connectivite et vasculite Flashcards
lupus?
- mx auto immune
- 3-8 F: 1H , surtout les noirs (début souvent psot puberté)
- immunofluorescende peau lésé = utile au dx (mais avant de poser dx : r/o cause rx!)
3 types : aigu,s ub aigu, chronique
lupus aigu!
- 90% : associ au lupus systémique (anémie, thrombocytopénie, artitre, sérosite, glomérulonéphrite, psychose)
- classique lupus aigu = rash malaire (touche joue, nez en épargnant le plis naso-génien
- autres signes cutanés : photosensibilité, accompagné de lupus discoïde, vasculite, alopécie, raynaud
lupus sub aigu
- peu d’atteinte systémique (environ50%)
- plaque érythémateuse peu squameuse ANNULAIRE symétrituqe a/n des zones photo exposé
- grand photo sensibilité
lupus chronique
'’lupus discoïde’’ = plaque érythémato-squameuse avec atrophie centrale.
- autres sx :
alopécie cicatricielle, télangiectasie, hyperkératose périfolliculaire.
lésions sont hypopig centre et hyperpig périphérie.
5% seulement de sx systémique
dermatomyosite
- maladie auto immune qui touche le support du derme –>collagénose (peut touché juste peau ou muscle ou les 2)
- F
- peut être paranéoplasique DONC si >50 ans –> se questionner si néo sous jacent (seins, ovaires)
- parfois associé aux statines
- très rarement infectieux
clinique DMyosite
1- faiblesse muscu proximal
2- peau
- oedème périorbitaire
- paupière/joues lilacées (rahs hélicotrope)
- papule de grotton (rougeur entre les phalange sur les doigts), possible atteinte coude, genou
- photosensibilité : signe du chale (epaule rouge)
- cuticule RAVAGÉ (on voit des VS aN –> télangiectasie des ongles)
érythème noueux
déf : inflammation du gras sc (panniculite réactionnelle)
cause : strep, CO/grossesse, mx systémique, idiopathique
sx :
- bosse rouge sous la peau, nodule violacé en prétibial, plaque echomotique
- apparait de facon aigue
- prodrome : fièvre, arthralgie
- DOULEOUREUX
si nodule prétibiaux = érythème noueux !
si derrière des jambes : penser r/o TB
vasculite leucocytoclasique?
inflammation des petits vaisseaux causé par
- activation du complément, recrutement de neutrophile et ceux-ci explose et laisse de la poussière de GB
- cause une extravasion des GR
- atteinte cutané et/ou systémique
** les signes cutanés peuvent nous guidé vers une mx systémique!
sx = purpura PALPABLE!
cause de la vasculite leucocytoclasique ?
- # 1 = idiopathique
- purpura d’henoch schoïlen (triade ; arthrite, hématurie, dlr abdo)
- infection (strep+)
- vasculite systémique (wegener)
- paranéo
- connectivite
- rx
sx vasculite leucocytoclasique ?
surtout aux MI (gravité fait que les facteurs inflammatoire s’y accumulent!
signes : PURPURA PALPABLE!!
- début souvent par des papule urticarienne (partiellement blanche) ou des macules purpurique qui deviennet palpable 2o inflammation.
- NE BLANCHIT PAS A LA VITROPRESSION
- douleur!
- peut nécroser
- livedo associé
atteinte systémique : reins, poumon, articulation, SNC, GI
PEC et pronostic vasculire leucocytoclasique ?
- résolution en quelques sem/mois avec séquelle hyperpigmenté
tx :
1- éliminer les causes/facteur déclencheur
2- élever les jambes + AINS
3-
si sévère ou > 4 sem ; dapsone po +/- colchicine +/- prednisone
purpura d’henoch sholein
- accumulation de IgA 2 sem post IVRS
- papule urticarienne –>lésions bulleuse/nécrose
- svt : FESSE, MI
manif : arthralgie (genou, cheville), oedème scortum, dlr abdo, diarrhée sanglante, hématurie (protéinurie)
- résoud sur sem/mois avec purpura récurrent (20% et IR enfant
- si adulte : + risque d’avoir des lésions nécrotique et atteinte rénale chronique
