Colangita sclerozanta primitiva Flashcards
Definitie CSP
Boala colestatica hepatica progresiva caracterizata prin inflamatia, fibroza si scleroza ductelor biliare intra- si extrahepatice
Epidemiologie CSP
Incidenta mai mare la barbati
Varsta medie la diagnostic 41
Prevalenta mai crescuta la rudele de gradul 1 ale pacientilor cu CSP
Colita ulcerativa la 25-90% din pacientii cu CSP = fenotip cu extensie mai mare a bolii, forma medie usoara, fara afectare rectala si cu backwash ileitis
- intre pacientii cu CU doar 5% au CSP
Patogeneza CSP
FACTORI IMUNOLOGICI = activare imuna
- > 50% au IgM crescut
- ASMA, ANA, P-ANCA +
- nr de lf CD+ din ficat este crescut
- celulele ductului biliar exprima antigene care reactioneaza incrucisat cu cel epiteliale colonice
- celulele ductului biliar exprima aberant antigenele HLA cls II
FACTORI GENETICI
- rudele de gradul I au risc crescut de CSP si CU - prevalenta crescuta a HLA B8, DR3 si DRw52a
FACTORI BACTERIENI
- suprapunerea cu CU = permeabilitatea crescuta a bacteriilor in circulatia portala
- O reacție inflamatorie la nivelul ficatului și căilor biliare poate fi indusă de intrarea cronică sau recurentă a bacteriilor în circulația portală
LEZIUNEA DUCTALA ISCHEMICA
- are o imagine clinica, biochimica si colangiografica similara cu PSC
EXPUNERI LA MEDIU
- fumatul asociat cu PSC doar daca se suprapune cu BII
Clinic - simptome + obiectiv
- 50% asimptomatici la momentul diagnosticului
- astenie - patogeneza necunoscuta
- prurit = acumulare de acid biliar + opioide endogene
- febra, frisoane, transpiratii nocturne»_space; colangita bacteriana episoidica
- durere in HC drept
EXAMEN OBIECTIV
- in general normal
- hepato-splenomegalie
- icter
- excoriatii
Paraclinic
Colestaza: crestere Falc, GGT, Bt
Citoliza in general sub 300
SEROLOGIC:
- hipergamaglobulinemie 30%
- IgM crescute 40-50%
- P-ANCA +
- ANA, ASMA, ATPO, aCL, FR +
- AMA -
- HLA DRw52a pana la 100% din cazuri
- cresterea IgG4 = colangita asociata IgG4
- nivelurile hepatice si urinare de cupru crescute
- CER scazuta!!!
IMAGISTIC
- rar ecografic se pot evidentia fie dilatatii segmentare ale ductelor biliare, fie ingrosari ale peretelui CBP
- CT - ingrosarea si inflamatia cailor biliare, dilatatii sacciforme ale cailor biliare intrahepatice, semne de HTP
- colangio IRM - specific = stricturi multifocale, scurte, inelare care alterneaza cu segmente normale / usor dilatate
Diagnostic
- teste de colestaza modificate
- modificari colangio IRM
- excluderea cauzelor secundare
- biopsie hepatica la pacientii cu suspiciune de CSP de cai mici
- ASMA, ANA, P-ANCA +; AMA -
- IgG4
Forme de boala
CLASICA
- stricturile biliare sunt focale cu zone normale sau difuze implicand segmente lungi; afect CBIH + CBEH
- poate fi implicata si VB
COLANGITA DUCTELOR MICI (pericolangita)
- colangio IRM este normala
- dg - PBH - fibroza periductala in foi de ceapa
COLANGITA ASOCIATA IGG4
- afecteaza coledocul terminal la pac cu pancreatita autoimuna IgG4
- tt: CS sau imunosupresoare
COLANGITA OVERLAP CU HAI
- aspect de CSP la colangio dar cu citoliza mai pronuntata
- PBH - HAI; frecv la copii, adolescenti si adulti tineri
Diagnostic diferential
- CBP
- HAI
- Colangita IgG4
- BOALA CAROLI
- colangiok
- colangita secundara colagenozelor (LES, PAR)
- cauze infectioase - parazitoze, bact, virale
- cauze ischemice
- obstructia biliara
- biliopatie portal hipertensiva
- pancreatita recurenta
- trauma chirurgicala a CBP
Complicatii
Ciroza si HTP
- semnele si simptomele de ciroza + complicatiile
Steatoree, malabsorbtie
- deficiente vitamine liposolubile
Osteopenie/ poroza
- in boala avansata
- screening DEXA la 2-3 ani
Stricturi biliare dominante
Colelitiaza, colangite bacteriene
Colangiocarcinom
- risc mai mare fata de popul generala
- risc crescut daca exista si BII, ciroza, strictura dominanta, consum de de alcool
HCC
CRC - in asociere cu CU
Tratament
Nu exista tratament care sa incetineasca progresia bolii
- transplant = boala avansata
UDCA 15mg/kgc/zi = acid biliar hidrosolubil
- pacientii care prez scadere a Falc sub UDCA au prognostic mai bun
- stabilizeaza inflamatia, nu influenteaza supravietuirea, nu previne colangiok
- nu pare a avea beneficii
- high dose 20-30mg/kgc - in studii
CS - fara efect
Ciclosporina - fara efect
Tacrolimus - scaderea Falc si Bt la un an
Metotrexat
AZA
D-Penicilamina
Antibiotice - cipro folosita inaintea ERCP
Indicatii transplant
- HDS necontrolate
- ascita refractara
- encefalopatie hepatica
- colangita recurenta
- pierderea musculara progresiva
- prurit rezistent la orice medicatie
- stricturi ce nu pot fi dilatate endoscopic
Riscul recurentei pe grefa 15-20%
Singura terapie care schimba prognosticul
Riscul de aparitie al BII persista si dupa transplant.
