Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Infectieziekten week 6 > College 3 Immunologische nierziekten en nefrologische manifestaties > Flashcards

College 3 Immunologische nierziekten en nefrologische manifestaties Flashcards

1
Q

wat is vaak aangedaan bij immunologische nierziekten?

A

glomeruli
omdat immuuncomplexen hier in blijven hangen en lokaal kunnen zorgen voor inflammatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

wat kan je zeggen als je een erytrocyten cilinder aantreft in de urine van een patiënt?

A

Waarschijnlijk glomerulaire hematurie omdat hierdoor deze vorm ontstaat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat is wereldwijd de meest voorkomende nierziekte? Waar komt het het meest voor?

A

IgA nefropathie

Meest in Azië

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat is de pathogenese van een IgA nefropathie?

A
  • afbraak van IgA door glycosylering als markering
  • verstoring in glycosylering (deels erfelijk)
  • afbraak defect van IgA
  • Vorming van immuuncomplexen van meerdere IgA’s die aan elkaar klonteren
    + IgG die gericht is tegen ongeglycosyleerd IgA
  • neerslaan van immuuncomplexen vooral in mesangium
  • proliferatie van mesangiumcellen waardoor capillairen dichtgedrukt worden en verlies van verband BM
  • lekkage en vasculitis

= mesangioproliferatieve glomerulonefritis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

wat zijn de klinische presentaties van glomerulonefritis?

A
  • microscopische hematurie
  • macroscopische hematurie
  • nefrotisch syndroom
  • nefritisch syndroom
  • rapidly progressive glomerulonefritis
  • chronische glomerulonefritis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

wat moet er worden gedaan bij zichtbare hematurie? Wie hebben het meest risico op de mogelijk onderliggende oorzaak?

A

Naar uroloog vanwege risico op blaaskanker

Mannen en rokers

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

waar komt IgA veel voor?

A

Mucosale oppervlakten
- luchtwegen
- tr digestivus
- nieren
- tonsillen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

wat is het mesangium?

A

= gladde spiercellen van de capillairen –> reguleert de hydrostatische druk door contractie of relaxatie
- steun voor glomerulus
- verbonden met BM
- positie BM: BM zit met touwtjes aan mesangiumcel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

hoe kan je IgA nefropathie ook wel noemen?

A

mesangioproliferatieve glomerulonefritis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

wat is klinisch het beeld van IgA nefropathie?

A
  • erytrocyturie (microscopische hematurie)
  • afname in GFR (langzaam en niet enorm)
  • soms proteïnurie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is de diagnostiek van IgA nefropathie?

A
  • nier biopt:
    a) hypercellulariteit (proliferatie mesangiumcellen)

Met Immunofluorescentie:
- gegeneraliseerd IgG met fluorescentie label gericht tegen IgA
- sterke aankleuring mesangium
- lichte aankleuring capillairen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wanneer een patiënt zich enkel met microscopische hematurie presenteert, wat is dan de meest voorkomende oorzaak hiervan?

A

IgA nefropathie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Waarbij zie je vaak een IgA nefropathie ontstaan?

A

Infectie zoals een acute faryngitis –> productie van IgA –> neerslaan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hoe wordt IgA nefropathie behandeld?

A
  • kan met prednison, maar dit hoeft zeker niet altijd
  • vaak gaat het vanzelf over op het moment dat de hoeveelheid IgA weer afneemt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat is een nefrotisch syndroom?

A

= nierfunctiestoornissen door veranderingen in de GBM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

wat is kenmerkend voor een nefrotisch syndroom?

A
  • proteïnurie
  • oedemen
  • hypoalbuminemie
  • hyperlipidemie (cholesterol)
  • vaak met langzaam, sudderend Beeld van achteruitgang in de nierfunctie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wat is kenmerkend aan de proteïnurie bij nefrotisch syndroom?

A

> 3 gram/dag –> probleem zit niet in de tumulus

Als < 3gr/dag –> ereabsorptie probleem in de proximale tubulus

Er wordt 3 gr/dag aan eiwit door de glomeruli gefiltreerd namelijk –> moet allemaal weer gereabsorbeerd worden door proximale tubulus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

je hebt een patiënt met een proteïnurie van > 3 gram/dag, wat kan je hier over zeggen?

A

Tubulaire oorzaak is eigenlijk uitgesloten en het moet dus bij de glomeruli zitten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

wat is een bekende oorzaak van nefrotisch syndroom?

A

membraneuze glomerulopathie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

wat is de pathogenese van een membraneuze glomerulopathie?

A
  • PLA-2 receptor (fosfo-lipase A 2 receptor) komt onder omstandigheden (onbekend) tot expressie o de podocyt
  • podocyten zitten om de BM van capillairen heen waarbij PLA2-R aan kan van bloed zit
  • Ab vorming omdat receptor normaal niet aanwezig is
  • vorming van immuuncomplexen die lokaal neerslaan
    + activatie van complement –> factoren slaan neer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

wat is een membraneuze glomerulopathie voor AIZ?

A

een typische AIZ met IgG tegen lichaamseigen PLA-2-R

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

waardoor is de nierfunctie niet snel afnemend bij een membraneuze glomerulopathie?

A

Omdat immuuncomplexen neerslaan onder het epitheel –> verder van bloedbaan af waardoor minder influx van leukocyten –> minder inflammatie –> minder schade

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Wat is de diagnostiek van een membraneuze glomerulopathie?

A
  • Ab titer: gezonde mensen hebben geen Ab tegen PLA-2-R
    –> bij hoge titer hoeft niet altijd een nierbiopt
  • nier biopt met immunofluorescentie tegen IgG (immuuncomplexen)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

wat is de zien voor een patroon bij een membraneuze glomerulopathie bij immunofluoresentie?

A
  • granulaire IgG depositie onder podocyten door de gehele glomerulus

Podocyten liggen niet egaal verspreid over de BM waardoor geen egaal patroon)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

wat is de behandeling bij een membraneuze glomerulopathie? wat is het gevaar?

A
  • retuximab: productie van IgG door remmen van B-cellen (B-cellen naar 0 brengen)

Bij mensen met COVID-19 ontstonden er grote problemen omdat geen Ab tegen virus gemaakt konden worden

Normaal geen grote problemen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

wat bepaalt de filtratie in de glomerulus?

A
  • grootteselectiviteit: podocyten aan elkaar met nefrine eiwitten –> vorming van poriën
  • lading selectiviteit: proteoglycanen (met suiker beladen eiwitten) waardoor negatieve lading
27
Q

Hoe noemen we een nefritisch syndroom ook wel?

A

Rapidly progressive glomerulonefritis

28
Q

wat is een nefritisch syndroom?

A

renale vasculitis

29
Q

wat is kenmerkend voor nefritisch syndroom?

A
  • oligurie
  • snel progressieve achteruitgang in nierfunctie (weken-maanden)
  • hematurie
  • proteïnurie (meestal < 3 gr/dag)
  • oedemen
  • hypertensie
    –> laatste twee door verminderde vochtafvoer
30
Q

wat is de pathogenese van nefritisch syndroom?

A
  • immuuncomplex vorming bij een infectie
  • depositie in de GBM
  • complement activatie
  • recruitment van leukocyten (kunnen makkelijk erbij komen omdat onder endotheel zit en dus dicht bij bloed)
  • inflammatie met veel schade en doordat leukocyten er makkelijk bijkomen snel veel schade waardoor Snelle achteruitgang in nierfunctie
31
Q

Wat is het beloop van het ontstaan van immuuncomplexen? wanneer is het hoogtepunt?

A
  • Ag komt in serum pateitn
  • Na een tijdje komt de productie van Ab opgang
  • bij ideale concentratie van beiden krijg je binding en vorming van immuuncomplexen

hoogtepunt na 10-14 dagen

32
Q

waarvan is soort nefritisch syndroom afhankelijk?

A

locatie van het neerslaan van de immuuncomplexen

33
Q

waarvan is de locatie van neerslaan van immuuncomplexen afhankelijk?

A
  • plaats van het Ag
  • lading en grootte van het immuuncomplex
34
Q

wat zijn 6 soorten van een renale vasculitis?

A
  1. pauci immuun
  2. subendotheliaal immuuncomplex depositie
  3. subepitheliaal immuuncomplex depositie
  4. lineaire immuuncomplex depositie
  5. mesangiale immuuncomplex depositie
  6. C3 depositie
35
Q

welke soorten immuuncomplex neerslag zijn er?

A
  1. neerslag circulerende immuuncomplexen –> vn onder endotheel
  2. in situ formatie van immuuncomplexen
    a) binding Ag in de nier
    b) binding aan neergeslagen Ag
    –> vn onder epitheel
36
Q

wat is een post streptokokken glomerulonefritis?

A
  • streptokokken keelontsteking
  • Ag in bloedbaan
  • vorming immuuncomplexen
  • complexen of Ag slaan neer in GBM = planten Ag
  • vasculitis –> nefritisch syndroom
    –> Kan dus ernstige nier insufficiëntie geven waarbij dialyse noodzakelijk is –> niet altijd volledig herstel

Kan ook vasculitis in de huid geven

37
Q

waardoor kan een nefritisch syndroom verergeren?

A

als compementactivaie waardoor activatie van neutrofielen en meer influx naar plek van ontsteking

38
Q

wat bepaalt of er een nefritisch of nefrotisch syndroom ontstaat?

A

de plaats van neerslag van de immuuncomplexen

Sub-endotheliaal: nefritisch syndroon –> vaak bij circulerende immuuncomplexen

Sub-epitheliaal:
nefrotisch syndroom
(Heyman) –> vaak in situ vormende immuuncomplexen

39
Q

welke beelden zullen kleine of grote immuuncomplexen vaker geven?

A

Klein: dieper waardoor vaker nefrotisch syndroom

Groot: minder diep waardoor vaker nefritisch syndroom

40
Q

Hoe noemen we het neerslaan van immuuncomplexen in de GBM?

A

glomerulonefritis

41
Q

wat is vaak de reactie van de glomerulus op inflammatie? wat treedt hierbij op?

A

extra capillaire proflieratie
van vn parietale epitheelcellen

crescent vorming

42
Q

Hoe ontstaat een Crescent?

A
  • schade van GBM (bvb ruptuur)
  • proliferatie van parietale epitheelcellen en podocyten
  • uitreding van Mf via de schade naar locatie
  • aantrekken van stollingsfactoren (fibrine klontje)

Hierdoor epitheliale verdikking op van het kapsel van Bowman (aan buitenzijde van glomerulus)

Verdikking lijkt op een halve maan = Crescent

43
Q

wat kan het gevolg van van een Crescent vorming?

A

A) herstel (bij juiste en op tijd behandeling met bvb prednison, cyclofosfamide en/of retuximab)

b) fibroserende crescent = onherstelbaar
–> functieverlies

44
Q

Noem vier voorbeelden van een nefritisch syndroom?

A
  1. Anti-GBM glomerulonephritis
  2. post-streptokokken glomerulonephritis
  3. ANCA geassocieerde glomerulonephritis
  4. lupus nefritis (SLE)
45
Q

wat is een anti-GBM glomerulonephritis? Wat is de pathogenese?

A

Ab tegen auto-Ag
- Collageen IVa epitopen zitten normaal verborgen voor IS
- ontrolling
- epitopen op oppervlak
- Ab tegen Collageen IVa
- dit collageen bevindt zich in de nier en longen

46
Q

wat is het gevolg van een anti-GBM glomerulonephritis?

A
  • vasculitis in de long
    met:
    a) hemoptoe
    b) infiltraten/matglas afwijkingen op X-thorax
  • vasculitis in de nier
    met:
    A) crescent vorming
    b) snelle achteruitgang van de nierfunctie
47
Q

Hoe noemen we het wanneer er sprake is van een vasculitis in de longen en de nieren?

A

Syndroom van Goodpasture

Als enkel in de nier = nefritisch syndroom

48
Q

Wat voor diagnostiek wordt er gedaan bij een anti-GBM glomerulonephritis en wat is er te zien?

A

Nierbiopt;
- lichtmicroscoop: geen onderscheid

immunofluorescentie: lijkt op membraneuze glomerulopathie maar onderscheid is:
- hier een gladder patroon
- hier een lineair patroon omdat het echt tegen de BM is

Allemaal kringelende dingetjes met op sommige plekken helemaal niks = Crescent

49
Q

wat is de behandeling van een anti-GBM glomerulonephritis?

A

Remming van Ig vorming
- prednison
- cyclofosfamide

Plasmaferese: Ig uit patiënt halen en plasma van donor zonder Ig teruggeven

dialyse bij ernstige nierinsufficientie

50
Q

waarvoor staat ANCA in ANCA geassocieerde glomerulonephritis?

A

ANCA = anti cytoplasmatic antibodies

51
Q

welke drie soorten ANCA geassocieerde glomerulonephritis zijn er?

A
  1. ziekte van Wegener = granulomateuze polyangiitis (GPA)
  2. microscopische polyangiitis
    –> in zowel nier en huid
  3. pauci immuun glomerulonefritis: geïsoleerd in de nier
52
Q

wat is de pathofysiologie van een GPA?

A
  • Ab in circulatie tegen cytoplasma van leukocyten
  • extravasatie van leukocyten
  • inflammatie (met Crescent vorming)
53
Q

wat zijn de mogelijke locaties van een ANCA geassocieerde glomerulonephritis?

A
  • nieren
  • longen: wolkerige infiltraten
  • huid: rode vlekjes
54
Q

wat zijn symptomen van een ANCA geassocieerde glomerulonephritis?

A
  • chronische sinusitis
  • sabel neus door kraakbeen schade in de neus
55
Q

wat is de diagnostiek van een ANCA geassocieerde glomerulonephritis?

A

Nierbiopt + fluorescentie
- NIKS: geen neerslag van complexen (want in circulatie) dus geen aankleuring
- wel Crescent

ANCA in het bloed

granoloom vorming in de sinussen (hoofd)

56
Q

wat is een steeds vaker voorkomende oorzaak van een ANCA geassocieerde glomerulonephritis?

A

Cocaine gebruik –> hierin zit levamisol = anti-schimmel middel

  • toename immunogeniciteit met productie van ANCA’s
  • ernstige vasculitis met trombotische afwijkingen
  • beeld is NIET te onderscheiden met GPA
  • anti-elastase Ab wel hier aanwezig maar niet bij GPA
57
Q

waarvoor staat SLE?

A

Systemische lupus erythematodes

58
Q

wat is een lupus nefritis?

A
  • AIZ met anti-nucleaire Ag die erg pleomorf zijn (DNA, nucleosomen, ds, ss, etc)
  • chronische immuuncomplex ziekte
  • beeld sterk afhankelijk van waar de complexen neerslaan (vn afhankelijk van de lading)
  • vrijwel elk type glomerulonefritis is mogelijk –> goed uitzoeken om welke het gaat voor de adequate behandeling

is een uitingsvorm van SLE die op allerlei fronten zich kan richten waarbij de nier een van de aangedane organen kan zijn

59
Q

wat bepaalt bij een lupus nefritis vaak het soort beeld?

A

vn de lading van de immuuncomplexen

60
Q

wat kan je zien bij immunofluorescentie bij een lupus netfits? wat is er nog meer te zien op een biopt?

A

fullhouse = alle Ig kleuren aan
IgA, IgG, IgM, complement

Kan Crescent vorming

61
Q

Noem van de volgende ziektebeelden kort de pathogenese en het soort nierziekte?

  • anti-GBM
  • post-streptokokken
  • ANCA
  • membraneuze
  • lupus
A
  • anti-GBM
    Ab tegen auto-Ag (collageen IV) –> nefritisch syndroom
  • post-streptokokken
    Ab tegen sub-endotheliaal vastgelopen Ag of neerslag van complexen
    –> nefritisch syndroom
  • ANCA:
    infiltratie van leukocyten
    –> RPGN
  • membraneuze:
    In situ formatie sub-epitheliaal –> nefrotisch syndroom
  • lupus:
    circulerende Ig subendotheliaal –> nefritisch syndroom
62
Q

wat zijn drie synoden van nefritisch syndroom?

A

= Rapidly progressive glomerulonefritis (RPGN)

= crescenting nefritis

= vasculitis nier

63
Q

bij wie komt een post-streptokokken glomerulonefritis vaak voor?

A

kinderen

64
Q
A

Infectieziekten week 6 (9 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions