Cours 2 - Transport Mitochondries Flashcards

Question

La surface interne de TOM40 est principalement positive ou négative ?

Answer 1

-15 a 55 AA non conservés dans la séquence primaire -helice alpha amphiphatique avec charge + et - chacunes d’un cote mais vers N-t -Nécessaire et suffisant a l’importation si mutation pas d’importation -une fois dans la matrice le signal est supprimé par des PEPTIDASES MITOCHONDRIALES -parfois la proteine est aussi dans la mb interne avec un domaine transmembranaire

Answer 2

Catalyser la translocation de prot dans la matrice et la mb interne

Answer 3

1. Presequence chargée + est reconnue et entre dans le canal en 1er Elle interagit avec TOM22 et la prot mature avec TIM50 Pas de potentiel de mb = BLOQUÉE a cette étape 2. Potentiel = canal TIM23/17 ouvert La proteine passe et cela est facilité par la liaison de TIM21 a TIM22

Answer 4

1. Protéine transloquée a la matrice Dépendante du potentiel de la mb et de l’ATP Reconnaissance de la protéine par le complexe PAM qui se lie a TIM23 MtHsp70 avec son activité ATPase qui assure l’hydrolyse de l’ATP nécessaire au transport actif 2.Proteine transloquée dans la mb interne Dependante du potentiel mb Contiennent une séquence hydrophobe reconnue dans le canal TIM23 qui les bloque dans la mb Association avec la chaîne respiratoire

Answer 5

TIM23 MOTOR = prot qui vont dans la matrice TIM23 SORT = prot qui vont dans la mb interne

Answer 6

Ouiii c’est realise par plusieurs proteases localisées a dif endroit genre matrice et mb interne

Answer 7

Transport des protéines vers l’espace intermembranaire des mitochondries Utilisé pour l’importation de prot riche en cys car l’oxydation de ces cys va former des ponts disulfures ce qui les empêche de revenir vers le cytoplasme

Answer 8

1. Translocation via TOM40 de la prot riche en cys vers espace inmb 2. Mia40 (oxydoreductase) reconnait la prot importee via les motifs de cys et se lie d’abord avec cette prot 3. Mia40 catalyse la formation de pont disulfure intramol dans la protéine stabilisant sa structure 4. Reactivation de Mia40 par Erv1 grace aux e- qui vont aussi être transféré avec de l’O2 a la chaine respiratoire 5. La prot atteint sa conformation finale et stable et fonctionnelle dans l’espace intermb

Answer 9

Normal : Prot de l’espace intermb cys s-s prise en charge par Mia40 et va a la chaîne respiratoire complexe 1 Muté : Modif du signal S-S sur la prot donc passe PAS par TOM40 et se dégrader par un proteasome dans le cytosol Consequence : Pb de la chaîne respiratoire Acidose lactique, cardiomyopathie

Answer 10

Normal : Impliquée dans fusion-fission de la mito part de l’espace intermb vers mb externe Muté : Reste dans l’espace intermb plutôt que mb externe et sera protéolysée donc débalancement de fusion-fission Conséquences : Atrophie du nerf optique = perte visuelle

Answer 11

Normal : protéine devrait être dans les peroxisomes car converti le glycoxylate en glycine Muté : structure et dimerisation altérée ce qui engendre une localisation dans la mito et augmente le taux de glycoxylate et de calcium oxalate dans les peroxisome (sert a rien dans la mito) Conséquences : Problèmes reinaux

Answer 12

Maladie neurodegenerative due au gène HTT qui code pour une prot avec normalement bcp de motif CAG sauf que la y’en a trop et donc ca fait une prot HTT mutee avec trop de motifs polyQ =mort des neurones

Answer 13

Y’a une interaction entre la prot mutée et TIM23 Ce qui perturbe la bonne importation de prot dans la mito et conduit a l’apoptose des ceulles Médicaments qui ciblent les interactions prot prot entre HTT et Tim23 Ou en stimulant l’importation de prot dans la mito car ça peut rescue les neurones