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NSC3009 Neurobiologie des maladies neurologiques > Cours 2 NGC et troubles du mouvement > Flashcards

Cours 2 NGC et troubles du mouvement Flashcards

1
Q

Quels sont les fonctions des NGC ? (4)

A

Contrôle moteur
Apprentissage moteur
La planif et la mémoire de travail
Émotions

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2
Q

Quels sont les structures d’entrée des boucles cortico-sous-corticlaes ? (4)

A

Cortex
Thalamus
Substance noire
Striatum (caudé et putamen)

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Q

Quels sont les structures de sortie des boucles cortico-sous-corticales des NGC?

A

Thalamus
GPi, Substance noire

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4
Q

Quels sont les structures intrinsèques des boucles cortico-sous-corticales ? (2)

A

GPe
Noyau sub-thalamique

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5
Q

Les circuits ____ des NGC passent par les mêmes _____ mais à travers des ______ différents

A

parallèles
relais
Noyaux

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6
Q

Quels sont les 3 boucles fonctionnelles identifiés chez l’humain ?

A

Moteur
Associatif-cognif
Limbique

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7
Q

Combien de boucles ont été identifiés chez l’humain ?

A

5

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8
Q

Que permet l’organisation des boucles cortico-sous-corticales ?

A

Intégration de l’information provenant de différentes régions corticales

Échanges entre diff fonctions motrices, émotionnelles, cognitives

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9
Q

Quelles sont les voies striato-pallidales ?

A

Voie directe (striatum - GPi/ SN reticula)
Voie indrecte (GPe et NST - GPi/SN reticula)
Voie hyperdirecte (cortex -NST)

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10
Q

Les neurones du GPi/SNr _________ déchargent principalement de façon _____ sur le thalamus
Ces voies de sortie gardent les structures cibles du _____ et _______ sous un contrôle _______

A

gabaergiques
tonique
thalamus
tronc cérébral
inhibiteur

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11
Q

Des pauses _____ de l’activité neuronale des voies de sortie _____ le mouvement grâce à une ______

A

phasiques
facilite
désinhibition

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12
Q

Quelle est l’effet de la voie directe sur
1. L’activité du GPi/SNr
2. thalamus
3. mouvement

A
  1. réduction de l’activité
  2. désinhibition
  3. Facilité

Directe = accélérateur

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13
Q

Quelle est l’effet de la voie indirecte sur
1. L’activité du GPi/SNr
2. thalamus
3. mouvement

A
  1. Augmentation (par réduction activité GPe, réduction inhibtion de NST, augmentation activité du GPi)
  2. Inhibé
  3. inhibé

Indirecte = frein

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14
Q

Quel est l’effet de la dopamine sur
1. Voie directe
2. Voie indrecte

A
  1. Facilitateur sur neurones épineux moyen du striatum (R D1)
  2. inhibiteur sur neurones épineux moyen du striatum (R D2)

=> Favorise le mouvement

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15
Q

Quels sont les diff modèles d’organisation fonctionelle des NGC ? (2)

A

Modèle de boites et de flèches
Modèle de sélection de l’action (patrons moteurs compétitifs)

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16
Q

Dans la maladie de Parkinson
- Atteinte ____
- Perte de ___
- ____ activité Gpi/ SNr
=> ___________

A

SNc
Dopamine
Augmentation
Bradykinésie

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17
Q

Dans la maladie de Huntington
- Atteinte ______
- Perte
- _____ activité Gpi/SNr
=>

A

Striatum
Neurones moyens de striatum GABA
Diminution
Chorée

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18
Q

Que ça veut dire chorée ?

A

Augmentation des mouvements involontaires (voie directe)

Faciliter l’expression du mouvement en diminuant l’inhibition

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19
Q

Quel modèle a permis une avancée dans le traitement de la MP et des autres troubles du mouvement ?

A

Modèle des boites et des flèches

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20
Q

Quels sont les limites du modèle classique ?

A

Paradoxe : effets de la chirurgie fonctionnelle
Pallidotomie améliore la motricité et réduit dyskinésies
Thalamotomie n’entraine pas de détérioration motrice

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21
Q

Quelle est la nouvelle façon de faire les chirugies fonctionnelles ?

A

Synchronisation neuronale détectée par étude des champs de potentiel des NGC

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22
Q

Qu’est ce qu’on peut conclure de ces bandes d’activités ?
-bande beta (11-30Hz)
-bande gamma (60-80Hz)

A

Pattern de décharge OFF -> Antikinétique
Pattern de décharge ON -> Prokinétique

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23
Q

Les dyskinésies sont associés a quelle fréquence de décharge ?

A

4-10HZ

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24
Q

Quels sont les effets possibles d’une lésion des NGC ?

A

Troubles du mouvement
Troubles cognitifs
Troubles émotionnels

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25
Q

Quels sont les 2 classes de troubles de mouvements ?

A

Hypokinétiques (bradykinésie, Catatonie)

Hyperkinétiques (tremblement, dystonie, chorée, tic…)

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26
Q

Quels sont les caractéristques cliniques de la maladie de Parkinson ? (4)

A

Bradykinésie
Rigidité (raideur musculaire)
Tremblement de repos
Instabilité posturale (+ tardif)

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27
Q

Comment on évalue la bradykinésie (Rareté ou lenteur des mouvements)? (2)

A

Ralentissement aux **mvmts répétitifs rapides **
Perte des mvmts automatiques (diminution des mvmts spotanés comme expression faciale, clignement des yeux)

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28
Q

Comment on évalue la rigidité ? (3)

A

Lors du mvmt passif lent, flexion et extension de façon irrégulière
Manoeuvre de renforcement (de Froment)
Roue dentée (lorsqu’Associée à un tremblement

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29
Q

Comment on évalue le tremblement ?

A

Tremblement au repos 3.5 a 7Hz
Accentuation du tremblement par un stress (calcul mental)
Tremblement d’action fréquent

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30
Q

Décrire le tremblement ré-émergent

A

Disparition du tremblement de repos en levant les bras
Réapparition au maintien de la posture

caractéristique de la maladie de Parkinson

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31
Q

Le tremblement n’affecte pas quelles parties ? (2)

Langue
Lévres
Tête
Mâchoire
Voix

A

Voix et tête

Il affecte les autres

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32
Q

Comment on évalue l’équilibre et la marche ? (7)

A

Hésitation au départ
Marche à petits pas
Festination (perte centre de gravité, aller vers l’avant)
Demi-tour composé (+ pas pour faire demi tour)
Freezing
Rétropulsion
Posture voutée

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33
Q

Quelle est l’échelle clinique qui sert à évaluer la sévérité des symptômes ?

A

UPDRS

Unified Parkinson Deasese Rating Scale

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34
Q

Quelles sont les différents stades de UPDRS ?

A

I. Cognition, comportement, humeur
II. Activités de la vie quotidienne
III. Exmane moteur
IV. Complications du traitement

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35
Q

Quelle est l’échelle clinique qui permet d’établir l’évolution de la maladie ?

A

Stades de Hoehn et Yahr

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36
Q

Quels sont les différents stades de Hoehn et Yahr ?

A
  1. Unilatéral, pas de signes axiaux
  2. Bilatéral
  3. Instabilité posturale
  4. Difficulté à se tenir debout
  5. Incapaciter de marcher
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37
Q

Que indiquent les périodes ON et OFF ?

A

Période ON = rx fonctionne
Période OFF = rx ne fonctionne pas

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38
Q

Quels sont les diff volets des symptomes non moteurs ? (5)

A

Troubles du sommeil
Troubles neuropsychiatriques
Dysautonomie
Troubles sensitifs
Fluctuations non motrices

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39
Q

Quels sont les troubles de sommeil de parkinson ?

A

Insomnie
Somnolence diurine excessive
Trouble du controle moteur en sommeil paradoxal

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40
Q

Quels sont les troubles neuropsychiatriques ?

A

Troubles cognitifs
Dépressoin
Anxiété
apathie
Trouble du controle des impulsions
Fatigue

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41
Q

Quels sont les symptoes de Dysautonomie ?

A

Constipation
Troubles urinaires
Troubles érectiles
Hypersudation
Hypotension orthostatique

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42
Q

Quels sont les troubles sensitifs associes aux symptomes non moteurs de parkinson? (2)

A

Douleur
Perte de l’odorat

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43
Q

A quoi sont dus les symptones non moteurs ? (2)

A

a la maladie de parkinson
A la médication

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44
Q

Par quoi est caractérisée la phase prémotrice de la maladie de parkinson ?

A

Symptomes non moteurs avant environ 20 ans des symptomes moteurs (constipation, RBD : augmentation atonie lors sommeil paradoxal)

Ne permet pas diagnostic maladie de parkinson

45
Q

Qu’est ce qui permet le diagnostic de la maladie de Parkinson ?

A

Les problèmes moteurs

46
Q

Quel est l’age moyen de début des symptomes moteurs ?

A

65 ans

47
Q

LA MP touche plus les hommes ou les femmes ?

A

3H: 2F

48
Q

Prévalence MP estimée à __ % de la pop générale

A

0.3%

49
Q

Quel est la neuropathologie classique ? (3)

A
  1. Dégénérescence des neurones dopaminergiques de la SNc (portion ventrolatérale)
  2. Réduction de la DA striatale du putamen dorsolatéral
  3. Perte de modulation des circuits des NGC
50
Q

Au début des symptomes moteurs, il y a une perte de
___ de neurones dopaminergiques
____ de la DA striatale

A

50%
80%

51
Q

Qu’est ce qu’on trouve dans les cellules dopaminergiques qui restent ?

A

Corps de Lewis riche en alpha synuclein

52
Q

Vrai ou faux
La neurodégénérescnece s’étend au delà de la SNc et de la dopamine

A

Vrai
Il y a une perte de sérotonine, noradrénaline, acétylcholine
qui peut expliquer les symptomes non moteurs

53
Q

Que permet les corps de lewis en neuropathologie ?

A

Marqueur important de la morte des neurones

54
Q

Comment se fait la propagation des dépots alpha-synucléine ? (6)

structures

A
  1. Noyau dorsal du vague
  2. Loecus coeruleus
  3. Substance noire
  4. Mésocortex
  5. Néortex d’association
  6. Néocortex primaire et secondaire
55
Q

La progression de la pathologie (Braak) se fait de façon ______ et suit la propagation des dépots de __________

A

caudo-rostrale
alpha synucléine

56
Q

Quels sont les voies d’entrée potentielles des facteurs responsables de l’agrégation et de la propagation de l’alhpa-synucléine ? (2)

A

Paroi des intestins (ingéré) -> nerf vague
Bulbe olfactif (inhalé) -> cerveau

57
Q

Quels arguments prouvent l’implication du microbiome intestinal en MP ? (4)

A

Constipation augmente risque de MP
Dépôts alphasynucléine dans paroi intestinale
Réduction risque MP **post-vagotomie **
Composition pathologique microbiote diff des controles

58
Q

Quels sont les 2 sous-types hypothétiques de MP ?

A

Body-First PD (maladie s’étend du coprs au cerveau)
Brain First PD (maladie s’étend du cerveau au corps)

59
Q

Comment on a pu émettre les 2 sous types hypothétiques de MP ?

A

Suivre diff marqueurs biologiques
Mesurer l’intensité de l’atteinte

60
Q

Environ combien de gènes ont été identifiés dans la maladie de Parkinson ?

A

Plus de 20 gènes

61
Q

uV ou F
La majorité des patients ayant MP de facon génétique, ont une mutation dans l’un des gènes identifiés

A

F, la majorité c l’association de plusieurs facteurs génétiques

62
Q

Quels sont les facteurs de risque environnementaux de la maladie de Parkinson ? (5)

A

Vieillissement
Genre masculin
Exposition aux pesticides
Métaux lourds
Trauma crânien

63
Q

Quels sont les facteurs protecteurs de MP ?

A

Tabagisme
Caféine

64
Q

Quels sont les diff voies pathologiques qui peuvent mener au phénotype de parkinson ? (4)

A

Aggrégation de l’alpha synuclein sous forme de corps de lewis
Voie de dégradation de prot anormale perturbée (Voie **lysosomale)
Dysfonction mitochondriale** (génétique)
Neuroinflammation

65
Q

Quels sont les diff traitements symptomatiques ? (6)

A

Levodopa
Agonistes dopaminergiques
Inhibiteurs de la monoamine oxydase
Inhibiteurs de COMT
Amantadine
Anticholinergiques

diff mécanismes d’action pour favoriser libération dopamine

66
Q

Qu’est ce qui modifie la réponse à la médication dopaminergique ?

A

Évolution de la maladie

67
Q

Pendant la phase _____, les rx fonctionnent de façon ______

A

précoce
stable

68
Q

Décrire la réponse aux rx pendant la phase modérée

A

Perte rapide de l’effet
-> augmenter doses, combinaison diff rx

69
Q

Décrire la réponse aux rx à la phase avancée

A

Fluctuations imprévisibles
Rx n’agit pas ou agit plus tard

70
Q

Quels sont les types de dyskinésies ? (3)

A

Pic de dose -ON-
Dyskinésie biphasique
Dystonie -OFF-

en fct de concentration de dopa

71
Q

Quels sont les traitements de la maladie avancée ? (3)

A

Pompe à amorphine
Infusion intestinale de lévodopa
Stimulation cérébrale profonde

thérapies invasives

72
Q

Infusion intestinale de lévodopa se fait directement dans le _____ (ou se fait _______ du rx) au moyen d’une _____ connectée à un _____ inséré dans la paroi abdominale

A

jéjunum
absorption
pompe
tube

73
Q

Décrire le trait de stimulation cérébrale profonde (DBS)

A

Implantation stéréotaxique d’électrodes de stimulation dans des noyaux cérébraux profonds spécifiques
Électrodes connctées à un générateur d’impulsions qui diffuse un courant électrique

74
Q

Quels sont les structures cibles de DBS (stimulation cérébrale profonde) ?

A

STN
Thalamus
GPi/SNr

75
Q

Quels sont les thérapies potentielles (encore à l’étude) ?

A

Immunothérapie et interférence ARN
pour limiter propagation et synthèse de l’alpha synucleine

76
Q

Quels sont les formes de parkinsonisme ?

A
  1. Primaire (PD / parkinsonisme atypique)
  2. Secondaire
77
Q

Quel est stimulation cérébrale profonde (DBS) ?

A

Implantation stéréotaxique d’électrodes de stim dans les NGC
Électrodes connectés à un génératur d’impulsions qui diffuse un courant électrique

78
Q

Quel est la proportion de parkinsonisme atypique ?

A

10%

79
Q

Pourquoi c important d’identifier les syndromes parkinsoniens atypiques ? (2)

A
  1. Le pronosctic est diff (évolution + rapide)
  2. Personnaliser le trait (répondent mois bien au rx)
80
Q

Quel est la forme la plus fréquente de parkinson atypique ?

A

Syndrome de Richardson (PSP)

81
Q

Quels sont les 2 autres formes de parkinson atypique ?

A

Atrophie multisystémique
Syndrome corticobasal

82
Q

Classifier en ordre
Identifier maladie
Intervenir selon mécanisme phiopathologique
Reconnaitre syndrome

A

Reconnaitre syndrome
Identifier maladie
Intervenir selon mécanisme phisiopathologique

83
Q

La MSA est une gégénérescence _________, atrophie ___ ___ ________ unifiés

A

nigrostriée
olivo-pontp-cérebelleuse

84
Q

Quelle est la neuropathologie de la MSA ?

A

Inclusions cytoplasmiques gliales de alpha-synucléine dans oligodendrocytes (NGC, cervelet, pons, noyaux olivaires inf, moelle épinière)

85
Q

Quels sont les critères diagnostics de MSA ?

A

Dysfonction autonomique
Parkinsonisme/ atteinte cérebelleuse

86
Q

Quels sont les examens complémentaires qu’on peut effecture pour diagnostic MSA ?

A
  • IRM (hypointensité / atrophie putamen post en T2 + Hyperintensité bordure postérolatérale du putamen en T2)
  • TEP Hypométabolisme du cervelet ou du striatum
87
Q

Quels sont les caractéristiques de la PSP ? (4)

A

Paralysie du regard vertical
état pseudobulbaire (difficulté à gérer les émotions)
Dystonie cervicale (posture anormale cou)
Troubles cognitifs

88
Q

La PSP atteint quels structures ?

A

Tronc cérébral
NGC
Cervelet

89
Q

Quel est la pathogenèse de la PSP ?

A

Dépots de prot tau sous forme de fibrilles insolubles
Isoformes de tau avec 4 rep dans le domaine linant les microtubules

tauopathie 4R

90
Q

Quel est l’âge de début des manifesataions cliniques de PSP/ CBD ?

A

40 a 70 ans

91
Q

Quels sont les phénotypes divers de PSP/CBS ? (3)

A

Prédomiance cognitive
Avec composante cognitive et motrice
Prédomiance motrice

92
Q

Quel est la durée moyenne de la maladie PSP / CBD ?

A

7-8 ans
(parkinson 15-20 ans)

93
Q

Qu’est ce qu’on observe en examen complémentaires PSP ?

A

IRM: atrophie mésencéphalique (signe du colibri) Atrophie du pédoncule cérébelleux moyen

TEP: hypométabolisme au niveau mésencéphale

94
Q

Quels sont les biomarqueurs en émergence qui peuvent nous aider à distinguer parkinson du parkinson atypique ?

A

Imagerie tau et TEP (principalement dev pour détecter tauopathies 3R/4R d’alzeihmer)

Niveau tau total vs phosphorylé dans LCR

Neurofilament ds LCR et sang

95
Q

Quel est le taux de succès du diagnostic de Parkinson ?

A

80%

20% on se trompe

96
Q

A quoi on s’attend de IRM et CT pour investigation maladie de Parkinson ?

A

On s’attend que ça soit normale

97
Q

Quels tests peuvent démontrer des anomalies suggestives de MP mais de sont pas faits de routine ?

A

TEP
SPECT
tests olfactifs

98
Q

Quand est ce que le DAT scan (Imagerie système dopaminergique) est normale ?
anormale ?

A

Anormal: divers syndromes parkinsoniens

Normal: tremblement essentiel, tremblement dystonique, parkinsonisme médicamenteux, trouble psychogène

99
Q

Quels sont les critères essentiels de diagnostic MP ?

A

Bradykinésie
Tremblement au repos ou Rigidité

100
Q

Quels sont les critères de soutien du diagnostic MP ?

A
  1. Dopsensibilité évidente
  2. Présence de dyskinésies dopa-induites
  3. Tremblement de repos
  4. Perte olfactive ou dénervation sympathique cardique à la scintigraphie
101
Q

Quels sont les critères d’exclusion absolus ?

A

Abscence de réponse à la lévodopa
Anomalies cérebelleuses
Paralysie du regard vertical supranucléaire
Démence frontotemporale ou aphasie primaire

102
Q

Quels sont les red flags de MP (peuvent etre MP ou autre chose) ?

A

Trouble de la marche - fauteuil roulant dans 5 premieres années
Abscence compléte de progression
Atteinte bulbaire précoce
Trouble respiratoire inspiratoire
Dysautonomie sévère
Chutes récurrentes
Antécolis
Abscence de manifestations non motrices
Signes cortiospinaux
Parkinsonisme bilatéral symétrique

103
Q

Quels sont les marqueurs de maladie prodromique ?

A

**Cliniques non moteurs: **
RBD +130x dev maladie
quetsionnaire
Hyposmie au test
Constipation
Somnolence diurne excessive
Dépression
Moteur: score MDS-UPDRS >6
Neuroimagerie DAT-scan positif

104
Q

La maladie de Huntington est une maladie _______ _______

génétique

A

autosomique dominante

105
Q

Quel est la cause de la maladie de Huntington ?

A

exapnsion de rep (>39) de CAG dans le gène de la prot huntingtine

106
Q

Quels sont les manifestaions au niveau anatomique de la maladie de huntington ?

A

Changements synaptiques
Perte cell au niveau striatum (++ voie indirecte)

107
Q

Quels sont les manifestations cliniques de la maladie Huntington ?

A

Troubles du mvmt (Chorée) puis parkinsonisme et dystonie

Troubles cognitifs

Manifestations psychiatriques (impulsifs, toubles de l’humeur)

108
Q

Définir la chorée

A

Mvmts involontaires brefs, imprévisibles, se déplacant d’une partie du corps à l’autre

NSC3009 Neurobiologie des maladies neurologiques (12 decks)

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