Cours 3 hémato Flashcards
1
Q
QU’est ce que la formule sanguine complète (FSC) ?
A
Analyse de sang qui permet de déterminer le nombre de cellules sanguines et leurs caractéristiques. Les 3 types de cellules examinées sont les globules rouges, les globules blanc et les plaquette.
2
Q
Origine des cellules sanguines
A
cellules pluripotentielles qui se divisent en cellules myéliodes et en cellules lymphoides
3
Q
Cellules retrouvées dans la formule sanguin
A
GR
plaquettes
monocytes
neutrophiles
eosinophil
basophil
B lymphocyte
T lymphocyte
4
Q
GB
A
Globule blanc
5
Q
GR
A
Globule rouge
6
Q
HB
A
hémoglobine
7
Q
HT
A
hématocrite
8
Q
VGM
A
volume globulaire moyen
9
Q
DVE
A
déviation du volume érytrocytaire
10
Q
PLT
A
plaquettes
11
Q
LYMPHO
A
lymphocytes
12
Q
MONO
A
monocytes
13
Q
NEUTRO
A
neutrophiles
14
Q
Description des globules rouges
A
Cellules anuclées dans leur forme mature
90% des protéines cytoplasmiques sont de l’hémoglobile (transportent l’oxygène)
Survie médiane de 120 jours
- précurseur = érythroblaste
15
Q
Érythrocite ?
A
version vieillit du réticulocyte (anuclée)
16
Q
Quelles sont les valeurs erythrocytaires des globules rouges ?
A
- Taux d’hémoglobine (hb)
- VOlume globulaire moyen (VGM)
- Déviation du volume erythrocytaire (DVE)
- Concentration globulaire moyenne en hémoglobine (CGMH)
17
Q
structure de l’hémogrobine
A
4 globines (protéines) dont 2 alpha-globine et 2 béta-globines
4 groupements hème
18
Q
Hème ?
A
molécule contenant un ion Fe responsable de la fixation de l’oxygène et son transport
19
Q
Où se fait la synthèse de l’Hème ?
A
Dans le cytoplasme et dans la mitochondrie
20
Q
Quels sont les 2 gènes produisant des globines ?
A
chromosome 11 (gamma, beta et delta) et 16 (alpha 2 types (1 et 2))
21
Q
Hémoglobine A
A
Chaine de globine alpha 2 béta 2
majeure chez l’adulte
22
Q
Hémoglobine A2
A
alpha 2 delta 2
mineure chez l’adulte (2-3,5%)
23
Q
Hémoglobine F
A
alpha 2 gamma 2
majeure chez le doetus et le nouveau-né
Mineure chez l’adulte (1%)
24
Q
Définition anisocytose
A
variation excessive de la déviation moyenne du volume erythrocytaire (DVE) (homogène ou non en taille ?
25
Défition POikylocytose
présence excessive de formes anormales des érythrocytes (regarde la forme)
26
Défitinion microcytose
volume globulaire moyen diminué (VGM)
cause : perte de membrane (excès de globines, précipitations des globines, élimination des précipitats par exocytose et diminution du VGM)
27
DÉfinition macrocytose
volume globulaire moyen augmenté
Cause: excès de membrane (modification du métabolisme, incapabité de produire de l'ADN, incapacité d'utiliser certaines substances cytoplasmiques, phénomène osmotique)
28
Anémie définition
– Diminution du taux d’hémoglobine
– Associée à divers signes généraux
* Asthénie (fatigue)
* Pâleur
* Tachycardie
* Lipothymie
* Hypotension orthostatique
29
Différentes facons d'évaluer l'anémie ?
– VGM
* Microcytaire
* Macrocytaire
* Normocytaire
– Niveau de régénération
* Présence ou pas de réticulocytes
30
Anémie regénérative (présence de réticulocytes) ou agénérative (abscence de réticulocytes)?
agénérative
– Déficit chronique en fer
» Manque d’apport
» Spoliation chronique
– Intoxication au plomb
Régénératif
– Thalassémie (pas assez alpha/béta globine)
» Mineure
» Majeure
31
Ferritine basse ?
anémie ferriprive
32
ferritine normale mais fer bas
maladie chronique
33
thalassémie mineure
normal
34
Ferritine augmentée peut causer ?
– Lié à l’inflammation
* Prouvé par EPP (électrophorèse des protéines, sédimentation, Creactive protein)
35
QU'est ce que la thalassémie ?
incapacité a faire suffisamment de GR
36
Thalassémie touche les genes qui codent pour ?
alpha-globine
béta-globine
37
Cause d'une anémie ferriprive ?
Spoliation
Manque d'apport
38
Investigation pour une anémie ferriprive ?
Génécologique
Perte gastro-entérologique ou alimentaire
Induit par prélèvements /saignée
39
Traitement pour une anémie ferriprive ?
Fer per os
Fer IV (pour une gastrite sévère et gluten)
40
Anémie ferriprive conséquence ?
Incapacité de former de l'hème (besoin Fe)
Fe= important pour la prolifération des cellules
41
Intoxication au Plomb
* Remplacement du fer par le plomb
* Conséquences identiques à l’anémie ferriprive
au niveau hématologique
* Conséquences neurologiques par
remplacement du fer au niveau des autres
enzymes
42
Une anémie ferriprive est dû a ?
Un niveau de regénération des réticulocytes arégénératif et a un VGM microcytaire
43
Une anémie de maladie chronique est dû a ?
Un niveau de regénération des réticulocytes génératif et a un VGM microcytaire
44
Anémie de maladie chronique
- Condition non hématologique
- Incapacité de disponibilité du fer pour produire des
globules rouges
- Traitement de la condition de base
- Valeur contestable du traitement au fer
45
Maladie inflammatoire ?
Ferritine augmentée
– Lié à l’inflammation
* Prouvé par EPP (électrophorèse des protéines, sédimentation, Creactive protein)
46
Maladie génétique la plus prévalente dans le monde ?
Thalassémie
47
THalassémie touche quoi?
Les gènes codant 11 (béta) et 16 (alpha)
48
Thalassémie mineure ?
Hétérozygote
49
Thalassémie majeure ?
Homozygote
50
Conséquences de la thalasémie ?
DIsproportion entre la production de chaine alpha et beta
Rejet des chaines supplémentaire a l'ext des GR
Perte de membrane des GR
VGM microcytaire
51
THAL 1
aucun gène codant pour alpha
52
THAL 2
UN gène codant pour alpha
53
Béta-thalassémie mineure
– Étude de l’hémoglobine
– Augmentation de l’hémoglobine A2 (A2 D2)
– +/- présence HbF (A2 G2)
54
Thalassémie intermédiaire alpha ou majeure (alpha ou beta)
Érythropoïèse inefficace
Hyperplasie médullaire
– Splénomégalie (gros rate)
– Hépatomégalie (gros foie)
– Malformations osseuses
– Dépendance aux transfusions (bon GR)
– Organopathies secondaires à la surcharge en fer (trop surcharge Fe organes car trop transfusions)
55
élément de résolution pour diagnostiquer une hémolyse ?
Haptoglobine
– Capte les globines libres dans le sang
– Diminué veut dire effondré
* Intra-vasculaire = 0
* Lég dim:
– Atteinte hépatique
– Hémolyse extra-vasculaire
56
Élimination de l'haptoglobine par ?
le foie
57
l'haptoglobine capte quoi ?
La globine
58
La bilirubine indirecte est faite comment ?
Par la lyse d'une GR qui libère son Hème et qui devient de la bilirubine indirecte après la liaison avec une molécule similaire a l'haptoglobine
59
COOMBS direct
Note la présence d'anticorps a la surface des GR
Fait une prise de sans -> ajoute des anticorps
BOUM
Hémolyse autoimmune
60
COOMBS indirect
Prend du plasma (ou tu as déja les anticorps)
rajoute le sang (GR)
Rajoute antiglobuline
BOUM
Hémolyse
61
COngénital extra-vasculaire
Sphérocytose/ovalocytose
– Génétique
– Variations importantes dans le niveau
d ’hémolyse
– Périodes d ’accentuation de l ’hémolyse
* Infections
* Médication
– Haut besoin de cholécystectomie
62
Maladie de la paroi vasculaire (ce qui cause sa destruction)
– SHU/PTT
– Maladies
glomérulaires
– HTA maligne
– Hémolyse acquise
(maladie du
hamburger, etc)
63
Anémie macrocytaire
Hypothyroidie
SMD
DÉficit vitaminique
64
Syndrome myélodisplasique
Une lignée médullaire vs > 1 lignée touchée
Incapacité de former ces cellules normales
Généralement chez la personne âgée
65
Combien y'a t-il de groupes sanguins reconnus ?
plus de 33
66
cb y'a t-il d'antigènes érythrocytaires connus
plus de 300
67
ABO
Hydrate de protéine
68
Rh
Protéines
69
Kell
Glycoprotéines
70
Kidd
Glycoprotéines
71
Duffy
Glycoprotéines
72
Lewis
Hydrate de carbone
73
MNSs
Sialoglycoprotéines
74
Un anticorps réagit avec
un antigène
75
Antigènes basés sur une combinaison de 3 gènes (lesquels) et sur quel chromosome ?
Combinaison de A, B et H sur le chromosome 9
76
Groupe O
Anticorps: anti-A, anti-B et anti-A,B
Anticorps Anti-A and anti-B sont surtout des IgM qui
réagissent à la température corporelle
77
Groupe A
Génotypes: AA, AO
Antigènes: A, H
Anticorps: anti-B (surtout IgM)
78
Groupe B
Génotypes: BB, BO
Antigènes: B, H
Anticorps: Anti-A (surtout IgM)
79
Groupe AB
Groupe sanguin ABH le moins fréquent (~4%)
Antigènes: A et B (très peu de H)
– Divisés en A1B et A2B
Anticorps: aucun
80
Qu'est ce que ca signifie si j'ai l'antigène D ?
J'ai un Rh positif (je fais des anticorps si je suis en contact avec des Rh -)
81
Anticorps Rh
Exposition requise pour développement d’anticorps
* Transfusions, grossesses, transplantation
– Anticorps “chaud” de type IgG
82
Conséquences de l'incompatibilité D
– Antigène D est très immunogène
– Jusqu’à 80% des individus D-neg vont développer un Ac anti-D avec la transfusion d’une seule unité de GR D-pos
– Immunisé: Réaction transfusionnelle hémolytique avec hémolyse extravasculaire
– Prototype le plus sévère de la maladie hémolytique du foetus et du nouveau-né
83
Quels sont les antigènes cliniquements significatifs ayant besoin d'une exposition préable pour faire des anticorps ?
Rh
Kell
Kid
Duffy
MNSs
84
3 étapes avant de donner une transfusion
1- Compatibilité ABO et D
2- Antigènes cliniquement significatifs
3- Crossmatch
85
Est ce que sur les plaquettes il y a l'antigène D ?
oui donc on doit faire le meme test de compatibilité que pour les GR (ABO Rh)
86
Est ce que je dois faire le test ABO Rh pour un don de plasma ?
NON juste ABO :)
Car aucun anti corps D
87
Leucocytose
– Augmentation des GB
88
Leucopénie
– Diminution des GB
89
Polymorphonucléaires
Basophiles
Neutrophiles
Eosinophiles
90
Durée de vie des polymorphonucléaires
24-48 h
91
GB augmentés
Syndromes myéloprolifératifs
Leucémies aigues
Infection
Inflammation
92
SMP (syndrome myéliode prolifératif)
Augmentation d’un type de cellule originant de la
moelle ou de plusieurs
– Avec ou sans présence de cellules de la moelle dans le sang
* Leuco-érythroblastose
Polyglobulie primaire (bref)
93
Polyglobulie secondaire
Stimulation avec augmentation de
l’érythropoïétine
* MPOC
* Hypernéphrome
* Altitude
– Fausse augmentation
* Déshydatation
94
LMA (leucémie myéloide aigue)
Plus prévalente chez la personne de plus de 45 ans, mais peut survenir à tout âge
Urgence hématologique
– Neutropénie et susceptibilité aux infections
– Anémie sévère
– Leucocytose maligne et syndrome hyperviscositaire
