Cours 4 Flashcards
chez les plantes, sous quel forme le glucose est-il stocké? et chez les animaux?
amidon
glycogène
de quel type sont les liaisons entre les unité de glucose dans le glycogène? et les ramification?
a(1-4)
a(1-6)
quel est l’avantage des ramifications dans le glycogène?
permet la dégradation rapide du glycogène grâce au départ simultané d’unité de glucose depuis l’extrémité de chaque ramification
Quelles sont les cellules qui ont le plus besoin de glycogène? quel pourcentage en poids le glycogène représente-il dans ces cellules?
musculaires (1-2% de glycogène en poids)
hépatiques (10% de glycogène en poids)
à quoi sert le glycogène dans le foie? et dans le muscle?
foie: augmenter le taux de sucre sanguin
muscle: utilisation musculaire
combien de temps le glycogène contribue-t-il a maintenir la glycémie? quelles réserves sont utilisées après?
12 heures
on utilise ensuite les acides aminés pour faire de la gluconéogénèse pour faire la glycolyse. On utilise ensuite les acides gras (formation de corps cétonique)
pourquoi le corps utilise le glycogène comme réserve et non les lipides qui sont plus abondants? (3 raisons)
1- les muscles ne peuvent pas mobiliser les lipides aussi rapidement que le glycogène
2- les résidus d’acides gras des graisses ne peuvent pas être métabolisés en condition anaérobique
3- les animaux ne peuvent pas directement convertir les acides gras en glucose
que se produit-il avec le glycogène dans le foie en cas d’hypoglycémie?
le glycogène est dégradé en G6P, qui est hydrolysé en glucose par l’enzyme glucose-6-phosphatase. Le glucose est libéré dans la circulation sanguine pour augmenter le niveau de glucose a sa valeur normale.
Dans quel endroit du corps la glucose-6-phosphatase est-elle exprimée?
seulement dans le foie et le rein
la dégradation du glycogène implique la participation de 3 enzymes. lesquelles?
glycogène phosphorylase
enzyme débranchante
phosphoglucomutase
quelle réaction est catalysée par la glycogène phorphorylase?
cette enzyme libère une unité de glucose qui se trouve à au moins 5 unités d’un point de branchement
quelle réaction est catalysée par l’enzyme débranchante?
enlève les ramifications du glycogène sauf l’unité directement au point de branchement par son activité transférase en formant du G-1-P (92%) et enlève le dernier unité de glucose par son activité glycosidase (8%)
quelle est la réaction catalysée par la phosphoglucomutase? quelles sont les étapes intermédiaires?
conversion du G-1-P en G-6-P en passant par l’intermédiaire glucose-1.6-Biphosphate
Que se passe-t-il avec le G-6-P suite à l’action de la phosphoglucomutase? (2)
peut entrer dans le cycle de la glycolyse (muscle) ou être hydrolysé en glucose (foie)
Quels sont les inhibiteurs allostérique de la phosphorylase? (3) et son activateur allostérique (1)?
ATP, G6P et glucose
AMP
quelles sont les 2 formes de phosphorylase et quelles sont leur caractéristique?
phosphorylase a (chaque sous-unité est phosphorylé) phosphorylase b (n'est pas phosphorylé)
quelle molécule est indispensable à l’activité de la phosphorylase?
Pyridoxal-5-phosphate (PLP)
qu’est-ce qui explique que les branches les plus périphériques du glycogène sont dégradées en quelque seconde dans le muscle?
la vitesse maximale de la glycogène phosphorylase est très supérieure à celle de la réaction de l’enzyme débranchante
Vrai ou Faux
la dégradation et la synthèse du glycogène se font dans la même voie métabolique
Faux
se font dans des voies séparées
Vrai ou Faux
la conversion directede G1P en glycogène et Pi est thermodynamiquement favorable
faux
D’où provient le GP1 dans la synthèse du glycogène?
glucose entre dans la cellule via un transporteur, il est convertit en G6P par l’hexokinase/glucokinase et est convertir en G1P par la phosphoglucomutase
que permet la formation de l’UDP-glucose dans la synthèse du glycogène?
son caractère riche en énergie permet de fournir spontanément des unités glycosyle à la chaine de glycogène croissante
Quelles sont les 3 enzymes dans la réaction de synthèse du glycogène?
UDP-glucose pyrophosphorylase
glycogène synthase
enzyme branchante
L’échange de pyrophosphate pour donner de l’UDPG a un delta G proche de 0. Qu’est-ce qui permet de pousser la réaction vers la droite?
l’hydrolyse du PPi catalysée par la pyrophosphatase inorganique.
quelle est la fonction de la glycogène synthase?
elle catalyse le transfert de l’unité glycosyle de l’UDPG au groupement C4-OH d’une extrémité non réductrice, créant une liaison a(1-4) qui allonge la chaine
comment le UTP est-il regénéré dans la cellule suite a son utilisation dans la synthèse du glycogène?
le UDP est reconvertit en UTP avec l’enzyme nucléoside diphosphate kinase
Vrai ou Faux
la glycogène synthase est capable de catalyser la formation d’une liaison entre 2 résidus de glucose
Faux
elle peut simplement allonger une chaîne d’unité glucosyle a liaison a(1-4) déjà existante.
à quoi sert la glycogénine? quelle est la fonction de cette molécule?
c’est une protéine qui se lie a un résidu de glucose et qui ajouteà la chaine jusqu’à 7 résidus de glucose permettant de former une amorce d’initiation de la synthèse du glycogène.
l’enzyme branchante permet le transfert de segment de chaine terminaux pour former un nouveau point de branchement. Quelles conditions le segment doit-il respecter? (3)
environ 7 résidus glycosyle
doit provenir d’une chaine possédant au moins 11 résidus
le nouveau point de branchement doit se trouver a au moins 4 résidus d’un autre.
Dans le muscle, qu’est-ce qui active (1) ou qui inhibe (2) la glycogène phosphorylase?
activateur: AMP
inhibiteur: G6P et ATP
Qu’est-ce qui stimule la glycogène synthase?
G6P
Quelle est la conséquence d’une concentration sanguine élevée en AMP ? quand cela se produit-il?
lorsque les demandes en ATP sont élevées, les concentrations en G6P et en ATP sont faibles et la concentration en AMP est élevée.
il y a stimulation de la phosphorylase et inhibition de la glycogène synthase
la dégradation du glycogène est augmentée
Quelles sont les conséquences d’une demande faible en ATP pour l’organisme?
Une demande en ATP faible indique que la concentration sanguine d’ATP et de G6P est élevée et la concentration d’AMP est faible.
Une concentration élevée en ATP et en G6P active la glycogène synthase et inhibe la phosphorylase
La synthèse du glycogène est augmentée
l’activité de la glycogène phosphorylase est régulée par 3 enzymes. Lesquels?
phosphorylase kinase
protéine kinase A
Phosphoprotéine phosphatase-1
quelle est la particularité de la phosphorylase A ?
elle est en pratique toujours active et pratiquement insensible aux régulateurs allostériques
la phosphorylase kinase est une enzyme composé de 4 tétramères. Chaque tétramère est constitué de 4 sous-unités. Lesquels?
alpha, beta, sigma, gamma
Quelles sont les 3 sous-unités régulatrices de la phosphorylase kinase?
alpha, beta, sigma
quelle est la sous-unité catalytique de la phosphorylase kinase?
gamma
Dans quelle condition les sous-unités alpha et bêta sont activatrices?
lorsqu’elles sont phosphorylées
Dans quel condition la sous-unité sigma est-elle inhibitrice?
en absence de Ca2+
quel est la cascade de régulation de l’activité de la phosphorylase avec une hormone?
l’hormone active l’adénylate cyclate qui convertit l’ATP en AMPc.
l’AMPc active la protéine kinase A qui va aller phosphoryler la phosphorylase kinase et la rendre active.
La phosphorylase kinase va convertir la phosphorylase b (inactive) en phosphorylase a (active) qui stimulera la dégradation du glycogène
Le Ca2+ permet d’inactiver la sous-unité sigma. Comment cette molécule peut-elle être libérée dans le muscle? et dans le foie?
muscle: libéré des réserves cellulaires en réponse à la contraction musculaire
foie: libéré en réponse a une stimulation hormonale
quel est l’impact de l’insuline sur le glycogène?
quelle est la cascade de réaction suite à la production d’insuline?
arrêt de la dégradation du glycogène
l’insuline active PP1 et dégrade l’AMPc. Il y a déphosphorylation de la phosphorylase kinase et de la glycogène phosphorylase. ce qui conduit a l’arrêt de la dégradation du glycogène
quel est l’impact du glucagon sur le glycogène?
quelle est la cascade de réaction suite a la production de glucagon?
la dégradation du glycogène est augmenté
le glucagon active l’adénylate cyclase créant une augmentation de l’AMPc. Il y a activation de la protéine kinase A et phosphorylation de la phosphorylase kinase et de la phosphorylase activant la dégradation du glycogène
quel est l’impact de l’adrénaline sur le glycogène?
quelle est la cascade de réaction suite a la production d’adrénaline?
augmente la dégradation du glycogène
l’adrénaline active la mobilisation de Ca2+ qui active la glycogène phosphorylase et stimule la dégradation du glycogène
Par quoi est causé la maladie de von Gierke?
Que ce passe-t-il dans le corps?
quels sont les symptômes?
une déficience en glucose 6 phosphatase.
La concentration de G6P augmente, ce qui provoque une accumulation de glycogène en structure normale dans le foie et les reins. Il y a inhibition de la phosphorylase et activtion de la glycogène synthase.
hypertrophie du foie (accumulation du glycogène) et hypoglycémie quelques heures après un repas
Par quoi est causé la maladie de Cori?
Que ce passe-t-il dans le corps?
quels sont les symptômes?
accumulation de glycogène de structure anormale ayant des chaines externes très courtes.
les personnes affectées n’expriment pas l’enzyme débranchante.
Les personnes porteuses de cette maladie souffrent d’hypoglycémie
Par quoi est causé la maladie d’Andersen?
Que ce passe-t-il dans le corps?
quels sont les symptômes?
disfonctionnement du foie (cyrrhose)
structure du glycogène hépatique anormale, avec de très longues chaines non branchées. Absence de l’enzyme branchante.
Par quoi est causé la maladie de stockage de type 0?
Que ce passe-t-il dans le corps?
quels sont les symptômes?
manque de glycogène
l’activité de la glycogène synthase est très faible.
Hyperglycémie après les repas et hypoglycémie a d’autres moments.
