Cours 13 - Démences Flashcards
Définition démence dans le domaine médicale ;
Syndrome comportant une altération processive de la mémoire et l’idéation
affectant la vie quotidienne depuis au moins 6 mois
accompagné d’un trouble d’une fonction instrumentale comme le langage.
Dans la nosographie médicale, les démences représentent ;
Une classe d’affectation de causes diverses, par exemple les démences dégénératives.
Aujourd’hui, les critères diagnostic ont été ;
précisés pour différentes affectation, comme la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.
Comment se développe l’Alzheimer ;
La maladie se développe des décénnies avant l’apparition de symptômes selon 3 grands stades ;
- Présymptomatique
- Symptomatique prédémentiel
- Démentiel
La prévalence des démences varie de ;
5 à 20% dans les pays industrialisés
Incidence des démences selon l’âge ;
0,5% pour 60-64
10% pour 80-84
20% ; pour 85-89
50% ; + de 90 ans
OMS estime le nombre de personnes atteintes de démences à ;
47,5 millions
75 millions en 2030
135 millions en 2050
Quel est la prévalence des différentes démences?
Alzheimer dans 60-70% des cas
Démences Fronto-temporales environ 20%
Qu’est-ce qui caractérise la maladie d’Alzheimer? (définition)
des troubles cognitifs d’évolutions lente et progressive affectant surtout la mémoire mais aussi le langage, les praxies et les fonctions exécutives.
Comment diagnostiquer les maladie neurodégénératives?
Il n’existe pas de moyen d’obtenir la preuve diagnostic du vivant du patient.
On se fit à un diagnostic de présomption
Où est mis l’effort aujourd’hui pour diagnostiquer l’Alzheimer?
On veut faire un diagnostic précoce chez les personnes ayant un TROUBLE COGNITIF LÉGER.
Trouble cognitif léger ;
Patients présentant des déficits cognitifs subtils ou isolés sans affecté leur vie quotidienne.
Démarche diagnostic de l’Alzheimer ;
L’examen neuropsychologique est déterminant pour établir le diagnostic et préciser le profil du trouble observé.
Quels régions sont les plus sensibles à l’hypométabolisme ou l’atrophie?
Le lobe frontal et pariétal.
Quel régions sont les mieux préservés dans un vieillissement normal?
L’hippocampe antérieur et le gyrus angulaire.
Quels régions sont le plus affectés en atrophie et en hypométabolisme dans la maladie d’Alzheimer?
Contraire au régions les mieux préservés.
On note une atrophie des hippocampes et un hypométabolisme plus répandu dans le lobe frontal et le lobe pariétal.
Quels sont les princinpales modifications du cerveau dans la maladie d’Alzheimer?
Atrophie des zones du cerveau concernant la mémoire, le langage et autre. L’espace est rempli par le du LCR
Comment débute habituellement l’Alzheimer?
Par des troubles de la mémoire. Il est généralement le premier symptôme et le plus dominant.
Il existe plusieurs années avant le début de la démence.
Quel type de mémoire est affecté principalement et comment?
La mémoire épisodique.
Amnésie antérograde massive. Au début de la maladie, les trouble de la mémoire autobiographique sont caractérisés par un gradien de Ribot mais avec la progression, la passé lointain est aussi affecté.
Comment sont mis en évidence les troubles de mémoire causé par l’Alzheimer ;
Dans les tests neuropsychologiques, on remarque des difficultés de rappel, des intrusions, difficultés d’apprentissage et leur performance est peu amélioré par la présence d’indice.
Dans l’Alzheimer, le gradient temporel semble dû à ;
la sémentisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés pour toute leur vie.
Avec la progression de la maladie d’Alzheimer, il y a aussi atteinte de la mémoire ;
Sémantique personnelle. Ces troubles retentissent sur le sentiment d’identité des patients.
Est-ce que le sentiment d’identité peut être préservé?
Oui, même dans des formes sévères, peut être préservé en partie avec une identité de plusieurs décennies auparavant.
Alzheimer ; Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à ;
Une désorientation temporo spatiale
Le patient ne sait plus la date, difficulté de s’orienter dans des lieux nouveaux et même son environnement familier.
Comment la MDT est affecté dans l’Alzheimer?
Des troubles sont observés mais inconsistants en début de la maladie.
Paradigme de Brown-Peterson ;
Paradigme qui démontre que les performances de la MDT sont affectés même quand les tâches interférentes sont simples.
Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central.
Quand la mémoire sémantique est affecté dans la maladie d’Alzheimer?
Comment se manifeste le trouble?
Perturbé très tôt.
Se manifeste dans le langage par un discours vague et des circonlocutions (expression remplace le mot.
Quels tâches sont utilisés pour évaluer la mémoire sémantique dans l’Alzheimer ;
Dénomination, le manque du mot est net.
Tâche de fluente verbale ; Déficit dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique, les personnes font des regroupement sémantique de plus petite taille que les gens en santé.
Système de haut niveau vs bas niveau dans Alzheimer ;
Haut niveau ; Épisodique, MDT, Sémantique sont précocement perturbés.
Bas niveau ; Système de représentation perceptif (amorcage perceptif), mémoire procédurale restent préservés longtemps.
Comment les fonctions exécutives sont affectés par l’Alzheimer?
À quel stade de la maladie?
Perturbations de la flexibilité mentale chez les patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test.
Diminution des capacités d’inhibition avec le tests de Hayling et test de Stroop.
Peut se manifester au stade pré-démentiel (TCL)
Quel fonction du langage sont affectés dans la maladie de l’Alzheimer?
Comment les troubles du langage évolue dans la maladie d’Alzheimer?
Troubles lexico-sémantiques marqués.
L’intégrité de la phonologie et la morphologie et la syntaxe.
À un stade léger ; manque du mot
Stade modéré ; Manque du mot, paraphasie sémantique et persévérations, compréhension orale déficiente.
Stade sévère ; Patients peuvent devenir mutique ou conserver une production ressemblant à l’eucholalie ou la palilalies.
Quels autres troubles cognitifs peuvent être comorbides avec l’Alzheimer?
Apraxie idéatoire, idéomotrique, d’habillage et constructive (fréquent de façon précoce)
Troubles gnosiques (épisode de prosopagnosie peut constituer un premier motif de consultation)
Troubles d’attention (particulier en visuospatiale)
Comment s’exprime l’hétérogénéité des symptômes de la maladie d’Alzheimer?
En fonction de l’âge et des fonctions cognitives affectés
Il y a une hétérogénéité en fonction de l’âge ; trouble de langage chez les plus jeunes 50-65 et trouble de la mémoire et comportement chez le plus âgés
Certaines atteintes peuvent dominer sur des fonctions cognitives, tout en préservant d’autres domaines.
Deuxième cause de démence dégénérative ;
Démences fronto-temporales, environ 20%.
Le terme de démence fronto-temporale décrit ;
Un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux.
Principaux symptômes des démence F-T ;
Profonds changements de personnalité et des conduites sociales associé à des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
Quels sont les troubles psycho-comportementaux associés à l’Alzheimer ;
Modification de la personnalité, troubles de comportement (anxiété, dépression, hallucinations, délires)
Quel état caractérise un nombre de patients après un certain temps d’évolution d’Alzheimer ;
Apathie et perte d’intérêt
Pourquoi fait-on l’hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit dans l’Alzheimer ;
Le patient fait de mauvaise interprétation de l’attitude, intentions ou pensées d’autrui ce qui mène à des perturbations des relations interpersonnelles.
Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant ;
des atrophie lobaires frontales et temporales.
Selon Pick de guitare ;
Les atrophies frontales causent ;
Les atrophies temporales causent ;
troubles de personnalité et du comportement.
troubles de la mémoire sémantique
Quand on compare des cerveaux en hypométabolisme à des cerveaux en atrophie quels sont les différences?
Les zones non actives sont plus présentes dans les lobes frontaux et temporaux.
Le terme démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes ;
Démence sémantique et démence frontale
Le terme _______ a récemment été introduit pour englober la ________ ;
Dégénérescence lobaire fronto-temporale
démence frontale
démence sémantique
aphasie primaire progressive non fluente
Aujourd’hui on retrouve 2 variantes dans la DLFT
La variante frontale ou comportementale
La variante temporale ou démence sémantique
La variante frontale de la DFT ; causes et symptômes
Causé par des lésions du cortex pré-frontal.
Caractérisé par des troubles neuropsychiatriques avec modifications de la personnalité et du comportement qui sont souvent les premiers symptômes.
Quel est la DFT la plus fréquente?
La DFT frontale. Se manifeste de 50 à 70 ans.
Les troubles comportementales les plus fréquents de la DFT frontal sont ;
Négligence physique Altération des conduite sociale Rigidité mentale Conduites stéréotypés Hyperoralité et gloutonnerie Augmentation de l'activité sexuelle et conduite inadaptés Comportements d'utilisation (avec les objet à portée de main) Anosognosie précoce
Quel autre trouble que comportemental se produise dans une DFT frontal?
Troubles de la fonction exécutives et la mémoire de travail discret au début mais prennent de l’évolution.
Difficulté avec la théorie de l’esprit.
Trouble modéré du langage et de la mémoire sémantique.
Mémoire épisodique ne sont pas au premier plan, mais déficit de stratégie d’encodage et de récupération.
Quels sont les symptômes de la variante temporale de la DFT (démence sémantique)
Troubles majeurs de la mémoire sémantique.
- Affectation de la mémoire sémantique les plus fines au début.
- Manque de mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale.
- Oublie concernant les noms ou l’identité des personnes.
- Langage s’appauvrit.
Préservation en variance temporal de la DFT ;
Aspects phonologiques et syntaxique du langage
Langage conversationnel
Au niveau du langage, la démence sémantique ou variante temporal de la DFT contraste avec quel trouble et pourquoi?
Se distingue des aphasies dégénérative non fluentes car les troubles phonologiques et syntaxiques sont au premier plan.
Est-ce que la démence sémantique se limite au domaine verbale?
Non, peut présenter des difficultés avec la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, gouts et odeurs.
Comment la démence sémantique se gère au quotidiens?
Les sujets de conversation sont limités à l’activité de la vie quotidienne
Peuvent vivre de façon autonome et il garde des connaissances sur les objets personnels et leur environnement quotidien
Est-ce que la démence sémantique présente des troubles de la mémoire épisodiques?
Encore en débat..
Pourtant le rappel libre est perturbé même si des patients ont des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance avec du matériel non verbal.
Quel changement de comportement accompagne la démence sémantique?
Repli sur soi
Manque d’intérêt
Réduction de l’empathie
Difficulté à se comporter de manière approprié
Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient ;
des démences corticales dont la maladie d’Alzheimer est le prototype
La démence sous-cortical regroupe les maladies suivantes ;
Paralysie supranucléaire progressive
Maladie de Huntington
Démence observé dans la maladie de Parkinson
Quel est le point commun des démence sous-corticale?
troubles neurologiques moteurs qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs
Quand est posé le diagnostic dans la paralysie supranucléaire progressive et la maladie de Huntington?
Avant la survenu des troubles cognitifs
Pourquoi le diagnostic de démence sous-corticale est plus complexe dans le Parkinson?
Parce que chez la plupart des patients, l’affectation ne conduit pas à un syndrome démentiel.
En dehors du trouble moteur, les démences sous-corticales sont caractérisé par ;
Un ralentissement idétique et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement.
Aussi trouble des fonctions exécutives.
Quel est l’hypothèse pour l’existence de trouble de fonctions exécutives dans les démences sous-corticales ;
Hypothèse d’un mécanisme de désactivation du cortex préfrontal.
