Cours 15 Flashcards
Tractus corticospinal et corticobulbaire
Quel est le rôle du corps calleux ?
Permet de relier les deux hémisphères, d’être multitask
Quels types de neurofibres ?
Rouge : neurofibres associatives
Vert : neurofibres commissurales
Lésion ovoïde
Présence d’une tache = lésion sur la capsule putaminale interne ce qui touche la voie de communication entre le cortex moteur et les motoneurones inférieurs)
A) Côté droit normal
B) Vue coronale
C) Côté gauche, où une rupture et une interruption de plusieurs fibres peuvent être observées au niveau de lésion démyélinisante (voie corticospinale atteinte)
Nomme moi une variante de la sclérose en plaques ?
Sclérose concentrique de Baló
Nomme moi un traitement de la sclérose concentrique de Baló?
Bolus de méthylprednisolone 30mg/kg toutes les 6h, 2x/j
Qu’est-ce que la sclérose en plaques ?
Une affection auto-immune chronique du système nerveux
Central ou périphérique ? (SP)
• surtout de la substance blanche avec présence d’inflammation
• Démylélinisation multifocale disséminée (en plaques)
• Dans le temps et l’espace
• Et d’une atteinte axonale
La SP est accompagnées de …. et de … ?
Accompagnées de degrés variables d’inflammation et de cicatrice gliales, avec présentation partielle degrés l’axone.
V/F : La SP est une maladie handicapante, limitant l’espérance de vie, caractérisée par des déficits neurologiques variés.
Vrai
En quel année et par qui est utilisée la première fois le terme Sclérose en plaques ?
Par Alfred Vulpian en 1866
Que veut dire “skleros” (en grec) et en plaques?
Skleros = durcir
En plaques = plusieurs endroits dans le système nerveux
Qui définit la SP en 1868?
Jean-Martin Charcot
Quel pays possède l’un des plus hauts taux de SP ?
Le Canada avec plus de 77 000 adultes atteints
Vrai ou faux ? Les hommes sont exposés à un risque de SP 3x plus élevés que les femmes.
Faux, ce sont les femmes
En moyenne, cmb de Canadiens reçoivent un diagnostic de SP chaque jour ?
11
60% des adultes qui reçoivent un diagnostic de SP sont âgée entre …. ans et … ans.
Entre 20 et 49 ans
Il n’existe pas de manifestations cliniques uniques à la SP mais nommez moi quelques-unes qui sont caractéristiques ?
• Symptômes sensoriels des membres ou du visage
• Perte visuelle unilatérale
• Faiblesse motrice
• Troubles de la marche (équilibre)
• Ataxie des membres
• Vessie neurogène
• Douleur
• Troubles cognitifs
Que révèlent les tests neuropsychologiques ?
Plus de 70% des patients présentent quelques déficits cognitifs
Quelles sont les anormalités les plus fréquentes ? (Cognition)
• L’attention
• Fonction exécutive
• Conceptualisation abstraite
• Mémoire à court terme
• Vitesse/informations sont traitées
Vrai ou faux ? La fatigue est une caractéristique de la SP.
Vrai, elle est généralement décrite comme un épuisement physique qui n’est pas lié à la quantité d’activité réalisée.
Quel symptôme était le plus courant actuellement observée chez la SP? (Et à cmb de %?)
La fatigue (86%)
Gauche : cerveau en santé
Droite : cerveau atteinte de SP, ventricule distendu, perte de matière grise
Quelle forme de SP est la plus courante à 85-90% des cas ?
La SP cyclique
Quelles sont les principales caractéristiques de la SP cyclique ?
Multiples rechutes et épisodes de rémission
Est-ce qu’il y a une récupération complète ?
Généralement pas complète
Quelle est l’observation générale au fil du temps ?
• Une accumulation graduelle de déficits neurologiques
• Souvent par étapes
La SP progressive secondaire comporte …. Qui est suivi en … par ….
Comporte une phase initiale de poussées-rémissions qui est suivi en 10 à 20 ans par une aggravation progressive sans rémission
Vrai ou faux ? dans 50% des cas, la SP cyclique passe à SP progressive primaire
FAUX, SP progressive SECONDAIRE
La SP progressive primaire entraîne dès le début un …?
Handicap progressif, sans amélioration ou avec rechutes mineures
Quel est l’âge moyen des patients diagnostiqués de la SP progressive primaire ?
40 ans
Dans la SP progressive primaire, est-ce que les femmes sont toujours les plus touchées ?
Non, c’est de manière égale. Lorsque les hommes sont touchés, ils le sont plus gravement (chaise roulante, plus hauts cas de décès)
Quelle est la présentation clinique la plus commune de la SP progressive primaire ?
Syndrome de la moelle épinière
Coupe de la moelle épinière cervicale atteint de SP progressive primaire. Une large lésion de la substance blanche envahit la corne grise postérieur.
Flèches : lésion envahit matière grise mais respecte limite matière blanche
Secondary progressive course with superimposed bouts
Qu’est-ce qui survient fréquemment chez la patiente atteints de SP avancée ?
Un dysfonctionnement respiratoire
Comment le dysfonctionnement respiratoire peut-il se manifester ?
• Par une insuffisance respiratoire aiguë ou chronique
• Par un contrôle désordonné de la respiration
• Par une faiblesse des muscles respiratoires
• Par des troubles respiratoires du sommeil
• Par un œdème pulmonaire neurogène
Où ce situe les centres respiratoires?
Dans le pont et le bulbe rachidien
Le groupe respiratoire pontin interagit avec qui pour régulariser la respiration?
Avec les centres respiratoire du bulbe rachidien
1) Groupe respiratoire ventral (GRV)
2) Groupe respiratoire dorsal (GRD)
B) Attaque des groupes respiratoires
Quel est le rôle du GRV?
S’occupe de la régulation du rythme respiratoire
Quel est le rôle du GRD?
S’occupe du contrôle du rythme respiratoire avec ces aspects sensoriels.
Marquage pour les neurofilaments (pour observer la destruction des axones)
B-D) Normal (picots = fibres coupées)
C-E) Atteint de SP très avancée, atteinte au niveau des axones.
Quel est le type de marquage ?
Neurofilaments
D) SP, perte de marquage de neurofilaments
F) cerveau d’un étudiant de 23 ans atteint SP (comportement agressif, auto mutilation, pensées suicidaires)
C) Après les traitements immunosuppresseurs et immunomodulateurs
Nomme moi quelques hypothèses de l’étiologie de la SP ?
• Génétiques
• Vikings
• Tabagisme
• Environnement
• Carence en vitamines D
• Virus d’Epstein-Barr (EBV)
• Microbiote
Dans une étude portant sur 9 millions de personnes vivant en Californie, la population noire avaient un risque aussi élevé ou même plus élevé de contracter la SP que les résidents blancs. Vrai ou faux ?
Vrai, 226 personnes noires/ 100 000 et 238 personnes blanches/ 100 000
Le taux de SP étaient significativement plus faibles chez quelles populations?
Chez les Hispaniques (70/100 000) et les Asiatiques (23/100 000)
Quelle est l’incidence de la SP lorsque la maladie est présente chez un parent au premier degré ?
Environ 15x + élevée
Et chez un jumeau monozygote atteint ?
Environ 150 x + élevée
Est-ce que les bases génériques de la maladies sont complètement comprises ?
Non mais :
• Bon bar de locus identifiés sont associés à d’autres maladies auto-immunes
• CMH (complexe majeur d’histocompatibilité)
• chaque copie de l’allèle HLA-DRB1*1501 (3x + de chance de risque de SP)
La plus grande étude génétique sur la SP a analysé 47 351 cas et 68 284 témoins sains. Ils ont identifié quoi?
233 locus pangénomiques associés à la prédisposition à la SP.
Quel est le rôle de ces locus pangénomiques ?
L’immunité
Vrai/Faux : les traitements de SP servent à visé le système immunitaire ?
Vrai
Existe-t-il un traitement pour la SP ?
• Aucune traitement curatif existe encore
• Aucun traitement pour renverser les dommages
Quel est le but de la majorité des médicaments actuels pour la SP?
Freiner la progression
À comprendre
Quel est le traitement aigu des poussées ? Où on l’administre?
Glucocorticoïdes, forte dose par voie intraveineuse en milieu hospitalier.
Par contre, pas souhaitable à long terme, bcp d’effets secondaires.
Quels sont les buts des traitements de fond ?
• Réduire la fréquence et sévérité des poussées
• Réduire la progression de la maladie
• Réduire la charge lésionnelle mesurée en IRM dans les formes rémittentes de la maladie.
Qui cherchent à influencer l’une ou l’autre des étapes du processus pathologique ?
Les immunomodulateurs
Qui diminuent la response immunitaire de façon non spécifique ?
Les immunosuppresseurs
Quel était le principe du traitement Natalizumab (Tysabri) et quels étaient les résultats ?
Il agit comme bouclier qui empêche certaines cellules du système immunitaire d’entrer dans le système nerveux pour empêcher l’inflammation et la destructions de cellules nerveuses.
Résultats : baisse de fréquences de poussées et de nouvelles lésions.
Pourquoi le Tysabri a été retirée du marché ?
À la suite de nombreux cas de décès en raison d’une leucoencéphalopathie multifocale progressive
Cmb de camp de leucoencéphalopathie avaient étaient reportés par les patients traités au natalizumab en 2013 ?
398 cas
Leucoencéphalopathie multifocale progressive à la suite d’un traitement de Natalizumab
Qu’est-ce qu’une leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP)?
Une infection cérébrale potentiellement mortelle
Quel est l’agent pathogène responsable du LEMP?
• Polyomavirus JC, souvent appelé virus JC
• L’enfance —> état latent
• 40-90% des gens ont ce virus
Quelle est la cible de cet agent pathogène ? (LEMP)
Les oligodendrocytes
Est-ce que le Tysabri est encore donné?
Oui, accompagné de test sérologique pour le JC virus
