleus
VT Ventral tegmental
L/P Latéral pédoculo pontin
TMN Noyau tubéro mamillaire
Hypothalamus latéral
BF Télencéphale basal
Quels sont les composantes du système aminergique ?
5-HT DR
Noradrénaline LC
Dopamine VT
Acétylcholine BF + L/P
Histamine TMN
Hypocrétine (hypothalamus latéral)
Quel est la fonction du système aminergique ?
favoriser éveil
Pendant l’éveil, _____ active structures de l’éveil ( ___, ___, ____) qui inhibent ____ _______ _____
orexine (hypocrétine)
LC, TMN, Raphe
Aire ventrolatéral préoptique
Pendant le sommeil, ________ et ______ inhibe ________ et _________________
Aire ventrolatéral préoptique et adénosine
LC, TMN, Raphé
Donnez qq exemples des 70 troubles de sommeil
Insomnie
Troubles respiratoires
Hypersomnies centrales
Troubles du rythme circadien
Parasomnies
Mouvements anormaux liés au sommeil
Maladies et troubles neurologiques liés au sommeil
Quels sont les manifestations cliniques de la narcolepsie ?
Pentade narcoleptique
Somnolence diurne excessive
Cataplexie
Paralysie du sommeil
Hallucinations hypnagogiques / hyponpomiques
Perturbation du sommeil nocturne
Quel est le symptôme le plus inagural et le plus invalidant de la narcolepsie ?
Paroxysmes de somnolence irrésistibles toutes les 3-4h
Quels sont les caractéristiques de la somnolence des narcolepsiques ?
Survenue cyclique 3-4h
Siestes de courte durée 15-20mn
Période réfractaire 3-4h
Qu’est ce qui permet de faire la diff entre narcolepsie et hypersomnie centrale ?
Survenue cyclique
Sieste de courte durée
Quel est le symptome le plus spcéfiqiue de la narcolepsie ?
Cataplexie
La cataplexie est une perte de _______ provoquée par une _______
tonus musculaire
émotion
Vrai ou faux
La catplexie est provoquée plus par des émotions négatives que positives
Faux
Émotions positives > Négatives
Vrai ou faux
La cataplexie implique nécessairement des chutes
Faux
Attaques partielles > complètes
musculature oro-pharyngée
Dysartrite
Diffuculté à prononcer les mots
Quels sont les élèments clés de la cataplexie ?
Conscience préservée
Épargne diaphragme et MEO
Progression rostro-caudal
Durée sec a min
freq (1/an a 20-50/j)
Qu’est ce qu’un status cataplecticus ?
Cataplexie persistante
++ lorsque pt arrete brusquement rx
Comment on apelle les hallucinations qui surviennet à
1. l’endormissement
2. l’éveil
- Hypnagogiques
- Hypnopompique
Quels sont les manifestations clinique de l’intrusion de REM à l’éveil ?
Hallucinations Hypnagogiques ou hypnopompiques
Éléments oniriques (rêves) qui s’introduisent à l’éveil
Caractère menaçant
Auto-critique préservée (savent que c irréel)
Est ce que les hallucinations Hypnagogiques ou hypnopompiques sont spécifiques aux narcolepsiques ?
Quelle est la proportion des narcoleptiques qui ont ce symptôme ?
Pas spécifique (pop générale ad36%)
20-65% des narcoleptiques
Quel est le type d’hallucinations qui est plus présent chez les narcoleptiques ?
Hyponopompique
Comment s’exprime la paralysie du sommeil ?
Atonie du REM qui s’introduit à l’éveil
Incapacité de bouger, de parler et d’ouvrir les yeux
Épargne sensorium, muscles respiratoires et MEO
Personne consciente de qsk qui se passe
Quand est ce que survient la paralysie du sommeil ? a quelle proportion de narcoleptiques ?
Lors des transitions éveil-sommeil
20-66% des narcoleptiques
Est ce que la paralysie du sommeil est spécifique aux narcoleptiques ?
Non
Épisode unique 3-40% pop générale associé à privation de sommeil
Quelle est la durée de la pralysie de sommeil et comment on peut l’arreter ?
Duree sec a min
Avorté par stimulation externe
Quels sont les perturbations su sommeil visible a un Hypnogramme ?
Dormir rapidement en sommeil REM
Micro-éveils (fragmentation su sommeil consolidé)
Quelle est la prévalence de la narcolepsie ?
0.026 à 0.047%
Quel est l’âge de début moyen narcolepsie?
24 ans
pic adolescence et pic au milieu de l’âge adulte
Quel est le diagnostic polygraphique ?
Faire dormir patient au cours de la journée avec 5 siestes a chaque 2h
Quel est le seuil pathologique d’endormissement ?
< 8mn
Qu’est ce qu’on observe dans un diagnostic polygraphique chez les narcoleptiques ?
S’endroment rapidement (latence d’endormissement pathologique) dans chacune des siestes en sommeil **REM **
Qu’est ce qu’on observe lors d’un dosage de Hypocrétine via jonction lombaire chez les narcoleptiques ?
Diminution de Hypocrétine
Quel est le délai du diagnostic de la narcolepsie ?
10 ans du début des symptomes jusk diagnostic
Le _______ est le gène précurseur de l’hypocrétine qui forme l’hypocrétine 1 qui est _____ et l’hypocrétine 2 qui est _____. Les 2 se lient aux ___ et projettent partout sauf au niveau du __________
Preprohypocretin
très stable
instable (dégradé rapidement)
RCPG
cervelet
Quels sont les 2 types de narcolepsie ?
Type 1
Type 2
Quels sont les manifestations cliniques de narcolpesie du type 1 ?
- Somnolence diurne quotidienne ou accès de sommeil durant> 3 mois
- CATAPLEXIE et latence moyenne d’endormissement <8mn et sommeil REM lors siestes itératives OU taux HYPOCRÉTINE-1 dans LCR <110pg/ml
Quels sont les manifestations clinqiues de la narcolepsie type 2 ?
- Somnolence quotidienne ou accès de sommeil durant > 3 mois
- Latence moyenne d’endormissement <8mn et>2 SOREM
- Pas de cataplexie
- Taux hypocrétine-1z > 110pg/ml
- Tableau pas mieux expliqué par insuffisance de phase, rx, substance ou leur sevrage
Quel est le circuit physiopathologique de la cataplexie ?
Amygdale inhibe DR et LC (qui inhibent SLD)
Activation SLD Noyau Sublatérodorsal
Inhibition motoneurones => Paralysie
Quel est le circuit de l’hypocrétine qui empêche cataplexie ?
Hypocrétine active DR et LC
DR et LC inhibe SLD (noyau sublatérodorsal)
empêcher paralysie
Quel traitements sont possibles pour la somnolence ?
Approche non-pharmacologique
Stimulants SNC
Quel est l’approche non-pharmacologique ?
Patron sommeil régulier
Siestes programmées
Les stimulants SNC augmentent la transmission de ___ et ___
Dopamine
Norépinéphrine
Quels sont les trait de la cataplexie ?
Antidépresseurs (augmentation transmission norépinéphrine et sérotonine)
GHB (Xyrem) Le seul rx approuvé pour cataplexie
Pitolisant (en cours) agonsite histamine qui favorise l’éveil
Quels sont les effets secondaires e Xyrem ?
Dysthimies, énurésie, somnambulisme, apnéesm amnésie transitoire
euphorie
Le trouble comportemental en sommeil paradoxal (TCSP) est l’intrusion des éléments _____ durant ______
éveil
sommeil
TCSP sont des comportements anormaux émergeants du _________ en lien avec le contenu du ____ en cours
sommeil REM
Rêve
Quels sont les caractéristqiues des comportements TCSP ?
Vocalisation (crier, gémir, sacrer> parler, rire)
Comportements moteurs (semo-dirigés: coup de poing, courir, sauter)
Contenu onirique (rêves négatifs, cauchemars, insectes animaux..)
Qu’est ce qui distingue le TCSP d’autres parasomnies et de l’épilepsie nocturne ?
Rappel du rêve lorsque réveillé
Quels sont les indices qui prouvent que le TCSP survient en REM ?
Cycles de 90mn
Plus marqué en fin de nuit
Vrai ou faux
TCSP est associé aux tauopathies
Faux
Association avec synucléinopathies
A quels ex de synucléinopathies est associé le TCSP ? (4)
Maladie de Parkinson
Démence à corps de Lewy
Atrophie multisystème
Pure autonomic failure
Le TCSP est rarement associé à ____ , ______, ____________
ALzeihmer
Démence corticobasal
Démence frontotemporale
Les MP avec TCSP ont un phénotype plus _____
sévère
AK-rigide, symétrique, Freezing, dysfonction SNA
Atteintes cognitives, progression rapide
Quels sont les prédicteurs de démence corps de Lewy ?
Histoire TCSP et un RSWA à la PSG (abscence atonie de REM)
Qu’est ce qui peut confirmer le diagnostic de TCSP ?
polysomnographie
REM sans atonie chez patient dément
Quelle est prévalence du somnambulisme
chez les enfants ?
Pop adulte ?
enfants 10-12A 13%
Pop générale 2-4%
Somnambulisme est la cause principale de ______ durant sommeil et d’action ________ comme la sexomnie
blessures graves
action médico-lgales et forensiques
Quels sont les manifestations du somnambulisme ?
Comportements moteurs (simples a complexes)
Désorientation, altération du jugement
Interaction avec l’environnement
Activité onirique contemporaine
Quel stade du sommeil est dérégulé pour les somnambules ?
Stade 3
sommeil fragmenté
Qu’est ce qu’on remarque a un PSG somnambule ?
Psot privation sommeil ?
Fragmentation excessive du stade 3
Fragmentation pire après privation sommeil (inverse de controle + consolidé)
Durant période de somnambule, il y a une dissociation veille-sommeil, comment elle se manifeste ?
État hétérogène de sommeil, des régions sont en éveil (ondes alpha) et d’autres sont en stade 3 (ondes lentes)
Quels sont les régions qui sont éveil et les régions en N3 pendant période somnambule ?
Éveil = cortex moteur, système limbique et amygdale
Sommeil = Hippocampe, association frontopariétal
Quels sont les déclencheurs de parasomnie sommeil NREM ?
Conditions qui augmentent stade 3 (privation sommeil, fièvre, entrainement intense)
Stimuli internes et externes qui fragmentent le sommeil (apnée, bruxisme, douleur, stress)
Zopiclone, antidépreseurs, neuroleptiques
Sur quoi se base le diagnostic de somnabulisme ?
Histoire clinique (épisodes sur videos)
Polysomnographie (montage EEG complet, protocole privation de sommeil)
Qu’est ce qu’on peut lors d’une prise en charge d’une personne adulte atteinte de parasomnies sommeil NREM ?
Diminution des arousales et du sommeil N3
Favoriser un éveil complet plutot qu’un état hybride (concerta)
Hypnose (en cours)
Attitude calme et rassurante
Sécuriser l’environnement
Éviter les facteurs déclencheursQu’est ce qu’on peut lors d’une prise en charge d’un ENFANT atteinte de parasomnies sommeil NREM ?
Attitude calme et rassurante
Sécuriser l’environnement
Éviter les facteurs déclencheurs
Éveils programmés, donc établir l’heure moyene de survenue des épisodes et réveiller avant 15-30mn
Chez l’enfant, les périodes de somnambulisme sont ____ et sans ______
Transitoire
Conséquence
