Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval

Question 1

Quels éléments cliniques orientent vers une compression médullaire ?

Answer 1

• Syndrome radiculaire lésionnel (permet de déterminer le niveau de la lésion)
• Syndrome sous-lésionnel
• Syndrome douloureux rachidien

Question 2

Quelles sont les caractéristiques du syndrome radiculaire lésionnel lors d’une compression médullaire non traumatique ?

Answer 2

• Douleurs radiculaires : isolées au début, topographie constante, signalant le dermatome lésionnel, en éclairs, par salves, impulsives à la toux, s’estompant parfois dans la journée avec l’activité physique
• Déficit radiculaire possible : hypoesthésie en bandes dans le territoire douloureux, abolition/diminution/inversion d’un ROT, voire déficit moteur avec amyotrophie/fasciculations

Question 3

Quelles sont les caractéristiques du syndrome sous-lésionnel lors d’une compression médullaire non traumatique ?

Answer 3

• Troubles moteurs : syndrome pyramidal d’intensité variable (fatigabilité, claudication intermittente voire para/tétraplégie spastique avec ROT vifs, diffusés, polycinétiques, TEP, Babinski)
• Troubles sensitifs : retardés, déficit pas toujours complet, initialement cordonal postérieur ou spinothalamique, syndrome de Brown-Séquard
• Troubles sphinctériens : urinaires (impériosité, RAU, pollakiurie), sexuels (impuissance) ou anorectaux (constipation), très tardifs sauf si lésion dans le cône terminal, quasi constants dans les compressions médullaires évoluées

Question 4

À quoi correspond le syndrome de Brown-Séquard ?

Answer 4

Souffrance d’une hémi-moelle avec dissociation de sensibilité :

• Syndrome cordonal postérieur homolatéral
• Syndrome pyramidal homolatéral
• Déficit spinothalamique controlatéral

Question 5

Quelles sont les caractéristiques du syndrome rachidien lors d’une compression médullaire non traumatique ?

Answer 5

• Douleurs permanentes et fixes, localisées ou plus diffuses, à type de tiraillement/pesanteur/enraidissement rachidien, augmentant à l’effort mais présentes au repos, pas/peu sensibles aux antalgiques usuels
• Raideur segmentaire du rachis très précoce
• Déformation segmentaire possible avec douleurs spontanées localisées accrues à la percussion des épineuses ou à la palpation appuyée de la musculature paravertébrale

Question 6

Quelles sont les manifestations d’une compression cervicale haute non traumatique entre C1 et C4 ?

Answer 6

• Syndrome sous-lésionnel : tétraplégie spastique

- Syndrome lésionnel : paralysie diaphragmatique, paralysie du SCM, du trapèze, hoquet (souffrance phrénique)

Question 7

Quelles sont les manifestations d’une compression cervicale basse non traumatique entre C5 et D1 ?

Answer 7

• Paraplégie spastique
• Névralgie cervicobrachiale
• Entre C8 et D1 : signe de Claude Bernard-Horner homolatéral

Question 8

Quelles sont les manifestations d’une compression non traumatique de la moelle dorsale ?

Answer 8

• Paraplégie

- Douleurs en ceinture thoraciques associées à une anesthésie en bande

Question 9

Quelles sont les manifestations d’une compression non traumatique de la moelle lombosacrée ?

Answer 9

• Paralysie des quadriceps avec disparition des ROT rotuliens
• Réflexes achilléens vifs, Babinski bilatéral
• Troubles sphinctériens

Question 10

Quelles sont les manifestations d’une compression non traumatique au niveau du cône terminal de la moelle ?

Answer 10

• Déficit de la flexion de cuisse sur le bassin
• Abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs et du réflexe crémastérien
• Signe de Babinski
• Atteinte sphinctérienne constante et sévère
• Troubles sensitifs de niveau D12-L1

Question 11

Quel est l’examen de première intention à pratiquer en urgence devant une suspicion de compression médullaire non traumatique ?

Answer 11

IRM avec injection de gadolinium (T1, T2, T1 injecté)

Question 12

Quelles sont les différentes causes extradurales de compression médullaire non traumatique ?

Answer 12

• Métastases néoplasiques vertébrales avec épidurite métastatique (PPRST, myélome, lymphome), rares tumeurs bénignes (angiome, kyste anévrismal, tumeur à cellules géantes) ou primitivement malignes (sarcome, chordome)
• Myélopathie cervicoarthrosique, canal lombaire étroit
• Hernie discale (niveau dorsal ++)
• Spondylodiscites et épidurites infectieuses (staphylocoques, BK -> mal de Pott)
• Hématome épidural (TTT anticoagulant, PL)

Question 13

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la myélopathie cervicarthrosique ?

Answer 13

• Compression médullaire lente cervicale chez patients > 40 ans aux ATCD de NCB, torticolis, trauma rachidiens cervicaux
• Syndrome sous-lésionnel : syndrome pyramidal spastique progressif avec troubles sensitifs subjectifs (signe de Lhermitte)
• Syndrome lésionnel : aréflexie, amyotrophie sur un/deux MS, signes sensitifs

Question 14

Quelles sont les différentes causes intradurales extramédullaires de compression médullaire non traumatique ?

Answer 14

• Méningiomes (localisation thoracique ++)
• Neurinomes (notamment dans le cadre d’une NF1)
• Arachnoïdites (post méningite ou maladie inflammatoire : sarcoïdose)

Question 15

Quelles sont les différentes causes intramédullaires de compression médullaire non traumatique ?

Answer 15

• Ependymome
• Astrocytome
• Glioblastome
• Métastase intramédullaire
• Hémangioblastome
• Malformation vasculaire
• Syringomyélie : cavité intramédullaire (+/- malformation d’Arnold-Chiari, arachnoïdite ou post trauma)

Question 16

Quels sont les principaux diagnostics différentiels possibles d’une compression médullaire non traumatique ?

Answer 16

• Polyradiculonévrite aiguë (installation subaiguë, paraparésie/paralysie flasque, aréflexie OT, troubles sensitifs, absence de troubles sphinctériens)
• SEP (paraparésie spastique progressive, autres signes de souffrance médullaire -> IRM médullaire + encéphalique + PL)
• SLA (absence de signes sensitifs et sphinctériens, fasciculations, amyotrophie)
• Sclérose combinée de la moelle au cours de la maladie de Biermer (macrocytose, déficit en vitamine B12)

Question 17

Quelles sont les caractéristiques cliniques permettant le diagnostic du syndrome de la queue de cheval ?

Answer 17

• Troubles sensitifs : douleurs fréquentes à type de radiculalgie/douleurs pluriradiculaires d’un/deux MI, douleurs sacrées périnéales et génitales, ++ lors d’efforts à glotte fermée, paresthésies/anesthésies MI de topographie radiculaire, anesthésie en selle (périnée, OGE, anus)
• Troubles moteurs : topographie mono/pluriradiculaire uni/bilatérale, le plus souvent asymétriques, atteinte de la marche sur les pointes (S1)/talons (L5) ou impossibilité d’étendre la jambe sur la cuisse (L3-L4) ou de fléchir la cuisse sur le bassin (L1-L2), jusqu’à paraplégie flasque avec amyotrophie
• Abolition d’un/plusieurs ROT aux MI, abolition des réflexes périnéaux, anaux, bulbocaverneux, clitorido-anaux
• Troubles génitosphinctériens (précoces) : retard à la miction/nécessité de pousser, miction impérieuses voire incontinence, insensibilité du passage urinaire, constipation > incontinence fécale, impuissance/anesthésie vaginale

Question 18

Quelles sont les principales étiologies possibles du syndrome de la queue de cheval ?

Answer 18

• Hernies discales (début brutal douloureux, déclenché par un effort, faisant suite à des épisodes de lombosciatalgies, +/- lésions arthrosiques associées)
• Ependymomes du filum terminal (évolution plus lente, possibles hémorragies méningées brutales avec violente douleur lombaire)
• Neurinomes, méningiomes, métastases, processus infectieux (plus rares)
• Syndrome du canal lombaire étroit (congénital ou acquis, hernies discales étagées/arthrose, claudication radiculaire intermittente douloureuse, progressive à l’effort, cédant à l’arrêt de celui-ci, paresthésies, troubles sphinctériens jusqu’à syndrome de la queue de cheval)

Question 19

Quel est le principal diagnostic différentiel du syndrome de la queue de cheval ? Quelles sont ses caractéristiques cliniques ?

Answer 19

Atteinte du cône terminal de la moelle : sémiologie proche + signe de Babinski, abolition des réflexes abdominaux inférieurs, troubles sensitifs remontant jusque D12-L1, ROT non abolis