Congenitale afwijkingen

Question 1

Definitie van Madelung deformatie?

Answer 1

Defect van het volair-ulnair gedeelte van de distale groeischijf van de Radius –> progressieve vervorming + distale ulna strekt naar dorsaal uit.

• -> volaire subluxatie van de hand + subluxatie van de ulna
• -> beperking van rotatie, ulnaire en radiaire deviatie en extensie

!!! Esthetisch aspect is vaak belangrijkste klacht!

Question 2

Behandeling van Madelung deformiteit?

Answer 2

o Epifysiolyse (bij jonge patiënten)
o Osteotomie van de radius en ligament release
o Verkorting van de ulna

Question 3

Definitie van een radiaire dysplasie (radiaire clubhand)?

Answer 3

Radius niet volledig ontwikkeld of volledig afwezig –> radiale inclinatie van hand tov onderarm

Question 4

Definitie van Sprengel deformiteit?

Answer 4

Congenitale hoogstand van de scapula met mediale rotatie
–> Vermindering van de actieve mobiliteit van de schouder

–> er kan een benige of fibreuze verbinding bestaan met de wervels

Question 5

Definitie van een congenitale musculaire torticollis?

Answer 5

Door bepaalde intra-uteriene positie treedt er een fibrose op van m. sternocleidomastoïdeus aan een zijde

Question 6

Welke is de typische stand van het hoofdje bij een congenitale musculaire torticollis?

Answer 6

Lateroflexie naar de aangedane zijde + rotatie naar de contralaterale zijde

Question 7

Kliniek van congenitale musculaire torticollis?

Answer 7

o Zwelling of streng (voelbaar) palpabel
o Associatie met heupdysplasie/pes adductus
o Pijnloos
o Plagiocephalie = afplatting van een kant van het achterhoofd (soms oor naar beneden of afwijking aan aangezicht)

Question 8

Behandeling van congenitale musculaire torticollis?

Answer 8

o Kinesitherapie: voorzichtige stretching van het hoofd

o Indien persisterend na 18 maanden: klieving van sternocleidomastoideus

Question 9

Definitie van Klippel-Feil syndroom?

Answer 9

Congenitale fusie (of synostose) van minstens 2 cervicale vertebrae

Question 10

Kliniek van Klippel-Feil syndroom?

Answer 10

= Afhankelijk van hoeveel wervels aangetast zijn:
o Korte nek en lage haar implant
o Gepaard met andere aangeboren afwijkingen
 Afwijkingen van genito-urinaire systeem
 Cardio-vasculaire afwijkingen
 Gehoorstoornissen
 Skeletafwijkingen
• Sprengel, Scoliose
 Synkinesien (mirror movements)

Question 11

Behandeling van Klippel-Feil Syndroom?

Answer 11

• Geen specifieke behadneling

- Sporten met risico op excessieve bewegingen van hoofd en hals worden afgeraden

Question 12

Welke 2 aangeboren afwijkingen van de thoraxwand bestaan er?

Answer 12

• Pectus excavatum

- Pectus carinatum

Question 13

Wat is een pectus excavatum?

Answer 13

Een indeuking van het sternum naar binnen.

Question 14

Kliniek van pectus excavatum?

Answer 14

o Zeer uitzonderlijk cardiale of pulmonale problemen
o Voornamelijk esthetische stoornissen
o Goed nakijken voor kyfose of scoliose

Question 15

Behandeling van pectus excavatum?

Answer 15

o Nusc bar –> baar achter sternum die sternum naar voren duwt.

–> zeer ingrijpende en gevaarlijke ingreep

Question 16

Wat is een pectus carinatum?

Answer 16

Sternum vertoont een bocht naar buiten.

Question 17

Behandeling van pectus carinatum?

Answer 17

o Drukbrace die continu druk op sternum geeft –> hiermee kan je vorm van de ribben nog beïnvloeden (zolang patiënt groeit)
o Heelkunde: verschillende ribben losmaken, het sternum eruit nemen en omgekeerd weer vastzetten