Cours 12 Lésions corticales dégénératives, démences Flashcards
Quels sont les critères d’un Trouble Neurocognitif Majeur ?
TNCM = démence
- **Déclin cognitif **significatif p/r au niveau de perfrmance antérieur ds un domaine cognitif ou plus
- Les déficits cognitifs interfèrent avec l’indépendance dans AVQ
- Les déficits cognitifs ne se produisent** pas exclusivement** dans le cadre d’un délirium
- Les déficits cognitifs ne sont pas mieux expliqués par un autre **trouble mental **
Quelles sont les diff étiologies de la démence ? (3)
- Maladie d’Alzeihmer 80% (démence mixte vasculaire et Alzeihmer 55%)
- Maladie à corps de Lewy et parkinsonienne 10%
- Dégénérescences frontotemporales 4%
Pendant l’anamnèse, le questionnaire demandé au patient ou a sa famille inclut quoi ? (6)
- Mémoire
- Langage
- Fonctions exécutives
- Orientation
- AVQ et AVD
- quotidien d’une journée
Quelle est le test cognitif qu’on utilise ?
Mental status examination
QU’est ce qu’on évalue par le Mental status examination ? (5)
Mémoire: apprentissage et rappel
Attention et calcul
Langage
Reproduction
Qu’est ce qu’on peut évauler par le test de l’horloge ?
Troubles visuo-perceptuelles
Troubles visuo-constructives
Planification
Sémantique
Le test ______ est plus _______ puisqu’il peut détecter des atteintes cognitives chez des patients de ___________ _______ _________
MoCA
sensible
haut niveau d’éducation
Qu’est ce qu’on fait pendant un examen pour déterminer le dx d’un trouble ? (5)
1.Tests cognitifs au chevet
2. Examen neurologique (recherche signes cliniques focaux)
3. Examen médical général
4. Bilan sanguin
5. Imagerie (CT scan ou IRM)
Quels sont les tests supplémentaires qu’on peut rajouter à l’examen ? (4)
- Tests neuropsychologiques détaillés
- Imagerie fonctionnelle (spect ou TEP)
- Analayse du LCR
- Tests génétiques
Pourquoi faut-il s’intéresser aux localisations des fonctions cognitives ?
Ou est la lésion ? Quelle est la lésion?
Le patron d’atteinte des fonctions cognitives et leur temporalité mènent au dx cliniques du type de démence
Quels sont les régions importantes à évaluer pendant l’examen ? (5)
- Voie occipito-temporale: le what
- Voie occipito-pariétale: le where
- Faire de la mémoire région limbique -> apprendre de notre expérience
- Région périsylvienne dominante -> communication
- Lobe frontal -> ordonner info
Quels sont les fonctions cognitives qu’on va rechercher pendant un examen ?
Mémoire
Attention
Langage
Fonctions exécutives
Fonctions visuospatiales
Gnosies
Praxies
Quel est le résultat des examens paracliniques qu’on prévoit pour le dx d’une démence d’origine dégénérative ?
Imagerie structurale et bilan sanguin doivent être normaux
Quelle est la seule condition anormale qu’on observe en IRM et qui n’exclut pas le dx de démence dégénérative ?
Atrophie corticale séléctive
Quels sont les diff pathologies qui mènent vers la démence (TNC majeur) ? (4)
Vieillissement normal avec facteurs de risque
TNC subjectif
TNC mineur
Démence (TNC majeur)
Quand est ce qu’on peut établir un diagnostic de la maladie d’Alzeihmer ?
Examen neuropathologique post-portem
Quels sont les critères diagnostiques Alzeihmer probable ? (5)
- Présence d’un TNC majeur
- Début insideux
- Histoire claire d’atteinte progressive de la cognition
- Les déficits cognitifs sont principalement retrouvés au questionnaire et à l’examen
- **Exclusion des autres types **de TNC
Quels sont les déficits cognitifs retrouvés au questionnaire et à l’examen pour
1. Présentation amnesique
2. Presentation non-amnesique
- Mémoire épisodique et une autre fct cognitive
- Langagière, visuospatiale ou dysexécutive
Quels sont les critères cliniques de MA ? (3)
- Langage
- Changement de la personnalité
- Atrophie corticale postérieur
Quel est l’âge moyen des début des sx ? survie moyenne ?
75 ans
8 ans
Quelle est la présentation clinique classique amnésique ?
- Déficit de mémoire antérograde et épisodique
- Dissolution du langage
- Apraxie idéomotrice
- Agnosie visuelle sémantique
Vrai ou faux
Pour la présentation amnésique de la MA, la compréhension du langage n’est pas atteinte.
Faux
Diminution de la compréhension
Quels sont les sx de la dissolution du langage ds la maladie MA avec présentation amnésique ?
Recherche du mot, l’utilisation de mots passe-partt
Diminution de la compréhension
Agraphie et alexie
Quels sont les régions avec la maladie MA avec présentation amnésique ?
Cortex temporal médian
Hippocampe puis cortex enthorinal
Cortex associatif temporopariétal
Quels sont les caractéristiques des présentations atypiques de la maladie MA ?
Touchent les patients plus jeunes 50aines
Épargne la mémoire
Quels sont les présentations cliniques des maladies atypiques de la MA ?
**Aphasie logopénique **
défaut d’accès lexical au discours spontané et à la dénomination
Atteinte rép de phrase
Compréhension a/n du mot et sémantique préservées
**Aphasie corticale postérieur ** (cécité corticale)
agnosie visuelle progressive
ataxie optique apraxie oculaire, désorientation spatiale **
Présentation comportementale
Modification de la personnalité
Syndrome dysexécutif
Quel est la localisation anatomique des diff présentations atypiques ?
- aphasie logopénique -> **Temporo-insulaire dominante **
- Atrophie corticale postérieure -> pariéto-occipitale
- présentation comportementale -> Frontale
Quelle est l’échelle du trouble progressif du SNC altérant la capacité fonctionnelle ?
Échelle GDS
Global Deterioation Scale
Quels sont les causes probables de la maladie d’Alzeihmer ? (3)
Mutations causales
Gain de fonction
Gènes de susceptibilité
Les mutations ds quels gènes causent la MA famililale dominante ? (3)
Quel est leur rôle ?
PSEN1
PSEN2
APP
favorisent la production de fragments AB amyloid 41-42
Quel exemple de gain de fonction mène au dev de la MA précocement ?
AVoir 3 copies du gène APP
trisomie 21
Quels sont les gènes de suceptibilité de la MA ?
voies impliquées
voie de **production/ catabolisme amyloide **
Voie de processus inflammatoire et immunitaire (cascade du complément, activation microgliale)
Association entre MA et le nb d’allèles E4 du gène d’apolipoprotéine E (associée aux plaques amyloides neuritiques)
Quel est l’impact de l’allèle E4 ?
les astrocytes exprimant E4 ont une surface d’expression diminuée du récepteur LRP1
**Diminution de la capacité de clairance de la B-amyloide **
augmente la phosphorylation de tau ?
augmente la neurotoxicité directectement par la prot tau ?
? pas sur d’apres le cours